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Comment sont les anomalies dans l'hypophyse

L'hypophyse est une partie importante du système endocrinien humain, situé dans le cerveau. Il est situé à la base dans la cavité de la selle turque. La taille de l'hypophyse est insignifiante et son poids chez l'adulte ne dépasse pas 0,5 g, lequel produit une dizaine d'hormones différentes responsables du fonctionnement normal de l'organisme. Cette fonction en occupe la partie avant. La partie postérieure ou neurohypophyse est considérée comme un dérivé du tissu nerveux.

L'hypothalamus est une division située dans le cerveau intermédiaire. Il régule l'activité neuroendocrinienne et l'homéostasie du corps. On peut considérer que l’hypothalamus est relié par des voies nerveuses à la quasi-totalité du système nerveux. Ce département travaille en produisant des hormones et des neuropeptides. Avec l'hypophyse, il forme le système hypothalamo-hypophysaire, assurant le fonctionnement harmonieux de tout l'organisme.

Dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire

La perturbation de l'hypophyse et de l'hypothalamus entraîne des conséquences graves pour le corps humain. Dans la plupart des cas, la production de certaines hormones (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolactine) se produit avec facultés affaiblies. On observe leur concentration faible ou au contraire élevée.

Le plus souvent, un dysfonctionnement de l'hypophyse est observé lors de la formation d'un adénome. Ceci est une tumeur bénigne, qui peut également être localisée dans d'autres parties du cerveau. Il se développe plutôt lentement, mais est capable de libérer de grandes doses d'hormones. Par la suite, de graves troubles métaboliques et endocriniens peuvent se développer et provoquer l’échec de tout le corps humain. Il arrive parfois que des tumeurs malignes soient diagnostiquées dans l'hypophyse (un dysfonctionnement est un symptôme présent). Cette pathologie s'accompagne d'une diminution de la concentration d'hormones sécrétant dans cette région du cerveau.

Ces troubles de l'hypophyse associés aux processus tumoraux sont déclenchés par divers facteurs. Ceux-ci comprennent l'évolution sévère et la présence de certaines pathologies pendant la grossesse et l'accouchement, les lésions cérébrales, la présence de maladies infectieuses affectant le système nerveux. En outre, l'utilisation de contraceptifs oraux réguliers et à long terme affecte négativement. En fonction de l'hormone produite par la tumeur, la corticotropine, la somatotropine, la thyrotropine et d'autres sont partagées.

L'hyperplasie de l'hypophyse peut également perturber son travail avec une hyperfonction caractéristique. Cette pathologie est causée par une prolifération de tissu glandulaire. Cette condition doit être déterminée par les méthodes de diagnostic modernes si une tumeur est suspectée.

Causes de violations

Les facteurs négatifs suivants sont considérés comme les causes des troubles hypophysaires:

  • une opération du cerveau causant des dommages à ce service;
  • troubles circulatoires dans l'hypophyse, qui peuvent être aigus ou survenir progressivement (processus chronique);
  • dommages à l'hypophyse à la suite de blessures à la tête;
  • traitement de certains problèmes avec antiépileptique, médicaments antiarythmiques, hormones stéroïdiennes.
  • une maladie infectieuse ou virale qui endommage le cerveau et ses membranes (y compris la méningite et l'encéphalite);
  • résultat négatif de l'irradiation dans le traitement des problèmes de cancer;
  • pathologies congénitales de l'hypophyse et autres causes.

Maladies de l'hypophyse, se développant sur le fond du déficit en hormone

Le travail de l'hypophyse, qui se caractérise par une diminution de ses fonctions, conduit au développement des maladies suivantes:

  • hypothyroïdie. Le manque d'hormones hypophysaires, dont les symptômes sont considérés comme une diminution des capacités intellectuelles, une perte de force, une fatigue constante, une peau sèche et autres, conduit à un dysfonctionnement de la glande thyroïde. Si l’hypothyroïdie n’est pas traitée, elle retarde le développement physique et mental de l’enfant. À un âge plus avancé, un manque d'hormones peut provoquer un coma hypothyroïdien avec la mort ultérieure;
  • diabète insipide. Il y a une pénurie d'hormone antidiurétique produite dans l'hypothalamus, à partir de laquelle il pénètre ensuite dans l'hypophyse et le sang. Les signes d'une telle violation - augmentation de la miction, soif constante, déshydratation;
  • nanisme. Il s'agit d'une maladie plutôt rare qui se développe chez 1 à 3 personnes sur 10 000. Le nanisme est plus fréquent chez les garçons. L’absence d’hypophyse chez l’hormone de croissance entraîne un ralentissement de la croissance linéaire chez l’enfant, qui est le plus souvent diagnostiqué à l’âge de 2 à 3 ans;
  • hypopituitarisme. Avec le développement de cette maladie de l'hypophyse, on observe un dysfonctionnement de son lobe antérieur. Cette pathologie s'accompagne d'une production réduite de certaines hormones ou de leur absence complète. Une telle violation de l'hypophyse provoque des changements négatifs dans tout le corps. Les organes et processus hormono-dépendants (croissance, fonction sexuelle et autres) sont particulièrement sensibles. Si cette glande n'est pas capable de produire des hormones, il y a diminution ou absence totale du désir sexuel, chez les hommes, impuissance, chez les femmes, aménorrhée, perte de poils et autres symptômes désagréables.

Maladies hyperfonctionnelles de l'hypophyse

Avec une sécrétion excessive d'hormones, les maladies suivantes de l'hypophyse se développent chez les femmes et les hommes:

  • hyperprolactinémie. Cette maladie s'accompagne d'un taux élevé de prolactine, responsable de l'infertilité chez les deux sexes. Chez les hommes et les femmes, il y a un écoulement des glandes mammaires. En outre, il y a une diminution du désir sexuel. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes âgées de 25 à 40 ans. L'hyperprolactinémie est beaucoup moins fréquente chez l'homme;
  • gigantisme, causé par une production excessive d'hormone somatotrope. Il y a une croissance linéaire trop intense d'une personne. Il devient très grand, a de longs membres et une petite tête. Ces patients meurent souvent prématurément à cause de complications fréquentes. Si cette pathologie survient à un âge plus avancé, une acromégalie se développe. En présence de cette violation, un épaississement des mains, des pieds, un élargissement du visage, tous les organes internes se multiplient. Ce processus négatif conduit à des problèmes cardiaques, des troubles neurologiques;
  • Maladie d'Itsenko-Cushing. Cette pathologie s'accompagne d'une augmentation du niveau d'hormone adrénocorticotrope. Un diagnostic d'ostéoporose, d'hypertension artérielle, d'obésité (visage, cou et corps), de diabète et d'autres problèmes de santé s'épaissit. L'apparence du patient présente des caractéristiques.

Symptômes de pathologies

Un endocrinologue est le médecin qui peut résoudre certains problèmes d’hypophyse chez les hommes et les femmes.

Il faut y remédier si les symptômes suivants sont observés:

  • la présence d'une déficience visuelle, accompagnée d'une perception limitée et de maux de tête;
  • dysfonctionnement menstruel chez les femmes;
  • identifier toute décharge de mamelon qui n'est pas liée à la lactation. Ce symptôme peut également être observé chez les hommes;
  • manque de désir sexuel;
  • retard du développement sexuel, physique et psycho-émotionnel;
  • infertilité;
  • changement de poids sans raison apparente;
  • fatigue, problèmes de mémoire;
  • sautes d'humeur fréquentes, dépression.

Diagnostics

Comment vérifier si tout est en ordre avec l'hypophyse? L'endocrinologue est engagé dans le diagnostic des maladies associées à cette région du cerveau. Sur la base des résultats des tests effectués, il peut prescrire le traitement nécessaire pour améliorer l'état de la personne. À cette fin, l’endocrinologue effectue une enquête exhaustive comprenant:

  • analyse de l'histoire. L'endocrinologue étudie les antécédents médicaux d'une personne, ses plaintes, la présence de facteurs influant sur la possibilité de lésions de l'hypophyse;
  • imagerie par résonance magnétique. Un endocrinologue, utilisant l'IRM, peut voir tous les changements survenus dans l'hypophyse. Cet examen permettra d'identifier facilement un adénome, une formation kystique. S'il est possible de trouver une tumeur, qui peut être localisée dans n'importe quelle partie du cerveau, la tomographie par contraste est également prescrite. Si vous choisissez les première et deuxième options de sondage, vous pouvez facilement identifier la cause, ce qui explique la synthèse insuffisante ou excessive de certaines hormones. À l'aide de la tomographie, il est facile de connaître la taille exacte de l'hypophyse et d'autres informations.
  • effectuer des tests pour déterminer le niveau d'hormones permettant d'identifier leur absence ou leur excès. Dans certains cas, un test est présenté avec la tyrobiline, le synacthen et d’autres types de tests;
  • ponction rachidienne. Il aide à déterminer si l'hypophyse est enflammée après une méningite, une encéphalite ou d'autres maladies similaires.

Traitements pour problèmes hypophysaires

L'hypophyse, produisant des quantités d'hormones insuffisantes ou excessives, est soumise à un traitement spécifique en fonction de la pathologie identifiée. Le plus souvent, le médecin utilise une méthode neurochirurgicale, médicamenteuse ou radiologique d'élimination de la pathologie, conduisant à l'apparition de tous les symptômes désagréables.

Traitement de la toxicomanie

Le traitement conservateur est populaire avec les troubles mineurs de l'hypophyse. Avec le développement d'une tumeur bénigne (adénome), des agonistes de la dopamine, des analogues ou des bloqueurs des récepteurs de la somatropine et d'autres médicaments peuvent être utilisés. Le choix d'un médicament particulier dépend du stade de formation bénigne et du taux de progression de tous les symptômes désagréables. Le traitement médicamenteux est considéré comme inefficace, dans la mesure où un résultat positif de son utilisation n’est observé que dans 25 à 30% des cas.

Le traitement des problèmes de l'hypophyse, accompagné d'un manque de certaines hormones, se produit avec l'utilisation d'un traitement hormonal substitutif:

  • avec le développement de l'hypothyroïdie secondaire, qui s'accompagne d'un déficit en TSH, l'utilisation de la L-thyroxine est nécessaire;
  • en cas de déficit en hormone somatotrophine chez l’enfant, un traitement par hormone de croissance recombinante est indiqué;
  • en cas de déficit en ACTH, des glucocorticoïdes sont utilisés;
  • en cas de concentration insuffisante de LH ou de FSH, il est recommandé d'utiliser des œstrogènes avec des gestagènes pour les femmes et de la testostérone chez les hommes.

Le traitement hormonal substitutif dure souvent toute la vie, car il ne parvient pas à éliminer les causes de la maladie et n'affecte que les symptômes désagréables.

Intervention chirurgicale

Zone pathologiquement modifiée, située près de l'hypophyse, il est souvent recommandé de l'éliminer par voie chirurgicale. Dans ce cas, un résultat positif de l'opération est observé dans 70% des cas, ce qui est considéré comme un très bon indicateur. Après la chirurgie, il y a une légère période de récupération qui nécessite la prise de certains médicaments.

Dans certains cas, la radiothérapie est également utilisée. Cela implique l’utilisation de rayonnements hautement ciblés qui affectent les cellules modifiées. Par la suite, leur mort survient, ce qui conduit à la normalisation de l'état du patient.

Maladies de l'hypophyse

L’hypophyse est la plus importante du corps humain. La tâche de la glande est de produire des hormones qui réguleront la production d’autres hormones, maintenant ainsi l’état normal du corps. Avec une déficience ou un excès d'hormones hypophysaires, une personne développe diverses maladies.

Le manque de fonctionnement des organes entraîne les maladies suivantes:

Un excès d'hormones provoque le développement de:

  • l'hyperthyroïdie;
  • hyperprolactinémie;
  • gigantisme ou acromégalie;
  • Itsenko - maladie de Cushing.

Raisons

Divers facteurs affectent le fonctionnement de la glande.

Le manque d'hormones provoque:

  • chirurgie du cerveau;
  • déficience aiguë ou chronique de la circulation sanguine dans le cerveau;
  • l'exposition;
  • hémorragie dans le tissu cérébral;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • dommages congénitaux à l'hypophyse;
  • tumeurs cérébrales qui compriment l'hypophyse;
  • maladies inflammatoires du cerveau (méningite, encéphalite).

La cause de l'hyperfonctionnement de la glande est le plus souvent un adénome hypophysaire - une tumeur bénigne. Une telle tumeur provoque des maux de tête et nuit à la vision.

Symptômes de maladies associées à l'absence de fonction des glandes

  1. L'hypothyroïdie est une maladie caractérisée par une diminution de la fonction thyroïdienne. Les principaux symptômes: fatigue constante, faiblesse des mains, humeur basse. Peau sèche, ongles cassants, maux de tête et douleurs musculaires.
  2. Nanisme. Les premiers signes de la maladie ne se retrouvent qu’en deuxième ou troisième année de vie. L'enfant ralentit sa croissance et son développement physique. Avec le traitement commencé à l'heure, une croissance normale peut être atteinte. À la puberté, ces personnes devraient prendre des hormones sexuelles.
  3. Le diabète insipide se manifeste par des mictions fréquentes et la soif. Pendant la journée, une personne peut produire jusqu'à 20 litres d'urine. La raison de tout le manque d'hormone vasopressine. Le traitement peut permettre un rétablissement complet, mais cela ne se produit pas toujours.
  4. L'hypopituitarisme est une maladie dans laquelle la production d'hormones de l'hypophyse antérieure est altérée. Les symptômes de la maladie dépendent des hormones produites en petite quantité. Les femmes, comme les hommes, peuvent souffrir d'infertilité. Chez les femmes, la maladie se manifeste par l'absence de menstruation chez les hommes - sous la forme d'impuissance, d'une diminution du nombre de spermatozoïdes et d'une atrophie testiculaire.

Symptômes de maladies associées à un excès d'hormones hypophysaires

  1. L'hyperprolactinémie est une maladie qui provoque souvent la stérilité chez les femmes et les hommes. L'un des principaux signes est la libération de lait par les glandes mammaires chez les femmes et les hommes.
  2. Le gigantisme découle d'une surabondance d'hormone de croissance. Un malade atteint 2 mètres de hauteur, ses membres sont très longs et sa tête est petite. De nombreux patients souffrent d'infertilité et ne vivent pas jusqu'à l'âge, car ils décèdent de complications.
  3. L'acromégalie est également due à une offre excédentaire d'hormone de croissance, mais la maladie se développe après la croissance complète du corps. La maladie se caractérise par une augmentation de la partie faciale du crâne, des mains et des pieds. Le traitement vise à réduire la fonction de la glande pituitaire.
  4. La maladie d'Itsenko - Cushing. Maladie grave accompagnée d'obésité, d'hypertension artérielle, de diminution de l'immunité. Chez les femmes atteintes de cette maladie, la moustache se développe, le cycle menstruel est perturbé et la stérilité se développe. Les hommes souffrent d'impuissance et de désir sexuel diminué.

Signes d'adénome hypophysaire

  • maux de tête qui ne soulagent pas l'utilisation d'analgésiques;
  • vision réduite

En outre, il y aura des signes d'une autre maladie endocrinologique (acromégalie, maladie d'Itsenko-Cushing, etc.).

Diagnostics

Si vous soupçonnez une maladie de l'hypophyse, une personne doit contacter un endocrinologue. Ceci est un médecin qui traite tous les troubles hormonaux chez l'homme. Lors de la première rencontre, le médecin reconnaîtra les plaintes du patient, la présence de maladies chroniques et de prédispositions héréditaires. Après cela, le médecin vous prescrira un examen médical. En premier lieu - il s'agit de la livraison de tests sanguins pour les hormones. En outre, l’endocrinologue peut prescrire une échographie du cerveau, une imagerie par résonance magnétique ou une imagerie calculée.

Traitement

Le traitement des maladies de l'hypophyse est un processus long et souvent long. Avec une fonction réduite, un traitement de remplacement est prescrit au patient. Cela inclut les hormones de l'hypophyse et d'autres glandes endocrines. Lorsque les glandes hyperfonctionnelles sont prescrits des médicaments qui inhibent sa fonction.

Hypophyse: symptômes et traitement chez les femmes

L'hypophyse est une glande endocrine située à la base du cerveau. Il s'agit d'un petit organe rond responsable de la production de près de 10 types d'hormones et qui régule l'activité des organes internes, ainsi que des processus physiologiques et psycho-émotionnels de l'organisme.

Normalement, les dimensions habituelles de l'hypophyse sont caractérisées par les indicateurs suivants:

  • poids - 0,5 g;
  • longueur - jusqu'à 10 cm;
  • largeur - 10-15 mm.

La glande se compose de 2 parties: le lobe antérieur (adénohypophyse), où sont produites les hormones hypophysaires, et le dos, où s'accumulent les substances produites par l'hypothalamus, formant ainsi le système hypothalamo-hypophysaire.

Types d'hormones synthétisées par l'hypophyse

Alors, quelles hormones l'hypophyse et l'hypothalamus produisent-ils? L'adénohypophyse (lobe de l'organe frontal) produit les types de substances hormonales suivants:

  • TSH - favorise le développement des hormones thyroïdiennes T3 et T4, responsables de la digestion, du métabolisme et de l'activité cardiaque.
  • ACTH - corticotropine, qui stimule la fonction des glandes surrénales pour la production de corticostéroïdes, régulant les processus métaboliques dans le corps, le traitement des graisses et du cholestérol.
  • GH est une hormone de croissance.
  • Prolactine - pour la formation des glandes mammaires et la production de lait.
  • FSH et LH - les composants responsables des fonctions sexuelles.
  • L'hypothalamus (glande postérieure) produit:
  • L'ocytocine est une hormone féminine impliquée dans l'accouchement et qui contribue à la production de lait d'allaitement. L'hormone affecte le corps de la femme en stimulant le travail et en participant à la lactation. Le mécanisme d'influence sur les hommes n'est pas révélé.
  • La vasopressine - une substance responsable de l’équilibre eau-sel dans le corps, favorise l’absorption des liquides dans les tubules rénaux.

L’hypophyse se développe tout au long de la vie. À 40 ans, elle augmente deux fois plus et son volume augmente également pendant la grossesse.

Cependant, une augmentation de l'hypophyse est associée non seulement à des processus physiologiques, mais peut être le signe d'une maladie de cet organe. Les dysfonctionnements de l'hypophyse conduisent à l'apparition de diverses pathologies du système urogénital, du cœur, des vaisseaux sanguins et des organes respiratoires, entraînant une détérioration de l'apparence d'une personne.

Les causes du développement de pathologies de l'hypophyse

Les processus pathologiques de l'hypophyse entraînent une augmentation ou une diminution de la taille de l'organe.

Les principales causes de changements dans la taille de l'organe endocrinien:

  • troubles congénitaux;
  • médicaments contraceptifs hormonaux;
  • chirurgie du cerveau;
  • hémorragies cérébrales;
  • TBI;
  • tumeurs cérébrales de différentes étiologies dans lesquelles se produit une compression de l'organe endocrinien;
  • maladies infectieuses;
  • l'exposition;
  • adénome hypophysaire;
  • violation de la circulation sanguine dans la tête due à une thrombose.

La maladie de l'hypophyse provoque un dysfonctionnement de l'hypophyse, ce qui entraîne une synthèse excessive ou insuffisante des hormones. Tout dysfonctionnement de ce corps conduit au fait qu'une personne commence à avoir des problèmes de santé.

Symptômes de la pathologie hypophysaire

L'un des premiers signes du développement de processus pathologiques dans l'hypophyse sont les suivants:

  • vision floue;
  • maux de tête récurrents;
  • débilitation rapide;
  • changements dans les rythmes de la vie;
  • sentiment constant de fatigue;
  • transpiration accrue;
  • changer le timbre de la voix.

La pathologie de l'hypophyse se manifeste par les manifestations suivantes:

  • prise de poids rapide dans l'atrophie du système musculaire;
  • dégénérescence du tissu osseux et, par conséquent, de multiples fractures;
  • troubles du tractus gastro-intestinal (constipation, diarrhée);
  • violation de l'activité cardiaque;
  • déshydratation de la peau;
  • signes de faiblesse générale - faiblesse, hypotension artérielle, peau pâle, température basse, transpiration excessive des paumes et des pieds;
  • perte d'appétit;
  • troubles du sommeil;
  • changements d'aspect - gonflement et augmentation de certaines parties du corps;
  • détérioration de l'état psycho-émotionnel - apathie, dépression, larmoiement accru.

Les signes de la pathologie de l'hypophyse dans le corps féminin

Outre les symptômes communs ci-dessus, il existe des symptômes spécifiques de l'hypophyse chez les femmes:

  • violation de la fréquence des menstruations ou de leur absence complète, ce qui peut entraîner le développement de l'infertilité;
  • modification de la taille des glandes mammaires;
  • la sécrétion de lubrifiant par le vagin cesse de faire irruption, ce qui entraîne une sécheresse vaginale;
  • problèmes de miction ou forte urine;
  • diminution du désir sexuel;
  • la détérioration du métabolisme.

Maladies causées par une insuffisance hypophysaire

Les problèmes pathologiques de l'hypophyse, mentionnés ci-dessus, conduisent au développement de diverses maladies. Le type et la nature des maladies associées à la production d’hormones - un excès de causes, certains types de maladies, le manque d’autres -.

Maladies causées par une déficience hormonale et leurs symptômes:

  1. Insuffisance thyroïdienne (hypothyroïdie) - se traduit par une fatigue chronique, une faiblesse des muscles des mains, une peau sèche et une fragilité accrue des ongles, le manque de vie et la perte de cheveux, une mauvaise humeur.
  2. Croissance du sous-développement (nanisme) - ralentissement et arrêt de la croissance et du développement des organes. La maladie est diagnostiquée chez les enfants après 2-3 ans, avec un traitement précoce, la pathologie disparaît.
  3. Le déséquilibre sel-eau dans le corps (pas de diabète sucré), causé par un déficit en hormone antidiurétique (vasopressine), s'accompagne d'une soif accrue et de mictions fréquentes (jusqu'à 20 litres d'urine sont libérés par jour).
  4. L'hypopituitarisme est une maladie qui caractérise l'insuffisance hypatolamo-hypophysaire, à l'origine de troubles des fonctions vitales de divers organes. Un des premiers symptômes est la perte de l'odorat.
  5. Le développement de la maladie dans l'enfance conduit à une puberté altérée, à un retard de croissance du système squelettique, les contours du corps varient en fonction du trait eunuchoïde.
  6. La maladie chez l'adulte entraîne une diminution du désir sexuel et une perte des caractéristiques sexuelles secondaires. Chez l'homme, il s'agit de la perte de poils sur le visage et le corps, de la dégénérescence des muscles en graisse corporelle, de l'atrophie des testicules et de la prostate. Chez la femme, diminution de la libido, réduction de la poitrine, diminution de la menstruation, dégénérescence des tissus des organes génitaux.

Maux provoqués par un excès d'hormones, leurs signes

L'hyperprolactinémie est une maladie causée par un excès d'hormone prolactine, entraînant une infertilité féminine et masculine, accompagnée d'un excès de poids, d'un amincissement et de fractures des os, d'une vision floue et de maux de tête.

Chez la femme, il se manifeste par les symptômes suivants:

  • des perturbations dans la fréquence ou l'absence de menstruation;
  • insuffisance ovarienne et stérilité;
  • manque de sécrétion par le vagin, qui est la cause de la douleur lors du contact sexuel.

Les manifestations de la maladie chez les hommes:

  • diminution ou absence totale d'activité;
  • immobilité du sperme;
  • sécrétion de lactose par les glandes mammaires.

Le développement d'une grande quantité de l'hormone responsable de la croissance (somatropine) conduit au développement du gigantisme. La maladie entraîne une augmentation de la hauteur (jusqu'à 2 m) avec un allongement des jambes et des bras avec une petite tête. En règle générale, les patients gigantesques meurent à un jeune âge en raison de diverses complications.

L'acromégalie est un autre type de pathologie causée par un excès de somatropine. Avec elle, la taille d'une personne reste normale, mais un allongement hypertrophique du crâne (très développé), des mains et des pieds se produit.

L'hypercorticoïdisme (syndrome d'Itsenko-Cushing) se développe avec une synthèse excessive de cortisol. Affectent plus souvent les femmes.

Les principaux signes de pathologie:

  • augmentation anormale excessive du poids corporel en violation des proportions;
  • visage de lune;
  • la peau est bleu violet;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • réduction des fonctions de protection du corps;
  • chez la femme, les poils commencent à pousser (au-dessus de la lèvre, sur le menton, la poitrine, le dos, etc.), les fonctions de reproduction sont perturbées;
  • mauvaise guérison de la peau avec des blessures.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic et le traitement des pathologies de l'hypophyse sont effectués par un endocrinologue. Le diagnostic commence par l'examen initial et l'interview du patient, quels sont les problèmes qui le dérangent. Si les glandes mammaires sont élargies et que du lait est sécrété par les mamelons lors de la palpation du sein, cela indique un excès de l'hormone prolactine dans le sang. Puis nommé un examen médical, qui consiste en un examen de laboratoire et instrumentale.

Avant de vérifier la présence et le niveau de certaines hormones dans le sang, il est nécessaire de procéder à des recherches sur le matériel informatique afin de déterminer l'étendue de la lésion hypophysaire.

Méthodes diagnostiques instrumentales - échographie cérébrale, scanner et IRM. L'imagerie par résonance magnétique vous permet de déterminer toutes les pathologies possibles de l'hypophyse, sa structure et sa taille. Cette méthode d'examen augmente la précision du diagnostic à 95-98%.

Sur les images IRM, les kystes et les adénomes sont clairement visibles. S'ils sont détectés, un scanner supplémentaire est prescrit à l'aide d'agents de contraste. L'équipement moderne pour l'IRM est capable de détecter les moindres changements dans la taille de l'appendice inférieur du cerveau.

Un examen visuel du patient et des résultats du diagnostic du matériel par analyse tomographique et IRM permet également à l’endocrinologue de déterminer la présence des hormones à tester en prélevant du sang. De plus, une ponction du liquide céphalo-rachidien au bas du dos est prescrite pour déterminer la présence de processus inflammatoires et infectieux dans l'hypophyse. Cette analyse vous permet d'identifier des maladies telles que la méningite, l'encéphalite, etc.

Principes de traitement

La pathologie de l'hypophyse nécessite un traitement à long terme et parfois tout au long de la vie. Dans le cas où les hormones hypophysaires sont produites en quantités insuffisantes, des préparations hormonales sont prescrites.

Avec une fonctionnalité accrue de la glande, on prescrit au patient des médicaments qui bloquent l'activité excrétrice de l'organe endocrinien. S'il y a des tumeurs bénignes, une intervention chirurgicale est nécessaire pour les enlever. Lorsque la tumeur est oncologique, la zone est irradiée. En cas d’adénome hypophysaire, le pronostic d’efficacité en traitement conservateur est compris entre 25 et 30% et jusqu’à 70% en cas d’ablation de la tumeur.

Une fois que l’hypophyse est responsable des symptômes des maladies de l’organe et des dysfonctionnements glandulaires, afin de prévenir le développement de telles pathologies, il est nécessaire de se soumettre régulièrement à un examen médical, de surveiller le taux d’hormones dans le sang, de mener une vie saine, avec des suspicions primaires pour le dysfonctionnement de l'hypophyse, à examiner - IRM et TDM du cerveau.

Maladies de l'hypothalamus - causes, symptômes, pronostic

L'hypothalamus est une petite région (glande) du diencephale, qui comprend un grand nombre de groupes de cellules qui régulent l'activité neuroendocrine du cerveau et l'équilibre dynamique (homéostasie) de l'organisme.

Les maladies de l'hypothalamus sont des troubles principalement associés à l'organe lui-même.

De nombreux dysfonctions hypothalamiques se manifestent à la suite d'une maladie hypothalamique.

Raisons

Les maladies de l'hypothalamus peuvent être causées par des blessures associées au traumatisme physique de cette glande, notamment:

  • trouble de l'alimentation (anorexie, boulimie);
  • régime alimentaire malsain;
  • blessures à la tête;
  • gonflement;
  • l'exposition;
  • troubles génétiques;
  • une chirurgie;
  • tout impact, invoquant la pathologie organique de cet organe.

Les systèmes endocriniens contrôlés par cette partie du cerveau sont régulés par l'hormone antidiurétique (ADH), l'hormone de libération de la corticotropine (CRH), l'hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH), le facteur de libération de l'hormone de croissance (GRG), l'ocytocine, qui sont tous sécrétés par cet organe.

Les dommages causés à l'hypothalamus peuvent affecter la production de l'une de ces hormones associées au système endocrinien du corps humain.

Plusieurs des hormones produites par l'hypothalamus agissent sur l'hypophyse. Par conséquent, la maladie hypothalamique affecte le fonctionnement de l'hypophyse et des organes cibles contrôlés par l'hypophyse, y compris les glandes surrénales, les ovaires et les testicules, ainsi que de la glande thyroïde.

Des niveaux élevés d'hormones thyroïdiennes peuvent entraîner un état tel que la thyrotoxicose. L'article examinera le traitement des remèdes populaires contre la maladie.

Une liste des tests à effectuer pour vérifier le fonctionnement du pancréas est présentée ici.

Comment se préparer au don de cortisol, vous apprendrez de cet article.

Symptômes du syndrome hypothalamique

Les dommages (maladies) de l'hypothalamus peuvent causer des perturbations dans la régulation des fonctions de base du corps humain:

  • bilan sodium et eau;
  • la température corporelle;
  • émotions et sentiments;
  • cycles de sommeil;
  • taille et poids;
  • la pression artérielle;
  • production de lait chez les femmes.

Types de troubles associés à un dysfonctionnement de l'hypothalamus:

Hypopituitarisme

L'hypothalamus et l'hypophyse sont fonctionnellement étroitement liés. Les dommages causés à l'hypothalamus ont une incidence sur la vitesse de réaction et le fonctionnement normal de l'hypophyse.

La maladie de l'hypothalamus peut entraîner une signalisation insuffisante ou inhibée dans l'hypophyse, entraînant une déficience d'une ou plusieurs hormones:

  • stimulant le follicule;
  • adrénocorticotrope;
  • thyrotrope;
  • la lutéinisation;
  • mélanocytestimulant;
  • les bêta-endorphines.

Diabète insipide neurogène

Un diabète insipide neurogène peut survenir en raison de la faible production d'hormone antidiurétique (ADH) par l'hypothalamus.

Des niveaux insuffisants d'ADH entraînent une forte augmentation de la soif et une miction excessive.

Une miction prolongée et excessive augmente également le risque de déshydratation. Il développe la faiblesse, la fatigue, l'irritabilité, le manque d'appétit, la diminution du désir et de la puissance sexuels, l'aménorrhée.

Hypothyroïdie tertiaire

La glande thyroïde est un organe auxiliaire du système hypothalamo-hypophysaire.

La thyrotropine, une hormone libérant (thyrolibérine, TRH), produite par l'hypothalamus, signale à l'hypophyse de libérer une hormone stimulant la thyroïde, qui stimule ensuite la glande thyroïde pour produire les hormones T-4 et T-3.

  • L'hypothyroïdie secondaire survient lorsque la sécrétion d'hormone stimulant la thyroïde par l'hypophyse est perturbée.
  • L’hypothyroïdie tertiaire est un signe de carence ou de suppression de la tyrolibérine.

Les hormones thyroïdiennes sont responsables de l'activité métabolique. Une production insuffisante d'hormones thyroïdiennes entraîne une diminution de l'activité métabolique et une augmentation du poids corporel, une altération de la mémoire, de la pensée et de la parole, une diminution de la pression artérielle, des troubles du rythme cardiaque, une activité gastro-intestinale, la stérilité, une irritabilité et des douleurs dans la région du coeur.

Troubles du développement

Le facteur de libération de l'hormone de croissance (GRG, somatocrinine) est une hormone de libération sécrétée par l'hypothalamus.

HGH stimule la glande pituitaire à sécréter de l'hormone de croissance (GH), qui affecte la croissance du corps et le développement sexuel.

Une production insuffisante d'hormone de croissance peut entraîner un déficit en gonadotrophine, une incapacité à commencer ou à mettre fin à la puberté, un développement sexuel prématuré, une croissance lente du corps, une prise de poids rapide, une hormone T4 faible (hypothyroïdie) et des valeurs négatives d'hormones sexuelles.

Diagnostics

Le diagnostic des maladies est basé sur les symptômes individuels des maladies liées:

  • Des tests sanguins sont effectués, visant principalement à déterminer les niveaux d'hormones dans le corps.
  • Parmi les méthodes de visualisation des pathologies associées à l'hypothalamus, la TDM et l'IRM du cerveau les plus fréquemment utilisées.
  • Les organes cibles font également l'objet d'une enquête afin de déterminer leurs éventuels autres problèmes non liés à la maladie hypothalamique.

Traitement du syndrome hypothalamique

Le traitement du syndrome est basé sur une cause spécifique du dysfonctionnement hypothalamique. Si elle est causée par une tumeur, une radiothérapie et / ou une chirurgie peuvent être prescrites.

Si le dysfonctionnement est causé par un déficit hormonal, une option de traitement avec un traitement hormonal substitutif peut être envisagée.

Si la cause du dysfonctionnement est inconnue, le traitement ne peut être que symptomatique.

Médicaments recommandés pour le traitement du dysfonctionnement hypothalamique:

  1. Follitropine alpha (FSH recombinante). Il est utilisé pour induire la spermatogenèse chez les hommes atteints d'hypogonadisme hypogonadotrope primaire et secondaire, associé au sous-développement des organes génitaux et de caractères sexuels secondaires, dans lesquels la cause de l'infertilité n'est pas une conséquence de l'insuffisance testiculaire primaire.
  2. Acétate de gonadoréline. Il est utilisé pour induire l'ovulation chez les femmes présentant une aménorrhée hypothalamique en raison de l'absence ou de l'absence de sécrétion endogène d'hormone de libération des gonadotrophines ou par pulsations.
  3. En outre, dans la plupart des cas, les médicaments indiqués pour le diabète insipide sont prescrits pour le traitement du dysfonctionnement hypothalamique.
  4. En outre, il existe d'autres options de traitement associées aux infections, aux saignements ou à d'autres causes.

Prévenir le développement de la maladie

La consommation d'aliments prêts à l'emploi, emballés, emballés ou en conserve peut déclencher la survenue d'un trouble de l'hypothalamus.

Ces produits contiennent des produits chimiques nocifs pour la santé et doivent donc, si possible, être évités.

Prévisions

Les maladies endocriniennes de l'hypothalamus, associées à la production d'hormones, sont relativement bien traitables.

Davantage de complications surviennent avec des maladies affectant certaines des autres fonctions de cet organe.

Néanmoins, des troubles de l'hypothalamus associés à une tumeur en développement sont possibles.

Les troubles de ce type doivent être traités par irradiation ou par d'autres méthodes thérapeutiques. La durée de ce traitement et la récupération ultérieure peuvent prendre plusieurs mois. Des examens réguliers sont également nécessaires pour identifier les signes récurrents de la maladie.

Les résultats positifs du traitement par hormonothérapie substitutive peuvent apparaître plus rapidement, parfois à partir de plusieurs jours.

La tomographie par ordinateur ou la tomodensitométrie des glandes surrénales est une méthode qui permet de vérifier le fonctionnement d'un organe avec un impact minimal sur le corps.

Tout sur les méthodes de traitement de l'adénome hypophysaire est présenté dans cette publication.

L'hypothalamus est un organe important du corps humain qui aide à maintenir l'équilibre, la température, le poids, la quantité de liquide et la pression artérielle. Une atteinte grave de la fonction hypothalamus peut être fatale.

Avec des symptômes associés à des anomalies de l'hypothalamus, il est important de consulter un médecin à temps pour prévenir les lésions cérébrales et les complications graves.

Maladies de l'hypothalamus et de l'hypophyse

Les maladies affectant l'hypothalamus et l'hypophyse peuvent présenter des symptômes à la fois du système endocrinien et d'autres systèmes du corps.

L'hypothalamus. La masse de l'hypothalamus humain est d'environ 4 g.

L'hypothalamus affecte la fonction des systèmes endocriniens et non endocriniens du corps. La régulation hypnotalamique de l'hypophyse a été discutée précédemment. Les fonctions non endocrines sous l'influence de l'hypothalamus sont les suivantes. -

1. Apport calorique et comportement alimentaire. La surface basale de l'hypothalamus est nécessaire au maintien d'une masse corporelle stable. Le noyau ventromédial dans une partie de la bouche en créant une sensation de plénitude, l'hypothalamus latéral - sensation de faim. Les dommages au noyau ventromédical sont généralement accompagnés d'obésité hypothalamique. Cette obésité semble être liée à la reconfiguration du point de consigne du poids corporel. Jusqu'à ce que la masse atteigne le nouveau point d'installation, il se produit une hyperphagie marquée, probablement due à une vidange rapide de l'estomac. Après avoir atteint ce point, les patients commencent souvent à manger de moins en moins. Les dommages causés à l'hypothalamus latéral peuvent être accompagnés d'afagia. L'hypothyroïdie et l'insuffisance surrénalienne, qui diminuent l'appétit, sont d'autres facteurs qui influent sur le comportement alimentaire.

2. Régulation de la température. Dans l’hypothalamus antérieur, il existe des neurones sensibles à la chaleur et au froid, qui répondent aux variations de la température locale et ambiante. L'hypothalamus postérieur génère les signaux nécessaires au transfert de chaleur. L'hypothalamus détermine l'augmentation de la température corporelle dans les maladies infectieuses. Les cellules phagocytaires présentes dans toutes les parties du corps produisent la n-sterleukine-1 (pyrogène endogène), qui stimule la production de prostaglandine E par l'hypothalamus antérieur. La prostaglandine E2 modifie la valeur de consigne de la température corporelle, ce qui entraîne une rétention de chaleur (par exemple, une vasoconstriction) et une augmentation de la production de chaleur (par exemple, des tremblements musculaires) jusqu'à ce que la température du sang et du noyau corresponde à la nouvelle position de la valeur de consigne dans l'hypothalamus.

Dans les maladies de l'hypothalamus, la régulation de la température peut être violée. L'hypothermie est une conséquence rare des lésions diffuses de l'hypothalamus. Une hypothermie paroxystique peut survenir avec la transpiration, l'hyperhémie et une baisse de la température corporelle; Dans les processus pathologiques aigus, tels que les hémorragies du troisième ventricule, une hyperthermie persistante sans tachycardie a été observée. Les lésions de l'hypothalamus postérieur provoquent généralement une poikilothermie (variation de la température corporelle de plus de 1 ºC avec les variations de la température ambiante). Une hyperthermie paroxystique se manifeste parfois par des épisodes de frissons, une augmentation brutale de la température et une altération des fonctions végétatives. Il est important de se rappeler que la fièvre ou l'hypothermie peut être une conséquence de l'insuffisance surrénalienne et que l'hypothermie peut également être associée à une hypothyroïdie.

3. Cycle sommeil - réveil. Le centre du sommeil est situé dans l'hypothalamus antérieur; des dommages à cette zone mènent à l'insomnie. L’hypothalamus postérieur assure l’éveil et la préservation de l’état de veille; La destruction de l'hypothalamus postérieur due à une ischémie, une encéphalite ou une blessure peut être accompagnée d'une somnolence accrue tout en maintenant la possibilité d'un réveil. Des lésions plus étendues impliquant la formation réticulaire de la partie rostrale du mésencéphale causent le coma (voir Chapitre 21).

4. Mémoire et comportement. Les dommages causés à l'hypothalamus ventromédial et à la région pré-ammulaire entraînent une perte de mémoire à court terme, souvent associée au syndrome de Corsac. La mémoire à long terme ne souffre généralement pas. Les dommages causés à l'hypothalamus peuvent également être accompagnés d'une image typique de la démence. Dans les lésions ventromédiales, il y a des accès de colère, alors que dans l'hypothalamus latéral, l'état d'apathie est atteint.

5. soif. L'hypothalamus est le centre de la production d'AUE et de la régulation de la soif en modifiant l'osmolalité plasmatique. Si l'hypothalamus est endommagé, il peut y avoir violation du sentiment de soif; de temps en temps, la polydipsie primaire survient sans diabète insipide.

- 6. La fonction du système nerveux autonome. Hypothalamus antérieur stimule la vapeur

chemins sympathiques, postérieurs - sympathiques. Dans de rares cas, l’épilepsie diencephalique se manifeste, se manifestant par des épisodes d’hyperactivité du système nerveux autonome.

Le syndrome de Diencephalic (hypothalamique) chez l'enfant, caractérisé par l'épuisement, l'hyperkinésie et des réactions mentales inadéquates, souvent avec une couleur optimiste, est généralement le résultat de tumeurs invasives de l'hypothalamus antérieur et basal. La plupart de ces enfants meurent avant l'âge de 2 ans, mais le tableau clinique reste inchangé et est dominé par une augmentation de l'appétit pour l'obésité, l'irritabilité ou des accès de rage.

En règle générale, les tumeurs à croissance lente sont plus susceptibles de provoquer une démence, des troubles de l'alimentation (obésité ou épuisement) et un dysfonctionnement du système endocrinien. Les processus destructeurs aigus sont plus souvent accompagnés de coma ou de troubles du système nerveux autonome.

Les maladies de l'hypothalamus antérieur comprennent les craniopharyngiomes, les gliomes des nerfs optiques, les méningiomes de la crête osseuse principale, les maladies granulomateuses (y compris la sarcoïdose), les germinomes et les anévrismes des carotides internes. Dans l'hypothalamus, les adénomes suprasellaires de l'hypophyse et les méningiomes de la butte de la selle turque peuvent également se développer. Les lésions de l'hypothalamus postérieur sont causées par des gliomes, des hamartomes, des eppendymomes, des germinomes et des tératomes.

La puberté prématurée, en particulier chez les garçons, est souvent associée à des «pinéallomes», ce qui donne à penser à la signification de la glande pinéale dans la régulation de la sécrétion de gonadotrophines. Cependant, ces «pinéalomes» sont en fait des germinomes et la puberté prématurée est apparemment causée par la sécrétion ectopique de hCG par ces tumeurs et non par son effet sur les gonadotroïdines hypophysaires.

Craniopharyngiomes. Les craniopharyngiomes se développent à partir des restes de la poche de Rathke. La plupart de ces tumeurs sont situées au niveau suprasellaire, mais à environ 15% - sur la selle turque. Ils sont entièrement ou partiellement composés de kystes, contiennent souvent du calcium et sont doublés d'un épithélium en couches squameux. Bien que l'on pense que les craniopharyngiomes soient une maladie infantile, 45% des patients ont plus de 20 ans au moment du diagnostic. et 20% ont plus de 40 ans.

Chez environ 80% des enfants, les symptômes d'une augmentation de la pression intracrânienne avec maux de tête, vomissements et gonflement des mamelons des nerfs optiques sont dus à l'hydrocéphalie. La perte de vision et le rétrécissement des champs visuels se produisent dans 60% des cas. Parfois, les enfants ont une taille basse (7 à 40%), mais le plus souvent, leur âge est en retard. Dans environ 20% des cas, le développement sexuel est retardé et, dans certains cas, du diabète insipide.

Environ 80% des patients adultes se plaignent de déficience visuelle et, dans un autre 10%, une déficience visuelle est détectée par un examen attentif. Un œdème du nerf optique est retrouvé chez environ 15% des patients adultes. Environ 40% souffrent de maux de tête, 25% - de troubles mentaux ou de changements de personnalité, 25% - d’hypogonadisme. Une hyperprolactinémie survient chez 30 à 50% des patients, mais les taux de prolactine dépassent rarement 100 à 150 ng / ml. Un non-diabète sucré (15%), une prise de poids (15%) et une panhyponite (AT) peuvent également survenir. Dans de rares cas, le contenu d'un kyste est versé dans le liquide céphalo-rachidien, donnant une image de la méningite aseptique.

Chez la majorité des patients et certains adultes atteints de kraiiiofaringiome avec fluoroscopie du crâne, on trouve une calcification suprasellaire (voir Fig. 321-14) sous forme de flocons, de granules ou de sédiments curvilignes. Cependant, avec le scanner, la calcification est détectée chez la plupart des patients adultes. Les germinomes hypothalamiques peuvent également subir une calcification. Les signes de rayons X, en plus de la calcification, incluent une augmentation de la selle turque et les effets d’une augmentation de la pression intracrânienne, présents chez 90% des enfants et 60% des patients adultes.

En ce qui concerne le traitement des patients atteints de krayiofaringiome, les avis divergent. Beaucoup recommandent l'ablation complète de la tumeur, tandis que d'autres suggèrent une biopsie et une résection partielle suivie d'une irradiation systématique. Chez les patients présentant des tumeurs d'un diamètre inférieur à 3 mm, le pronostic est plus favorable.

À propos de n y x o l et de cellules germinales. Les germinomes surviennent en arrière ou en avant du troisième ventricule (supra et intrasellaire) aux deux endroits (voir aussi chap. 297). Les germinomes (également appelés tératomes atypiques) étaient auparavant confondus avec les tumeurs parenchymateuses de la glande pinéale (PNP); à leur emplacement antérieur au troisième ventricule, ils ont été appelés «nnsalomas ectopiques». Les gyrmshyums s'infiltrent souvent dans l'hypothalamus et se métastasent parfois dans le LCR ou dans des régions éloignées.

La plupart des patients souffrent de diabète sucré en association avec une insuffisance du lobe antérieur de l'hypophyse à des degrés divers. Les garçons peuvent connaître un développement sexuel prématuré, probablement dû à la production de hCG par ces tumeurs. Il y a souvent diplopie, maux de tête, vomissements, léthargie, perte de poids et hydrocéphalie. Les tumeurs commencent généralement à se développer pendant l'enfance, mais peuvent être diagnostiquées pour la première fois après la puberté. Les germinomes étant hautement radiosensibles, leur détection précoce revêt une importance particulière. Lorsque la tumeur est située en avant du troisième ventricule, il est souvent possible de réaliser une biopsie de manière transphénoileuse. Il est plus difficile d'obtenir un biopgat de tumeurs situées dans la région de la glande pinéale, ce qui conduit certains auteurs à recommander la radiothérapie empirique ou la chimiothérapie, tandis que d'autres préfèrent la biopsie chirurgicale et la résection suivie d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie. Les germinomes de type non mino peuvent produire de l’hCG n / nn et de la fœtoprotéine, alors que les schminomes purs produisent rarement des marqueurs tumoraux (voir Chap. 297).

Adénomes hypophysaires. La part des adénomes hypophysaires représente environ 10-15% de tous les néoplasmes intracrâniens. Ils peuvent perturber le rapport des hormones du lobe antérieur de l'hypophyse, se développer dans les tissus environnants ou provoquer des syndromes d'hormones en excès. Parfois, ils sont diagnostiqués par hasard avec un examen radiologique du crâne.

Changements pathologiques. Pendant de nombreuses années, la classification des tumeurs hypophysaires était basée sur les résultats de leur coloration à l'hématoxyline et à l'éosine. Il existe des tumeurs basophiles, acidophiles et chromophobes. adénome Kortikotroinye habituellement basophiles: tumeurs granulaires denses sécrétant prolactine, atsilofnlny: la plupart prolaktpnom, malogranulirovannye GR-sskretiruyuschie, tumeur TTG sécrétant et gonadotroiinsskretiruyushie, ainsi que des tumeurs non-sécrétoires appelés chromophobe. Comme cette classification en dit peu sur la nature des hormones produites, elle a été abandonnée. Cependant, le nom de «chromophobe» demeure toujours derrière de nombreuses tumeurs hypophysaires non fonctionnelles. La classification basée sur la coloration immunohistochimique permet l'identification et la localisation des hormones individuelles. De plus, les tumeurs hypophysaires peuvent être classées en fonction de la nature des hormones sécrétées en fonction des résultats de ces dernières dans le sérum.

D'autre part, la classification des tumeurs hypophysaires peut être basée sur leur taille et leurs propriétés invasives. Les tumeurs de stade 1 sont des microadénomes (de moins de 10 mm de diamètre); leur apparition peut être accompagnée d'une hyper-sécrétion d'hormones, mais ne doit pas causer d'hypopituitarisme ni créer de problèmes structurels. Les tumeurs du 11ème stade sont des macroadénomes (plus de 10 mm) avec ou sans propagation suprasellaire. Les tumeurs de stade III sont également des macroadénomes, qui envahissent localement le bas de la selle turque et peuvent provoquer son augmentation, en propageant le superellarno. Les tumeurs de stade IV sont des macroalénomes invasifs qui provoquent une destruction diffuse de la selle turque indépendamment de la propagation du suprassel. L'inconvénient de ce système de classification est que toutes les tumeurs hypophysaires ne correspondent pas exactement à l'une des étapes. Par exemple, il est difficile de faire la distinction entre l’amincissement du bas de la selle turque (stade II) et son érosion (stade III).

Manifestations endocriniennes. La production excessive d'hormones de l'hypophyse antérieure est présumée sur la base des signes cliniques, puis confirmée par des tests de laboratoire (tableau 321-5). Les prolactinomes sont les tumeurs hypophysaires sécrétoires les plus courantes. Ils provoquent une galactorrhée et un hypogonadisme, notamment l'aménorrhée, la stérilité et l'impuissance. La deuxième prévalence la plus fréquente est celle des tumeurs sécrétrices de GH, à l'origine de l'acromégalie et du gigantisme. Viennent ensuite les adénomes corticotropes (sécréteurs d’ACTH). causant un excès de cortisol (maladie de Cushing). Les adénomes hypophysaires sécrétant des hormones glycoprotéiques (TSH, LH ou FSH) sont les moins fréquents - les adénomes sécrétant de la TSH ne provoquent que rarement l'hyperthyroïdie. Paradoxalement, l'hypogon-D113M est noté chez la plupart des patients atteints de tumeurs sécrétant de la gonadotrophine.

Chez environ 15% des patients atteints de tumeurs soumises à une intervention chirurgicale, les adénomes sécrètent non pas une, mais plusieurs hormones hypophysaires. La combinaison de GH et de prolactn est la plus courante et une hypersécrétion de GH, de TSH et de GH est également souvent associée. prolactnts et TTG, A CTG et ilrolactin. La plupart de ces tumeurs contiennent des cellules du même type. Les hormones sécrétant une ère sont deux hormones (tumeurs à phase unique), mais dans certaines tumeurs, il existe deux ou plusieurs types de cellules et, chaque cellule produisant une hormone (une tumeur polymorphe).

Les prolactinomes chez les femmes et les adénomes corticotropes chez les femmes et les hommes sont généralement diagnostiqués au stade de microadénomes. Au contraire, chez la plupart des patients atteints d'acromégalie et chez la plupart des hommes atteints de prolaknnoamn, des macroadénomes sont déjà présents au moment du diagnostic. Les tumeurs sécrétant des hormones glycoprotéiques sont généralement assez volumineuses au moment du diagnostic.

Les adénomes sont fonctionnellement inactifs chez environ 25% des patients opérés, même si certains d'entre eux donnent une réponse immunologique aux hormones hypophysaires. Dans certains cas, notamment avec des tumeurs sécrétant de la gonadotrophine. l'activité hormonale reste méconnue. Une partie des tumeurs "non fonctionnelles" de l'hypophyse, ainsi que certaines fonctionnelles, grattent des molécules incomplètes d'hormones glycoprotéiques, le plus souvent la sous-unité alpha. Des excès de sous-unités alpha sont souvent observés chez les patients présentant des adénomes sécrétant de la TSH, et chez les patients présentant des tumeurs sécrétant de la gonadotrophine, une hypersécrétion de la sous-unité bêta de la FSH peut survenir.

Les tumeurs à cellules nulles (dans lesquelles des hormones spécifiques ne sont pas détectées lors de l'immunocoloration) sont généralement importantes au moment du diagnostic, car l'absence d'hypersécrétion d'hormones élimine les signes précoces du diagnostic. Oncocytomes - Les adénomes hypophysaires non sécréteurs avec un grand nombre de mitochondries se retrouvent souvent chez les personnes âgées.

Les adénomes de l'hypophyse font parfois partie du syndrome de nsoplasies endocriniennes multiples (MEN 1) (voir chapitre 334). Cette maladie héréditaire dominante provoque des adénomes hypophysaires, des tumeurs sécrétoires du pancréas endocrinien et de l'hyperparathyroïdie. causée par une hyperplasie généralisée des glandes parathyroïdes. Dans le même temps, les adénomes hypophysaires sont plus fréquents, sécrétant la GH et la prolactine, mais les tumeurs des membres et ne fonctionnant pas. Le plus souvent, dans le syndrome ME, on trouve des insulinomes et des gastrinomes. Les tumeurs pancréatiques sécrétant du GRG, responsables de l'acromégalie et de l'hyperplasie des cellules pituitaires, peuvent présenter une ressemblance superficielle avec le syndrome I. de MEN.

Effets liés à la masse des tumeurs hypophysaires. Violation des champs et je vois. La croix du nerf optique est située devant et au-dessus de l’hypophyse, et 80% des personnes en bonne santé recouvrent la fosse pituitaire; environ 10% de la croix

Tableau 321-5. Méthodes d'évaluation de la sécrétion d'hormone hypophysaire

1. Détermination du niveau d'hormone de croissance dans le plasma sanguin après 1 heure

après la prise de glucose par voie orale

1. Détermination du taux d'hormone de croissance dans le plasma sanguin après 30, 60 et 120 minutes après l'une des procédures suivantes:

a) administration intraveineuse d'insuline habituelle à une dose de 0,1 à 0,15 U / kg

b) administration orale de lévodopa à la dose de 10 mg / kg

c) administration intraveineuse d’E-ap1 inin à une dose de 0,5 mg / kg en 30 minutes

2.? Définition de IGF-1 / CM-C

2. Détermination du niveau d'IGF-1 / CM-C

1. Détermination du taux basal de prolactine dans le sérum

1. Détermination du niveau T4, T4 libre, T3, indice TTG ”

Détermination de la FSH, de la LH, de la testostérone, des sous-unités bêta de la FSH, de la réaction de la FSHnTRH

1. Détermination du niveau de cortisol libre dans l'urine

1. Détermination du taux de prolactine dans le sérum 10 à 20 minutes après l’une des procédures suivantes:

a) administration intraveineuse de TRH à une dose de 200-500 mcg

b) injection intramusculaire de chlorpromazine à une dose de 25 mg

1. Détermination du niveau de T4, l'indice de T4 libre, TSH

1. Détermination des taux basaux de LH et de FSH chez les femmes ménopausées; pas nécessaire de déterminer les femmes en présence de la menstruation et de l'ovulation

2. Détermination de la testostérone, de la FSH et de la LH chez l'homme

1. Détermination du cortisol dans le sérum après 30 et 60 minutes après l'administration intraveineuse d'insuline normale à une dose de 0,1 -

2. Détermination de la réaction à la méthoyrone en utilisant l'une des méthodes suivantes:

a) dosage du 11-désoxycortisol dans le plasma à 8 heures du matin après administration de 30 mg de métopyron à minuit (dose maximale de 2 g)

b) dosage des 17-hydroxycorticoïdes dans l'urine quotidienne le jour de l'administration de 750 mg de métopyron (toutes les 4 heures et 6 fois) et non le lendemain

c) dosage des 17-hydroxycorticoïdes dans l'urine quotidienne le jour de l'administration de 501 mg de métopyron (toutes les 2 heures 12) et non le lendemain

3. Gest suppressive avec une forte dose de dexaméthasone en utilisant l’une des méthodes suivantes:

a) détermination du niveau de cortisol dans le plasma sanguin à 8 m le matin après administration orale

8 mg de dexaméthasone à minuit

b) dosage du cortisol dans le plasma ou des 17-hydroxystéroïdes dans l'urine quotidienne après avoir pris 2 mg de dexamstazone toutes les 6 heures 8 fois

4. Réaction à Mstiron (mais le même schéma que pour le test d'échec)

5. Réaction plasmatique de l’ACTH avec l’hormone libérant de la corticotropine (pas de schéma standard)

1. Détermination de la teneur en sodium dans le sérum et de son osmolalité, ainsi que de l'osmolalité urinaire à l'exclusion des troubles rénaux, surrénaliens et thyroïdiens

2. Détermination simultanée de l'osmolalité du sérum et du niveau de l'AVP

3. Test de stimulation avec LKTG: détermination du taux plasmatique de cortisol dans le plasma avant administration intramusculaire ou intraveineuse de 0,25 mg de cosintropine et de 60 minutes plus tard

1. Comparaison des osmolalyusps et du sérum dans les urines d’augmentation du

2. Détermination simultanée de l'osmolalité du sérum et du niveau de l'AVP

ralnys moly. Parmi les patients présentant des anomalies du champ visuel, environ 9% ont un œil affecté: il s’agit le plus souvent d’une anomalie hémorragique supérieure. Parfois, dans un œil, la vision est perturbée par le type de scotome central, qui imite la pathologie extrahypophysaire. Lorsque les adénomes hypophysaires sont accompagnés d'une violation des champs visuels, la selle turque est presque toujours élargie.

Par alichi les nerfs oculomoteurs. Les adénomes de l'hypophyse peuvent se propager dans les directions latérales, faire germer des sinus caverneux et provoquer une paralysie des nerfs oculomoteurs. Dans ce cas, les troubles visuels ne se produisent généralement pas. L'implication dans le processus du nerf crânien est la plus courante et peut imiter la neuropathie diabétique de ce nerf, dans laquelle la réactivité de la pupille est habituellement préservée. De plus, dans la propagation latérale des adénomes, les nerfs crâniens IV et V peuvent être impliqués dans le processus; des douleurs et un engourdissement des régions innervées par le nerf V apparaissent; les symptômes de compression ou de clampage complet de l'artère carotide sont notés.

Comme avec la plupart des patients atteints d'acromégalie, les patients porteurs de grosses tumeurs se plaignent souvent de maux de tête sourds et persistants pouvant s'aggraver lorsqu'ils toussent. On pense qu'ils sont dus à l'étirement du diaphragme de la selle turque et à son rayonnement dans diverses régions, notamment la couronne, ainsi que dans les régions rétrobulbaires, fronto-occipitales, fronto-pariétales ou occipito-cervicales.

De très grosses tumeurs hypophysaires peuvent envahir l'hypothalamus et provoquer une hyperphagie, une thermorégulation altérée, une perte de conscience et l'arrêt des signaux hormonaux dans l'hypothalamus. Dans les adénomes hypophysaires, hydrocéphalie obstructive associée à une pathologie 11! ventricule, est moins fréquent que dans les hyomes de cranonofarine. La germination de la tumeur dans le lobe temporal peut provoquer des crises partielles complexes. la germination dans la fosse postérieure s'accompagne d'une violation des fonctions de la tige, et la germination dans les lobes frontaux provoque des changements mentaux et des signes de perte des fonctions frontales.

Apoplexie de l'hypophyse. L’infarctus hémorragique aigu de l’adénome hypophysaire provoque le développement rapide du syndrome, notamment des maux de tête aigus, des nausées, des vomissements et une stupéfaction. Des ophtalmoplégies, des troubles de la vue, des réactions de pupille et des phénomènes méningés sont également notés. La plupart de ces symptômes sont dus à la pression directe de l'hémorragie dans la tumeur et les événements méningés sont associés à une infiltration de sang dans le LCR. Le syndrome se développe dans les 24 à 48 heures ou entraîne la mort subite.

L'apoplexie hypophysaire survient le plus souvent chez les patients atteints d'adénomes somatotropes ou corticotropes connus, mais peut aussi être la première manifestation clinique d'une tumeur hypophysaire. Les anticoagulants et la radiothérapie prédisposent à l'infarctus hémorragique. Dans de rares cas, l'apoplexie hypophysaire provoque une «autohypophysectomie» avec disparition des symptômes cliniques de l'acromégalie, de la maladie de Cushing ou de l'hyperprolactisme (une sorte de «remède»). Une conséquence fréquente est l'hypopituitarisme; bien que, dans la phase aiguë d'une détermination du niveau d'hormone unique, les résultats puissent être normaux, la concentration de cortisol et de stéroïdes sexuels diminue dans les prochains jours et le taux de thyroxine diminue en quelques semaines. Dans de rares cas, le diabète insipide se développe.

L'apoplexie hypophysaire doit être distinguée de la rupture d'un anévrisme; souvent dans une telle situation nécessite une angiographie. Les patients atteints d'apoplexie hypophysaire aiguë doivent être surveillés par un neurochirurgien. Il peut parfois être nécessaire de procéder à une décompression d'urgence de l'hypophyse, généralement produite de manière trans-phénoïdale.

Traitement des adénomes hypophysaires involontaires. Le traitement des patients atteints d'adénomes hypophysaires doit viser l'élimination irréversible de l'hyperscrétion hormonale sans provoquer d'hypopituitarisme, et conduire à une diminution ou à une disparition complète de la masse tumorale, sans créer de pathologie supplémentaire ni augmenter la mortalité. Le traitement des microadénomes peut répondre à toutes ces exigences, alors que dans le cas du macroadena, le traitement est moins satisfaisant. Lors de l'examen d'un plan de traitement, il est extrêmement important de comparer le danger associé à la tumeur elle-même avec le risque de complications que le traitement peut entraîner. Indépendamment de la taille de la tumeur, le traitement ne devrait pas faire plus de mal que la maladie elle-même. Des maladies potentiellement mortelles, telles que la maladie de Cushing ou l’acromégalie, peuvent nécessiter des traitements plus agressifs que, par exemple, les prolactinomes.

Traitement médicamenteux. Actuellement, le médicament de choix dans le traitement des patients atteints de microcrolactus (si un traitement est absolument nécessaire) est un bromocrymine agoniste de la dopamine. Ce composé réduit l'hyperprolactinémie chez presque tous les patients atteints de microprolactinomes. Cependant, la fin de son administration est généralement accompagnée par la restauration du niveau initial de prolactine. On ignore si le traitement à base de brome et de crytine affecte le succès de la chirurgie ultérieure.

Les effets secondaires de la bromocriptine - nausée, irritation gastrique et hypotension posturale - peuvent être minimisés en commençant par de faibles doses du médicament (1,25 mg) avec des aliments; pendant que le patient doit être au lit. Maux de tête, fatigue, crampes abdominales, gonflement de la muqueuse nasale et constipation sont d'autres effets secondaires. Les doses de bromocriptine sont progressivement augmentées jusqu'à 2,5 mg deux fois par jour.

La bromkriptine est également efficace dans les macroadénomes sécrétant de la prolactine. Dans de tels cas, il réduit le taux de prolactine chez près de 90% des patients, mais pas à un niveau normal. Chez environ 50% des patients, la taille de la tumeur est réduite de moitié ou plus et les anomalies visuelles peuvent disparaître complètement. La réduction de la taille de la tumeur s'accompagne parfois de la disparition des symptômes de l'hypopituitarisme. Dans de rares cas, une diminution de la taille d'adénomes géants sous l'action de la bromocriptine provoque une hémorragie intracrânienne aux conséquences dévastatrices. Malheureusement, après la suppression des bromcrintias, la croissance par macroadena reprend généralement. Lorsqu’on attelle la grossesse ou dans les cas où la bromkriptine n’élimine pas les effets associés à la masse de la tumeur, il est souvent nécessaire de recourir à d’autres méthodes de traitement (chirurgie ou radiothérapie).

La bromkriptine peut être utilisée comme agent supplémentaire utile pour le traitement des patients atteints d'acromégalie, en particulier en présence d'hyperprolactinémie concomitante. La concentration en GH revient rarement à la normale, mais les symptômes de la maladie deviennent moins prononcés et la taille de la tumeur diminue. L'utilisation de la bromocriptine pour l'acromégalie doit être envisagée lorsque le niveau de GH chez un patient opéré reste élevé, ainsi que si le patient attend les résultats de la radiothérapie. La bromkriptine est inefficace en ce qui concerne les adénomes chromophobes non fonctionnels: la taille de la tumeur ne diminue pas, même en cas d'utilisation de doses élevées du médicament.

Le tamoxifène peut être utilisé lors du traitement de patients présentant de gros prolactinomes insensibles à l'action des agonistes de la dopamine. Des cas de rémission d'adénomes corticotropes ont été rapportés chez des patients sélectionnés ayant reçu un antagoniste de la sérotonine, la cyproheptadine.

Traitement chirurgical. Le retrait chirurgical transsfénoïdal des microadénomes hypophysaires est une méthode de traitement sans danger, normalisant la sécrétion d'hormones. Ceci est observé dès le premier jour chez 75% des patients atteints de la maladie de Cushing causée par un microadénome hypophysaire, une acromégalie à une concentration de GH inférieure à 40 ng / ml et des microprolactinomes à une concentration sérique de prolactine inférieure à 200 ng / ml. Selon différentes cliniques, l'efficacité initiale d'une telle opération varie de 50 à 95%. Malheureusement, après une diminution initiale du taux de prolactine au cours des trois à cinq prochaines années, l'hyperprolactinéémie est rétablie dans environ 17% des cas et dans cinq à dix ans, chez près de 50% des patients. La fréquence des rechutes après la chirurgie de l'acromégalie et de la maladie de Cushing est moins clairement définie.

Le taux de mortalité par microadénome hypophysaire au cours des opérations transthénoïdales est de 0,27% et des complications surviennent dans environ 1,7% des cas (selon les résultats de 2 600 opérations). La plupart des complications se caractérisent par des fuites de liquide céphalorachidien par le nez, une paralysie du nerf oculomoteur et une perte de vision.

Pour les grosses tumeurs sécrétant, les opérations sur l'hypophyse sont moins efficaces. Chez les patients dont les taux sériques de prolactine sont supérieurs à 200 ng / ml ou ceux de la GH supérieurs à 40 ng / ml, la concentration d'hormones après la chirurgie ne se normalise que dans 30% des cas. L'opération est efficace chez environ 60% des patients atteints de la maladie de Cushing due à un macroadénome corticotrope. La fréquence des récidives dans ces macroadénomes après rémission chirurgicale est inconnue: dans le cas de tumeurs sécrétant de la prolactine, la fréquence des récidives d'hyperprolactinémie est comprise entre 10 et 80%.

Les effets de la masse de grosses tumeurs sont également à peine éliminés avec l'aide d'un traitement chirurgical uniquement. Dans les cas où l'opération était la seule méthode, les symptômes de la maladie sur une période de 10 ans ont repris chez 85% des patients. Lorsque les opérations combinées avec la radiothérapie, le taux de récidive sur 10 ans était de 15%.

La mortalité dans les opérations de macroadena est d'environ 0,86% et les complications surviennent dans environ 6,3% des cas. Parmi ceux-ci, un transitoire est observé dans près de 5% des cas et un diabète insipide permanent dans 1%. Les complications sévères de l'opération des macroadénomes comprennent également la rhinorrhée du liquide céphalorachidien (3,3%), une perte irréversible de la vision (1,5%), une paralysie persistante des nerfs oculomoteurs (0,6%) et la méningite (0,5%).

Radiothérapie Après la radiothérapie classique, la croissance tumorale cesse chez 70 à 100% des patients, alors qu'il est possible de normaliser rapidement le fonctionnement de l'hypophyse chez un nombre beaucoup plus réduit d'entre eux. Le traitement est effectué en utilisant des techniques de rotation et consiste à conduire à l'hypophyse 4500 cGy (4500 rad) en 4,5-5 semaines. Chez 50% des patients atteints d'acromégalie après 5 ans et chez 70% après 10 ans, les taux de GH sont inférieurs à 5 ng / ml. La radiothérapie conventionnelle en monothérapie permet rarement le succès du traitement des patients adultes atteints d'adénomes corticotropes. Les résultats à long terme de l'irradiation des patients atteints de prolactinomes sont actuellement à l'étude. Les complications de la radiothérapie traditionnelle sont caractérisées par un hypopituitarisme. qui se développe chez près de 50% des patients.

L'irradiation avec des nucléides lourds - par un faisceau de protons ou par des particules alpha • est une méthode efficace pour traiter les patients présentant des adénomes sécréteurs, mais cet effet se produit assez lentement. Les tumeurs présentant une prolifération suprasellaire ou une invasion des tissus environnants de cette manière ne sont généralement pas irradiées. Lorsqu’il est irradié avec un faisceau de protons sur le cyclotron de Harvard, jusqu’à 14 000 cGy (14 000 rad) peuvent être administrés sans risque d’endommager les structures environnantes. Après 2 ans, chez 28% des patients atteints d'acromégalie, le taux de GH était inférieur à 5 ng / ml, après 5 ans - dans 56% des cas et après 10 ans - dans 75% des cas. L'irradiation avec un faisceau de protons dans la maladie de Cushing après 2 ans a permis d'éliminer l'hypercortisolémie chez 55% des patients et après 5 ans chez 80% des patients. L'exposition du corps au faisceau de protons réduit efficacement le niveau d'ACTH et arrête la croissance de la plupart des adénomes corticotropes chez les patients atteints du syndrome de Nelson, sauf dans les cas où des tumeurs au début du traitement poussent déjà autour des tissus environnants. Il n'y a pas de résultats à long terme d'un traitement à la prolactine utilisant un faisceau de protons. „

Les complications du traitement avec des particules lourdes, y compris l'hypopituitarisme, surviennent chez au moins 10% des patients; Il n'y a pas de données précises sur le développement de complications à distance. Environ 1,5% des patients présentaient des anomalies du champ visuel et des troubles oculomoteurs réversibles. Le principal inconvénient de ce type de traitement est la normalisation retardée considérable de la sécrétion d'hormones.

Pour le traitement à la microprolactine, nous utilisons habituellement la bromocriptine. Cependant, pour les patients atteints de microprolactinome nécessitant un traitement mais ne tolérant pas les agonistes de la dopamine, nous recommandons une intervention chirurgicale. Dans ce cas, une opération relativement bénigne ne conduit généralement pas à un hypopituitarisme. «Chez les patients atteints d’acromégalie ou de la maladie de Cushing, nous considérons la chirurgie comme le moyen de choix, car il est nécessaire dans la plupart des cas d’arrêter assez rapidement l’hypersécrétion hormonale. Étant donné que la maladie de Cushing et l'acromégalie sont potentiellement mortelles, une opération de plus grande envergure peut être nécessaire, conduisant à l'hippituitisme.

De nombreux patients atteints de macroprolactinomes ne prennent que de la bromocriptine; Ce schéma thérapeutique mérite l'attention et doit être essayé. En cas de planification de la grossesse, d'anomalies structurelles persistantes ou de persistance de symptômes d'hyperprolactinémie, malgré la prise d'agonistes de la dopamine, ainsi que d'intolérance aux médicaments dopaminergiques, nous recommandons la chirurgie et / ou la radiothérapie trapsféno-orale pour les grands prolactinomes. Les patients présentant des adénomes non fonctionnels de l'hypophyse et présentant des modifications structurelles nécessitent généralement une opération transphénoïdale, suivie d'une radiothérapie traditionnelle. Une autre méthode de traitement des patients atteints d’acromégalie ou de la maladie de Cushing, qui présentent des contre-indications à l’opération ou qui refusent de la pratiquer, consiste à irradier avec des particules lourdes. L'impact sur le corps avec des particules lourdes ou une irradiation conventionnelle est efficace si une augmentation du niveau de GH est maintenue après une opération transphénoïdale. L'irradiation avec des particules lourdes est également efficace tout en maintenant la maladie de Cushing. L'irradiation par faisceau de protons a été utilisée avec succès dans le traitement de la plupart des patients atteints du syndrome de Nelson et pourrait présenter des avantages par rapport aux rayonnements conventionnels dans le traitement des patients atteints de macroprolactinomes et de macroadénomes pessants. Parfois, en particulier avec des adénomes géants, une chirurgie transfrontalière est nécessaire.

Hypopituitarisme. L'hypopituitarisme fait référence à l'échec d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires. De nombreuses causes d'hypopituitarisme sont connues (tab. 321-6).

L’insuffisance hypophysaire d’aryl hormones peut être congénitale et acquise. Il existe souvent une insuffisance isolée de ressources génétiques ou de hopadrogogshnov. Un traitement prolongé par glkzkokorticoidnoy entraîne souvent un échec temporaire de l’ACTH, mais l’insuffisance isolée isolée de l’ACTH ou de la TSH est rare. L'insuffisance de n'importe quelle hormone de l'hypophyse antérieure peut être causée par une pathologie de l'hypophyse et de l'hypothalamus. En présence de diabète pesacharique, le principal défaut est presque toujours localisé dans l'hypothalamus ou dans les parties supérieures de la tige pituitaire; souvent, il existe également une hyperprolactinémie légère et une hypofonction de l'hypophyse antérieure.

Les manifestations de l'hypochalgardarisme dépendent de l'insuffisance des hormones présentes dans un cas particulier. Petite rugosité en raison d'une carence en GH, un symptôme assez répandu chez les enfants. L'absence de GH chez l'adulte est moins perceptible - rides fines autour des yeux et de la bouche, et chez les patients atteints de diabète sucré - sensibilité accrue à l'insuline. La carence en gonadotrophine est caractérisée par une aménorrhée et une infertilité chez la femme, des signes de diminution du taux de testostérone, une diminution de la libido, une diminution de la croissance des poils sur le menton et le corps, et la préservation de la ligne des cheveux de la tête des enfants.

Les causes La pathologie de l'hypophyse antérieure est généralement associée à une croissance adénomateuse (avec ou sans crise cardiaque), à ​​une chirurgie de l'hypophyse, à son irradiation par des particules lourdes ou à une crise cardiaque dans la période postpartum (syndrome de Sheechen). L’infarctus postpartum de l’hypophyse est dû au fait que l’augmentation du fer pendant la grossesse est particulièrement sujette à l’ischémie; une hémorragie postpartum accompagnée d'une gynose systémique dans de telles conditions peut être la cause d'un infarctus ischémique de l'hypophyse. L’incapacité à allaiter constitue le premier signe clinique, et le plus courant, tandis que d’autres symptômes d’hypopituitarisme peuvent rester cachés pendant des mois et des années. Cette condition est parfois diagnostiquée des années après un infarctus de l'hypophyse. Bien que clinique

Tableau 321-6. Causes de la mise en forme libre

Déficit hormonal isolé (congénital ou acquis)

Tumeurs (gros adénomes hypophysaires; apoplexie hypophysaire; tumeurs hypothalamiques, telles que craniopharyngiomes, germinomes, chordomes, méningiomes, gliomes, etc.) Processus inflammatoires [maladies à granulomes telles que la sarcoïdose, la tuberculose, la syphilis, la syphilis, l'hypophysite granulomateuse; l'histiocytose X; hypophysite lymphocytaire (auto-immune)

Maladies vasculaires (nécrose post-partum de Shikhen; nécrose diabétique prénatale; anévrisme de la carotide)

Processus traumatiques destructifs [chirurgie; tige pituitaire arrachée;

radiation (traditionnelle - hypothalamus; parties lourdes - l'hypophyse)]

Malformations (aplasie de l'hypophyse; encéphalocèle de la base du cerveau)

Procédés de non filtration (hémochromatose; amylose)

Cas "idiopathiques" (? Processus auto-immuns) ______________________________________

Fig. 321-8. Test de tolérance à l'insuline.

Après l'administration intraveineuse d'insuline normale (0,1 U / kg de poids corporel), une baisse de la glycémie et une augmentation des concentrations plasmatiques de GH et de cortisol sont attendues. Ce test permet d’évaluer les réserves de GH et d’ACTH chez les patients atteints de maladies de l’hypophyse. (D'après K. I. Sam. Kapee!. 1970, 1: 933.)

Dans de tels cas, les manifestations du diabète sucré sont rares. On assiste souvent à une diminution de la réponse des AUE aux stimuli appropriés. Les patientes atteintes de diabète sont également prédisposées au développement de l'hypopituitarisme aux derniers stades de la grossesse.

Une autre cause d'hypopituitarisme est l'hypophysite lymphocytaire - un syndrome qui se développe habituellement pendant la grossesse ou après l'accouchement. Dans ce syndrome, le scanner permet souvent de détecter une certaine masse dans l'hypophyse, qui se révèle être une infiltration lymphoïde lors d'une biopsie. L'hypophysite lymphocytaire est considérée comme une destruction auto-immune de la glande pituitaire, qui s'accompagne souvent d'autres maladies auto-immunes, telles que la thyroïdite Hashimoto (auto-immune) et une atrophie de la muqueuse gastrique (voir Ch. 334). Chez certains de ces patients, des anticorps anti-prolactotropes sont détectés dans le sang. Bien que moins de 20 cas d'hypophysite lymphocytaire aient été détectés, des anticorps anti-prolactine sont présents dans le sérum chez environ 7% des patients atteints d'autres maladies auto-immunes. On ignore combien de fois l'hypophysite auto-immune est la cause de l'hypopituitarisme «idiopathique» chez l'adulte.

Les dommages causés à l’hypothalamus ou à la jambe hypophysaire peuvent être dus à de nombreuses causes (voir tableau. 321-6). Certains processus dans ce domaine, tels que la sarcoïdose, les métastases cancéreuses, les germinomes, l'histiocytose et les craniopharyngiomes, provoquent généralement non seulement une hypofonction de l'hypophyse antérieure, mais également un diabète insipide. L’échec de la glande pituitaire après l’irradiation habituelle du cerveau ou de la glande pituitaire est attribué principalement à la détérioration de l’hypothalamus.

Diagnostics (voir tab. 321-5). L'hypoglycémie d'insuline est le stimulateur le plus fiable de la sécrétion de GH, dans laquelle le taux de sucre dans le sang chute en dessous de 40 mg / dl (400 mg / l) (Fig. 321-8). Si, après un épisode d'hypoglycémie, l'administration de lévodopa ou d'arginine, la concentration de GH dépasse 10 ng / ml. il est possible d'exclure la présence d'un déficit en GH. La détermination des concentrations basales de GH ou d'IGF-1 / CM-C dans le sérum est moins fiable, car chez une personne en bonne santé, le taux de GH pendant la majeure partie de la journée est inférieur à la limite de sensibilité de la méthode et le contenu en IGF-1 / CM-C chez les patients présentant un déficit en GH se superpose à la normale. en quantités.

La carence en cortisol est potentiellement mortelle. Les taux basaux de cortisol peuvent être maintenus malgré la pathologie prononcée de l'hypophyse; par conséquent, il est nécessaire d'évaluer l'aptitude de l'hypophyse à augmenter la sécrétion d'ACTH en réponse au stress. Pour déterminer l’adéquation des réserves d’ACTH, vous pouvez utiliser le test de tolérance à l’insuline (test de l’insuline) ou le test à la métopirone.

En ambulatoire, un test de tolérance à l'insuline sans danger peut être effectué sur des personnes jeunes ou d'âge moyen ne souffrant pas de maladie cardiaque et ne faisant pas l'objet de crises convulsives (voir fig. 321-8 et tab. 321-5). Déterminez la réponse de GH et de cortisol. Si on soupçonne un hypopituitarisme
souffler pour introduire de plus petites doses d'insuline normale (0,05–0,1 U / kg de poids corporel). Après avoir reproduit l'hypoglycémie à un degré suffisant, la concentration plasmatique maximale de cortisol doit dépasser 19 µg / dl (190 µg / l), bien que d'autres critères soient suggérés. Chez les patients dont le taux basal de sécrétion de cortisol est bas, le test métathyroïdien peut provoquer une insuffisance surrénalienne aiguë, il doit être réalisé en clinique lorsque la concentration sérique de cortisol basale est inférieure à 8 heures du matin.

9 µg / dl (90 µg / l). En outre, l'introduction de la méthopirone chez la plupart des patients doit être précédée d'un test de stimulation rapide avec l'ACTH, qui permet de vérifier la capacité des glandes surrénales à répondre à l'ACTH. Chez les patients présentant un taux plasmatique de base de cortisol à 4–5 µg / dl (40–50 µg / l) à 8 heures du matin, le test au métapyron ne peut pas être effectué. La réaction normale à l'administration de métopyron (voir Tableau 321-5) est caractérisée par une augmentation de la concentration plasmatique de 11-hydroxycortisol supérieure à 10 µg / dl et par une teneur non inférieure à 2 fois supérieure à celle des 17-hydroxystéroïdes dans l'urine. jusqu'à des valeurs supérieures à 22 mg par jour. Les taux plasmatiques de cortisol doivent simultanément chuter en dessous de 4 µg / dl (40 µg / l) pour que le stimulus de la sécrétion d’ACTH soit adéquat. Bien que la réponse de l'ACTH à l'hypoglycémie d'insuline et à la métopirone ne soit pas suffisamment normalisée, la concentration maximale d'ACTH supérieure à 200 pg / ml est considérée comme normale.

Le test de stimulation rapide avec ACTH peut être plus sûr et plus pratique pour vérifier la sécurité du fonctionnement du système hypophyso-surrénalien que les tests de tolérance à l'insuline ou à la métopirone. Étant donné que la réaction des glandes surrénales à l'ACTH exogène dépend de l'action préalable de l'ACTH endogène, chez les patients présentant un déficit sévère en ACTH, la réponse des glandes surrénales à l'ACTH exogène est en réalité réduite. Cependant, le test de stimulation rapide avec ACTH chez certains patients présentant un test d'insuline altéré peut rester normal et donc ne pas identifier tous ceux qui risquent de développer une insuffisance surrénalienne en situation de stress. Ainsi, si les tests de réserve de sécrétion d'ACTH révèlent une violation dans le système hypophyso-surrénalien, la réponse normale au test de stimulation rapide avec ACTH [taux de cortisol supérieur à 19 µg / dl (190 µg / l)] n'est pas toujours autorisée! éliminer une telle violation.

La fonction gonadotrope de l'hypophyse est plus facile à évaluer. Chez les femmes avec des mentions régulières, la sécrétion de gonadotrophines est connue pour être normale et il est inutile de déterminer ces hormones. De même, chez les hommes dont les taux sériques de testostérone et de spermatogenèse sont normaux, il n’est pas nécessaire de déterminer la teneur en gonadotrophines. Chez les femmes ménopausées, le taux de gonadotrophines est augmenté (test de stimulation endogène): leur niveau «normal» dans de telles conditions indique un déficit en gonadotrophines. Manque d'œstrogènes chez les femmes et de testostérone chez les hommes sans augmenter la teneur en gonadotrophines et signifie leur échec.

Pour diagnostiquer l'hypothyroïdie centrale, il faut tout d'abord déterminer le niveau de T4 et de T4 libre dans le sérum (ou l'absorption de T3 par la résine et l'indice de T4 libre). Si ces indicateurs correspondent à la normale moyenne, la fonction TSH est normale. Si la teneur en T4 et en T libre est réduite et que le taux de TSH dans le sérum n'est pas élevé, il existe alors une hypothyroïdie centrale. L'hypothyroïdie centrale pulmonaire est diagnostiquée chez les personnes atteintes d'hypophyse et de taux de T4 et de T4 libre. situé à la limite inférieure de la norme. Avant de diagnostiquer un déficit isolé en TSH chez des patients présentant des signes biochimiques d'hypothyroïdie centrale en l'absence d'autres symptômes de déficit en hormone hypophysaire, il est nécessaire d'exclure le syndrome de déficit en globuline (TSH) liant la thyroxine (taux de T4 réduit. Absorption accrue de la résine T3, faible ou à la limite inférieure de l'indice T4 normal, taux normaux de TSH et syndrome pathologique euthyroïdien (taux bas de T, bas T4 libre ou T4 libre, contenu normal TSH) (voir le chapitre 324).

Certains tests de diagnostic visant à évaluer les réserves hypophysaires sont effectués à l'aide d'hormones libérant de l'hypothalamus. Bien que ces tests ne permettent pas d'évaluer l'adéquation de la fonction de l'hypophyse antérieure, ils sont utiles dans certaines situations. Lorsque les GES sont insuffisants chez les enfants, la réaction des GES au GRH vous permet de choisir une méthode de traitement d'un patient particulier - utilisant le GRG ou le GR. De même, chez les patients présentant un déficit isolé en gonadotrophine, la réponse de cette dernière à L GRG permet de prédire les résultats d'un traitement par des analogues de L GRG. Le test CRG peut être utile dans le diagnostic différentiel du syndrome de Cushing, mais il ne nous permet pas de déterminer si le système hypophyso-surrénalien répondra correctement au stress. Le test de stimulation avec TE'G chez certains patients permet de confirmer le diagnostic d'hyperthyroïdie ou d'acromégalie, ainsi que d'informations lorsqu'il est nécessaire de documenter le déficit en prolactine afin de confirmer le diagnostic d'insuffisance plus généralisée des hormones de l'hypophyse antérieure (par exemple, dans l'hypothyroïdie centrale légère ). Le test avec TRG n'est pas nécessaire pour le diagnostic de l'hypothyroïdie centrale et n'est pas assez fiable pour faire la distinction entre l'hypothyroïdie hypophysaire et hypothalamique.

Traitement. Les patients atteints de panhypopituitarisme peuvent administrer les hormones manquantes, mais la thérapie de remplacement au cortisol est primordiale. Pour des raisons de commodité et de prix, nous préférons la prednisone, mais de nombreux médecins utilisent l’acétate de cortisone. La prednisone (5–7,5 mg) ou l’acétate de cortisone (20–37,5 mg) peuvent être administrés à un patient en une dose quotidienne unique, tandis que d’autres nécessitent des doses fractionnées (les deux tiers à 8 heures et le tiers à 3 heures du matin). ). Les patients atteints d'hypopituitarisme ont besoin de doses journalières de glucocorticoïdes plus faibles que les patients atteints de la maladie d'Addison, et n'en ont pas besoin! ' Thérapie de remplacement minéralocorticoïde. Dans des situations stressantes ou lors de la préparation de tels patients à une chirurgie de l'hypophyse ou d'autres organes, les doses de glucocorticoïdes doivent être augmentées (par exemple, pour les interventions majeures, l'hémisuccinate d'hydrocortisone doit être administré par voie intramusculaire ou intramusculaire avec de l'hydroxycortisone par voie intramusculaire ou par 6 mg par voie intraveineuse toutes les 6 heures). Chez les patients présentant une hypothyroïdie centrale, la lévothyroxine est la plus efficace (0,1 à 0,2 mg par jour). Étant donné que la thyroxine accélère la dégradation du cortisol et peut provoquer une crise surrénalienne chez les patients présentant des réserves limitées de l'hypophyse, le panhypopituitisme doit précéder le traitement de substitution par la leucothyroxine par les glucocorticoïdes. Les femmes atteintes d'hypogonadisme sont traitées avec des œstrogènes en association avec des progestagènes, et les hommes avec des injections d'esters de testostérone. Afin de fournir de la fertilité aux patients souffrant d’hypophyse, il convient d’injecter des gonadotrophines. Les patients présentant une pathologie de l’hypothalamus peuvent être aidés par L GRG et ses analogues. Le déficit en GH chez l'adulte ne peut pas être corrigé: les enfants nécessitent généralement des injections de GH, mais en cas de pathologie hypothalamique, les injections de GRH peuvent être efficaces. Dans le diabète sucré, la desmopressine est administrée par voie nasale (généralement entre 0,05 et 0,1 ml deux fois par jour) (voir chapitre 323).

Radiologie de l'hypophyse. Les contours de la selle turque sont visibles sur les radiographies ordinaires du crâne dans les projections postérieure antérieure et latérale (Fig. 321-9). Ces images peuvent montrer une augmentation de l'érosion et de la calcification dans la zone de la selle turque. Pour obtenir une compréhension plus détaillée des lésions intrahypophanes jumelées et suprasellaires, il est nécessaire d’utiliser le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (MRG). Une angiographie est réalisée dans les cas où l’on soupçonne un anévrisme ou une anomalie vasculaire d’augmenter la selle turque. Ce dernier est parfois nécessaire chez les patients atteints de grosses tumeurs hypophysaires ou hypothalamiques. Pour obtenir une image de la région suprasellaire, à la place de la pneumoencéphalographie, on utilise de plus en plus la radiographie avec un métronome, c'est-à-dire que les tomodensitogrammes sont réalisés après injection intrathécale d'un colorant hydrosoluble, le métrizamide. La tomographie de la selle turque n’est pas recommandée, car elle donnera souvent des résultats faux positifs et faux négatifs. De plus, le cristallin est exposé à une exposition excessive aux radiations. En fin de compte, les méthodes modernes de recherche sur l’hypophyse peuvent être supplantées par MRG (Fig.

Chez les patients atteints de microadénomes hypophysaires, le volume de la selle turque (233-1092 mm3, en moyenne 594 mm3) ne change pas. Avec la radiographie conventionnelle, des adénomes microscopiques peuvent être suspectés sur la base d'une érosion focale ou de bulles au bas de la selle turque, mais on observe parfois un schéma similaire chez des individus en bonne santé. Des microadénomes plus importants peuvent provoquer une «pente» du bas de la selle turque, visible dans la projection frontale, et un «double fond» - dans le sagittal (Fig. 321-11).

Comme pour la plupart des microalènes, le volume de la selle turque ne change pas et en l'absence de signes radiologiques spécifiques, il est nécessaire d'identifier ces tumeurs à l'aide d'un scanner à haute résolution (Fig. 321-12). Avec le scanner, on peut voir que la glande pituitaire normale a une hauteur de 3–7 mm. Son bord supérieur est plat ou concave. La jambe de l'hypophyse est située dans la ligne médiane et son diamètre en projection axiale est de 4 mm. Avec l'administration intraveineuse d'un agent de contraste, l'hypophyse normale semble être homogène dans 60% des limes saines et dans 40% des cas - une formation hétérogène. Près de 20% des personnes en bonne santé présentant un scanner avec un agent de contraste dans l'hypophyse sont des parties visibles de faible densité. Lors de l’analyse d’un échantillon aléatoire de matériel d’autopsie, on relève de petites anomalies de l’hypophyse (microadénomes, kystes, métastases du cancer, crises cardiaques, par exemple) chez près de 24% des individus.

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