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Syndrome de Nelson

Le syndrome de Nelson se développe chez des patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing, dans laquelle les deux glandes surrénales ont été enlevées. Quelle est la caractéristique du syndrome de Nelson? Le syndrome de Nelson se développe à différents moments après le retrait des glandes surrénales - de plusieurs mois à 20 ans. En moyenne, pendant 6 ans après la chirurgie.

Auparavant, lorsque la médecine n'était pas encore si progressive et si développée, le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing se heurtait à certaines limites. A cette époque, ce syndrome était très courant.

Il y a quelque temps, il n'existait aucun médicament efficace, et les techniques de chirurgie du cerveau n'étaient pas parfaites et appartenaient à un petit nombre de médecins.

C'est à cette époque que l'ablation des deux glandes surrénales était l'un des traitements de la maladie d'Itsenko Cushing. L'élimination de l'unique source de synthèse des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes a entraîné une amélioration temporaire de la maladie. Il semblerait qu'il n'y ait pas de glandes surrénales et aucun problème. Il n'y a rien qui sécrète un excès de glucocorticoïdes, bien que la tumeur de l'hypophyse ne soit pas partie.

Cependant, ce n'est pas le cas. Une tumeur dans l'hypophyse, même si elle était initialement petite, est sujette à une croissance progressive. Et toute tumeur au cerveau, même bénigne comme un adénome, est considérée comme une formation dangereuse car elle n’a nulle part où se développer. Dans tous les cas, le déplacement et la compression des structures cérébrales. C'est l'un des symptômes du syndrome de Nelson.

Après le retrait des deux glandes surrénales, le patient reçoit immédiatement des doses de remplacement d'hormones du cortex surrénalien. Mais comme il n’existe aucune source de synthèse naturelle de ces hormones, il est très difficile de choisir les doses. Il existe un risque constant de surdosage ou d’administration inadéquate du médicament.

Le syndrome de Nelson s'est souvent manifesté à une époque antérieure. Mais qu'en est-il de la situation à notre époque? Malheureusement, à notre époque, le syndrome de Nelson existe toujours.

Cela peut être dû à l'incapacité dans certains cas de chirurgie à enlever la tumeur ou à une maladie grave d'Itsenko-Cushing.

Symptômes du syndrome de Nelson

Les principales manifestations du syndrome de Nelson sont associées à:

  • croissance progressive d'une tumeur hypophysaire et compression des structures cérébrales voisines
  • surdosage de médicaments glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes
  • consommation insuffisante de médicaments, ce qui entraîne une insuffisance surrénalienne

Les symptômes associés à la croissance tumorale et à la sécrétion excessive d’ACTH sont les suivants:

  1. maux de tête
  2. déficience visuelle (rétrécissement des champs visuels et réduction de l'acuité visuelle)
  3. troubles diencephaliques
  4. diminution de l'odeur
  5. changement de goût
  6. hyperpigmentation sévère (assombrissement) des parties exposées du corps et des points de friction (généralement le premier symptôme)

Les symptômes associés à une surdose de gluco et de minéralocorticoïdes sont les suivants:

  1. dysplasie (inégale) de l'obésité
  2. arrondi et rougeur du visage "matronisme"
  3. hypertension artérielle
  4. battement de coeur
  5. changements trophiques de la peau
  6. faiblesse dans les jambes
  7. mal de dos

L'insuffisance surrénale a un parcours plus labile. Il faut plus d'hormones au cortex surrénal que pour un traitement de remplacement. Des crises d'insuffisance surrénale aiguë se développent souvent.

Les symptômes associés à la décompensation de l'insuffisance surrénale sont les suivants:

  1. perte d'appétit
  2. nausée, vomissement
  3. faiblesse croissante
  4. fatigue
  5. hypotension artérielle
  6. douleur dans les os et les articulations

Traitement du syndrome de Nelson

Le traitement du syndrome de Nelson consiste à sélectionner correctement les doses de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes, ainsi que les effets sur le système hypothalamo-hypophysaire.

Il est utilisé en tant que répression médicamenteuse de la synthèse de l'ACTH et des effets de radiation sur l'hypophyse ou de l'ablation chirurgicale de la tumeur.

Avec endurance et endocrinologie Dilyara Lebedeva

Syndrome de Nelson

Le syndrome de Nelson est un adénome hypophysaire produisant activement de la corticotrophine sur fond d'hyperpigmentation sévère de la peau, des muqueuses et de l'évolution labile de l'insuffisance surrénalienne manifeste.

Le syndrome de Nelson se développe après une surrénalectomie bilatérale. L'incidence du syndrome de Nelson varie largement entre 10 et 80% en raison de la variabilité dans l'interprétation des manifestations cliniques et des outils de diagnostic techniques utilisés.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie et la pathogenèse de la progression due à la surproduction de hypophyse ACTH-kortikotropinomy, qui disparaît lorsque le rythme circadien de la sécrétion de CRH-ACTH-cortisol, aucun effet inhibiteur sur les niveaux de cortisol et de la production ACTH kortikoliberiia dans le contexte de l'adénome hypophysaire hormonalement actif, qui se développe après surrénalectomie bilatérale. Dans le même temps, les récepteurs des corticotrophes du microadénome hypophysaire et des noyaux de l'hypothalamus activent la production d'hormones autonomes.

Actuellement, des preuves ont été obtenues concernant la présence de mutations géniques déterminant la résistance aux glucocorticoïdes, confirmée également par la présence de troubles de la transduction du signal des glucocorticoïdes au niveau des corticotrophes.

Facteurs prédisposant au développement du syndrome du nylon:

  • taux élevés de cortisol avec hypercortisolurie sévère avant le traitement chirurgical de l'hypercorticisme central;
  • la présence de microadénomes hypophysaires;
  • jeune âge au moment de la surrénalectomie bilatérale.

Dans le même temps, la chirurgie de l'hypophyse a un effet protecteur sur le développement du syndrome de Nelson.

Les symptômes

Les manifestations cliniques du syndrome de Nelson consistent en une hyperpigmentation sévère, une insuffisance surrénalienne labile et des symptômes neuro-ophtalmologiques.

L'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses - signe stable et précoce du syndrome de Nelson - apparaît dans les zones découvertes du corps et dans la zone des plis et des frottements avec les vêtements. On pense que la gravité de l'hyperpigmentation est corrélée au degré d'augmentation du niveau d'ACTH.

Le second groupe de symptômes - labilité de l’insuffisance surrénalienne - est associé à une accélération du métabolisme de la cortisone et se manifeste par une augmentation de la faiblesse, de l’adynamie, une détérioration de l’appétit, des troubles dyspeptiques, des douleurs osseuses, une hypotension artérielle. Peut-être le développement d'une crise addisonique avec des symptômes étendus.

Les symptômes neuroophtalmologiques sont déterminés par la taille de la tumeur et le sens de sa croissance et sont caractérisés par:

  • maux de tête persistants dus à des violations du débit d'alcool;
  • diminution de la mémoire, fatigue, larmoiement, diminution de la capacité de travail, méfiance, instabilité émotionnelle;
  • avec une croissance antécellulaire, une dégradation olfactive est possible;
  • en cas de croissance parasellaire, des perturbations surviennent au niveau des paires de nerfs crâniens III, IV, V et VI, à savoir: troubles du champ visuel sous forme d'hémianopsie ou de quadrianopsie bitemporale, diminution de l'acuité visuelle due à la paralysie des nerfs oculomoteurs ou à une atrophie optique primaire;
  • avec la croissance suprasellaire, la germination ou la compression dans la région du troisième ventricule, apparaissent des symptômes cérébraux.

Diagnostics

Les diagnostics en laboratoire et instrumental du syndrome de Nelson sont basés sur les résultats de l’étude ACTH et la confirmation de la présence de micro ou macroadénomes hypophysaires, des caractéristiques de sa croissance et de l’évaluation de la dynamique de la croissance des adénomes par rapport à la période suivant une surrénalectomie bilatérale avant le développement du syndrome de Nelson. Pour les corticotropinomes dans des conditions de glandes surrénales distantes, une augmentation du taux d'ACTH supérieure à 200 pg / ml et l'absence d'un rythme de sécrétion circadien sont caractéristiques. En règle générale, la valeur de l'ACTH reflète l'activité de l'adénome et correspond à la gravité de l'hyperpigmentation. Avec des adénomes à croissance rapide avec une croissance infiltrante et une hyperpigmentation prononcée, le niveau d'ACTH peut atteindre 3 000 pg / ml ou plus.

Traitement

Le traitement vise à compenser l'insuffisance surrénalienne chronique et l'impact du système hypothalamo-hypophysaire. Diverses méthodes sont utilisées pour supprimer la sécrétion d’ACTH et pour empêcher la croissance et le développement de corticotropinomes - traitement médicamenteux, effets de la radiation sur l’hypophyse et élimination chirurgicale de la tumeur. La pharmacothérapie et la radiothérapie sont utilisées dans les cas de tumeurs ne dépassant pas la selle turque ou dans les cas de rechute ou d'effet thérapeutique partiel après un traitement chirurgical.

Prévisions

Le pronostic de la maladie dépend de la dynamique du développement de l'adénome hypophysaire et du degré de compensation de l'insuffisance surrénalienne. Avec le développement lent du processus tumoral et la compensation de l'insuffisance surrénalienne, l'état des patients pendant une longue période peut rester satisfaisant. La capacité de travail de presque tout le monde est limitée. L'observation au dispensaire de l'endocrinologue, neuropathologiste et oculiste est nécessaire.

Prévention

La plupart des auteurs reconnaissent qu'il est plus facile de prévenir le développement du syndrome et des grosses tumeurs que de traiter le syndrome de Nelson par des processus courants en dehors de la selle turque. Selon la plupart des auteurs, la radiothérapie préliminaire dans la région hypophysaire de patients atteints de la maladie de Itsenko-Cushing n'empêche pas le développement du syndrome. Afin de prévenir, indépendamment de l'irradiation antérieure de l'hypophyse dans la maladie de Itsenko-Cushing, après une surrénalectomie totale bilatérale, un examen aux rayons X de la selle turque, des champs visuels et du contenu en hormone adrénocorticotrope dans le plasma sanguin doit être effectué chaque année.

Quel est le syndrome de Nelson: comment se manifester, comprendre

Le syndrome de Nelson est une pathologie humaine, exprimée par l'apparition d'une tumeur dans l'hypophyse du cerveau. Sur le fond de la maladie, des problèmes dans le travail du système endocrinien du corps se développent, ce qui provoque une hyperpigmentation prononcée de l'épithélium et une insuffisance surrénale instable. En règle générale, la cause principale de la maladie est une surrénalectomie bilatérale, mais il existe parfois une autre pathogenèse de l'état pathologique. Dans les documents d'aujourd'hui, nous examinerons le syndrome de Nelson avec autant de détails que possible, après avoir porté une attention particulière aux caractéristiques de son évolution, de son diagnostic et de son traitement.

Quel est le syndrome de Nelson

Comme indiqué ci-dessus, le syndrome de Nelson est une pathologie tumorale de l'hypophyse du cerveau. Pour être plus précis, il développe un adénome spécifique, complètement analogue aux néoplasmes observés dans la maladie d'Itsenko-Cushing.

En général, ces pathologies sont étroitement liées. Ainsi, dans le très grand nombre de cas cliniques, la principale cause du syndrome de Nelson est l'ablation des glandes surrénales, appelée en médecine surrénalectomie bilatérale. Le plus souvent, cette procédure est utilisée dans le cas de la maladie d'Itsenko-Cushing, car sinon, il est très difficile de la vaincre.

Pathologie du cerveau hypophysaire

La maladie a été diagnostiquée pour la première fois en 1958 par le scientifique Nelson et son équipe de médecins. Après avoir décrit un cas clinique enregistré chez une femme qui venait de subir un retrait des glandes surrénales, le scientifique a présenté un médicament à un syndrome qui porte le nom de lui.

La pathogénie de la pathologie est réduite au fait que dans la période qui suit l'adrénalectomie bilatérale dans le système hypothalamo-hypophysaire du cerveau, il y a un certain échec. Elle se caractérise par une violation prononcée du mécanisme de sécrétion de substances hormonales, notamment de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH). Étant donné que le niveau d'hormones surrénaliennes est sensiblement inférieur à celui de la maladie d'Itsenko-Cushing, son importance croissante dans le syndrome de Nelson provoque l'apparition de problèmes correspondants dans le fonctionnement du corps.

Si nous prenons en compte les dernières recherches scientifiques, nous pouvons affirmer un élément important: la maladie d’Itsenko-Cushing et le syndrome de Nelson sont presque toujours des pathologies inséparables. Les néoplasmes apparaissant au cours de leur développement dans l'hypophyse sont également représentés par un processus pathologique unique, mais se déroulant légèrement différemment.

Ainsi, avec la pathologie de Nelson, on observe nécessairement une sécrétion accrue d’ACTH et de plusieurs autres hormones, alors que la maladie d’Itsenko-Cushing est accompagnée de son niveau stable et que le problème de la maladie réside dans le mécanisme incorrect du métabolisme hormonal dans le système endocrinien humain.

Causes de la pathologie

La cause principale du syndrome de Nelson est une tumeur de l'hypophyse. En règle générale, il est représenté par un adénome chromophobe, mais dans de rares cas, il peut également être exprimé dans d'autres types de néoplasmes. Si l’on prend en compte les statistiques médicales actuelles, on peut affirmer que les tumeurs du syndrome sont pour la plupart bénignes. Les tumeurs malignes sont extrêmement rares (dans moins de 10% des cas cliniques).

En termes de développement, le syndrome est provoqué par l'évolution de la maladie d'Itsenko-Cushing et se manifeste le plus souvent après le retrait des glandes surrénales, ce qui est nécessaire pour traiter cette maladie. Les facteurs prédisposant au développement de l'état pathologique peuvent être considérés:

  • problèmes avec le système endocrinien, exprimés en niveaux élevés de certaines hormones du corps (cortisol, ACTH)
  • la présence dans le microadénome hypophysaire ou d'autres tumeurs au stade de la nucléation
  • élimination des glandes surrénales jusqu'à 40-45 ans

Beaucoup de gens croient à tort que la chirurgie de l'hypophyse est un facteur de prédisposition au développement du syndrome de Nelson. En fait, de telles opérations réduisent au contraire les risques d'apparition d'adénomes dans cette partie du cerveau et ne contribuent donc en aucune manière au développement d'un état pathologique.

Les symptômes

Les signes du syndrome de Nelson dépendent en grande partie de la taille des tumeurs existantes dans l'hypophyse et de leur influence sur le système endocrinien du corps. Dans la plupart des cas, la pathologie se manifeste par une combinaison de symptômes, qui comprennent nécessairement une hyperpigmentation prononcée de la peau, une insuffisance surrénalienne instable et des manifestations neuro-ophtalmologiques de la maladie.

En règle générale, le syndrome commence à se manifester sous la forme de problèmes de la peau et des muqueuses du corps. Pour être plus précis, il y a leur pigmentation excessive, qui est stable sur de longues périodes. Le plus souvent, des problèmes cutanés apparaissent moins souvent au contact du vêtement ou des accessoires - dans tout le corps, sans analyse. La pathogénie de l'hyperpigmentation de l'épithélium est très simple et consiste en une augmentation du taux d'ACTH, ce qui provoque l'apparition de problèmes de peau. Étant donné que la teneur en hormones est constamment élevée pendant toute la période de la maladie, on observe certainement une pigmentation excessive de la peau jusqu'à son traitement complet.

Après l'apparition d'une hyperpigmentation de la peau dans le syndrome de Nelson, une forme instable (labile) d'insuffisance surrénalienne se développe habituellement. La raison de son apparition est également due à des problèmes au niveau hormonal, à savoir, il s’agit du métabolisme accéléré de la cortisone.

Les principaux signes d'insuffisance surrénale sont:

  • faiblesse accrue
  • adynamie
  • manque d'appétit
  • troubles dyspeptiques
  • douleur dans le système musculo-squelettique
  • hypotension
  • crise addisonique (extrêmement rare)

En ce qui concerne les symptômes neuro-ophtalmologiques du syndrome de Nelson, leur liste est vaste. Dans la plupart des cas cliniques, les personnes éprouvent:

  • la douleur à la tête est plutôt forte et régulière
  • perte de mémoire
  • fatigue accrue
  • déchirer
  • méfiance excessive
  • manifestations d'instabilité émotionnelle (dépression, stress, etc.)
  • problèmes d'odeurs
  • vision floue
  • paralysie à des degrés divers

Bien entendu, il est impossible d'identifier le syndrome de Nelson uniquement par les symptômes présentés, car des diagnostics instrumentaux de haute qualité sont nécessaires. Cependant, il est important de comprendre que s’il existe une surrénalectomie bilatérale, les symptômes marqués avec une probabilité élevée indiquent cette pathologie particulière. Compte tenu de cela, il est tout simplement inacceptable d'ignorer une visite chez l'endocrinologue lors du développement des symptômes pris en compte. Sinon, le développement d'une tumeur dans l'hypophyse peut être déclenché et provoquer les complications correspondantes de ses propres mains.

Méthodes de diagnostic de la maladie

Pour un diagnostic précis et de haute qualité du "syndrome de Nelson", il est extrêmement important d'organiser un diagnostic complet du corps. La mise en œuvre de cette tâche passe par un appel à l'endocrinologue, qui est tenu de faire ce qui suit.

Antécédents médicaux et évaluation de l’état général du patient. A ce stade, le médecin:

Consultation avec un médecin

  • étudie l'histoire des maladies humaines et s'entretient avec lui pour identifier les facteurs prédisposant au syndrome de Nelson (évolution de la maladie d'Itsenko-Cushing, début de l'adrénalectomie bilatérale, etc.)
  • analyse l'état du patient à la recherche de manifestations externes de pathologie (hyperpigmentation de la peau, signes d'insuffisance surrénalienne, etc.)
  • discute avec le patient des symptômes subjectifs manifestes de la maladie et détermine la possibilité de leur manifestation dans le syndrome de Nelson

En règle générale, déjà au stade de la collecte de l'anamnèse, les soupçons sur la pathologie en question peuvent être réfutés ou confirmés. Après cela, la mise en œuvre de techniques de diagnostic supplémentaires, qui confirmeront l'opinion de l'endocrinologue, est requise.

Un certain nombre d'analyses de biomatériaux qui visent toujours à déterminer les troubles hormonaux dans le corps et le niveau de substances spécifiques qu'il contient. Habituellement, une liste des examens requis en cas de suspicion de syndrome de Nelson comprend:

  • tests sanguins généraux et avancés
  • test d'urine
  • analyse hormonale du plasma sanguin (principalement pour déterminer le niveau d'ACTH et de cortisol)

Le plus important dans la détermination de la pathologie est un examen hormonal. Ainsi, avec une augmentation constante du taux d'ACTH supérieure à 200 pg / ml et l'absence de causes naturelles, il est presque garanti que l'état pathologique de l'hypophyse sera confirmé. Sinon, il n'y a aucune raison importante de croire en sa défaite.

Examens instrumentaux spécialisés utilisés pour confirmer ou infirmer avec précision la présence du syndrome de Nelson. En endocrinologie moderne, ces méthodes de diagnostic de l’état de l’hypophyse sont utilisées comme:

  • électroencéphalographie
  • échoencéphaloscopie
  • IRM et CT

Il est également souvent effectué l'étude du système rénal à l'aide d'une échographie, afin d'éliminer les risques de sa défaite. Selon les résultats des techniques de diagnostic instrumentales, l’endocrinologue identifie avec précision ou réfute la présence du syndrome de Nelson. Cela est dû au fait que ce n'est qu'au stade du diagnostic instrumental que cela peut être confirmé: y a-t-il des tumeurs dans l'hypophyse ou sont-elles manquantes? Naturellement, s'ils ne sont pas là, alors la pathologie à l'étude est absente aujourd'hui.

En raison de la faiblesse de la spécificité du diagnostic du syndrome de Nelson, il est nécessaire de demander son application aux polycliniques urbains et aux hôpitaux. En règle générale, tous les examens sont effectués gratuitement sur présentation du medpolis par le patient.

Traitement du syndrome

Le traitement du syndrome de Nelson, similaire à son diagnostic, est extrêmement complexe. À l'heure actuelle, les endocrinologues distinguent trois aspects principaux dans le traitement de la maladie:

  1. La normalisation du système hypothalamo-hypophysaire, qui est très importante pour réduire le taux d'ACTH dans le sang, réduit le taux de croissance de la tumeur existante dans l'hypophyse et la stabilisation générale du fond hormonal du corps du patient. Pour atteindre ces objectifs, différentes méthodes de traitement sont utilisées: prise de médicaments, effets de l'irradiation sur la zone du cerveau touchée et retrait rapide de l'adénome. Souvent, différentes méthodes de traitement sont combinées. Ainsi, en médecine, il est courant de combiner des techniques instrumentales pour agir sur la région du cerveau touchée et pour prendre des médicaments qui suppriment la sécrétion excessive d’ACTH. Une telle approche est la plus efficace et la plus efficace pour se débarrasser du syndrome de Nelson. Elle est donc utilisée le plus souvent.
  2. Soulagement de l'insuffisance surrénale, nécessaire pour éliminer les manifestations désagréables de la pathologie et minimiser les risques d'autres lésions du corps. La réalisation de ces objectifs est réalisée exclusivement par la prise de médicaments spécialisés.

Médicaments pour le traitement

Il convient de noter que le syndrome de Nelson peut être traité immédiatement après un diagnostic qualitatif dans un établissement médical professionnel et uniquement avec la participation d'un endocrinologue. L'autotraitement de telles pathologies graves est inacceptable, car il engendre de graves complications. Vous n'avez pas besoin de risquer votre santé, surtout en ce qui concerne les lésions cérébrales.

En outre, la spécificité du traitement du syndrome de Nelson est assez élevée, de sorte qu'il est peu probable que vous puissiez effectuer un auto-traitement de qualité sans une formation médicale complète. En général, avec le diagnostic envisagé aujourd'hui, le chemin est exclusivement réservé au médecin et il ne vaut pas la peine de reporter sa visite.

Une organisation compétente du traitement et l'évolution non attribuée du syndrome de Nelson permettent aux médecins de donner un pronostic favorable à leurs patients. Cependant, il est toujours très difficile d’obtenir un rétablissement complet de cette pathologie; il est donc inacceptable d’espérer un traitement transitoire et très efficace.

Comme le montre la pratique, les personnes atteintes du syndrome de Nelson restent souvent partiellement handicapées et doivent être surveillées en permanence par un certain nombre de spécialistes (endocrinologue, neuropathologiste, ophtalmologiste, thérapeute).

Prévention

En médecine, il est confirmé depuis longtemps que la prévention du syndrome de Nelson et, en général, du développement de processus tumoraux dans le cerveau est visiblement plus facile que de se débarrasser des conditions pathologiques déjà existantes. Malheureusement, il n'y a pas de méthodes préventives universelles pour ces pathologies. Il est aujourd'hui possible de réduire les risques de développement et d'augmenter les chances de détection précoce des tumeurs:

  • effets radiologiques préliminaires sur l'hypophyse chez des patients chez lesquels on a diagnostiqué la maladie de Itsenko-Cushing
  • examen annuel chez l'endocrinologue après une surrénalectomie bilatérale
  • diagnostic général en clinique

Naturellement, une telle prévention ne peut donner de garanties substantielles quant à l’absence de syndrome de Nelson, mais elle peut parfois réduire les risques de développer la pathologie et augmenter les chances de succès de sa thérapie lorsqu’elles se présentent. Compte tenu de cet état de fait, les mesures préventives décrites ne doivent pas être ignorées, en particulier avec un risque accru de formation de tumeurs dans l'hypophyse.

Peut-être que sur cette note, les dispositions les plus importantes de la question d’aujourd’hui ont pris fin. Comme vous pouvez le constater, le syndrome de Nelson est une pathologie assez grave qu’il est inacceptable d’ignorer. Nous espérons que le matériel ci-dessus vous a été utile et a répondu à vos questions. Je vous souhaite la santé et un traitement réussi de tous les maux!

Le syndrome de Nelson est

Quand une personne peut-elle développer le syndrome de Nelson? Aujourd'hui, il s'agit d'une pathologie endocrinienne assez rare, mais il devrait néanmoins exister une publication séparée sur le syndrome de Nelson sur endokrinoloq.ru. Bonjour Dans cet article, vous apprendrez ce que l’ablation bilatérale des glandes surrénales chez un patient chez qui on a déjà diagnostiqué la maladie de Itsenko-Cushing est lourde de sens.

Ce syndrome peut survenir 2 mois après la chirurgie et 25 ans plus tard. En d'autres termes, le moment du développement de cette pathologie après une surrénalectomie bilatérale est très variable. Cependant, chez la plupart des patients, le syndrome de Nelson peut être observé environ 6 à 8 ans après la chirurgie.

Pourquoi le syndrome de Nelson survient-il?

On a dit plus haut que le syndrome de Nelson avait été observé très, très rarement ces dernières années. Et ce n'est pas un hasard. Dans le passé, lorsque la science médicale n'était pas encore au point telle qu'elle est aujourd'hui, la prise en charge des patients atteints d'hypercorticisme d'origine génitale hypophysaire (maladie d'Itsenko-Cushing) était assez limitée. Et c’est précisément pendant ces années que le syndrome de Nelson a pu être observé chez presque un patient sur deux qui avait déjà subi une intervention chirurgicale pour enlever les deux glandes surrénales.

Les chirurgiens dotés de techniques avancées pour effectuer des interventions chirurgicales sur le cerveau pouvaient compter sur les doigts. Oui, et parfait, selon les concepts modernes, ces méthodes appellent maintenant le langage ne tourne pas.

Au cours de ces années, la méthode la plus optimale pour traiter une maladie comme Itsenko-Cushing était l'ablation chirurgicale d'une équipe de chirurgiens surrénaliens des deux côtés. Ceci a été fait pour éliminer presque la seule source d'hormones corticostéroïdes, à savoir les minéralocorticoïdes et les glucocorticoïdes.

Et en effet, après un tel traitement, le patient s'est littéralement «levé» après une maladie grave, puisque la source principale de la synthèse de ces auteurs d'hormones, dont le niveau était trop élevé avant l'étalon, a été supprimée. Et il y avait un sentiment que la personne a récupéré.

Une synthèse excessive de l'ACTH, ne trouvant pas de cible pour son action, conduit à la croissance progressive (ou à la progression rapide) d'une tumeur initialement petite. De plus, même un adénome bénin constitue une menace importante pour la vie du patient. Après tout, son emplacement - le crâne. Les tumeurs n'ont tout simplement pas de place pour se développer!

Par conséquent, les principaux symptômes en cas d'apparition du syndrome de Nelson sont associés à la compression et au déplacement des structures cérébrales. Naturellement, après une opération aussi sévère, le patient devra suivre un traitement hormonal substitutif avec hormones surrénales toute sa vie.

Pour sélectionner la dose de ces médicaments - une leçon de la difficile. Même des spécialistes très expérimentés et compétents à cet égard peuvent rencontrer des erreurs de traitement, car il est presque impossible de s’adapter aux mécanismes naturels de régulation du corps humain. Il est donc toujours risqué d’administrer un médicament chimique à une dose inférieure à la dose requise ou à une surdose.

Malheureusement, et aujourd'hui, parfois, bien que très rarement, on peut observer le développement de ce syndrome chez des patients, par exemple dans la maladie de Cushing grave.

Comment le syndrome de Nelson

Les symptômes du syndrome sont dus à:

  1. Surdosage de médicaments hormonaux. En même temps, on note des manifestations telles que l'hypertension artérielle, le "matronisme" (visage rouge arrondi), un type d'obésité non uniforme, la tachycardie, les maux de dos, la faiblesse musculaire et les altérations du trophisme cutané.
  2. Croissance tumorale hypophysaire. Il se caractérise par une diminution de l'odorat, des maux de tête, des troubles diencéphaliques, une déficience visuelle, des modifications du goût, une hyperpigmentation des sites de friction et des parties exposées du corps.
  3. Déficit en hormones après la chirurgie, ce qui a un cours labile. L'insuffisance surrénale qui se produit simultanément tend à développer des crises d'insuffisance aiguë. Cela peut entraîner une faiblesse croissante, des vomissements et des nausées, une perte d'appétit, de la fatigue, une hypotension artérielle, des douleurs aux articulations et aux os.

Syndrome de Nelson et son traitement

Afin de prévenir le développement de ce syndrome après une surrénalectomie bilatérale, une irradiation par rayonnement de la glande pituitaire est nécessaire.

Si le syndrome de Nelson est déjà présent, le traitement consiste à ajuster les doses prescrites de préparations hormonales pour le traitement de substitution. En outre, le système hypothalamus-hypophyse est affecté (élimination de la tumeur, radiothérapie, suppression de la synthèse de l'ACTH à l'aide de certains médicaments).

Syndrome de Nelson

Le syndrome de Nelson est une affection qui survient après le retrait des glandes surrénales lors du traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing.

Un scientifique du nom de Nelson en 1958 a décrit un complexe de symptômes apparu chez un patient après le retrait des glandes surrénales, qui, trois ans plus tard, développait un grand adénome hypophyse chromophobe.

Étiologie et pathogenèse du syndrome de Nelson

L'élimination des glandes surrénales provoque la désactivation de leur cortex du contrôle du système hypothalamo-hypophysaire. Il y a violation du rythme quotidien de la sécrétion d'hormone et inhibition du mécanisme de rétroaction. Cela provoque une augmentation du niveau d'ACTH, monotone et qui ne disparaît pas avec l'introduction de la dexaméthasone.

Le développement du syndrome de Nelson ne menace que les patients qui ont subi une surrénalectomie totale bilatérale.

La plupart des auteurs s'accordent pour dire que dans le syndrome de Nelson, comme dans la maladie d'Itsenko-Cushing, il existe le même processus pathologique dans l'hypophyse, les différences ne se situant que dans les étapes de ce processus. La surrénalectomie totale bilatérale peut entraîner une augmentation progressive de la sécrétion d'ACTH, ce qui indique la présence d'un processus hyperplasique dans l'hypophyse avec formation de micro et de macrocorticotropine Om. Les récepteurs des cellules tumorales perdent leur spécificité, mais leur fonctionnement n'est pas autonome, mais dépend d'une régulation hypothalamique ou centrale.

Les symptômes du syndrome de Nelson sont directement liés à des niveaux élevés d'ACTH qui, en l'absence du cortex surrénalien, commence à manifester activement son activité non surrénalienne, qui affecte la fonction des mélanocytes et le métabolisme des corticostéroïdes. Ainsi, l'ACTH modifie l'intensité de la pigmentation de la peau et des muqueuses, a un effet lipolytique et un effet hypoglycémique. Cette dernière propriété est associée à la capacité de l’ACTH à stimuler la production d’insuline. L’effet de l’ACTH sur le métabolisme des corticostéroïdes chez les patients atteints du syndrome de Nelson est de réduire la liaison du cortisol et de ses métabolites, d’accélérer la demi-vie des corticostéroïdes et de participer à la redistribution de ces hormones dans le corps.

Le développement du syndrome de Nelson est également dangereux en termes d'augmentation du risque de tumeurs testiculaires, para-singulières et para-ovariennes. L'émergence du processus néoplasique est associée à l'effet stimulant de l'ACTH sur les cellules productrices de stéroïdes.

Clinique du syndrome de Nelson

Comment correctement, le développement du syndrome est observé chez les jeunes pendant six ans après une surrénalectomie.

Le signe pathognomonique du syndrome de Nelson est une hyperpigmentation de la peau. Ce symptôme peut être la première et unique manifestation du syndrome de Nelson. Le processus d'hyperpigmentation le plus intense se déroule dans les zones ouvertes du corps (mains, visage) et dans les zones de friction (aisselles). Il y a souvent une augmentation des dépôts de mélanine dans la zone de suture postopératoire.

Après une surrénalectomie totale bilatérale chez des patients sans traitement, une insuffisance surrénalienne se produit naturellement, prenant la forme de crises petites ou grandes. La petite crise se manifeste par une faiblesse, une perte d'appétit, des douleurs articulaires, une hypotension. Avec le développement soudain d'une crise importante, les patients se plaignent de nausées, de vomissements, de diarrhée et de fortes douleurs dans l'abdomen et les articulations peuvent se développer. Il y a une tendance à une diminution de la pression artérielle dans le contexte d'une augmentation de la température corporelle.

Les erreurs de diagnostic chez les patients atteints du syndrome de Nelson sont liées au fait que la pression artérielle peut à la fois diminuer et augmenter, et que les douleurs abdominales simulent souvent une clinique dite «abdomen aigu».

Avec une augmentation significative de la tumeur développe le syndrome dit chiasmique associé à la sortie de la tumeur en dehors de la selle turque. Chez ces patients, une hémianopsie bitemporale et une atrophie primaire du nerf optique se développent, ce qui entraîne une réduction significative de la vision ou sa perte complète.

De plus, avec la croissance d'une tumeur devant les patients, l'odorat et le psychisme peuvent être perturbés. Si la tumeur se développe sur le côté, les paires de nerfs crâniens III, IV, V et VI peuvent être endommagées. Symptômes cérébraux observés avec la croissance de la tumeur vers le haut - en direction du troisième ventricule.

Parfois, avec le syndrome de Nelson, une hémorragie survient dans la corticotrophine, ce qui entraîne une diminution ou une normalisation de la synthèse de l'ACTH. Cependant, cela provoque des symptômes neurologiques du type de paralysie unilatérale du nerf oculomoteur et une insuffisance surrénalienne sévère.

Diagnostic du syndrome de Nelson

Une tumeur hypophysaire de taille suffisante peut être détectée sur des craniogrammes latéraux, ainsi que sur des tomographies informatisées. D'autres méthodes de recherche, telles que la tomographie pour la pneumoencéphalographie, la phlébographie du sinus caverneux, permettent un diagnostic plus précis.

La recherche ophtalmique, neurophysiologique et neurologique revêt une grande importance pour le diagnostic du syndrome de Nelson. Le diagnostic précoce de ce syndrome est possible avec l'encéphalographie.

Traitement du syndrome de Nelson

Le traitement du syndrome de Nelson vise à compenser l'insuffisance surrénalienne par un traitement hormonal substitutif. De plus, il est nécessaire d'influencer le système hypothalamo-hypophysaire.

La bromkreptina, la cyproheptadine, permet d’éliminer la synthèse de l’ACTH.

Récemment, une irradiation à distance et interstitielle a été utilisée avec succès pour traiter une tumeur hypophysaire.

Un traitement radical pour la corticotropine est leur investigation chirurgicale. Cependant, malgré le fait qu'avec l'aide de la technologie moderne, il est devenu possible d'éliminer complètement une tumeur, il n'y a toujours aucune certitude absolue qu'il n'y aura pas de récurrence de la maladie.

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Syndrome de Nelson

le syndrome de Nelson - une maladie caractérisée par une insuffisance surrénalienne chronique, hyperpigmentation de la peau, les muqueuses et l'existence de tumeurs hypophysaires [1].

Le contenu

Histoire de

La maladie porte le nom du chercheur D. H. Nelson, qui fut le premier en 1958 et ses collègues ont décrit un patient qui a 3 ans après surrénalectomie bilatérale pour la maladie de Cushing développer plus adénome hypophysaire chromophobe [3].

Encore une fois, la description du phénomène a été publiée par l’endocrinologue américain Don Nelson et al., En 1960 [4].

Épidémiologie

Le syndrome de Nelson se développe chez les patients atteints de la maladie de Cushing à différents intervalles après une surrénalectomie totale (bilatérale, bilatérale) de plusieurs mois à 20 ans. Le syndrome survient généralement à un jeune âge dans les 6 ans suivant la chirurgie [1].

Ces dernières années, la maladie est moins courante en raison du fait que la surrénalectomie bilatérale n'a été utilisée que dans des situations extrêmes [5].

Étiologie

Le syndrome de développement Nelson causé par la croissance initialement disponible à la maladie de Cushing et adénome hypophysaire a provoqué un effet inhibiteur sur la précipitation des Adénohypophyse corticostéroïdes kortikotrofy résultant de la surrénalectomie bilatérale ou des combinaisons côtés surrénalectomie avec un traitement prolongé ortho-para-DDT (hloditan, lizodren) [6].

Pathogenèse

La pathogénie de ce syndrome est dû à la reprise de la croissance et de la progression rapide des adénomes hypophysaires disponibles pour les patients atteints de la maladie de Cushing, provoquée par l'absence ou effet inhibiteur sur l'insuffisance kortikotrofy de cortisol. Cette caractéristique est d'une importance fondamentale pour le développement du syndrome, car dans la maladie d'Addison, le développement de tels adénomes n'est pas observé en pratique clinique [2].

Après élimination de la fonction surrénale détruit surrénale circuit de régulation physiologique du système hypothalamo-hypophysaire (rythme circadien de la sécrétion et le mécanisme de rétroaction), ce qui conduit à des niveaux plus élevés d'ACTH chez les patients avec le syndrome de Nelson que la maladie de Cushing et est monotone pendant toute la journée, et l'administration de fortes doses de dexaméthasone n'entraînent pas une normalisation du taux d'ACTH [1].

Dans le syndrome de Nelson, des macroadénomes sont formés, un polymorphisme cellulaire et nucléaire prononcé est observé et de nombreuses mitoses provoquent une croissance rapide et agressive. Le développement du syndrome de Nelson même observé sur l'arrière-plan de la thérapie de remplacement avec des corticostéroïdes, dans les cas où les doses reçues de médicaments ne sont pas suffisantes pour supprimer kortikotrofov [2].

Tableau clinique

Les patients recevant un traitement pour la maladie de Cushing plus des signes extérieurs de Cushing stockées et il y a des signes de grave insuffisance surrénale primaire chronique (perte de poids, faiblesse) [2]. L'une des premières manifestations du syndrome est une hyperpigmentation cutanée sévère et des muqueuses [7], comme dans les formes sévères de la maladie d'Addison.

Les manifestations cliniques du syndrome de Nelson consistent en les symptômes suivants [1]:

  • hyperpigmentation progressive de la peau;
  • insuffisance surrénale chronique;
  • Tumeurs hypophysaires produisant de l'ACTH (corticotropinomes);
  • troubles ophtalmiques et neurologiques.

Syndrome de Nelson: pourquoi cela se produit, ce qui se manifeste, comment le traiter

Le syndrome de Nelson est un état pathologique caractérisé par la présence d'une tumeur hypophysaire et d'un taux élevé d'hormone corticotrope dans le corps. Cette pathologie se développe chez des patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing et subissant une surrénalectomie bilatérale (ablation des glandes surrénales). Selon les statistiques, la fréquence d'occurrence de ce syndrome varie considérablement - de 10 à 80%. Il contribue au développement de la maladie à un jeune âge et à des taux de corticostéroïdes initialement élevés dans le sérum sanguin.

Pourquoi

Les patients atteints d'hypercortisolisme d'origine centrale présentent des troubles des mécanismes régulant le système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Ils ont perturbé le rythme quotidien de la production d'hormones surrénales, la réaction altérée à l'effet du stress (parfois il est complètement absent), peut augmenter le niveau de cortisol ACTH en même temps. Après une surrénale d'arrêt complet (surrénalectomie), la situation est aggravée par les conditions de perturbations plus graves du système en l'absence d'organe cible pour les actions de l'hormone corticotrope. Le niveau de cette hormone dans le sang augmente plusieurs fois et peut atteindre des valeurs élevées. Dans ce contexte, le processus hyperplasique se développe dans l'hypophyse et dans les patients formés kortikotropinomy (tumeur qui produit ACTH). Dans le même temps, il existe soit une régulation centrale, soit des hormones libérées dans le sang de manière autonome.

Les scientifiques estiment que la base de ces troubles est une mutation du gène des récepteurs des glucocorticoïdes, qui détermine leur résistance. Ceci explique l'absence chez les patients de réactions négatives entre l'hypophyse et les glandes surrénales, présentes chez une personne en bonne santé.

Une concentration excessive d’ACTH provoque:

  • augmentation de la pigmentation de la peau et des muqueuses;
  • augmentation de la sécrétion d'insuline (contribue à l'hypoglycémie);
  • augmentation du métabolisme et de la redistribution des hormones stéroïdes dans le corps;
  • stimulation excessive des cellules sécrétrices de stéroïdes des organes génitaux, ce qui contribue à la croissance tumorale.

Ce qui est manifesté

L'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est le signe le plus précoce et le plus fiable de la maladie. La gravité de ce symptôme pathologique dépend de la concentration d'hormone adrénocorticotrope dans le sang. Avec son niveau de plus de 1000 pg / ml dans la peau humaine devient très sombre, particulièrement perceptible dans les endroits de frottement et les plis. De plus, les muqueuses ont une couleur sombre, parfois même violette. Le mélasma modéré est détecté chez un patient présentant une plus petite quantité de cette hormone dans le sang (jusqu'à 500 pg / ml).

Un symptôme tout aussi important est l’insuffisance surrénalienne, qui évolue de manière instable. Pour compenser cela, de fortes doses d'hormones sont nécessaires, ce qui est associé à la dégradation rapide des glucocorticoïdes dans des conditions de sécrétion excessive d'ACTH. Dans le même temps, des crises surrénaliennes surviennent souvent. Ils sont de deux types - petits et grands. Pour le premier c'est caractéristique:

  • une augmentation progressive de la faiblesse;
  • adynamia;
  • l'hypotension;
  • manque d'appétit;
  • légère nausée;
  • douleur dans les os.

Les grandes crises surrénaliennes ont un tableau clinique plus vivant:

  • départ soudain;
  • douleur intense dans l'abdomen (semblable à la clinique d'un abdomen aigu);
  • nausée, vomissements répétés;
  • selles molles;
  • faiblesse grave;
  • baisse de la pression artérielle;
  • douleurs articulaires et musculaires;
  • fièvre.

La présence de corticotropinomes dans le corps entraîne l'apparition de symptômes neurologiques. Leur gravité et leur caractère sont déterminés par la taille de la tumeur et le sens de sa croissance. Le plus commun:

  • perte de vision dans l'un ou les deux yeux;
  • perte de champs visuels;
  • violation de l'odeur;
  • perte de mémoire et de performance;
  • labilité émotionnelle;
  • méfiance;
  • anxiété;
  • maux de tête persistants (difficulté à sortir de l'alcool);
  • lésion des nerfs crâniens (3, 4, 5, 6 paires) et manifestations correspondantes.

Parfois, avec le syndrome de Nelson, une hémorragie survient dans l'adénome hypophysaire. Cette condition est caractérisée par:

  • mal de tête soudain et intense;
  • une variété de manifestations neurologiques;
  • signes d'insuffisance hypothalamo-hypophysaire.

Comment est diagnostiqué

Le diagnostic du syndrome de Nelson repose sur:

  • sur les plaintes;
  • histoires de cas;
  • données de l'examen médical et examen complémentaire.

Si un patient est suspecté de développer cette pathologie, les études suivantes sont menées:

  • détermination des taux sanguins d'ACTH;
  • imagerie par résonance calculée ou magnétique pour visualiser la tumeur, déterminer sa taille et sa direction de croissance;
  • examen de l'ophtalmologiste avec l'étude du fond d'œil et la détermination de l'acuité visuelle.

La raison de cette conclusion est une concentration élevée d’ACTH dans le sang et la présence d’une tumeur hypophysaire.

L'adénome hypophysaire se caractérise par une augmentation de l'ACTH supérieure à 200 pg / ml, en violation du rythme circadien de la sécrétion. Sa concentration reflète le degré d'activité du corticotropinome.

En outre, il est conseillé aux patients présentant un syndrome de Nelson confirmé d'évaluer l'état fonctionnel d'autres glandes endocrines (notamment les organes génitaux) et du système osseux. La détermination de la densité de la minéralisation osseuse permet une détection rapide de la progression de l'ostéoporose.

Comment traiter

Les principales directions de traitement de cette pathologie sont:

  • diminution du taux d'hormone corticotrope dans le plasma sanguin;
  • restauration de la fonction sécrétoire normale de l'hypophyse;
  • prévention de la poursuite du développement du processus tumoral;
  • compensation pour le manque d'hormones surrénales dans le corps.

Pour atteindre ces objectifs, des méthodes opérationnelles et conservatrices sont utilisées.

Tout d'abord, ces patients doivent enlever la tumeur. En présence d'un microadénome hypophysaire, la préférence est donnée aux interventions chirurgicales mini-invasives avec accès transsphénoïdal. Si la tumeur a une plus grande taille (macroadénome) et une croissance invasive, une craniotomie est alors utilisée pour la retirer. Après la chirurgie, une irradiation hypophysaire est recommandée.

La radiothérapie peut être utilisée en association avec une intervention chirurgicale et comme méthode indépendante de traitement des microadénomes hypophysaires.

Dans le traitement médical de cette pathologie peut être divisé en deux aspects importants:

  • traitement hormonal substitutif;
  • inhibition de la sécrétion d'ACTH.

Après le retrait des glandes surrénales, tous les patients se voient prescrire un traitement de remplacement à vie par des minéraux et des glucocorticoïdes. Parmi ces derniers, l'hydrocortisone, l'acétate de corticostérone et la prednisone sont préférés. La dose du médicament utilisée est sélectionnée individuellement et uniformément répartie tout au long de la journée. Il est recommandé d'appliquer Mineralocorticoid une fois par jour le matin.

Lorsque des troubles menstruels chez les femmes et des troubles de la sphère sexuelle chez les hommes, des hormones sexuelles sont également prescrites.

Pour réduire la sécrétion d’ACTH, vous pouvez utiliser:

  • la cyproheptadine;
  • la bromocriptine;
  • le valproate de sodium;
  • octréotide.

Il convient de noter que les données sur l'efficacité du traitement conservateur du syndrome de Nelson sont contradictoires.

Quel médecin contacter

Le diagnostic du syndrome de Nelson est réalisé par un endocrinologue, le traitement étant plus souvent effectué par des neurochirurgiens. La consultation d'un ophtalmologiste est également indiquée.

Conclusion

Le pronostic de cette maladie est déterminé par la dynamique et la direction de la croissance de la tumeur hypophysaire, ainsi que par le degré de compensation de l'insuffisance surrénalienne. Avec une évolution stable de ce dernier dans le contexte d'une thérapie adéquate et l'absence de progression du processus tumoral, le pronostic est considéré comme relativement favorable. Ces personnes ont besoin d'une surveillance constante de la part d'un endocrinologue et ont une capacité de travail limitée.

Syndrome de Nelson

Le syndrome de Nelson est une maladie caractérisée par une insuffisance surrénalienne chronique, une hyperpigmentation de la peau, des muqueuses et la présence d'une tumeur hypophysaire. Il survient après le retrait des glandes surrénales dans la maladie de Itsenko-Cushing.

La maladie porte le nom du scientifique Nelson qui, pour la première fois en 1958, a décrit avec son personnel un patient qui avait développé un grand adénome hypophyse chromophobe 3 ans après une surrénalectomie bilatérale pour la maladie de Itsenko-Cushing.

Code CIM-10

Causes du syndrome de Nelson

Après le retrait des glandes surrénales, la désactivation de la fonction du cortex surrénalien de la chaîne pathogénique crée les conditions nécessaires à une perturbation plus profonde du système hypothalamo-hypophysaire (le rythme quotidien de la sécrétion hormonale et du mécanisme de rétroaction), de sorte que le niveau d'ACTH est toujours plus élevé Cushing, et est monotone pendant la journée, l'introduction de fortes doses de dexaméthasone ne conduit pas à la normalisation des taux d'ACTH.

Il faut souligner que le développement du syndrome ne se produit que chez certains patients ayant subi une surrénalectomie totale bilatérale.

La plupart des chercheurs pensent que, dans la maladie d'Itsenko-Cushing et le syndrome de Nelson, il existe un processus pathologique unique dans l'hypophyse, mais à différents stades de violation du système hypothalamo-hypophysaire. Après une surrénalectomie totale bilatérale, une augmentation progressive de la sécrétion d'ACTH indique un processus hyperplasique dans l'hypophyse et la formation de micro et macrocorticotropines (ou corticomélanotropines). Il a été démontré que les récepteurs des tumeurs hypophysaires perdent leur spécificité, leurs fonctions ne sont pas autonomes et dépendent d'une régulation hypothalamique ou centrale. Ceci est confirmé par le fait qu'en réponse à des stimulants non spécifiques, tels que la thyrolibérine et le métoclopramide, il est possible d'obtenir une hypersécrétion d'ACTH chez les patients atteints du syndrome de Nelson. Les stimulateurs spécifiques de la sécrétion d’ACTH, de l’hypoglycémie d’insuline et de la vasopressine associée au syndrome de Nelson augmentent de manière significative le taux d’ACTH. L’hypoglycémie révèle des réserves importantes d’ACTH - plus élevées que celles de la maladie de Itsenko-Cushing. Il a été démontré que les tumeurs productrices d’ACTH présentaient des récepteurs ne fonctionnant pas dans le tissu hypophysaire normal. Par conséquent, la somatostatine, qui n’affecte pas la sécrétion d’ACTH chez une personne en bonne santé, réduit sa sécrétion chez les patients atteints du syndrome de Nelson.

Pathogenèse

La pathogenèse du syndrome est directement associée à une augmentation de la production d’ACTH par l’hypophyse, à son action extra-surrénalienne sur les mélanocytes, au métabolisme des corticostéroïdes, etc. Par exemple, dans le syndrome de Nelson, l’ACTH a un effet sur la pigmentation de la peau et des membranes muqueuses. L’effet sur les mélanocytes s’explique par la présence de résidus d’acides aminés dans la molécule d’ACTH, dont la séquence est commune à la fois à la molécule d’ACTH et à la molécule alpha MSH. Un rôle important dans le développement de l'hyperpigmentation et la propagation de l'influence sur les mélanocytes dans le syndrome de Nelson appartient également à la bêta-lipotropine et à l'alpha-MSH.

Comme indiqué dans l'expérience, l'ACTH, outre son pouvoir d'influencer la pigmentation, présente une activité lipolytique, un effet hypoglycémiant dû à une augmentation de la sécrétion d'insuline. Des études expérimentales ont également démontré que la mémoire, le comportement, les processus réflexes conditionnés et l’entraînement des animaux de laboratoire dépendent de l’ACTH ou de ses fragments.

Les effets non surrénaliens de l'ACTH incluent son influence sur les échanges périphériques de corticostéroïdes. La nomination d'ACTH à des personnes en bonne santé s'accompagne d'une augmentation du taux métabolique de cortisol, d'aldostérone et de désoxycorticostérone. Chez les patients atteints du syndrome de Nelson, l’ACTH réduit la liaison du cortisol et de ses métabolites, accélère la demi-vie des corticostéroïdes et participe à la redistribution des stéroïdes dans le corps. Sous l’influence de l’ACTH, le taux de formation de composés de métabolites avec l’acide glucuronique diminue et augmente avec l’acide sulfurique. Le taux de conversion du cortisol en 6-beta-oxycortisol est également augmenté et la demi-vie du cortisol est réduite. Ainsi, l'effet extra-surrénalien de l'ACTH, qui provoque le métabolisme accéléré des hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes, explique le besoin accru, chez les patients atteints du syndrome de Nelson, de synthétiser des analogues synthétiques d'hormones pour compenser l'insuffisance surrénalienne.

La formation de tumeurs testiculaires, para-singulaires et para-ovariennes est également directement liée à l'action extra-surrénalienne de l'ACTH dans le syndrome de Nelson. Le processus néoplasique se développe à la suite d'une stimulation prolongée de l'ACTH sur les cellules sécrétrices de stéroïdes des glandes génitales. Dans la tumeur paraticulaire, une sécrétion de cortisol a été détectée, contrôlée par l'ACTH. Une diminution de son taux de cyprogyptacine a entraîné une réduction de la production de cortisol. Une tumeur paraovarienne a provoqué le syndrome virial chez un patient en raison de la synthèse d'androgènes, principalement de la testostérone. Le niveau de testostérone dépend du degré de sécrétion d'ACTH: lors de l'administration de dexaméthasone, il diminue et augmente lors de l'administration exogène de l'hormone. Les tumeurs des glandes génitales, des testicules et des ovaires dans le syndrome de Nelson sont similaires dans les manifestations cliniques et la synthèse d'hormones avec les tumeurs des glandes génitales chez les patients présentant une dysfonction congénitale du cortex surrénal en raison d'une hypersécrétion prolongée d'ACTH.

Les données actuellement accumulées sur les effets de diverses substances sur les cellules corticotropes suggèrent que l'activité fonctionnelle des tumeurs hypophysaires chez les patients atteints du syndrome de Nelson est due à des influences hypothalamiques et centrales.

Pathologie

Dans le syndrome de Nelson, 90% des patients présentent un adénome pituitaire chromophobe, dont la structure est presque identique à celle des tumeurs retrouvées dans la maladie d'Itsenko-Cushing. La seule différence est l'absence dans l'adénohypophyse des cellules crucianes caractéristiques de l'hypercorticisme. Des adénomes indifférenciés avec des cellules mucoïdes sont également décrits. L'utilisation de méthodes modernes - microscopie électronique et immunohistochimie - a montré que les deux types de tumeurs sont constitués de cellules corticotropes. La microscopie optique révèle la plupart des cellules en forme d'étoile; leurs noyaux sont bien définis. Les cellules forment des cordons entourés de capillaires. La microscopie électronique révèle principalement des corticotrophes tumorales avec un appareil de Golgi prononcé, de nombreuses petites mitochondries, souvent de forme irrégulière. Les lysosomes sont définis dans de nombreuses cellules. Dans le syndrome de Nelson, la plupart des corticotropines bénignes ou malignes sont rares.

Symptômes du syndrome de Nelson

Les manifestations cliniques du syndrome de Nelson comprennent les symptômes suivants: hyperpigmentation progressive de la peau, insuffisance surrénalienne chronique, tumeurs hypophysaires productrices d'ACTH - corticotropinome, troubles ophtalmiques et neurologiques. Le syndrome se développe chez les patients atteints de BIC à divers intervalles après une surrénalectomie totale bilatérale, de plusieurs mois à 20 ans. En règle générale, le syndrome survient à un jeune âge dans les 6 ans suivant la chirurgie.

L'hyperpigmentation de la peau est un symptôme pathognomonique du syndrome de Nelson. Il s’agit le plus souvent du premier signe de la maladie, et il reste parfois longtemps la seule manifestation de la maladie (avec des microadénomes hypophysaires à croissance lente). La répartition des dépôts de pigments dans la peau est la même que dans la maladie d’Addison. Peau significativement colorée de couleur beige sur les parties ouvertes du corps et les points de friction: visage, cou, mains, taille, dans les régions axillaires. Coloration caractéristique des muqueuses de la bouche et de l'anus sous forme de taches. Une pigmentation sévère est notée dans les sutures postopératoires. Le développement du mélasma avec le syndrome de Nelson dépend de la sécrétion d’ACTH et de bêta-lipotropine. Il existe une corrélation entre le degré de mélasma et la teneur en ACTH dans le plasma. Chez les patients présentant une peau noire et une couleur violet foncé des muqueuses, la teneur en ACTH était supérieure à 1000 ng / ml. L'hyperpigmentation, qui ne s'exprime que dans les zones de douleurs et de sutures postopératoires, s'accompagne d'une augmentation de l'ACTH à 300 mg / ml. Melasma avec le syndrome de Nelson peut diminuer de manière significative avec un traitement de substitution adéquat avec des corticostéroïdes et augmenter avec la décompensation. Sans traitement visant à réduire l'activité sécrétoire de l'hypophyse et à normaliser la libération d'ACTH, il n'élimine pas l'hyperpigmentation.

L'insuffisance surrénalienne dans le syndrome de Nelson est marquée par un cours labile. Les patients ont besoin de fortes doses de médicaments gluco et minéralocorticoïdes. Le besoin de fortes doses d'hormones pour compenser les processus métaboliques est associé à une dégradation accrue des hormones synthétiques introduites sous l'influence de l'hypersécrétion du corticotropinome de l'ACTH. L'insuffisance surrénalienne dans le syndrome de Nelson est beaucoup plus souvent décompensée sans raison apparente et s'accompagne du développement de petites et de grandes crises. Lors de petites crises, les patients présentent une faiblesse, une détérioration de l'appétit, des douleurs articulaires, une pression artérielle basse. Des crises importantes peuvent survenir soudainement: nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, adynamie marquée, apparition de douleurs aux muscles et aux articulations. La pression artérielle diminue, la température corporelle atteint parfois 39 ° C, une tachycardie survient.

En cas de crise d'insuffisance surrénalienne chez les patients atteints du syndrome de Nelson, la pression artérielle peut ne pas diminuer, mais augmenter. Si, en cas de crise, les symptômes abdominaux prévalent, ils peuvent être considérés comme le développement d'un "abdomen aigu". Cela conduit à des erreurs de diagnostic et à des tactiques de traitement incorrectes. Une augmentation ou une normalisation de la tension artérielle, constatée lors d'une crise chez les patients atteints du syndrome de Nelson, entraîne parfois une erreur de diagnostic et une tactique médicale incorrecte. La thérapie de substitution parentérale à l'hydrocortisone et à l'acétate de désoxycorticostérone (DOXA) élimine rapidement les symptômes d '"abdomen aigu", conduit à la normalisation de la pression artérielle et aide à éviter les interventions chirurgicales inutiles.

Dans le syndrome de Nelson, on observe des symptômes neuro-ophtalmologiques caractéristiques des patients chez qui le corticotropinome a une croissance progressive et dépasse les limites de la selle turque. Le plus caractéristique est le syndrome chiasmatique. En même temps, une hémianopsie biotemporale et une atrophie primaire des nerfs optiques se développent. Dans certains cas, une hémianopsie bitemporale survient également dans les adénomes endocellulaires en raison d'une insuffisance de l'apport sanguin dans le chiasme. Plus tard, se développent des modifications du fond d'œil qui se traduisent par une atrophie des mamelons des nerfs optiques. En conséquence, l'acuité visuelle diminue et parfois même en disparaît complètement.

Les modifications neuropsychiatriques caractéristiques du syndrome de Nelson sont associées à la fois au stade de compensation de l'insuffisance surrénalienne et à la taille et à l'emplacement de la tumeur hypophysaire ainsi qu'au niveau élevé d'ACTH. Les résultats d'un examen neurologique de 25 patients atteints du syndrome de Nelson dans la clinique de l'Institut d'endocrinologie expérimentale et de chimie des hormones (IIIIhH) RAMS docteur en médecine. Sciences V. M. Prikhozhan a permis de noter un certain nombre de caractéristiques cliniques. En ce qui concerne l'état psychoneurologique des patients atteints du syndrome de Nelson, une augmentation des syndromes asthénophobes et asténo-dépressifs, ainsi que l'apparition du syndrome névrotique ont été observés, contrairement au groupe témoin après l'adrénalectomie totale bilatérale. Chez de nombreux patients, dans le contexte du syndrome de Nelson, une instabilité émotionnelle prononcée, une diminution du niveau d'humeur, de l'anxiété et de la méfiance se sont manifestés.

Avec le corticotropinome, qui cause le syndrome de Nelson, des hémorragies spontanées dans la tumeur sont possibles. À la suite d'un infarctus tumoral, une diminution ou une normalisation de la sécrétion d'ACTH est détectée. Des perturbations dues à la sécrétion d'autres hormones tropicales n'ont pas été détectées. Au cours d'une hémorragie dans la tumeur hypophysaire chez des patients, des symptômes neurologiques d'ophtalmoplégie (paralysie unilatérale du nerf oculomoteur) et une insuffisance surrénalienne sévère se sont développés. L'augmentation des doses d'hydrocortisone et de doxa a entraîné la normalisation de la fonction du nerf oculomoteur, la disparition du ptosis et la réduction du mélasma.

Lorsque la tumeur atteint une taille importante, les patients présentent des symptômes neurologiques de la maladie, en fonction du sens de la croissance tumorale. La dissémination antebelleuse révèle une altération de l'odorat et des troubles mentaux, avec apparition parasellaire de lésions III, IV, V et VI des nerfs crâniens. Avec la croissance de la tumeur dans la cavité du troisième ventricule, des symptômes cérébraux apparaissent.

L’étude de l’activité électrique du cerveau chez les patients atteints du syndrome de Nelson a été réalisée par le chercheur principal G. M. Frenkel dans la clinique IEE et HCG de l’Académie des sciences médicales de Russie. La dynamique de l'électroencéphalogramme a été observée pendant 6 à 10 ans chez 14 patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing avant et après l'apparition du syndrome de Nelson. Une tumeur hypophysaire a été détectée chez 11 patients. Le syndrome de Nelson a été diagnostiqué 2 à 9 ans après le retrait de la glande surrénale. Avant l'opération et après 0,5 à 2 ans plus tard, une activité alpha prononcée a été observée sur l'EEG avec une faible réaction aux stimuli lumineux et sonores. En traçant la dynamique des électroencéphalogrammes sur 9 ans, on a constaté que chez la plupart des patients atteints du syndrome de Nelson postopératoire, des caractéristiques EEG indiquant une augmentation de l’activité de l’hypothalamus étaient détectées avant la détection radiologique d’une tumeur hypophysaire. Un rythme alpha de forte amplitude est enregistré dans l'enregistrement pendant cette période, rayonnant sur toutes les dérivations, parfois sous forme de décharges. Lorsque la taille de la tumeur augmente, des entrées spécifiques apparaissent sous la forme de décharges à 6 ondes, plus prononcées dans les dérivations antérieures. Les données obtenues sur l'augmentation de l'électroactivité cérébrale chez les patients atteints du syndrome de Nelson confirment le fait que l'interruption du «feedback» qui se produit lorsque les glandes surrénales sont enlevées chez les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing conduit à une augmentation non contrôlée de l'activité du système hypothalamo-hypophysaire. Le diagnostic de syndrome de Nelson repose sur l'apparition d'une hyperpigmentation de la peau, d'une insuffisance surrénalienne labile, de modifications de la structure de la selle turque et de la détection de taux élevés d'ACTH dans le plasma sanguin chez des patients après une surrénalectomie totale bilatérale. L'observation dynamique en consultation externe de patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing, qui avaient subi un retrait des glandes surrénales, permet une reconnaissance précoce du syndrome de Nelson.

Un signe précoce de mélasma peut être une pigmentation accrue du cou sous la forme d'un «collier» et le symptôme de «coudes sales», le dépôt de pigment dans les sutures postopératoires.

L'évolution labile de l'insuffisance surrénale est caractéristique de la majorité des patients atteints du syndrome de Nelson. De fortes doses de gluco et de minéralocorticoïdes sont nécessaires pour compenser les processus métaboliques. La période de récupération de diverses maladies intercurrentes est plus longue et plus dure que chez les patients après l'ablation des glandes surrénales sans syndrome de Nelson. Les difficultés à compenser l'insuffisance surrénale, le besoin accru d'hormones minéralocorticoïdes sont également des signes du développement du syndrome de Nelson chez les patients après une surrénalectomie pour la maladie d'Itsenko-Cushing.

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