Principal / Des tests

Syndrome de Cushing chez les enfants

La cause du syndrome de Cushing chez les enfants est la présence de niveaux élevés de cortisol et d'autres glucocorticoïdes dans le sang.

Le syndrome de Cushing chez les enfants peut être soit iatrogène, soit dû à une sécrétion accrue de cortisol endogène, qu'il s'agisse d'une tumeur des glandes surrénales ou d'autres tissus ou d'une hypersécrétion d'ACTH par l'hypophyse.

Étiologie

Le syndrome de Cushing chez les enfants dans un très grand nombre de cas se développe en raison de l'administration à long terme de glucocorticoïdes exogènes, en particulier à fortes doses, utilisés dans le traitement des maladies lymphoprolifératives. Le diagnostic n'est généralement pas difficile, mais faire face aux complications d'un tel traitement - hyperglycémie, hypertension artérielle, prise de poids, retard de croissance et ostéoporose - n'est pas facile.

Le syndrome de Cushing endogène chez les enfants est le plus souvent causé par une tumeur du cortex surrénalien en bon état de fonctionnement, tumeurs généralement malignes, bien qu’il existe également des adénomes bénins. Les signes de sécrétion excessive de cortisol s'accompagnent souvent de signes d'hypersécrétion et d'autres hormones - androgènes, œstrogènes et aldostérone.

Manifestations cliniques

Les symptômes de la maladie se manifestent clairement chez les nourrissons. À cet âge, la maladie progresse généralement beaucoup plus que dans les cas où ses premiers symptômes apparaissent plus tard. Un visage rond avec des joues épaisses et rouges (visage de lune) et une obésité générale attirent l'attention. Lorsque des tumeurs surrénales sont souvent observées, des signes de masculinisation: hypertrichose du visage et du corps, croissance du poil pubien, acné, diminution du ton de la voix; chez les filles, une augmentation du clitoris. Une virilisation accrue peut s’accompagner d’une accélération de la croissance, mais elle est généralement ralentie et n’atteint pas le 3e percentile pour un âge donné. L'hypertension artérielle se développe souvent, entraînant parfois une insuffisance cardiaque. Les patients sont sujets à des infections pouvant entraîner une septicémie mortelle.

À un âge plus avancé, l'obésité et le retard de croissance se développent lentement. Les dépôts de graisse sont particulièrement visibles sur le visage, le torse et les membres sont minces. Souvent sur les cuisses et l'abdomen visible des bandes élastiques violettes. Le développement sexuel commence plus tard que d'habitude; dans d'autres cas, l'aménorrhée se développe chez les filles après la ménarche. Les plaintes incluent une faiblesse générale grave, de graves maux de tête et une instabilité émotionnelle. En règle générale, il existe une ostéoporose pouvant entraîner des fractures pathologiques.

Tests de laboratoire

Normalement, le taux de cortisol dans le sang est maximal à 8 heures et diminue à minuit de plus de 2 fois. Le rythme quotidien du cortisol n’est absent que dans la petite enfance. Avec le syndrome de Cushing chez les enfants, ce rythme disparaît, le niveau d'hormone la nuit et le matin est presque le même. En ambulatoire, il est difficile d'obtenir des échantillons de sang à différents moments de la journée, mais les niveaux de cortisol peuvent être déterminés dans des échantillons de salive pouvant être facilement prélevés à domicile au bon moment. Des niveaux élevés d'hormone dans la salive nocturne chez les enfants obèses indiquent la nécessité d'un examen plus approfondi.

L'excrétion urinaire de cortisol est augmentée. Les définitions sont mieux mises en œuvre dans des échantillons d’urine quotidienne et les résultats sont exprimés en quantité de cortisol (en µg) pour 1 g de créatinine. Ce rapport ne dépend pas de la taille du corps et de la collecte complète d'urine.

Nommer un test de courte durée avec la dexaméthasone à partir de 25-30 µg (maximum 2 g) de ce médicament à 11 heures du soir. Normalement, mais pas avec le syndrome de Cushing, le cortisol plasmatique à 8 heures le lendemain matin s'avère inférieur à 5 µg%.

Une fois que le diagnostic de syndrome de Cushing a été établi chez les enfants, il est nécessaire de déterminer s'il est provoqué par un adénome hypophysaire, une sécrétion de tumeur ectopique d'ACTH ou une sécrétion de cortisol de tumeur. La concentration d'ACTH dans ce dernier cas est fortement réduite, la sécrétion ectopique d'ACTH étant très élevée et chez les enfants présentant un adénome pituitaire sécrétant de l'ACTH, elle est normale. Dans le syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH, la réponse de l'ACTH, du cortisol à une administration intraveineuse simultanée de CRH est améliorée et, dans les tumeurs surrénales, elle est absente. Un test en deux étapes est effectué avec de la dexaméthasone, en le prescrivant à une dose de 120 µg / kg / jour (4 administrations) pendant plusieurs jours. Chez les enfants atteints d’hypophyse, les doses élevées (mais pas faibles) de dexaméthasone réduisent le cortisol sanguin et, avec l’ACTH, une forme indépendante de la maladie, la dexaméthasone ne supprime généralement pas la sécrétion de cortisol par les glandes surrénales.

À l'aide du scanner, il est possible de détecter presque toutes les tumeurs de la glande surrénale dont le diamètre est supérieur à 1,5 cm.Les adénomes hypophysaires sont détectés par IRM, mais ils sont souvent trop petits et ne peuvent pas être détectés de cette façon. L'utilisation du contraste au gadolinium augmente la sensibilité de l'IRM.

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Cushing doit être suspecté chez les enfants obèses, en particulier s'ils souffrent de bandes élastiques, d'hypertension artérielle. Avec une simple obésité, les enfants ont généralement une forte croissance, alors que le syndrome de Cushing chez les enfants est caractérisé par une petite taille ou par un taux de croissance plus lent. L’excrétion de cortisol augmente souvent avec l’obésité simple, mais dans ces cas, le taux de cortisol dans la portion nocturne de la salive est normal et même la prise de faibles doses de dexaméthasone réduit la sécrétion de l’hormone.

Des taux élevés de cortisol, ACTH en l'absence de manifestations du syndrome de Cushing sont observés avec une résistance généralisée aux glucocorticoïdes. Chez ces patients, les symptômes peuvent être totalement absents, mais il existe parfois une hypertension artérielle, une hypokaliémie et un faux développement sexuel prématuré. Ces manifestations sont dues à une augmentation de la sécrétion d'androgènes minéralocorticoïdes et surrénaliens en raison d'une augmentation des taux d'ACTH. Lorsque la résistance aux glucocorticoïdes est détectée, des mutations du gène codant pour le récepteur des glucocorticoïdes sont détectées. Un cas d'adénome hypophysaire est décrit avec des signes biochimiques de la maladie de Cushing, mais sans manifestations cliniques. Chez cette patiente, la conversion de la cortisone en cortisol était altérée; en conséquence, le cortisol a rapidement disparu du sang, protégeant le patient d'un excès d'hormones.

Traitement du syndrome de Cushing chez les enfants

Dans la maladie de Cushing chez les enfants, la méthode de choix est la microchirurgie transsphénoïdale à l'hypophyse. L'efficacité d'un tel traitement (avec une période d'observation inférieure à 10 ans) est de 60 à 80%. Dans la plupart des cas, la réduction de la concentration de cortisol dans le sang et l'urine dès que possible après la chirurgie permet de compter sur une rémission à long terme. Lorsque les rechutes sont répétées opération ou irradiation de la glande pituitaire.

La cyproheptadine, un antagoniste central de la sérotonine bloquant la sécrétion d’ACTH, est utilisée pour traiter la maladie de Cushing à l’âge adulte; le retrait du médicament entraîne généralement la reprise de la maladie. La cyproheptadine est rarement utilisée chez les enfants. Avant la chirurgie, des inhibiteurs de la stéroïdogenèse (métyrapons, kétoconazole, aminoglutétimide) sont administrés afin de normaliser le taux de cortisol dans le sang, de réduire les complications et la mortalité en période périopératoire.

En cas d'échec du traitement ou de sécrétion ectopique d'ACTH par métastase tumorale, il peut être nécessaire de prélever une glande surrénale, pour laquelle l'approche laparoscopique est souvent utilisée. La surrénalectomie peut entraîner une augmentation de la sécrétion d'ACTH par l'adénome hypophysaire, qui se manifeste par une hyperpigmentation prononcée du corps. Ceci s'appelle le syndrome de Nelson.

Dans l'adénome surrénalien bénin, une surrénalectomie unilatérale est indiquée. Il existe également des adénomes bilatéraux; dans ces cas, la méthode de choix est la surrénalectomie subtotale. Les patients subissant une surrénalectomie, avant et après la chirurgie, ont besoin d'un traitement de substitution par corticostéroïdes.

Maladie de Cushing chez les enfants

Maladie Itsenko-Cushing ou hypercortisolisme.

La maladie d'Isenko-Cushing est caractérisée par une production excessive d'hormone adrénocorticotrope dans l'hypophyse, responsable de la régulation des fonctions des glandes surrénales, ce qui entraîne par la suite une augmentation de leur taille et une production excessive de leurs propres hormones - les corticostéroïdes. L’étude de cette maladie à différents moments a impliqué deux scientifiques, en l’honneur de laquelle elle a reçu son nom - H. Cushing et N. Itsenko. Selon leurs recherches, l'hypercortisolisme se développe en raison d'un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire du corps humain.

Raisons

La maladie Itsenko-Cushing est un phénomène rare parmi les maladies infantiles. Cependant, ses manifestations sont considérées comme les plus graves de la liste des autres problèmes du système endocrinien chez l'enfant. En règle générale, la maladie apparaît chez les enfants plus âgés avec la défaite prédominante des filles, mais récemment, on a eu tendance à abaisser la limite d'âge.

Les causes exactes de la maladie n'ont pas encore été établies. Un adénome du lobe antérieur de l'hypophyse ou son hyperplasie, associé à l'évolution de l'hypercorticisme, peut être un facteur provoquant. On croit que l'apparition de la maladie est favorisée par diverses blessures et contusions au crâne, commotions cérébrales, encéphalites, arachnoïdites et autres problèmes du système nerveux central.

La pathogenèse est caractérisée par des modifications hormonales spécifiques dans le corps de l'enfant, qui causent des dommages importants à son métabolisme. Au début de la maladie, des impulsions nerveuses spéciales pénètrent dans l'hypothalamus, qui servent de déclencheur à la production de substances capables d'activer la libération de l'hormone corticotrope dans l'hypophyse. Une telle stimulation active provoque la formation d'une dose pathologiquement élevée d'hormone adrénocorticotrope par l'hypophyse, qui affecte les glandes surrénales. En conséquence, ils lancent une production excessive de leurs propres hormones - les corticostéroïdes. Leur excès dans le corps de l'enfant entraîne ainsi une violation de nombreux processus métaboliques.

Les symptômes

Le développement d'une maladie d'Itsenko-Cushing chez un enfant est indiqué par les symptômes lumineux de la maladie. La reconnaissance des problèmes de santé émergents associés à l'hypercorticisme des enfants peut être fondée sur les motifs suivants:

  • l’obésité de l’enfant avec une façon particulière de redistribuer la couche adipeuse (abdomen, cou, visage, épaules, dos, sein);
  • un ralentissement de la croissance, jusqu'à son arrêt complet, s'accompagne d'un décalage de l'âge osseux par rapport au réel (apparaît souvent comme le signe le plus précoce);
  • sécheresse et étirement excessif de la peau, ce qui entraîne la formation de vergetures (vergetures), principalement dans l'abdomen, les hanches et le dos. La couleur des stries est différente de la normale - elle est violette, violette ou teintée de bleu;
  • puberté retardée;
  • apparition de poils sur le visage chez les filles;
  • formations pustuleuses ou fongiques sur la peau;
  • ostéoporose - augmentation de la fragilité osseuse;
  • problèmes du système cardiovasculaire - augmentation de la pression artérielle, tachycardie;
  • troubles neurologiques et mentaux - instabilité émotionnelle, troubles du sommeil;
  • faiblesse musculaire;
  • instabilité du cycle menstruel chez les filles.

Diagnostic de la maladie de Cushing chez un enfant

Le diagnostic repose sur des informations sur les manifestations cliniques de l’état de l’enfant, sur les résultats des examens hormonaux et sur un certain nombre de mesures de diagnostic instrumentales.

Le médecin recueille les plaintes et l'anamnèse de la maladie de l'enfant, examine un petit patient. Ensuite, pour poser un diagnostic fiable, il est nécessaire de compléter les données obtenues par les études suivantes:

  • détection quotidienne de cortisol libre dans l'urine;
  • effectuer des tests à la dexaméthasone, qui impliquent une évaluation étape par étape de la concentration sérique de cortisol;
  • tests sanguins biochimiques pour identifier les troubles qui signalent le développement du diabète sucré;
  • échographie;
  • imagerie par résonance magnétique;
  • tomographie par ordinateur;
  • radiographie.

Des complications

L'état de santé des enfants diagnostiqués d'hypercortisolisme nécessite une surveillance constante de la part d'un médecin. Pour eux, les charges sportives, les sauts et les mouvements brusques pouvant entraîner des lésions osseuses sont contre-indiqués.

Avec un diagnostic précoce et un traitement adéquat, les enfants ont de grandes chances de se rétablir. Les cas de gravité modérée entraînent un dysfonctionnement irréversible du système cardiovasculaire, des reins, entraînant le développement d'un diabète, d'ostéoporose, d'hypertension, de troubles menstruels chez les filles et d'infertilité. L'absence de traitement conduit à un handicap de l'enfant.

Traitement

Que pouvez vous faire

La maladie à l'étude nécessite une assistance médicale en temps utile, car un traitement insuffisamment efficace entraîne un risque grave de complications pour la santé de l'enfant. Il est donc important de consulter un médecin dès que possible lorsque les premiers symptômes d’une maladie sont détectés chez un enfant.

Après avoir rendu visite à un spécialiste, les parents d’un bébé malade doivent surveiller sa nutrition et ses activités - les enfants hypercorticoïdiens sont extrêmement indésirables pour la pratique de sports et de sauts, car ils présentent de graves lésions osseuses.

Que fait le docteur

La complexité du traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing chez des enfants d'âges différents est due à une variété de symptômes et à une implication dans le processus pathologique de divers organes et systèmes. Le traitement est complexe et comprend des mesures conservatrices et chirurgicales.

Le traitement médicamenteux est utilisé aux stades modérés à sévères de la maladie afin de réduire l’impact négatif de l’augmentation de la concentration de cortisol sur le corps de l’enfant. Ces mesures sont préparatoires avant que l'enfant soit envoyé en protonthérapie ou en chirurgie pour retirer un adénome hypophysaire.

La protonthérapie est l'irradiation de l'hypophyse par des faisceaux de protons et est utilisée en l'absence d'adénome chez un enfant. S'il est retrouvé, le bébé est envoyé pour une opération chirurgicale afin de l'éliminer.

Si nécessaire, un traitement symptomatique est effectué. En outre, on prescrit à l'enfant un régime alimentaire, une thérapie pathogénique avec des médicaments, la prise de stéroïdes anabolisants et des hormones sexuelles.

Prévention

En raison du manque de compréhension claire de la cause de la maladie, aucune mesure spécifique de prévention de la maladie d’Itsenko-Cushing n’a été mise au point. Il est important d'être attentif à la santé de l'enfant, de traiter pleinement tous les problèmes de son bien-être, de réaliser une radiographie du crâne chaque année et de surveiller le niveau de concentration d'hormones corticostéroïdes dans le sang.

Diagnostic et traitement de la maladie de Cushing chez l'enfant

La maladie d'Itsenko-Cushing chez les enfants est un trouble de la glande pituitaire, dans lequel une quantité excessive d'hormones est produite qui est responsable du fonctionnement normal des glandes surrénales. Cela entraîne une augmentation de la taille des glandes surrénales et une production excessive de corticostéroïde, une hormone.

Maladie et syndrome de Cushing

La maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing sont une seule et même maladie, qui ne se distingue que par le fait que la maladie a une lésion prononcée de la glande pituitaire et que le syndrome n'existe pas. Le syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants a un caractère héréditaire. Tous les symptômes et manifestations de la maladie et du syndrome sont identiques.

Causes de la maladie

Les causes suivantes de la maladie d'Itsenko-Cushing peuvent être distinguées:

  • augmentation de la sécrétion par l’hypophyse de l’hormone adrénocorticotrope, provoquée par une tumeur bénigne;
  • défaite du cortex surrénalien, dans lequel se développe une tumeur (le plus souvent bénigne);
  • la sécrétion d'hormone corticotrope par des tumeurs dans d'autres parties du corps (le plus souvent ce sont les testicules, les ovaires, la thyroïde et le pancréas);
  • utilisation à long terme de médicaments, en particulier d'hormones;
  • troubles génétiques.

Symptômes de la maladie

La maladie d'Itsenko-Cushing a des plaintes et des symptômes caractéristiques.

Sa première manifestation chez un enfant est une plénitude excessive.

Changements externes

Ce symptôme initial indique une violation du métabolisme des glucides. Les symptômes augmentent progressivement. Après une augmentation du poids, une faiblesse générale commence à se développer. L'enfant se fatigue rapidement et perd de son intérêt pour les jeux de plein air. L'obésité progresse rapidement. La couche graisseuse est plus formée dans l'abdomen, la poitrine, autour du visage.

Le cou dû au dépôt de graisse dans la septième vertèbre devient nettement plus court. Le visage acquiert une forme lunaire, l'expression du visage perd son expression, un rougissement brillant apparaît sur toute la surface des joues, qui ne disparaît pratiquement pas.

Les membres supérieurs et inférieurs ne grossissent pas, mais ils ont l'air dystrophiques dans le contexte d'une augmentation de poids générale. Notez que les dépôts graisseux sont absents sur les fesses. Les muscles du dos et du bas du dos s’atrophient progressivement et ne peuvent normalement pas supporter le corps, ce qui entraîne des maladies de la colonne vertébrale.

La peau présente une sécheresse accrue, ce qui provoque la formation d'entorses en forme de bandelettes, localisées le plus souvent au bas de l'abdomen, à la surface des cuisses et à la poitrine. Les rayures ont une teinte rouge vif. Un motif de marbre apparaît sur toute la peau. Il y a aussi une forte fragilité et un changement dans la structure des ongles, l'apparition de taupes et de verrues, l'acné, etc. Les cheveux sur la tête deviennent fragiles et tombent abondamment. Chez les filles, on observe une croissance excessive des poils au niveau du pubis, des hanches, du dos et du visage. Chez les garçons, la croissance des poils du visage commence à un âge précoce. Les poils sont très épais et durs.

Le squelette subit des changements importants. Aux rayons X, l’ostéoporose des os, en particulier tubulaire, est clairement visible. Cela conduit à de fréquentes fractures des membres et des vertèbres, causées par des modifications de la structure des os et du surpoids. L'enfant souffre souvent de douleurs dans le squelette.

Changements internes

Un autre symptôme important de la maladie d'Itsenko-Cushing est une violation du travail fonctionnel du système cardiovasculaire. Elle se traduit par une augmentation significative de la pression artérielle, qui atteint 220 mm de mercure. st. Lors de l'examen de grands navires, il y a un changement important dans leurs parois. Les capillaires se dilatent et éclatent souvent. Le muscle cardiaque s'affaiblit et perd son tonus. Cela conduit à une circulation sanguine insuffisante, ce qui provoque un manque d'oxygène dans les organes internes et la peau. Lorsqu'un échocardiogramme est réalisé, une violation de la structure du tissu musculaire cardiaque est clairement visible.

Un autre symptôme distinct de la maladie est le développement sexuel retardé de l'enfant, bien que les caractères sexuels secondaires se développent au contraire rapidement. Le développement sexuel est particulièrement retardé chez les filles, ce qui se manifeste le plus souvent par un début assez tardif du cycle menstruel (généralement entre 14 et 15 ans).

Il y a une déviation dans le travail des reins, ce qui conduit à une augmentation du niveau dans l'urine des globules rouges et des cylindres hyalins. Le test sanguin a révélé un taux élevé d'hémoglobine, de leucocytose et de lymphopénie.

La maladie d'Itsenko-Cushing est progressive. Les symptômes augmentent intensément. L'obésité rapide du corps entraîne la violation de toutes ses fonctions. En l'absence de traitement, l'enfant meurt dans les trois ans suivant l'apparition des premiers symptômes.

Méthodes de diagnostic

Il convient de noter que la maladie Itsenko-Cushing est rapidement diagnostiquée grâce à la présence d’une expérience pertinente et du professionnalisme du médecin traitant. Cependant, dans les petits hôpitaux de district, dans la plupart des cas, l’enfant est traité pour obésité. Cette thérapie n'apporte aucun résultat et aggrave considérablement le tableau clinique. Pour confirmer le diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing, il est nécessaire d'effectuer les procédures de diagnostic suivantes:

  1. Surveillance quotidienne de l'urine pour l'analyse de la production de cortisol.
  2. Effectuer un petit test au dexamétozone. En l'absence de la maladie après l'administration du médicament, le niveau de cortisol devrait être considérablement réduit. En présence de la maladie, le niveau d'hormone ne change pas ou, au contraire, augmente.
  3. Effectuer un grand test au dexamétozone. Il vous permet de détecter la présence de tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes qui affectent la production de l'hormone.
  4. L'imagerie par résonance magnétique vous permet d'identifier une tumeur hypophysaire.
  5. Les ultrasons et l'imagerie par résonance magnétique sont utilisés pour détecter les tumeurs surrénaliennes.
  6. La radiographie de la colonne vertébrale vous permet d'évaluer la structure du squelette et le degré de dommage.
  7. Echocardiogramme du coeur.
  8. Autres tests et procédures de diagnostic supplémentaires permettant d’évaluer l’état du corps de l’enfant.

Méthodes de traitement

Les méthodes de traitement de la maladie de Cushing dépendent de sa cause. Si la maladie a été provoquée par un médicament à long terme, alors leur admission est terminée. Un enfant de plusieurs mois est observé par le médecin traitant avec des activités de diagnostic périodiques.

Si la maladie est causée par des modifications génétiques de l'organisme entraînant une sécrétion accrue d'hormone corticotrope, la dexaméthasone est prise régulièrement. Un tel enfant doit être surveillé en permanence par un médecin qui contrôle le niveau d'hormone et le dosage du médicament.

S'il est révélé que la cause de la maladie est une tumeur, son élimination est désignée. Il existe plusieurs façons de retirer une tumeur hypophysaire ou surrénalienne:

  1. Chirurgical C'est la méthode de traitement la plus efficace et la plus courante. Avec un scalpel, le chirurgien a excisé la tumeur. Le plus souvent, il est bénin, donc il ne permet pas de métastases. L’intervention chirurgicale n’est pas prescrite en cas d’intolérance éventuelle à l’intervention chirurgicale et de tumeur hypophysaire trop volumineuse, dont l’ablation peut altérer de manière significative l’état et la fonctionnalité du patient.
  2. Radiothérapie Cette méthode est également très efficace. La tumeur est détruite par un rayonnement gamma spécial.
  3. Chimiothérapie. Le patient reçoit des médicaments agressifs spéciaux conçus pour détruire la tumeur.

Simultanément au traitement principal, des complexes spéciaux de vitamines et de minéraux sont prescrits à l'enfant, ce qui aidera à restaurer les organes internes, la peau et les os. Pour réduire le poids, un régime alimentaire et des exercices de restauration sont prescrits.

Comment éviter l'apparition de la maladie

Les méthodes de prévention de la maladie d'Itsenko-Cushing, qui protégeront contre la survenue de cette maladie chez les enfants, n'existent pas à ce jour. Seule une attention particulière des parents à leurs enfants leur permettra d'identifier les signes de la maladie à temps et d'entreprendre un traitement.

Les parents doivent immédiatement être sur leurs gardes et consulter un médecin si l'enfant commence à prendre du poids sans raison.

Le traitement précoce de cette maladie vous permet de normaliser rapidement le taux d’hormone corticotrope. Cependant, comme déjà mentionné, dans la plupart des cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la tumeur et les causes de sa formation ne sont pas entièrement comprises.

Syndrome de Cushing chez les enfants: symptômes, traitement, effets, causes, signes

Quel est le syndrome de Cushing?

Syndrome de Cushing - augmentation de la production de cortisol par les glandes surrénales. La concentration de cortisol est augmentée dans l'urine et la salive, avec une étude plus détaillée, il n'y a pas de cycle quotidien normal.

Causes du syndrome de Cushing chez les enfants

  • hypoplasie surrénale ou tumeurs (adénomes, carcinomes);
  • fortes doses d'hormones stéroïdes du cortex surrénalien (cortisone) dans le traitement de maladies sous-jacentes graves, telles que les maladies rhumatismales, les maladies malignes, les maladies inflammatoires chroniques du tube digestif, telles que la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse.

Symptômes et signes du syndrome de Cushing chez les enfants

  • obésité abdominale, visage lunaire, symptôme du cou de bovin;
  • petite taille, retard de croissance;
  • des rayures rouges sur la peau (stries), une pilosité accrue;
  • hypertension artérielle, diminution de la tolérance au glucose;
  • douleurs au dos et aux membres;
  • trouble dépressif.

Contrairement au syndrome de Cushing, en cas d’obésité primaire, la croissance d’un enfant n’est ni altérée ni même accélérée du fait de l’absorption de grandes quantités de nutriments.

Diagnostic du syndrome de Cushing chez l'enfant

Longueur corporelle, poids corporel, courbes de développement physique (tables d'ascension), pression artérielle.

Diagnostic de laboratoire: détermination de la concentration de cortisol dans l'urine et / ou la salive.

Méthodes d'examen par radiation: détermination de l'âge osseux, échographie des organes de la cavité abdominale, IRM du crâne.

Traitement du syndrome de Cushing chez les enfants

Le traitement du syndrome de Cushing dépend de sa cause. Opérations et radiations, par exemple, dans les tumeurs du cortex hypophysaire ou surrénalien.

Médicaments (par exemple, le kétoconazole) qui bloquent la synthèse des stéroïdes.

La vulnérabilité accrue de la peau nécessite des soins minutieux. Mesure quotidienne répétée de la pression artérielle. Début opportun de la prévention des escarres. Régime alimentaire équilibré (si nécessaire - régime de déchargement) chez les enfants obèses.

Soutien mental pour les enfants.

Dans le traitement des glucocorticoïdes, la sévérité des manifestations du syndrome de Cushing peut être réduite:

  • le traitement le plus court;
  • prendre des médicaments qui imitent le rythme quotidien normal de la libération d'hormones;
  • alternance, par exemple, prendre des médicaments tous les deux jours.

Itsenko - Maladie de Cushing (hypercortisolisme) chez les enfants

Lorsque le fonctionnement de l'hypophyse est perturbé dans le corps, un grand nombre d'hormones sont produites qui affectent les glandes surrénales. En conséquence, la taille des glandes surrénales augmente rapidement et les hormones des corticostéroïdes sont produites en grande quantité. Le syndrome de Cushing commence à se former.

Hypercorticoïdie chez les enfants

La différence entre la maladie de Cushing et le syndrome est que la maladie est caractérisée par une lésion prononcée de l'hypophyse. Si une personne est atteinte du syndrome, il n'y a pas de signe de ce type. La pathologie est de nature héréditaire et les symptômes et les manifestations de la maladie et du syndrome sont identiques.

A propos des causes de la maladie

Le syndrome d'Itsenko Cushing chez tous les enfants peut être causé par différentes raisons, mais certains facteurs sont majeurs:

  • l'hypophyse produit une grande quantité d'hormone adrénocorticotrope, ce qui provoque la formation d'une tumeur bénigne;
  • le cortex surrénalien est perturbé, ce qui entraîne la formation d'une tumeur (souvent bénigne);
  • une personne prend certains médicaments pendant une longue période, il s’agit souvent de médicaments hormonaux;
  • dans le corps il y a des violations de nature génétique.

Lorsque le syndrome de Cushing se développe chez le jeune enfant, celui-ci ne comprend pas ce qui lui arrive. Dans une telle situation, il est important que les parents fassent attention aux symptômes alarmants à temps; il est nécessaire de comprendre avec le syndrome de Cushingoid qu'il est impossible de plaisanter, ses conséquences sont irréversibles, y compris jusqu'à l'issue fatale. Un enfant peut être sauvé si le traitement est commencé à l’heure, et cela s’applique également à d’autres maladies.

À propos des symptômes

La maladie d'Itsenko Cushing chez tous les enfants présente des symptômes différents. La situation est compliquée par le fait que bon nombre des signes d’une telle pathologie sont inhérents à de nombreuses autres maladies, ce qui ne donne souvent pas lieu à une visite rapide chez le médecin. Il y a un certain nombre de signes et de plaintes sur lesquels il convient de faire attention:

  • l'enfant commence à récupérer rapidement. Cela est dû à une altération du métabolisme des glucides, mais un tel symptôme survient souvent lentement, ce qui berce souvent les parents vigilants. Après que le poids de son corps ait considérablement augmenté, il commence à ressentir une forte faiblesse. Une personne atteinte d'une telle pathologie se fatigue rapidement, même après les efforts les plus insignifiants, elle ne veut plus jouer à des jeux de plein air, elle préfère rester les bras croisés. Le poids gagne plus rapidement, vous devez faire attention que plus de graisse sur le visage, l'abdomen et la poitrine;
  • la graisse commence à s'accumuler en grand nombre dans la région des vertèbres cervicales, de sorte que le cou semble visuellement court. Le visage devient aussi rond que la lune, l'enfant perd la possibilité d'une expression faciale nette, un fort rougissement se forme sur ses joues, il reste tout le temps, peu importe l'état dans lequel se trouve l'enfant;
  • les mains et les jambes présentant une telle pathologie restent les mêmes en épaisseur, dans le contexte d'une augmentation rapide du poids corporel, on dirait des membres inférieurs et supérieurs dystrophiques. Les fesses atteintes de cette pathologie ne sont également pas sujettes à l'obésité. Les muscles rachidien et lombaire s'atrophient rapidement, empêchant une personne de se tenir debout, ce qui entraîne une lésion de la colonne vertébrale;
  • la peau devient sèche, s'étirant sous la forme de rayures est formé sur le corps, cela se remarque dans le bas de l'abdomen, de telles rayures sont rouge vif. Les ongles sont cassants et changent rapidement de structure, les verrues et les taupes apparaissent en grand nombre et une éruption de type acnéique se forme. Cheveux cassants, commencent à éclaircir abondamment. Si une fille est malade, alors que les cheveux commencent à s’amincir sur la tête, au niveau du front et du dos, les cheveux commencent à pousser en grand nombre. Lorsque les garçons sont malades, un chaume anormalement précoce se forme rapidement sur leur visage; il se caractérise par une densité et une rigidité accrues;
  • la structure du squelette varie de manière significative, les os tubulaires souffrent d'ostéoporose. Pour cette raison, les os de ces patients se cassent souvent, la situation est aggravée par la présence d'un excès de poids. Les os de telles personnes font souvent mal.

Changement de type interne

La pathologie externe n'est pas limitée à. Le fonctionnement du système cardiovasculaire est altéré, la pression dans les artères augmente considérablement. Lorsque les vaisseaux capillaires sont examinés, un changement important de la structure de leurs parois est révélé, ils se dilatent et se cassent souvent. Les muscles du coeur s'affaiblissent rapidement, son tonus tombe. Pour cette raison, la circulation sanguine est insuffisante, les organes internes souffrent d'un manque d'oxygène et la peau est également affectée. Si le médecin effectue un échocardiogramme, vous pouvez voir à quel point la structure tissulaire du muscle cardiaque est endommagée.

Il faut faire attention à un autre symptôme caractéristique: le développement sexuel de l'enfant est à la traîne et les caractéristiques sexuelles secondaires se développent anormalement vite. Si la pathologie chez les filles, alors leur cycle menstruel commence beaucoup plus tard que le taux habituel, pas plus tôt que 14 ans. Les reins fonctionnent avec des troubles, un grand nombre de globules rouges se trouvent dans les urines. Lorsque le test sanguin a révélé une hémoglobine élevée.

Cette maladie est caractérisée par une progression rapide, les symptômes ne peuvent pas être négligés. Lorsque le corps devient rapidement gras, toutes ses fonctions de base sont perturbées. En l'absence de traitement adéquat, une personne meurt deux ans et demi après le début de la maladie.

A propos du diagnostic

Les méthodes de diagnostic vous permettent d'identifier rapidement un état pathologique, si un médecin expérimenté prend le relais. Le problème est que dans les petites localités, les médecins ne diagnostiquent souvent pas le syndrome de Cushing et que l'enfant est traité pour une obésité normale. Ces actions sont caractérisées par un effet négatif, le tableau clinique se détériore rapidement. Pour confirmer le diagnostic de cette maladie, il est recommandé de suivre les procédures suivantes:

  • analyse de l'urine pendant une journée, analyse de la production de cortisol;
  • L'imagerie par résonance magnétique est réalisée pour déterminer le développement d'une tumeur hypophysaire.
  • des échographies et des IRM sont effectuées pour détecter les tumeurs surrénales;
  • il est nécessaire de procéder sans faute à une radiographie de la colonne vertébrale pour évaluer l'état de la structure squelettique et son endommagement;
  • une échocardiographie est réalisée sur le cœur;
  • Il est impératif de faire d'autres analyses de nature additionnelle, différentes selon les circonstances.

A propos des méthodes de traitement

Avant de choisir une méthode thérapeutique, il est nécessaire d'identifier la cause de la maladie. La cause de la maladie est souvent une consommation longue de certains médicaments, alors ils doivent cesser de prendre. Le patient pendant plusieurs mois est observé chez le médecin qui effectue certaines activités de diagnostic.

La maladie est souvent déclenchée par des changements dans la génétique du corps, puis le médecin prescrit le médicament Dexametozon. L'enfant est examiné régulièrement par le médecin, le niveau hormonal est surveillé en permanence, la dose du médicament est prescrite par le médecin, cela dépend de certains facteurs.

Si le tout dans une formation de tumeur, alors il faut l'enlever. La formation de tumeurs des glandes surrénales et de l'hypophyse est éliminée de différentes manières:

  • la chirurgie, cette méthode de traitement est souvent utilisée. La formation de tumeur est excisée avec un scalpel chirurgical. Un tel néoplasme est souvent de nature bénigne, les métastases sont donc absentes. Mais si un enfant ne tolère pas la chirurgie pour plusieurs raisons, celle-ci est inacceptable. Si la tumeur hypophysaire est volumineuse, elle ne peut pas non plus être retirée chirurgicalement, cela affecte négativement l'état général du patient.
  • la radiothérapie est très efficace, un rayonnement gamma spécial est utilisé pour détruire la formation de tumeurs;
  • l'utilisation de la chimiothérapie, lors de l'utilisation de certains médicaments qui ont un effet agressif, ils détruisent la tumeur.

Pour que le traitement soit aussi efficace que possible, il doit être complet. Les principales méthodes thérapeutiques sont complétées par des complexes vitaminiques spéciaux auxquels s’ajoutent des minéraux. Sous leur influence, les organes internes sont rapidement restaurés, ainsi que la structure osseuse et la peau. Pour perdre du poids, vous devez faire de l'exercice et suivre un certain régime.

Comment prévenir la pathologie

Malgré le niveau élevé de développement de la médecine moderne, il n’existe aujourd’hui aucune méthode de ce type garantissant la limitation de l’apparition d’une telle maladie chez les enfants. Par conséquent, les parents doivent porter une attention particulière à tous les changements, internes et externes, qui se produisent chez les enfants et consulter un médecin à temps. Plus la maladie est détectée rapidement, plus les chances de succès du traitement sont grandes. Si un enfant, sans raison spécifique, commence à grossir rapidement, il s'agit d'un signe alarmant qui nécessite une action rapide.

Si cette maladie est traitée au tout début, les paramètres hormonaux reviennent à la normale. Mais souvent, il est nécessaire de procéder à une opération chirurgicale, la formation ressemblant à une tumeur doit être supprimée.

Causes et symptômes cliniques du syndrome de Cushing chez les enfants et les adultes

Les patients souffrent d'obésité, de diminution du tonus musculaire, d'ostéoporose, de courbure de la colonne vertébrale et de troubles nerveux.

Causes de la maladie

Les symptômes du syndrome et de la maladie de Cushing sont le plus souvent diagnostiqués chez les femmes en âge de procréer. Les hommes souffrent de la maladie 10 fois moins. La cause de la maladie dans 80% des cas est une sécrétion accrue de l'hormone adrénocorticotrope par l'adénome de l'hypophyse du cerveau, l'ACTH, à son tour, provoque une production accrue de cortisol et de corticostérone dans les glandes surrénales. Cette maladie s'appelle la maladie d'Itsenko-Cushing, le syndrome du même nom présente des symptômes cliniques similaires. L'hypercortisolisme secondaire, qui se caractérise par une hyperfonction du cortex surrénal, est une caractéristique distinctive.

Causes du syndrome de Cushing:

  • tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien: adénocarcinomes, adénomes, adénomatose;
  • tumeurs sécrétant des hormones (corticotropinomes) des poumons, de la prostate, du pancréas, des ovaires, des testicules, des bronches;
  • utilisation à long terme, surdose de glucocorticoïdes;
  • tumeurs hormono-actives du cortex surrénalien - corticostomes;
  • Le microadénome de l'hypophyse antérieure provoque le développement du syndrome coussingoïde dans 90% des cas;
  • troubles hormonaux pendant la puberté, la grossesse, la ménopause;
  • lésions traumatiques au cerveau, maladies inflammatoires du cerveau.

Dans l’alcoolisme chronique, on peut observer des obésités, des troubles mentaux, une sécrétion excessive de cortisol, qui n’est pas associée à la formation de tumeurs. Les maladies ont un tableau clinique similaire et sont appelées pseudo syndrome de Cushing ou hypercorticisme fonctionnel.

Symptomatologie

Le syndrome et la maladie de Cushing sont accompagnés d'une violation du métabolisme des glucides et des lipides. Il y a une distribution inégale du tissu adipeux, ce qui est dû au degré variable de sensibilité des cellules au cortisol. Le type Kushigoidnaya est caractérisé par l'obésité du visage, du cou, de la poitrine, de l'abdomen, du dos, des membres tout en restant mince. En cas de maladie endocrinienne, la peau du visage acquiert une teinte violette.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing:

  • «Bison bosse» - dépôt de graisse dans la région cervicale;
  • myasthénie grave, atrophie musculaire;
  • amincissement de la peau des paumes;
  • augmentation de l'appétit, grande soif;
  • hernie ligne blanche de l'abdomen;
  • diminution du volume des fesses, des cuisses;
  • gros ventre;
  • avec le syndrome de Cushing, photo 1, guérit les plaies, les coupures, la peau se blesse facilement, des hématomes se forment;
  • courbure de la colonne vertébrale: cyphoscoliose, scoliose lombaire ou thoracique;
  • veines d'araignée, schéma sous-cutané;
  • l'acné;
  • dans le syndrome coussingoïde, la peau est marbrée, sèche, squameuse, il existe des zones d'hyperhidrose;
  • stries bleuâtres aux aisselles, à l'abdomen, aux glandes mammaires, aux cuisses, aux fesses;
  • affaissé, croissance réduite;
  • cardiomyopathie, maladies du myocarde;
  • le syndrome conduit à l'hypertension;
  • ostéoporose, fractures osseuses fréquentes et spontanées;
  • hyperpigmentation de certaines zones de la peau sujettes à des frottements (cou, abdomen, coudes);
  • maladies du système nerveux: léthargie, tendance à la dépression, euphorie, tentatives de suicide, psychose, insomnie, troubles de la mémoire, capacités intellectuelles;
  • hirsutisme - croissance des cheveux des femmes;
  • dans le syndrome de Cushing, le cycle menstruel est perturbé, aménorrhée, fausse couche, infertilité se développe;
  • virilisme chez les femmes et les hommes - augmentation de la croissance des poils sur le visage, apparition de plaques chauves dans la région frontale, folliculite;
  • Le syndrome de Cushingoid est accompagné de rhumes fréquents, de maladies virales dans le contexte d’un système immunitaire affaibli;
  • Tractus gastro-intestinal: ulcères stéroïdiens, brûlures d'estomac;
  • poly, nycturie, œdème des membres, pyélonéphrite, urolithiase, néphrosclérose;
  • chez les hommes, atrophie testiculaire, gynécomastie, diminution du désir sexuel, dysfonction érectile.

Dans le syndrome de Cushing, il existe une décomposition active des protéines avec la libération d'une grande quantité de graisse libre, le niveau de glucose dans le sang augmente, ce qui conduit au diabète sucré non stéroïdien. Le pancréas ne souffre pas, il reste une concentration suffisante d'insuline. La maladie est compensée par un régime alimentaire pauvre en glucides et des médicaments anti-glycémiques.

Classification du syndrome de Cushing

Il existe un syndrome de Cushing dépendant et indépendant de l'ACTH. Le premier type est la maladie de Cushing, dont les symptômes sont causés par une hypersécrétion chronique de l'hormone corticotrope. La pathologie conduit à une hyperplasie du cortex surrénal, à une production accrue de cortisone et d'androgènes.

La cause du développement du syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH est la sécrétion ectopique d'ACTH par des tumeurs non hypophysaires. Ces symptômes se retrouvent chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules. Les maladies évoluent rapidement et aboutissent dans la plupart des cas à une issue fatale. La production ectopique d’ACTH est principalement diagnostiquée chez les hommes âgés de 40 à 60 ans.

Les tumeurs primitives (adénomes) des glandes surrénales sont détectées chez 10 à 15% des patients. Les néoplasmes hormonalement inactifs se produisent sans les signes caractéristiques du syndrome de Cushing.

Chez les enfants, la maladie est rare et sa cause dans la plupart des cas est le cancer de la surrénale. La pathologie concerne les filles de 1 à 7 ans, les adolescentes de plus de 10 ans atteintes de la maladie de Cushing, des symptômes de malaise sont diagnostiqués chez les deux sexes.

Selon la gravité du syndrome sont classés:

  • Légère - les symptômes sont légers.
  • Le degré moyen du syndrome coussingoïde - la plupart des signes sont présents, mais il n'y a pas de complications.
  • La forme grave de la maladie se caractérise par la présence de symptômes cliniques, le développement de complications cardiovasculaires, du système urinaire, l'affaiblissement de la structure osseuse.

Pendant toute la durée du syndrome de Cushing, le syndrome est progressif et torpide. Une caractéristique distinctive du type progressif est l'augmentation des symptômes sur plusieurs mois. Le stade torpide se développe sur plusieurs années.

Diagnostic de la maladie

Le patient est examiné par un endocrinologue. Diagnostic - Le syndrome de Cushing est établi sur la base des plaintes du patient, de la présence de symptômes caractéristiques. Les signes les plus évidents sont l'obésité spécifique, l'hypertension artérielle, les troubles mentaux.

En outre, des tests de laboratoire de sang et d'urine sont effectués. Déterminé par le niveau de cortisol libre. En cas de maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, la concentration de glucocorticoïdes dans l'urine quotidienne dépasse de 4 fois la norme. Et aussi il y a une augmentation de 11-ACS et une diminution de 17-COP.

Le sérum présente des taux élevés de potassium, d'hémoglobine, de lipoprotéines et de globules rouges. Une analyse biochimique est assignée pour déterminer le degré de désordres métaboliques, électrolytiques, confirmation du diabète stéroïdien Une augmentation de la glycémie à jeun avec syndrome d'hypercorticisme est rarement observée, le plus souvent enregistrée d'hyperglycémie postprandiale et d'altération de la tolérance au glucose.

Lors du diagnostic d'une maladie, un test suppressif à la dexaméthasone est considéré informatif. Chez les personnes en bonne santé, après avoir pris un médicament hormonal, les taux de cortisol sont considérablement réduits. Avec le syndrome de Cushing, il reste élevé.

La radiographie, la scintigraphie, la tomodensitométrie et la thérapie par résonance magnétique sont effectuées pour évaluer l'état du travail du cortex surrénal et de la glande pituitaire. L'examen aide à identifier l'hyperplasie, la localisation des tumeurs du cortex surrénalien, l'adénome cérébral.

Méthodes thérapeutiques pour le syndrome de Cushing

Si le syndrome de Cushing chez une personne apparaît pendant la prise de glucocorticoïdes à des fins thérapeutiques, il est nécessaire d'annuler ces médicaments et de les remplacer par des immunosuppresseurs. Lorsque l'étiologie endogène de la maladie, des inhibiteurs de la stéroïdogenèse (mitotane) sont prescrits.

En cas de détection de tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes, une ablation chirurgicale de la tumeur ou une résection partielle / complète des tissus affectés (adrénalectomie) est réalisée. Lorsque l'opération est contre-indiquée, chimiothérapie, traitement médicamenteux. Les adénomes hypophysaires sont enlevés par la méthode transcrânienne ou transnasale. Avec une grande tumeur, une radiothérapie est effectuée.

Le traitement symptomatique du syndrome de Cushing est réalisé avec des hypoglycémiants, des antihypertenseurs, des diurétiques. Lorsque les maladies neurologiques, les patients prennent des sédatifs, des tranquillisants, sont observés par un psychiatre.

En cas d'insuffisance rénale chronique, un traitement hormonal substitutif est effectué. Les patients atteints du syndrome de Cushing prennent des vitamines, des immunomodulateurs, des médicaments qui augmentent la densité osseuse, normalisent le métabolisme des sels d'eau.

Avec des symptômes d'insuffisance cardiaque et d'autres maladies du myocarde, les glycosides sont prescrits, Digitalis. Pour le traitement et la prévention de l'ostéoporose, la vitamine D, la calcitonine, les bisphosphonates sont indiqués. Ces médicaments empêchent la lixiviation du calcium et améliorent l'absorption des oligo-éléments de l'intestin.

Dans le diabète sucré stéroïdien, on prescrit aux patients souffrant du syndrome coussingoïde de faire de l'exercice régulièrement et de façon modérée. Il est nécessaire d’adhérer à un régime alimentaire pauvre en glucides, d’éliminer les sucreries, la farine, les confiseries, l’alcool, la manne, les céréales de riz et les pommes de terre de l’alimentation.

Symptômes du syndrome et de la maladie de Cushing chez l'enfant

Dans l'enfance, la maladie est rare et sa cause principale est la formation de tumeurs, d'hyperplasie surrénalienne congénitale ou de syndrome d'hypercorticisme médicamenteux. La maladie des enfants est plus grave que celle des adultes. La maladie de Cushing, comme le syndrome éponyme, est dangereuse en raison de ses complications qui affectent le développement normal du bébé et la qualité de sa vie future.

Complications du syndrome de Cushing:

  • Les enfants souffrent d'un retard de croissance dû à l'ostéoporose et à une altération du métabolisme des minéraux.
  • Cushingoid souffre d'obésité spécifique. Après normalisation du niveau hormonal, l'excès de poids peut être maintenu et une atrophie du tissu musculaire. Pour cette raison, les membres deviennent excessivement minces et fragiles.
  • Dans le syndrome de Cushing, les symptômes apparaissent sous la forme d'une aggravation de la peau. Il devient sec, pèle, l'acné, la pyodermite.
  • En raison d'une carence en calcium et de l'ostéoporose, les os sont courbés, des fractures se produisent souvent, les tissus se régénèrent lentement, souvent avec des complications. Le plus souvent, souffrent des os du crâne et du bassin.
  • Chez les adolescents atteints du syndrome de Cushing, la puberté est altérée. Les filles souffrent d'hirsutisme, les cheveux poussent sur le visage, la poitrine, le dos. La taille des lèvres génitales, le clitoris, chez les garçons - les glandes mammaires augmente.
  • Chez les enfants atteints du syndrome de Cushing, il existe des troubles psycho-émotionnels, souvent causés par des modifications de leur apparence. Avec la défaite du système nerveux, l’enfant souffre de psychose, son développement mental est à la traîne et il est sujet à la dépression.

Dans la plupart des cas, avec le syndrome de Cushing, une pharmacothérapie, l'ablation chirurgicale des tumeurs normalise les niveaux de cortisol, mais les anomalies externes peuvent durer toute la vie, en particulier si le système osseux en a souffert. Des lésions rénales, des ulcères gastriques et un diabète stéroïdien chez l'enfant se produisent dans des cas isolés.

Complications possibles

Lorsque le syndrome de Cushing grave développe des complications pouvant entraîner une invalidité et la mort du patient:

  • crise surrénale;
  • accident vasculaire cérébral, crise cardiaque, cardiomyopathie;
  • la septicémie;
  • furonculose, abcès des tissus mous et des organes internes;
  • urolithiase;
  • infections fongiques de la peau;
  • infertilité chez les femmes et les hommes;
  • le syndrome est compliqué d'insuffisance rénale chronique, cardiaque;
  • ostéoporose, courbure, fractures spontanées des côtes, de la colonne vertébrale;
  • pyélonéphrite;
  • ulcères de l'estomac, duodénum, ​​gastrite, péritonite, saignements gastriques;
  • le diabète et ses complications;
  • rhumes fréquents, inflammation des voies respiratoires supérieures.

L'amincissement du tissu osseux conduit à une déformation de la colonne vertébrale, les personnes perdent leur capacité de travail. Après fractures, défauts, disproportion des membres. Le risque de complications du syndrome de Cushing est associé à une augmentation prolongée du taux de cortisol. Si l'hypercorticoïdie n'est pas traitée pendant plusieurs années, le corps développe alors une perturbation irréversible des organes internes, souvent incompatible avec la vie.

Pronostic du syndrome et maladie de Cushing

Selon l'OMS, environ 50% des patients atteints du syndrome de Cushing décèdent dans les 5 ans qui suivent l'apparition de la maladie. La cause du décès est une violation du cœur, des reins, des maladies infectieuses, des complications du diabète, une immunité réduite. Le pronostic s'aggrave avec la taille importante des tumeurs hypophysaires, des tumeurs des glandes surrénales et la formation de métastases. Dans de tels cas, il est difficile de normaliser le cortisol et d’empêcher la progression du syndrome.

Avec les tumeurs malignes des glandes surrénales, le taux de survie est de 4 ans, les adénomes ont un pronostic plus favorable. La sécrétion ectopique d’ACTH entraîne une issue fatale de la maladie en quelques semaines. Si la pathologie est causée par des tumeurs produisant des hormones, la durée de vie est augmentée.

En général, l'âge du patient, la présence de complications, l'adéquation du traitement utilisé, le type de tumeur et le respect des recommandations du médecin affecteront le pronostic du syndrome de Cushing.

Le syndrome et la maladie de Cushing en pratique médicale sont rares. Les patients se plaignent généralement de diverses complications causées par des taux élevés de cortisol. Par conséquent, il est important d'identifier en temps utile la principale cause de la maladie et de prescrire un schéma thérapeutique. Une tactique de traitement bien choisie améliore le pronostic de la maladie, prévient le développement de complications graves.

Syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants

Le syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants est un mécanisme qui unit un groupe de maladies qui apparaissent dans le corps en raison d'une production accrue de l'hormone hydroordisone. L'hydrocordysone produit le cortex surrénalien. Le syndrome d'Itsenko-Cushing est également appelé hypercortisolisme.

En cas d'hypercorticoïde, divers processus pathologiques contribuent à la production d'un grand nombre d'hormones. Ces processus comprennent l'hyperplasie, l'adénome, le cancer du cortex surrénalien.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants sont rares, bien que la gravité de l'évolution ne soit pas inférieure à celle d'une maladie endocrinienne. Habituellement, la maladie affecte les enfants plus âgés.

Raisons

Causes et étiologie du développement du syndrome d'Itsenko-Cushing chez l'enfant:

  • Utilisation à long terme de médicaments contenant des hormones glucocorticoïdes;
  • Production excessive de cortisol dans le cortex surrénalien;
  • Les causes de 15 à 19% des cas de syndrome sont le traumatisme initial du cortex surrénalien résultant de tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien - adénomes, adénomatose, adénocarcinome;
  • Les causes de la maladie sont le syndrome ectopique d’ACTH - gonflement de l’hormone corticotrope sécréteuse;
  • Une étiologie rare est l'hérédité;
  • Les causes typiques du développement de la maladie sont les désordres électrolytiques.

Les symptômes

Les principaux symptômes du syndrome de Cushing chez les enfants: obésité dysplasique, hypertension, lésions cutanées, ostéoporose, encéphalopathie, myopathie, troubles métaboliques.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants comprennent une hyperproduction de cortisol. Cette substance affecte les structures protéiques de la plupart des tissus du corps (os, muscles, peau, organes internes). La pathogenèse présente les symptômes suivants: dans certaines zones du corps, la graisse se dépose en excès (affecte souvent le visage), tandis que dans d'autres, il n'y a pas de graisse du tout. En examinant les symptômes de la pathogenèse, les médecins identifient exactement comment se développe le syndrome d'Itsenko-Cushing chez l'enfant.

Obésité dysplasique - augmente le visage par rapport aux autres parties du corps.

Symptômes de changements cutanés trophiques: hirsutisme - apparition d'une croissance excessive des poils terminaux dans tout le corps, vergetures - vergetures en forme de rayures. Les stries sont considérées comme l’une des formes d’atrophie cutanée, ont une couleur allant du blanc au rouge-violet, sont situées sur les zones de la peau où elle est le plus susceptible de s’étirer. Ils ne causent pas d'inconvénients physiques et deviennent progressivement invisibles.

Le mécanisme de lésion du système cardiovasculaire: hypertension artérielle, hypertrophie ventriculaire gauche, hypertension.

Symptômes caractéristiques de l'ostéoporose systémique: hypogonadisme secondaire, déficit immunitaire secondaire, encéphalopathie, myopathie, troubles électrolytiques et glucidiques.

L'encéphalopathie n'est pas une maladie inflammatoire du cerveau.

L'encéphalopathie peut être congénitale et acquise (destruction du cerveau, à savoir le botulisme, les infections, l'alcoolisme, les blessures, l'hypovitaminose, les maladies vasculaires du cerveau). Lorsque l'encéphalopathie est un tissu complètement déformé et une fonction cérébrale perturbée.

La myopathie est une maladie neuromusculaire héréditaire en développement, généralement caractérisée par une lésion primitive des muscles.

Diagnostics

Pour diagnostiquer la maladie d'Itsenko-Cushing, on utilise:

  • Excrétion quotidienne de cortisol libre dans l'urine;
  • Le diagnostic repose sur le calcul pas à pas de la quantité de médicament dans le sang avant de consommer de la dexaméthasone (ses propriétés anti-inflammatoires et anti-allergiques) et après. Si la quantité de cortisol est réduite plus que doublée - cela est considéré comme un phénomène valable;
  • Diagnostic différentiel entre les types pathogénétiques du syndrome et le corticoïde rachidien;
  • IRM - le diagnostic révèle des adénomes hypophysaires;
  • Tomodensitométrie et IRM des glandes surrénales;
  • La radiographie de la colonne vertébrale - les diagnostics sont utilisés pour détecter les exacerbations du syndrome d'Itsenko-Cushing;
  • Analyse biochimique - identifier les défaillances dans le corps et déterminer la présence de diabète.

Traitement

Le traitement accélère la régénération de la quantité autorisée d'hormones surrénales dans le corps. Le traitement est effectué de plusieurs manières: traitement pathogénétique, traitement symptomatique de l'hypercorticisme.

Radiothérapie

Pour traiter une maladie, un mécanisme est utilisé pour connecter les composants de la radiothérapie, à savoir la gamma-thérapie et l'irradiation par protons de l'hypophyse.

Gamma thérapie - une maladie légère à modérée est traitée avec de petits caillots de particules chargées lourdes. Il n’est pas inférieur à l’efficacité du traitement de la maladie d’Itsenko-Cushing et de l’irradiation protonique de l’hypophyse. La différence d'irradiation des protons de l'hypophyse par la gamma thérapie:

  • Grande dose de rayonnement;
  • Les organes environnants ne sont pas endommagés;
  • Une seule procédure est effectuée;
  • Une irradiation ultérieure de l'hypophyse peut être effectuée six mois plus tard.
  • La protonthérapie est plus utile dans la maladie de Cushing.

Chirurgical

Le traitement chirurgical associe l'adénomectomie au transsphénoïdol, la décomposition des glandes surrénales et la surrénalectomie. En raison du développement rapide des techniques de microchirurgie, les médecins ont mis au point le moyen le plus approprié de traiter la maladie d’Itsenko-Cushing, qui repose sur l’utilisation de l’adénoménectomie transsphénoïdale.

L'adrénalectomie au cours de la maladie d'Itsenko-Cushing est réalisée à la fois unilatéralement et bilatéralement. L'association de la radiothérapie et de la surrénalectomie unilatérale est utilisée dans la maladie d'Itsenko-Cushing du stade intermédiaire. La surrénalectomie bilatérale est utilisée pour le dernier stade de la maladie d’Itsenko-Cushing ou le développement d’exacerbations de l’hypercorticisme.

Traitement de la toxicomanie

Pour soigner la maladie d'Itsenko-Cushing, on utilise des médicaments capables de supprimer la libération de corticotropine par l'hypophyse. Il est interdit de traiter le syndrome d’Itsenko-Cushing avec ces médicaments avant l’utilisation de la radiothérapie, sinon son efficacité diminue.

Les médicaments qui inhibent la sécrétion de corticotropine - des substances de ce type, réduisent la libération de corticotropine et facilitent la progression de la maladie d'Itsenko-Cushing, souvent utilisée en tant qu'additif à la principale méthode de traitement.

Ils sont traités au parlodel - le médicament ralentit la sécrétion des hormones adénohypophyse. Ce médicament est utilisé pour traiter le syndrome d'Itsenko-Cushing, mais seulement après la radiothérapie. Il est conseillé d’utiliser Parlodel lorsque la dose de prolactine dans le corps est augmentée.

Le péritol est un médicament antisérotonine qui réduit la libération de corticotropine en affectant le système sérotoninergique.

De nombreux patients se plaignent du syndrome de Nelson, un compagnon fréquent de la maladie d'Itsenko-Cushing. Pour soigner le syndrome, on utilise des médicaments qui interfèrent avec la sécrétion de corticotrophine.

La destruction des glandes surrénales par la maladie d'Itsenko-Cushing consiste en la défaite d'une glande surrénale hyperplasique en la pénétrant avec un liquide spécial ou de l'éthanol. La méthode est utilisée exclusivement pour le traitement général.

Médicaments GABA-ergic

Les médicaments GABA-ergiques occupent une place prépondérante parmi les neurotransmetteurs stoppeurs, ont un effet bénéfique pendant l’encéphalopathie et sont nécessaires au traitement des personnes atteintes de la maladie d’Itsenko-Cushing. Les médicaments GABAergiques sont utilisés si le syndrome de Nelson est détecté après une radiothérapie. Ceux-ci incluent: minalon, phenibut, conjunculus.

Bloqueurs de stéroïdogenèse

Les bloqueurs trouvés dans les glandes surrénales peuvent être divisés en: des médicaments qui éliminent la biosynthèse des corticostéroïdes et provoquent la dégradation des particules du cortex surrénalien, des médicaments qui éliminent la biosynthèse des stéroïdes.

Chloditan - doit être pris pour améliorer temporairement le travail du cortex surrénalien lors de la préparation de patients gravement malades à une surrénalectomie unilatérale et bilatérale.

Aminoglutéthimide

Le traitement par aminoglutéthimide doit être effectué simultanément au contrôle artificiel du foie et à la présence de plaquettes dans le sang. Pour traiter la maladie avec des bloqueurs de la stéroïdogenèse, prescrivez en même temps des hépatoprotecteurs (Essentiale ou Kars).

Thérapie hypoteptique

Traitement symptomatique de l'hypercortisolisme et de l'hypertension artérielle, il est préférable d'utiliser l'adelfan, l'adelfan-esidrex et le chlorure de potassium. Dans le même temps, une cardiopathie stéroïde, une hapocalyémie et un diabète stéroïdien sont traités.

Le traitement symptomatique de l'hypertension artérielle vise la normalisation de la pression artérielle, la correction des protéines, le métabolisme des électrolytes et des glucides. Sans traitement pour l'hypertension, les processus de tous les systèmes du corps sont perturbés. Il existe des types d'hypertension tels que: rénale, centrale, hémodynamique, pulmonogène, endocrinienne.

Le traitement de l'hypertension symptomatique est le traitement de la maladie qui l'a provoquée. Dans certains cas, le traitement de l'hypertension est effectué après l'élimination de la maladie sous-jacente. Pour détecter la présence et le degré d'hypertension, une mesure régulière de la pression artérielle est utilisée pendant plusieurs jours à différents moments de la journée: le profil de pression.

Pour traiter l'ostéoporose, il est nécessaire d'utiliser des médicaments contenant du calcium et de la calcitonine. Le traitement de l'ostéoporose est requis pendant 12 à 18 mois. Le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing n'est pas souhaitable de différer, dans 15% des cas, la maladie est mortelle.

D'Autres Articles Sur La Thyroïde

Récemment, le beau sexe est de plus en plus confronté à diverses pathologies du système reproducteur. À cet égard, les femmes passent souvent des tests sanguins pour détecter divers marqueurs, notamment des hormones.

La sérotonine est ce qu'on appelle «l'hormone du bonheur», un composé qui est l'un des neurotransmetteurs les plus importants du corps humain. L’existence de cette substance a fait l’objet d’une première discussion au milieu du XIXe siècle, lorsque le scientifique allemand en physiologie Karl Ludwig a annoncé la présence dans le sang d’une substance pouvant avoir un effet vasoconstricteur prononcé.

La thyroglobuline est une protéine biochimique complexe constituée d'acides aminés tels que la tyrosine et l'iode. La protéine est synthétisée et s'accumule dans les cavités du follicule, qui sont librement localisées dans la glande thyroïde.