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Distinguer le syndrome de Cushing de l'obésité - comment le faire?

Le syndrome de Cushing est une maladie rare qui se développe en raison d'un déséquilibre hormonal.

Il peut être confondu avec l'obésité ordinaire, qui est un problème commun provoquant un mode de vie sédentaire et la consommation de grandes quantités d'aliments riches en calories.

Mais en fait, pour distinguer le syndrome Itsenko - Cushing de l'obésité n'est pas difficile.

Caractéristiques du syndrome d'Itsenko-Cushing

Syndrome d'hypercorticoïde, le coussingoïde est une maladie dont l'origine est l'augmentation de la quantité d'hormones du cortex surrénalien, principalement du cortisol. C’est l’effet prolongé de leur excès sur le corps qui entraîne le développement de troubles caractéristiques du travail.

La maladie peut être provoquée par divers facteurs:

  1. Il peut se développer avec l'utilisation à long terme de médicaments à base d'hormones glucocorticoïdes, tels que la prednisone et la dexaméthasone. Ils sont utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, l'asthme et d'autres maladies.
  2. La cause de l'augmentation de la production d'hormones peut être une tumeur des glandes surrénales. Le plus souvent, leur sécrétion est augmentée par des néoplasmes bénins - adénomes.
  3. Le développement de tumeurs d'autres organes - la thyroïde, le thymus ou le pancréas, les poumons. Ces tumeurs produisent une hormone corticotrope, responsable du développement de pathologies.

Tout le monde a cette pathologie à sa manière. La raison de ces différences dans les caractéristiques individuelles de l'organisme.

Les symptômes les plus courants incluent:

  • gain de poids;
  • faiblesse générale et fatigue;
  • augmenter la quantité de végétation sur le corps;
  • développement de l'ostéoporose.

En règle générale, avec le syndrome, les mains et les jambes deviennent plus minces. Cela est dû à une atrophie musculaire. La peau devient sèche, mais il y a des zones d'hyperhidrose (sudation). Elle a une ombre de marbre.

De plus, des étendues de rouge ou de violet apparaissent sur la peau. Ils se situent plus souvent sur l'abdomen, la poitrine, les épaules et l'intérieur des cuisses.

L'ostéoporose conduit souvent à la cyphose et à la scoliose. Les changements associés à la lixiviation du calcium de la colonne vertébrale sont les plus visibles dans les régions thoracique et lombaire.

En outre, les patients développent souvent des lésions cardiaques - cardiomyopathie. L'hypercortisolisme entraîne une augmentation de la pression, une perturbation du rythme du muscle cardiaque et la survenue d'une insuffisance cardiaque.

Les manifestations caractéristiques du système nerveux incluent:

  • la léthargie;
  • troubles du sommeil;
  • dépression ou, au contraire, euphorie;
  • la psychose.

Sur le taux d'hormone anti-Müllerov chez les femmes, lisez ici.

Plus d'informations sur le traitement de l'hypercorticisme, voir ici.

15% des patients développent un diabète. Dans le même temps, les modifications pathologiques du pancréas peuvent être absentes et le niveau d'insuline reste normal. Le diabète entraîne une sensation constante de soif et une miction abondante et fréquente.

Le pré-diagnostic est établi lors de l'examen d'un patient et de la collecte de l'anamnèse.

Vous pouvez le confirmer à l'aide d'études de laboratoire et d'instruments et de tests spéciaux:

  • Détermination du niveau de cortisol dans les urines quotidiennes - le contenu élevé de cette hormone est favorable au syndrome de Cushing.
  • Test avec dexaméthasone - hormone glucocorticoïde synthétique. Le patient prend le médicament pendant 4 jours, tout en mesurant le niveau de cortisol dans le volume quotidien d'urine. Si la maladie est causée par un adénome hypophysaire, son montant est réduit. Dans le cas où une tumeur située à l'extérieur de cette glande augmente la production d'hormones, le taux de cortisol reste inchangé.
  • Également effectué un diagnostic par ultrasons ou IRM, qui permet d'obtenir des données sur l'état des glandes surrénales et de l'hypophyse. Une échographie ou une IRM du thorax, de la thyroïde ou du pancréas et d'autres organes peut également être nécessaire pour localiser une lésion pathologique produisant une hormone située à l'extérieur d'eux.

Ces enquêtes peuvent réfuter ou confirmer le diagnostic de manière fiable. Dans le cas où le syndrome d'Itsenko-Cushing est identifié au cours de leur comportement, un traitement approprié est prescrit.

Particularités de l'obésité

Cette pathologie entraîne une augmentation de la masse corporelle et de son volume en raison du dépôt de tissu adipeux.

Actuellement, l'obésité est considérée comme une maladie chronique.

La cause du problème peut être des maladies endocriniennes, qui provoquent des déviations du fond hormonal par rapport à la norme.

Ils entraînent une perturbation des processus métaboliques dans le corps. Cependant, l'obésité se développe souvent sans troubles hormonaux graves.

Ceci est facilité par deux facteurs provocants:

  • mode de vie sédentaire;
  • consommation d'aliments en grande quantité.

Le dépôt de tissu adipeux est possible dans une situation où la quantité de calories consommées au cours de la journée est inférieure au contenu calorique de l'alimentation quotidienne.

À propos de l'obésité, par exemple lorsque le poids d'une personne dépasse de 20% ou plus la norme. Lors du calcul de la norme de poids corporel, il est nécessaire de prendre en compte la taille, l’âge et le type de corps.

  1. Tour de taille - plus de 100 cm pour les hommes et plus de 90 cm pour les femmes;
  2. Le rapport tour de taille et hanches - plus de 1 pour les hommes et plus de 0,45 pour les femmes.

L'excès de poids peut être déposé sur tout le corps - sur l'abdomen, la poitrine, le dos, les fesses, les bras et les jambes, le visage et le cou, mais pour chaque personne, ce problème se manifeste à sa manière.

L'obésité en soi est un problème grave, mais elle augmente également le risque de développer de nombreuses maladies, notamment:

  • malformations cardiaques;
  • hypertension artérielle;
  • diabète sucré;
  • maladie de calculs biliaires;
  • arthrose;
  • ostéochondrose et autres maladies de la colonne vertébrale;
  • cancer

Il est possible de se débarrasser de l'obésité en corrigeant son régime alimentaire et en faisant de l'exercice régulièrement. Brûler des kilos en trop est un processus long, mais avec la diligence requise, presque tout le monde peut reprendre du poids. Dans les cas graves, on peut avoir recours à un traitement médicamenteux: on utilise des médicaments qui réduisent l'appétit, ainsi que des agents qui aggravent l'absorption des graisses.

La prévalence de l'obésité dans le monde augmente. Pour éviter ce problème, il est nécessaire d’adhérer aux principes d’une alimentation saine et de mener une vie active. Si ces mesures s'avèrent insuffisantes, les consultations de spécialistes, qui seront en mesure de choisir un traitement adéquat, sont nécessaires.

Lisez à propos de la maladie de l'hypopituitarisme dans cet article.

Les différences

Cependant, dans le premier cas, ils ne sont formés que sur le visage, le cou et l’abdomen.

De tels changements caractéristiques se produisent chez 9 patients sur 10. En même temps, les bras et les jambes deviennent minces à cause de l'atrophie musculaire.

En ce qui concerne l'obésité, le tableau est assez différent: dans la plupart des cas, la graisse est répartie presque uniformément dans tout le corps, à l'exception du fait que son volume repose sur l'estomac. Par ce signe extérieur, on peut assez facilement distinguer un patient souffrant d'hypercorticisme d'une personne souffrant de surcharge pondérale.

En outre, un coussingoïde présente des manifestations caractéristiques sous la forme de changements cutanés, de lésions du muscle cardiaque et de pathologies souvent développées telles que le diabète.

Il est possible de distinguer de manière fiable un syndrome de l'obésité à l'aide d'examens spéciaux.

En règle générale, après leur mise en œuvre, tous les doutes disparaissent et un traitement adéquat est prescrit au patient.

Ainsi, le syndrome d'hypercortisolisme est fondamentalement différent de l'obésité ordinaire et il est assez difficile pour un médecin expérimenté de confondre ces deux conditions lors de l'examen initial.

Cushingoid a beaucoup de symptômes spécifiques, qui peuvent être suspectés de la présence de cette pathologie. Il est possible de confirmer ou d'infirmer ce diagnostic de manière fiable à l'aide de tests de laboratoire, après quoi les doutes ont enfin disparu.

Comment reconnaître le syndrome de Itsenko-Cushing: les principaux symptômes

L'obésité peut non seulement être causée par la consommation de grandes quantités d'aliments, mais également être la conséquence de troubles métaboliques. La dysfonction du cortex surrénalien est la principale cause des modifications du métabolisme. Il existe deux concepts: la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing, qui explique pourquoi un excès de graisse apparaît et comment les glandes surrénales souffrent de la pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. La maladie Itsenko-Cushing est incluse dans un syndrome commun, du nom de deux scientifiques - Itsenko et Cushing. L'article traite des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing et des principales méthodes de traitement.

L'histoire du syndrome d'Itsenko-Cushing, quelle est la différence de la maladie

Le premier à découvrir la relation entre le système nerveux et le cortex surrénal pendant le développement de l'obésité est un neuropathologiste et scientifique Nikolai Itsenko. Il a suggéré que la libération accrue d'hormones surrénaliennes était due à un dysfonctionnement de l'hypothalamus (un site cérébral responsable de la relation entre le système nerveux central et le système endocrinien). Harvey Cushing, neurochirurgien et scientifique, a également travaillé sur ce problème. Il a suggéré que la tumeur hypophysaire était à blâmer. Les deux scientifiques avaient raison et des troubles de l'hypophyse et de l'hypothalamus entraînent une augmentation de la production d'hormones dans les glandes surrénales (corticostéroïdes).

La maladie d'Isenko-Cushing (hypercortisolisme) est une augmentation de la production d'hormones par les glandes surrénales en raison de troubles du système nerveux central et du système endocrinien. Il diffère du syndrome sous le même nom en ce que l'hypercortisolisme est inclus dans les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Quel est le syndrome d'Itsenko-Cushing:

  • La maladie de Cushing;
  • ACTH - une augmentation du nombre d'hormones adénocorticotropes;
  • tumeurs surrénales: adénome, adénomatose et adénocarcinome.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

  1. Utilisation à long terme de médicaments contenant des hormones glucocorticoïdes. Ces médicaments hormonaux peuvent être prescrits pour le traitement du lupus érythémateux, de l’asthme bronchique et de l’arthrite.
  2. Production ectopique de l’hormone ACTH - lorsque la tumeur peut provoquer une production supplémentaire d’hormones. Ceux-ci peuvent être des tumeurs du poumon, de la thyroïde ou du pancréas.
  3. Dans l'adénome, le cortex surrénalien commence à sécréter de grandes quantités d'hormones.
  4. Lorsque adénome hypophysaire.

La maladie ainsi que le concept général du syndrome d'Itsenko-Cushing sont plus fréquents chez les femmes en âge de produire (de 20 à 40 ans). Peut également se développer chez les femmes après la grossesse et l'accouchement. Les hommes souffrent aussi de cette maladie, mais très rarement.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

La maladie est brillante et se fait sentir dans plusieurs zones. Le médecin peut ainsi identifier facilement les symptômes de la maladie ou du syndrome de Cushing. Lorsque la maladie se développe dans le corps, la première chose à faire est que les glandes surrénales et l'hypophyse augmentent de volume.

Syndrome d'Itsenko-Cushing: les principaux symptômes

  • signes spécifiques d'obésité: la graisse s'accumule dans l'abdomen et les cuisses, sur les avant-bras, les glandes mammaires, le visage et le dos. Les extrémités restent minces, ce qui crée une impression d'obésité et de démesure «incomplète»;
  • changements dans la peau: la peau devient sèche, à certains endroits, la transpiration est accrue, elle peut être couverte de boutons;
  • augmente la croissance des cheveux chez les femmes pour le type masculin;
  • la fonction de reproduction est perturbée chez les hommes et les femmes;
  • les femmes ont une violation du cycle menstruel, une réduction du désir sexuel chez les deux partenaires;
  • faiblesse musculaire;
  • la pression artérielle augmente, l'immunité diminue;
  • des stries apparaissent sur la peau, en particulier sur le visage - des rayures violettes ou roses;
  • le sommeil peut être perturbé, la dépression apparaît;
  • troubles du rein et de la vessie.

Comment traiter le syndrome d'Itsenko-Cushing

Lorsqu'un médecin diagnostique avec certitude le syndrome (ou maladie) d'Itsenko-Cushing, prescrit un traitement médicamenteux ou une intervention chirurgicale. De plus, une radiothérapie peut être utilisée. Pour identifier cette maladie, il est nécessaire de procéder aux méthodes de diagnostic suivantes: analyses d'urine et de sang, rayons X et tomographie, tests hormonaux.

En cas d'adénome hypophysaire, l'intervention chirurgicale est utilisée: l'adénomectomie est une opération neurochirurgicale, qui consiste à retirer l'adénome hypophysaire de l'une des glandes surrénales. Une telle opération se termine généralement par une guérison complète et représente 80% des cas de rémission. Seulement 10% des patients peuvent avoir des rechutes. S'il existe d'autres symptômes en plus des adénomes, un traitement médical est prescrit avec des médicaments afin d'établir le cycle menstruel, de reprendre le travail du système urogénital, de normaliser la pression artérielle.

Syndrome de Cushing: causes, signes, diagnostic, traitement, pronostic

Le syndrome de Cushing est un ensemble de symptômes cliniques causés par une forte concentration de corticostéroïdes dans le sang (hypercorticisme). L'hypercortisolisme est un dysfonctionnement du système endocrinien. Sa forme primaire est associée à la pathologie des glandes surrénales et la seconde se développe avec la défaite du système hypothalamo-hypophysaire du cerveau.

Les glucocorticoïdes sont des hormones qui régulent tous les types de métabolisme dans le corps. La synthèse du cortisol dans le cortex surrénalien est activée sous l'influence de l'hormone andrénocorticotrope (ACTH) de l'hypophyse. L'activité de ce dernier est contrôlée par les hormones de l'hypothalamus - corticolibérines. Le travail coordonné de tous les liens de la régulation humorale assure le bon fonctionnement du corps humain. La perte d'au moins un lien de cette structure entraîne une hypersécrétion de corticostéroïdes par les glandes surrénales et le développement d'une pathologie.

Le cortisol aide le corps humain à s'adapter rapidement aux effets de facteurs environnementaux négatifs - traumatiques, émotionnels, infectieux. Cette hormone est indispensable à la mise en œuvre des fonctions vitales du corps. Les glucocorticoïdes augmentent l'intensité du catabolisme des protéines et des acides aminés, tout en inhibant simultanément la séparation du glucose. En conséquence, les tissus du corps commencent à se déformer et à s’atrophier, et une hyperglycémie se développe. Le tissu adipeux réagit différemment au niveau de glucocorticoïdes dans le sang: dans certains cas, le processus de dépôt de graisse accélère, et dans d'autres, la quantité de tissu adipeux diminue. Le déséquilibre hydroélectrolytique entraîne l'apparition d'une myopathie et d'une hypertension artérielle. Une immunité affaiblie réduit la résistance globale du corps et augmente sa vulnérabilité aux infections virales et bactériennes. Lorsque l'hypercorticoïdie affecte les os, les muscles, la peau, le myocarde et d'autres organes internes.

Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1912 par le neurochirurgien américain Harvey Williams Cushing, ce qui lui a valu son nom. N. Itsenko a mené une étude indépendante et publié ses travaux scientifiques sur la maladie. Un peu plus tard, en 1924, le nom du syndrome de Cushing est courant dans les pays post-soviétiques. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de souffrir de cette maladie que les hommes. Les premiers signes cliniques apparaissent à l’âge de 25 à 40 ans.

Le syndrome de Cushing se manifeste par un dysfonctionnement du cœur, des troubles métaboliques, un type particulier de dépôt de graisse dans le corps, des lésions de la peau, des muscles, des os et un dysfonctionnement du système nerveux et reproducteur. Chez les patients au visage arrondi, les paupières gonflent, un rougissement brillant apparaît. Les femmes remarquent une croissance excessive des poils du visage. Dans la partie supérieure du corps et pas le cou accumule beaucoup de graisse. Les vergetures apparaissent sur la peau. Chez les patients présentant un cycle menstruel perturbé, le clitoris est hypertrophié.

Le diagnostic du syndrome repose sur les résultats de la détermination en laboratoire du cortisol dans le sang, ainsi que sur des études tomographiques et scintigraphiques des glandes surrénales. Le traitement de la pathologie est:

  • dans la nomination de médicaments qui inhibent la sécrétion de corticostéroïdes,
  • dans la conduite d'un traitement symptomatique,
  • dans l'ablation chirurgicale d'un néoplasme.

Étiologie

Les facteurs étiopathogénétiques du syndrome de Cushing sont divisés en deux groupes - endogènes et exogènes.

  1. Le premier groupe comprend les processus hyperplasiques et les néoplasmes du cortex surrénalien. Une tumeur de la couche corticale produisant des hormones s'appelle un corticostome. Par origine, il s'agit d'adénome ou d'adénocarcinome.
  2. La cause exogène de l'hypercorticisme est le traitement intensif et à long terme de diverses maladies par les corticostéroïdes et les hormones corticotropes. Le syndrome médicamenteux se développe avec un traitement inapproprié à la prednisone, au dexaméthasone, à l'hydrocortisone et au diprospan. C'est ce qu'on appelle le type de pathologie iatrogène.
  3. Le pseudo-syndrome de Cushing présente un tableau clinique similaire, mais il est causé par d'autres facteurs non liés aux lésions de la glande surrénale. Ceux-ci incluent l'obésité alimentaire, la dépendance à l'alcool, la grossesse, les maladies neuropsychiatriques.
  4. La maladie de Cushing est causée par une production accrue d’ACTH. La cause de cette affection est un microadénome hypophysaire ou un corticotropinome situé dans les bronches, les testicules ou les ovaires. Le développement de cette tumeur glandulaire bénigne contribue aux blessures à la tête, aux neuroinfections différées, à l'accouchement.
  • L’hypercortisolisme total se développe lorsque toutes les couches du cortex surrénalien sont touchées.
  • Partielle est accompagnée d'une lésion isolée de zones corticales individuelles.

Liens pathogéniques du syndrome de Cushing:

  1. hypersécrétion de cortisol
  2. accélération des processus cataboliques
  3. clivage de protéines et d'acides aminés
  4. changements structurels dans les organes et les tissus,
  5. perturbation du métabolisme des glucides conduisant à une hyperglycémie,
  6. dépôts de graisse anormaux sur le dos, le cou, le visage, la poitrine,
  7. déséquilibre acido-basique,
  8. une diminution du potassium dans le sang et une augmentation du sodium,
  9. hausse de la pression artérielle
  10. défenses immunitaires déprimées
  11. cardiomyopathie, insuffisance cardiaque, arythmie.

Personnes incluses dans le groupe de risque de développement de l'hypercortisolisme:

  • les athlètes,
  • les femmes enceintes
  • toxicomanes, fumeurs, alcooliques,
  • psychotique.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques du syndrome de Cushing sont diverses et spécifiques. En pathologie, se développent des dysfonctionnements des systèmes nerveux, sexuel et cardiovasculaire.

  1. Le premier symptôme de la maladie - l'obésité morbide, caractérisée par un dépôt irrégulier de graisse sur le corps. Chez les patients présentant un tissu adipeux sous-cutané, la plus prononcée se situe au cou, au visage, à la poitrine et à l'abdomen. Leur visage ressemble à la lune, leurs joues deviennent violettes, un rougissement non naturel. La silhouette des patients devient de forme irrégulière - un corps complet sur des membres minces.
  2. Sur la peau du corps, apparaissent des rayures ou des vergetures de couleur bleu violacé. Ce sont des stries, dont l'apparition est associée à un étirement excessif et à un amincissement de la peau aux endroits où la graisse se dépose en excès. Les manifestations cutanées du syndrome de Cushing incluent également: acné, acné, hématomes et hémorragies ponctuelles, zones d'hyperpigmentation et d'hyperhidrose locale, cicatrisation lente des plaies et des coupures. La peau des patients acquiert une teinte «marbre» ​​avec un motif vasculaire prononcé. Il devient sujet à la desquamation et à la sécheresse. Sur les coudes, le cou et l'abdomen, la peau change de couleur en raison d'un dépôt excessif de mélanine.
  3. La défaite du système musculaire se manifeste par une hypotrophie et une hypotonie musculaire. Les "fesses obliques" et le "ventre de grenouille" sont causés par des processus atrophiques dans les muscles respectifs. Avec une atrophie des muscles des jambes et de la ceinture scapulaire, les patients se plaignent de douleurs au moment de se lever et de s'accroupir.
  4. Le dysfonctionnement sexuel se manifeste par une violation du cycle menstruel, l'hirsutisme et l'hypertrichose chez les femmes, une diminution du désir sexuel et de l'impuissance chez les hommes.
  5. L'ostéoporose est une diminution de la densité osseuse et une violation de sa microarchitecture. Des phénomènes similaires se produisent dans les désordres métaboliques graves des os, avec une prédominance du catabolisme sur les processus de formation des os. L'ostéoporose se manifeste par une arthralgie, des fractures spontanées des os du squelette, une courbure de la colonne vertébrale - la cyphoscoliose. Les os commencent à s'amincir et à faire mal. Ils deviennent cassants et cassants. Les patients sont en reste et les enfants malades sont à la traîne par rapport à leurs pairs.
  6. Avec la défaite du système nerveux, les patients souffrent de divers troubles allant de la léthargie et de l'apathie à la dépression et à l'euphorie. Chez les patients souffrant d'insomnie, psychose, tentatives de suicide possibles. La perturbation du système nerveux central se manifeste par une agression constante, la colère, l'anxiété et l'irritabilité.
  7. Les symptômes communs incluent: faiblesse, maux de tête, fatigue, œdème périphérique, soif, mictions fréquentes.

Le syndrome de Cushing peut être léger, modéré ou grave. L’évolution de la pathologie est caractérisée par une augmentation des symptômes au cours de l’année et par le développement progressif du syndrome - en 5 à 10 ans.

Chez les enfants, le syndrome de Cushing est rarement diagnostiqué. L'obésité est également le premier signe de la maladie. La véritable puberté est retardée: les garçons sont sous-développés dans les organes génitaux - les testicules et le pénis, et chez les filles, il existe un dysfonctionnement ovarien, une hypoplasie de l'utérus et aucune menstruation. Les signes de lésions du système nerveux, des os et de la peau sont les mêmes que chez les adultes. La peau mince est facile à blesser. Sur elle apparaissent des furoncles, de l’acné vulgaire, des éruptions cutanées ressemblant à des lichens.

La grossesse chez les femmes atteintes du syndrome de Cushing se produit rarement en raison d'un dysfonctionnement sexuel grave. Son pronostic est défavorable: accouchement prématuré, avortement spontané, interruption précoce de grossesse.

En l'absence de traitement opportun et adéquat, le syndrome de Cushing entraîne l'apparition de complications graves:

  • insuffisance cardiaque décompensée
  • violation aiguë de la circulation cérébrale,
  • la septicémie,
  • pyélonéphrite grave,
  • ostéoporose avec fractures de la colonne vertébrale et des côtes,
  • crise surrénalienne avec stupéfaction, chute de pression et autres signes pathologiques,
  • inflammation bactérienne ou fongique de la peau,
  • diabète sans dysfonctionnement du pancréas,
  • urolithiase.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Cushing repose sur des données anamnestiques et physiques, les plaintes des patients et les résultats des tests de dépistage. Les experts commencent par un examen général et portent une attention particulière au degré et à la nature des dépôts adipeux, à l'état de la peau du visage et du corps, puis diagnostiquent le système musculo-squelettique.

  1. Dans l'urine des patients, déterminez le niveau de cortisol. Avec son augmentation de 3-4 fois le diagnostic de pathologie est confirmé.
  2. Effectuer un test avec "Dexamethasone": chez les personnes en bonne santé, ce médicament réduit le taux de cortisol dans le sang et cette diminution n’est pas constatée chez les patients.
  3. Dans l'hémogramme - leucopénie et érythrocytose.
  4. Biochimie sanguine - violation du KOS, hypokaliémie, hyperglycémie, dyslipidémie, hypercholestérolémie.
  5. Dans l'analyse des marqueurs de l'ostéoporose, une faible teneur en ostéocalcine est trouvée - un marqueur informatif de la formation osseuse, qui est libérée par les ostéoblastes pendant l'ostéosynthèse et pénètre partiellement dans le sang.
  6. Analyse de la TSH - diminution du taux d'hormone stimulant la thyroïde.
  7. Détermination du niveau de cortisol dans la salive - chez les personnes en bonne santé, il fluctue et, chez les patients, il diminue fortement le soir.
  8. Une étude tomographique de l'hypophyse et des glandes surrénales est réalisée pour déterminer l'oncogenèse, sa localisation, sa taille.
  9. Examen aux rayons X du squelette - définition des signes d’ostéoporose et de fractures.
  10. Echographie des organes internes - une méthode de diagnostic supplémentaire.

Des spécialistes en endocrinologie, en thérapie, en neurologie, en immunologie et en hématologie traitent du diagnostic et du traitement des patients atteints du syndrome de Cushing.

Traitement

Pour se débarrasser du syndrome de Cushing, il est nécessaire d'identifier sa cause et de normaliser le taux de cortisol dans le sang. Si la pathologie a été causée par un traitement intensif aux glucocorticoïdes, ceux-ci devraient être progressivement annulés ou remplacés par d'autres immunosuppresseurs.

Les patients atteints du syndrome de Cushing sont hospitalisés dans le service d’endocrinologie de l’hôpital où ils sont placés sous stricte surveillance médicale. Les traitements incluent la drogue, la chirurgie et la radiothérapie.

Traitement de la toxicomanie

Les patients se voient prescrire des inhibiteurs de la synthèse surrénalienne des glucocorticoïdes - "Kétoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • médicaments antihypertenseurs - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diurétiques - «furosémide», «veroshpiron», «mannitol»,
  • médicaments hypoglycémiques - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • glycosides cardiaques - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulateurs - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sédatifs - Corvalol, Valocordin,
  • complexes multivitaminiques.

Intervention chirurgicale

Le traitement chirurgical du syndrome de Cushing consiste à effectuer les types d'opérations suivants:

Adrénalectomie - retrait de la glande surrénale touchée. Dans les tumeurs bénignes, une surrénalectomie partielle est réalisée, dans laquelle seule une tumeur est enlevée avec préservation des organes. Le biomatériau est soumis à un examen histologique afin d'obtenir des informations sur le type de tumeur et son origine tissulaire. Après avoir pratiqué une surrénalectomie bilatérale, le patient devra prendre des glucocorticoïdes à vie.

  • L'adénomectomie sélective transsphénoïdale est le seul moyen efficace de se débarrasser du problème. Le néoplasme hypophysaire est éliminé par le nez par les neurochirurgiens. Les patients sont rapidement réhabilités et retrouvent leur style de vie normal.
  • Si une tumeur produisant du cortisol est située dans le pancréas ou d’autres organes, elle est éliminée par une intervention peu invasive ou une opération classique.
  • La destruction des glandes surrénales est une autre méthode de traitement du syndrome, avec laquelle il est possible de détruire l'hyperplasie des glandes en injectant des substances sclérosantes à travers la peau.
  • La radiothérapie pour adénome hypophysaire a un effet bénéfique sur cette région et réduit la production d’ACTH. Portez-le dans le cas où l'ablation chirurgicale de l'adénome est impossible ou contre-indiquée pour des raisons de santé.

    Dans le cancer des glandes surrénales sous forme légère et moyenne, la radiothérapie est indiquée. Dans les cas graves, la glande surrénale est enlevée et «Chloditan» est prescrit avec d'autres médicaments.

    La protonthérapie sur l'hypophyse est prescrite aux patients dont les médecins sont incertains quant à la présence d'adénomes. La protonthérapie est un type particulier de radiothérapie dans lequel des particules ionisantes accélérées agissent sur la tumeur irradiée. Les protons endommagent l'ADN des cellules cancéreuses et entraînent leur mort. La méthode vous permet de viser la tumeur avec une précision maximale et de la détruire à n'importe quelle profondeur du corps sans endommager de manière importante les tissus environnants.

    Prévisions

    Le syndrome de Cushing est une maladie grave qui ne disparaît pas en une semaine. Les médecins donnent des recommandations spéciales pour organiser la thérapie à domicile de leurs patients:

    • Une augmentation progressive de l'activité physique et un retour au rythme de vie habituel grâce à un entraînement mineur sans fatigue.
    • Alimentation correcte, rationnelle et équilibrée.
    • Gymnastique mentale performante - mots croisés, rébus, tâches, exercices logiques.
    • Normalisation de l'état psycho-émotionnel, traitement de la dépression, prévention du stress.
    • Le mode de travail et de repos optimal.
    • Méthodes domestiques de traitement de pathologie - exercice léger, gymnastique aquatique, douche chaude, massage.

    Si la cause de la pathologie est une tumeur bénigne, le pronostic est considéré comme favorable. Chez ces patients, la glande surrénale après le traitement commence à fonctionner pleinement. Leurs chances de guérison d'une maladie augmentent considérablement. Dans le cancer de la glande surrénale, la mort survient généralement en un an. Dans de rares cas, les médecins peuvent prolonger la vie des patients pour un maximum de 5 ans. Lorsque des phénomènes irréversibles se produisent dans le corps et qu'il n'existe aucun traitement compétent, le pronostic de la pathologie devient défavorable.

    Itsenko - Maladie de Cushing

    La maladie d'Isenko-Cushing est un trouble neuroendocrinien résultant d'une lésion du système hypothalamo-hypophysaire, d'une hypersécrétion d'ACTH et d'une hyperfonction secondaire du cortex surrénalien. L’obésité, l’hypertension, le diabète sucré, l’ostéoporose, une altération de la fonction des glandes sexuelles, une peau sèche, des stries sur le corps, l’hirsutisme, etc. constituent un complexe symptomatique caractérisant la maladie d’Itsenko-Cushing. Un certain nombre d’indicateurs biochimiques du sang et d’hormones, 17-OKS, etc.), craniogramme, tomodensitométrie de l’hypophyse et des glandes surrénales, scintigraphie surrénalienne, test de Liddle. Dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, on utilise un traitement médicamenteux, un agent de radiothérapie, des méthodes chirurgicales (surrénalectomie, ablation d'une tumeur de l'hypophyse).

    Itsenko - Maladie de Cushing

    L'endocrinologie distingue la maladie du syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercorticoïde primaire). Les deux maladies présentent un complexe symptomatique commun, mais ont une étiologie différente. Le syndrome d'Itsenko-Cushing est basé sur une hyperproduction de glucocorticoïdes par des tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien (corticostomes, glucostomes, adénocarcinomes) ou par un hypercorticisme dû à l'administration à long terme d'hormones glucocorticoïdes exogènes. Dans certains cas, avec des corticotropinomes ectopiques émanant de cellules du système APUD (cancer des cellules lipidiques de l'ovaire, cancer du poumon, cancer du pancréas, de l'intestin, du thymus, de la thyroïde, etc.), se développe un syndrome ectopique de l'ACTH avec des manifestations cliniques similaires.

    Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la lésion primitive est localisée au niveau du système hypothalamo-hypophysaire et les glandes endocrines périphériques sont impliquées dans la pathogénie de la maladie pour la deuxième fois. La maladie de Itsenko-Cushing se développe 3 à 8 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes; la plupart des femmes en âge de procréer (25-40 ans) sont malades. L'évolution de la maladie d'Itsenko-Cushing est caractérisée par de graves troubles neuroendocriniens: des troubles du métabolisme des glucides et des minéraux, un complexe symptomatique de troubles neurologiques, cardiovasculaires, digestifs et rénaux.

    Causes de la maladie de Cushing

    Le développement de la maladie d’Itsenko-Cushing est dans la plupart des cas dû à la présence d’adénome hypophysaire basophile ou chromophobe sécrétant de l’hormone adrénocorticotrope. Lorsque la lésion tumorale de l'hypophyse chez les patients a révélé microadénome, macroadénome, adénocarcinome. Dans certains cas, l'apparition de la maladie est associée à des lésions infectieuses antérieures du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), à ​​des traumatismes crâniens et à une intoxication. Chez les femmes, la maladie d'Itsenko-Cushing peut survenir lors d'une adaptation hormonale liée à la grossesse, à l'accouchement ou à la ménopause.

    La base de la pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing est une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. La réduction de l'effet inhibiteur des médiateurs de la dopamine sur la sécrétion de CRH (hormone de libération corticotrope) conduit à une hyperproduction de l'ACTH (hormone corticotrope).

    Une synthèse accrue de l'ACTH provoque une cascade d'effets surrénaliens et extra-surrénaliens. Dans les glandes surrénales augmente la synthèse des glucocorticoïdes, des androgènes, dans une moindre mesure - minéralocorticoïdes. Une augmentation des niveaux de glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme des protéines, qui s'accompagne d'atrophie musculaire et du tissu conjonctif, d'hyperglycémie, d'un déficit relatif en insuline et d'une résistance à l'insuline, suivis de l'apparition d'un diabète sucré de type stéroïde. La violation du métabolisme des graisses provoque le développement de l'obésité.

    L'augmentation de l'activité minéralocorticoïde dans la maladie d'Itsenko-Cushing active le système rénine-angiotensine-aldostérone, contribuant ainsi au développement de l'hypokaliémie et de l'hypertension artérielle. L'effet catabolique sur le tissu osseux s'accompagne d'une lixiviation et d'une diminution de la réabsorption du calcium dans le tractus gastro-intestinal et du développement de l'ostéoporose. Les propriétés androgènes des stéroïdes provoquent un dysfonctionnement ovarien.

    Formes de l'évolution clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing

    La gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave. Un léger degré de la maladie est accompagné de symptômes légers: la fonction menstruelle peut être maintenue, l'ostéoporose est parfois absente. Avec une gravité modérée de la maladie d'Itsenko-Cushing, les symptômes sont prononcés mais les complications ne se développent pas. Une forme grave de la maladie se caractérise par le développement de complications: atrophie musculaire, hypokaliémie, rein hypertensif, troubles mentaux graves, etc.

    Selon le taux de développement de changements pathologiques, établissez une distinction entre l'évolution progressive et l'évolution torpide de la maladie d'Itsenko-Cushing. Une évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (dans les 6-12 mois) des symptômes et des complications de la maladie; avec le cours torpide, les changements pathologiques se forment graduellement, sur une période de 3-10 ans.

    Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

    Lorsque la maladie de Itsenko-Cushing développe des troubles du métabolisme des graisses, des modifications osseuses, neuromusculaires, cardiovasculaires, respiratoires, sexuelles, du système digestif, du psychisme.

    Les patients atteints de la maladie d’Itsenko-Cushing se distinguent par l’apparence coussinetoïde, provoquée par le dépôt de tissu adipeux dans des endroits typiques: visage, cou, épaules, glandes mammaires, dos, abdomen. Le visage a la forme d'une lune, une «bosse climactérique» graisseuse se forme dans la zone de la vertèbre cervicale VII, le volume de la poitrine et de l'abdomen augmente; tandis que les membres restent relativement minces. La peau devient sèche, squameuse, avec un motif de marbre pourpre prononcé, s'étend dans la région des glandes mammaires, des épaules, de l'abdomen et des hémorragies intradermiques. L'occurrence de l'acné ou des furoncles est souvent notée.

    Les troubles endocriniens chez les femmes atteintes de la maladie d’Itsenko-Cushing se traduisent par des irrégularités menstruelles, parfois une aménorrhée. Il y a excès de poils (hirsutisme), croissance du poil du visage et chute des cheveux sur la tête. Chez l'homme, il y a diminution et perte de poils sur le visage et le corps; diminution du désir sexuel, impuissance. L'apparition de la maladie d'Itsenko-Cushing pendant l'enfance peut entraîner un retard du développement sexuel en raison d'une diminution de la sécrétion d'hormones gonadotropes.

    Les modifications du système osseux, qui sont une conséquence de l'ostéoporose, se manifestent par des douleurs, des difformités et des fractures des os, chez les enfants - retard de croissance et différenciation du squelette. Les troubles cardiovasculaires de la maladie d’Itsenko-Cushing peuvent inclure une hypertension artérielle, une tachycardie, une cardiopathie électrolytique-stéroïdienne, le développement d’une insuffisance cardiaque chronique. Les patients atteints de la maladie de Cushing sont sensibles à l'incidence fréquente de bronchite, de pneumonie et de tuberculose.

    La défaite du système digestif s'accompagne de l'apparition de brûlures d'estomac, de douleurs épigastriques, du développement d'une gastrite hyperacide chronique, d'un diabète stéroïdien, d'ulcères gastriques et duodénaux «stéroïdiens» et de saignements gastro-intestinaux. En raison de lésions des reins et des voies urinaires, une pyélonéphrite chronique, une lithiase urinaire, une néphrosclérose, une insuffisance rénale et même une urémie peuvent survenir.

    Les troubles neurologiques dans la maladie d'Itsenko-Cushing peuvent être exprimés par l'apparition de syndromes douloureux, amyotrophes, souches cérébelleuses et pyramidales. Si la douleur et les syndromes amyotrophes sont potentiellement réversibles sous l'influence d'un traitement adéquat de la maladie d'Itsenko-Cushing, les syndromes de la tige, du cervelet et de la pyramide sont irréversibles. Lorsque le syndrome cérébelleux de la tige développent ataxie, nystagmus, réflexes pathologiques. Le syndrome pyramidal est caractérisé par une hyperréflexie tendineuse, une lésion centrale des nerfs facial et hypoglossal avec les symptômes correspondants.

    Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, des troubles mentaux du type des syndromes neurasthéniques, asthéno-dynamiques, épileptiformes, dépressifs et hypocondriaques peuvent survenir. Caractérisé par une diminution de la mémoire et de l'intelligence, une léthargie, une diminution de l'ampleur des fluctuations émotionnelles; les patients peuvent suivre des pensées suicidaires obsessionnelles.

    Diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing

    Le développement de tactiques de diagnostic et de traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing nécessite une coopération étroite entre un endocrinologue, un neurologue, un cardiologue, un gastro-entérologue, un urologue, un gynécologue.

    Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, on note des modifications typiques des paramètres biochimiques sanguins: hypercholestérolémie, hyperglobulinémie, hyperchlorémie, hypernatrémie, hypokaliémie, hypophosphatémie, hypoalbuminémie, diminution de l'activité de la phosphatase alcaline. Avec le développement du diabète sucré stéroïdien, la glycosurie et l'hyperglycémie sont enregistrées. L'étude des hormones sanguines révèle une augmentation du cortisol, de l'ACTH, de la rénine; des érythrocytes, des protéines, des cylindres granulaires et hyalins sont détectés dans l'urine, la sécrétion de 17-KS, de 17-OX et de cortisol est augmentée.

    Aux fins du diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, des tests de diagnostic utilisant la dexaméthasone et le métopiron sont effectués (test de Liddle). Une augmentation de l'excrétion de 17-ACS dans l'urine après la prise de métopyron ou une diminution de plus de 50% de l'excrétion de 17-ACS après l'administration de dexaméthasone indique une maladie de Itsenko-Cushing, alors que l'absence de modification de l'excrétion de 17-ACS est en faveur du syndrome de Itsenko-Cushing.

    À l'aide de la radiographie du crâne (selle turque), des macroadénomes hypophysaires sont détectés; avec tomodensitométrie et IRM du cerveau avec introduction de microadénomes de contraste (dans 50 à 75% des cas). Les radiographies de la colonne montrent des signes d'ostéoporose.

    L'examen des glandes surrénales (échographie des glandes surrénales, IRM des glandes surrénales, scanner, scintigraphie) dans la maladie d'Itsenko-Cushing révèle une hyperplasie bilatérale des surrénales. Dans le même temps, un grossissement unilatéral asymétrique de la glande surrénale pointe vers le glucomètre. Le diagnostic différentiel de la maladie de Itsenko-Cushing est réalisé avec le même syndrome, syndrome hypothalamique pubertaire, obésité.

    Traitement de la maladie de Cushing

    Avec la maladie d'Itsenko-Cushing, il est nécessaire d'éliminer les modifications hypothalamiques, de normaliser la sécrétion d'ACTH et de corticostéroïdes et de restaurer le métabolisme perturbé. Un traitement médicamenteux, une thérapie gamma, une radiothérapie, une protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, un traitement chirurgical ainsi qu'une combinaison de différentes méthodes peuvent être utilisés pour traiter la maladie.

    Le traitement médicamenteux est utilisé dans les premiers stades de la maladie d’Itsenko-Cushing. Afin de bloquer la fonction de la réserpine affectée par l'hypophyse, la bromocriptine. En plus des médicaments à action centrale qui suppriment la sécrétion d'ACTH, les inhibiteurs de la synthèse des hormones stéroïdes dans les glandes surrénales peuvent être utilisés dans le traitement de la maladie de Cushing. Thérapie symptomatique visant à corriger le métabolisme des protéines, des minéraux, des glucides et des électrolytes.

    La thérapie gamma, aux rayons X et au proton est généralement administrée aux patients ne disposant d'aucune donnée radiographique pour une tumeur hypophysaire. L’une des méthodes de radiothérapie est l’implantation stéréotaxique d’isotopes radioactifs dans l’hypophyse. Quelques mois après la radiothérapie, il se produit généralement une rémission clinique, qui s'accompagne d'une diminution du poids, de la tension artérielle, d'une normalisation du cycle menstruel et d'une diminution des lésions osseuses et musculaires. L'irradiation de l'hypophyse peut être combinée à une surrénalectomie unilatérale ou à une destruction directionnelle de la substance surrénale hyperplasique.

    Dans le cas de la maladie de Cushing grave, un retrait bilatéral de la glande surrénale (surrénalectomie bilatérale) peut être indiqué, nécessitant un traitement prolongé par la suite avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. En cas de détection d'adénome hypophysaire, d'ablation endoscopique transnasale ou transcrânienne de la tumeur, on procède à une cryodestruction transsphénoïdale. Après la rémission d'une adénomectomie dans 70 à 80% des cas, environ 20% peuvent présenter une récidive d'une tumeur hypophysaire.

    Prévision et prévention de la maladie de Cushing

    Le pronostic de la maladie d'Itsenko-Cushing est déterminé par la durée, la gravité de la maladie, l'âge du patient. Avec un traitement précoce et une maladie bénigne chez les jeunes patients, un rétablissement complet est possible. Le long cours de la maladie d'Itsenko-Cushing, même avec l'élimination de la cause fondamentale, entraîne des modifications persistantes des systèmes osseux, cardiovasculaire et urinaire, qui violent la capacité de travailler et aggravent le pronostic. Les formes lancées de la maladie d'Itsenko-Cushing sont mortelles en raison de l'ajout de complications septiques, d'insuffisance rénale.

    Les patients atteints de la maladie de Itsenko-Cushing doivent être surveillés par un endocrinologue, un cardiologue, un neurologue, un gynécologue-endocrinologue; éviter le stress physique et psycho-émotionnel excessif, travailler de nuit. La prévention du développement de la maladie d’Itsenko-Cushing est réduite à des mesures préventives générales - prévention du TBI, intoxication, neuroinfection, etc.

    Maladie d'Itsenko-Cushing

    La maladie de Itsenko-Cushing (BIC) est une maladie grave et multisymptomatique de la genèse hypothalamo-hypophysaire.

    La maladie de Cushing (NIR) - une maladie lourde mnogosimptomnoe origine hypothalamo-hypophysaire, se produisant avec des manifestations cliniques de la raison de la présence de Cushing de tumeurs hypophysaires ou hyperplasies et caractérisée par une sécrétion accrue de l'hormone corticotrope (ACTH), augmentation de la production d'hormones par le cortex surrénalien.

    On pense que dans BIC, 85% des patients ont un adénome de l'hypophyse antérieure (corticotropinome), qui, selon les concepts modernes, est la cause fondamentale de la maladie. Les corticotropinomes sont caractérisés par leur petite taille. Ce sont les microadénomes dits situés à l'intérieur de la selle turque. Les macroadénomes se produisent avec le BIC beaucoup moins souvent. Chez 15% des patients atteints de NIR, une hyperplasie diffuse ou nodulaire de cellules productrices d’ACTH (corticotrophes) est constatée. Rarement, une selle turque primaire «vide» est retrouvée chez les patients porteurs d'un BIC, ou aucun changement dans cette zone n'est détecté sur le scanner et l'IRM.

    Étiologie et pathogenèse

    La cause de la maladie d'Itsenko-Cushing n'est pas établie avec précision. Le BIC est plus fréquent chez les femmes, rarement diagnostiqué chez les enfants et les personnes âgées. Chez les femmes, la maladie se développe entre 20 et 40 ans et dépend de la grossesse et de l’accouchement, ainsi que des lésions cérébrales et des neuroinfections. Chez les adolescents, BIC commence souvent pendant la puberté.

    Il a été établi que la plupart de ces tumeurs sont de nature monoclonale, ce qui indique la présence de mutations géniques dans les cellules d'origine.

    Dans la cancérogenèse des tumeurs hypophysaires produisant de l'ACTH, un rôle important appartient à la sensibilité anormale de l'hypophyse aux facteurs hypothalamiques. L'amélioration de l'effet stimulant des neurohormones ou l'affaiblissement des signaux inhibiteurs est importante pour la formation et la croissance d'une tumeur hypophysaire. Une déficience en neurohormones inhibitrices, telles que la somatostatine et la dopamine, peut être accompagnée d'une activité accrue de stimulation des neurohormones. En outre, il a été prouvé que la prolifération cellulaire incontrôlée de tumeurs hypophysaires pouvait entraîner une violation de l’action des facteurs de croissance.

    Un mécanisme potentiel de développement de la corticotropine pourrait être une mutation spontanée des gènes du récepteur de la CRH ou de la vasopressine.

    La sécrétion autonome d'ACTH par la tumeur entraîne une hyperfonction du cortex surrénalien. Par conséquent, le rôle principal dans la pathogenèse de BIC est attribué à l'amélioration de la fonction du cortex surrénal. Dans la forme dépendante de l'ACTH de la maladie d'Itsenko-Cushing, il y a une augmentation de l'activité fonctionnelle des trois zones du cortex surrénalien: des modifications dans les cellules de la zone de faisceaux entraînent une hypersécrétion de cortisol, une augmentation de l'aldostérone et un réseau, ainsi qu'une augmentation de la synthèse de déshydroépiandrostérone (DHES).

    Pour la maladie d'Itsenko-Cushing, non seulement une augmentation de l'état fonctionnel du cortex surrénalien est caractéristique, mais également une augmentation de leur taille. Dans 20% des cas, des adénomes secondaires de petite taille (1–3 cm) sont détectés dans le contexte de l'hyperplasie surrénalienne.

    Dans les corticotropinomes, en plus de l'hypersécrétion d'ACTH, il existe un dysfonctionnement des hormones hypophysaires. Ainsi, la sécrétion basale de prolactine chez les patients atteints de NIR est normale ou légèrement augmentée. La fonction somatotrope de l'hypophyse chez les patients atteints de corticotropinomes est réduite. Des tests stimulants d'hypoglycémie à l'insuline, d'arginine et de L-Dopa ont montré une diminution des réserves de GH dans la maladie d'Itsenko-Cushing. Le niveau d'hormones gonadotropes (LH, FSH) chez les patients est réduit. Ceci est dû à l'effet suppressif direct d'un excès de corticostéroïdes endogènes sur la sécrétion d'hormones libérant par l'hypothalamus.

    Tableau clinique

    Le tableau clinique de la maladie de Itsenko-Cushing est dû à une sécrétion excessive de corticostéroïdes et, en premier lieu, de glucocorticoïdes. L'augmentation du poids corporel est caractérisée par une redistribution inégale particulière de la graisse sous-cutanée au niveau de la ceinture scapulaire, des espaces supraclaviculaires, dans la région de la vertèbre cervicale ("bosse climactérique"), à l'estomac, aux membres relativement minces (obésité de type "coussingoïde"). Le visage devient rond ("en forme de lune"), les joues - rouge pourpre ("matronisme"). De plus, des changements trophiques cutanés sont observés avec BIC. Lorsqu'on regarde la peau mince, sèche avec une tendance à l'hyperkératose et une couleur violette-cyanose. Sur les cuisses, la poitrine, les épaules, l’abdomen apparaissent des bandes d’étirement (strii) de couleur rouge-pourpre. Caractère stry - tissu "moins". Ces stries sont différentes des bandes élastiques pâles ou roses que l'on trouve avec l'obésité pendant la grossesse ou l'accouchement. L'apparition de vergetures dans BIC est associée à une violation du métabolisme des protéines (catabolisme des protéines), à la suite de laquelle la peau devient plus fine. La présence d'hématomes avec des blessures mineures est le résultat d'une fragilité accrue des capillaires et d'un amincissement de la peau. Parallèlement, une hyperpigmentation de la peau dans les sites de friction (cou, articulations du coude, aisselles) est observée. Les femmes ont souvent une pilosité accrue (hirsutisme) sur le visage (moustache, barbe, moustaches) et les seins. Les troubles sexuels sous forme d'hypogonadisme secondaire sont l'un des premiers symptômes du NIR.

    Dans le complexe de symptômes BIC, le plus important dans le tableau clinique de la maladie est une lésion du système cardiovasculaire. La combinaison de l'hypertension artérielle et de troubles métaboliques du muscle cardiaque entraîne une défaillance circulatoire chronique et d'autres modifications du système cardiovasculaire. La myopathie est souvent un symptôme caractéristique de l'hypercortisolisme, qui se traduit par des modifications dystrophiques des muscles et une hypokaliémie. Les processus atrophiques affectant le système strié et musculaire sont particulièrement visibles aux extrémités supérieures et inférieures («amincissement» des bras et des jambes). L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure entraîne une augmentation de l'abdomen.

    La teneur en potassium des érythrocytes et des tissus musculaires (y compris du myocarde) est considérablement réduite. Des troubles du métabolisme électrolytique (hypokaliémie et hypernatrémie) sont à la base de la cardiopathie électrolytique stéroïde et de la myopathie. Dans le NIR, des troubles du métabolisme glucidique de gravité variable sont observés chez un grand nombre de patients. Dans le même temps, chez 70 à 80% des patients, une diminution de la tolérance au glucose est détectée, et chez les autres patients, le diabète de type 2. Les manifestations cliniques du diabète sont caractérisées par une hyperinsulinémie, une résistance à l'insuline et l'absence de tendance à l'acidocétose. Le diabète a, en règle générale, une évolution favorable et, pour le compenser, il suffit de prescrire un régime et des hypoglycémiants oraux.

    L'immunodéficience secondaire se manifeste par des lésions pustuleuses (acné) ou fongiques de la peau et des ongles, des ulcères trophiques des jambes, une longue période de cicatrisation des plaies postopératoires, chronique et difficile à traiter par pyélonéphrite. L'encéphalopathie sous forme de modifications du système nerveux autonome avec BIC est prononcée et diverse. Le syndrome de dystonie végétative est caractérisé par des changements émotionnels et personnels: troubles de l'humeur, sommeil, jusqu'à une psychose sévère.

    L'ostéoporose systémique est une manifestation fréquente et souvent sévère d'hypercorticisme dans le RNI à tout âge. L'ostéoporose est une cause de douleur dans la colonne vertébrale, entraînant souvent une diminution de la hauteur des corps vertébraux et des fractures spontanées des côtes et des vertèbres.

    En fonction de la gravité de l'hypercortisolisme et de la formation de symptômes cliniques, plusieurs degrés de sévérité du NIR sont distingués. La forme bénigne est caractérisée par une sévérité modérée des symptômes de la maladie; moyen - la gravité de tous les symptômes en l'absence de complications. La forme sévère se caractérise par la sévérité des symptômes et la présence de complications (insuffisance cardiopulmonaire, diabète stéroïdien, myopathie évolutive, fractures pathologiques, troubles mentaux graves). En fonction du taux d’augmentation des symptômes cliniques, la maladie évolue rapidement (de trois à six mois) et torpide, ce qui se manifeste par un développement relativement lent (à partir d’un an ou plus) d’hypercorticisme.

    Si BIC est suspecté, il est nécessaire de vérifier si le patient est atteint d'hypercortisolisme, puis de poser un diagnostic différentiel des formes d'hypercorticisme (BIC, syndrome ectopique d'ACTH, syndrome d'Itsenko-Cushing), de syndromes similaires (obésité, syndrome métabolique, trouble pubertaire de la jeunesse, hépatopathie alcoolique). et établir la localisation du processus pathologique principal.

    Diagnostic et diagnostic différentiel

    Si l’on soupçonne la maladie d’Itsenko-Cushing, après avoir recueilli l’anamnèse et examiné tous les patients, il est nécessaire de confirmer la présence d’un hypercorticisme à l’aide de méthodes de diagnostic en laboratoire. Au premier stade, une production accrue de cortisol est détectée. À cette fin, le rythme quotidien de la sécrétion de cortisol dans le plasma sanguin est déterminé le matin (8h00 à 21h00) et le soir (23h00-24h00). Les patients atteints de NIR se caractérisent par une augmentation du taux de cortisol dans le plasma sanguin le matin, ainsi que par une altération du rythme de la sécrétion de cortisol, c'est-à-dire que le taux de cortisol reste élevé le soir ou la soirée. La détermination de l'excrétion quotidienne de cortisol libre dans l'urine est également une méthode nécessaire au diagnostic de laboratoire pour confirmer l'hypercorticisme. Le taux de cortisol libre dans l'urine est déterminé par la méthode RIA. Pour les individus en bonne santé, les niveaux de cortisol vont de 120 à 400 nmol / s. Chez les patients atteints de NIR, l'excrétion de cortisol dans l'urine quotidienne est augmentée.

    Dans les cas douteux, pour le diagnostic différentiel entre l'hypercorticisme pathologique endogène et fonctionnel, un petit test avec dexaméthasone est réalisé. Il repose sur la suppression de la production d’ACTH endogène par des concentrations élevées de corticostéroïdes sur la base du retour d’information. Si la sécrétion de cortisol n'est pas réduite de 50% ou plus par rapport au niveau initial, cela indique la présence d'hypercorticisme.

    Ainsi, un diagnostic différentiel de l'hypercortisolisme pathologique et fonctionnel est réalisé.

    En identifiant l'augmentation de la production de cortisol, il est nécessaire d'effectuer la prochaine étape de l'examen - diagnostic différentiel entre les formes d'hypercorticisme pathologique endogène (BIC, SIC, syndrome ectopique d'ACTH), la maladie de Itsenko-Cushing, le syndrome ectopique d'ACTH et le syndrome d'itsenko-Cushing. Cette phase de l'examen comprend la détermination du rythme de la sécrétion d'ACTH dans le plasma sanguin et la réalisation d'un grand échantillon avec de la dexaméthasone.

    Le BIC est caractérisé par une teneur en ACTH matin normale ou élevée (jusqu'à 100 à 200 pg / ml) et par une absence de diminution la nuit. Dans le syndrome ectopique d’ACTH, la sécrétion d’ACTH est augmentée et peut varier de 100 à 200 pg / ml et plus, et sa sécrétion n’est pas rythmée. Dans les formes d'hypercorticisme indépendantes de l'ACTH (syndrome d'Itsenko-Cushing, dysplasie des glandes surrénales), le contenu de matin de l'ACTH est généralement réduit en l'absence de son rythme de sécrétion.

    Un grand test avec la dexaméthasone est actuellement largement utilisé pour le diagnostic de l'hypercortisolisme pathologique.

    En règle générale, lorsque BIC diminue le niveau de cortisol de 50% ou plus par rapport au niveau initial, alors que dans le syndrome ectopique-ACTH, ceci n'est observé que dans de rares cas. Dans les formes du syndrome d'Itsenko-Cushing indépendantes de l'ACTH, cette diminution du taux de cortisol n'est pas non plus observée, car la production d'hormones par la tumeur ne dépend pas des relations hypothalamo-hypophysaires.

    Dans la littérature étrangère pour le diagnostic de BIC, on utilise couramment un échantillon de corticolibérine (CRH). L'administration de CRH entraîne une stimulation de la sécrétion d'ACTH chez les patients atteints de NIR. Avec le NIR, la teneur en ACTH dans le plasma sanguin augmente de plus de 50% et le taux de cortisol de 20% par rapport au niveau initial. Avec le syndrome ectopique d’ACTH, la concentration d’ACTH reste presque inchangée.

    Les méthodes de diagnostic topique des NIR sont utilisées pour identifier le processus pathologique dans la région hypothalamo-hypophysaire et les glandes surrénales (diagnostic de micro- ou macroadénomes de l'hyperplasie hypophysaire et surrénalienne). Ces méthodes incluent la radiographie des os du crâne, la tomodensitométrie ou l'IRM du cerveau, l'échographie des glandes surrénales et la tomodensitométrie ou l'IRM des glandes surrénales.

    La visualisation de la corticotropine est la tâche la plus difficile du point de vue diagnostique, car leur taille est très petite (2-10 mm). Parallèlement, dans des conditions polycliniques, on procède tout d'abord à une radiographie des os du crâne (craniogramme à rayons X latéraux) afin d'identifier les signes radiologiques d'un adénome hypophysaire. Les signes explicites ou indirects suivants d’adénome hypophysaire sont les suivants: remodelage et augmentation de la taille de la selle turque, ostéoporose locale ou totale du dos de la selle, «pontage» inférieur, redressement des processus sphénoïdiens antérieur et postérieur.

    Actuellement, la recherche en imagerie par résonance magnétique et / ou en tomographie par ordinateur est considérée comme la principale méthode de diagnostic de l'adénome hypophysaire. La méthode de choix pour l'imagerie par la corticotropine est l'IRM ou l'IRM avec contraste. Les avantages de cette méthode, comparés à la tomodensitométrie, peuvent être considérés comme une meilleure détectabilité du microadénome hypophysaire et du syndrome de la selle turque «vide», pouvant survenir dans la maladie d’Itsenko-Cushing.

    Traitement bik

    Le traitement par BIC doit viser à la disparition des principaux symptômes cliniques de l'hypercorticisme, à la normalisation stable des taux d'ACTH et de cortisol dans le plasma sanguin, au rétablissement de leur rythme quotidien et à la normalisation du cortisol dans les urines quotidiennes.

    Toutes les méthodes de traitement de la maladie de Itsenko-Cushing, qui sont actuellement utilisées, peuvent être divisées en quatre groupes: neurochirurgie (adénomectomie transsphénoïdale), radiothérapie (protonthérapie, thérapie γ), combinée (radiothérapie en association avec une surrénalectomie unilatérale ou bilatérale) et un traitement médicamenteux. Parmi ceux-ci, les principaux types sont neurochirurgicaux, radiologiques et combinés; le traitement médicamenteux est utilisé en complément.

    Actuellement, l'adénomectomie transsphénoïdale est préférée dans le monde entier. Cette méthode permet d’obtenir une rémission rapide de la maladie grâce à la restauration de la relation hypothalamo-hypophysaire chez 84 à 95% des patients dans les six mois. Une indication pour une adénomectomie est une tumeur hypophysaire clairement localisée (basée sur les données CT ou IRM). L'adénomectomie peut être répétée s'il y a une augmentation continue de l'adénome hypophysaire confirmée par le scanner ou l'IRM, à tout moment après la chirurgie. Cette méthode est caractérisée par le nombre minimum de complications (environ 2-3%) et une très faible mortalité postopératoire (0-1%).

    La surrénalectomie - totale unilatérale ou bilatérale - est utilisée uniquement en association avec la radiothérapie. Dans une forme extrêmement sévère et évolutive de la maladie, une surrénalectomie bilatérale est réalisée en association avec une radiothérapie pour prévenir le développement du syndrome de Nelson (progression de la croissance de l'adénome pituitaire en l'absence de glandes surrénales). Après une surrénalectomie bilatérale totale, le patient reçoit un traitement hormonal substitutif à vie.

    Parmi les méthodes de radiothérapie actuellement utilisées, on a utilisé l’irradiation de protons et la γ-thérapie à distance, la préférence étant donnée à la protonthérapie. L'irradiation des protons est plus efficace en raison du fait que de l'énergie est libérée dans la région de l'adénome hypophysaire et que les tissus environnants ne sont que peu touchés. Une contre-indication absolue à la protonthérapie est une tumeur hypophysaire de plus de 15 mm de diamètre et sa distribution suprasellaire avec une anomalie du champ visuel.

    La thérapie γ en tant que méthode de traitement indépendante a récemment été utilisée rarement et uniquement lorsqu'il est impossible de réaliser une adénomectomie ou une protonthérapie. L’efficacité de cette méthode ne doit pas être évaluée avant 12-15 mois ou plus après le cours de l’exposition.

    Le traitement médicamenteux du NIR doit être utilisé dans les cas suivants: préparation du patient au traitement par la méthode principale, atténuation de la période postopératoire et réduction du délai d'apparition de la rémission de la maladie. Les médicaments pharmacologiques utilisés à cette fin sont divisés en plusieurs groupes: dérivés d'aminoglutéthimide (250 mg de mamomite, 250 mg d'oriméten, dose quotidienne moyenne - 750 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000-1500 mg / jour), dérivés de kétoconazole (nizoral 200 mg / jour, dose quotidienne - 400–600 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000 mg / jour) et dérivés de para-chlorophényle (chloditane, lizodren, mitotane, dose initiale - 0,5 g / jour, dose thérapeutique - 3– 5 g / jour). Les principes de la pharmacothérapie sont les suivants: après avoir déterminé le degré de tolérance d’un médicament, le traitement doit commencer par des doses maximales. Tout en prenant le médicament, il est nécessaire de surveiller le contenu de cortisol dans le plasma sanguin et l'urine quotidienne au moins une fois tous les 10-14 jours. En fonction du niveau de réduction du cortisol, une dose d'entretien du médicament est choisie. Le surdosage de médicaments bloquant la biosynthèse des stéroïdes dans les glandes surrénales peut entraîner le développement d’une insuffisance surrénalienne.

    Parmi les médicaments qui inhibent l'action de l'ACTH, on utilise principalement la bromocriptine-parlodel (à une dose de 2,5 à 5 mg) ou l'abergine, un médicament domestique, à la dose de 4 à 8 mg.

    La correction du métabolisme électrolytique doit être effectuée avant le traitement de la maladie sous-jacente et au début de la période postopératoire. L'utilisation la plus appropriée de préparations à base de potassium (une solution de comprimés de chlorure de potassium ou d'acétate de potassium de 5,0 g ou plus par jour) en association avec des spironolactones, en particulier veroshpironom. La dose recommandée de veroshpiron va jusqu'à 200 mg / jour par voie orale.

    Les approches du traitement de l'hypertension dans l'hypercorticisme sont les mêmes que dans l'hypertension sans augmenter la fonction des glandes surrénales. Il convient de noter que chez la plupart des patients atteints de NIR, il n'est pas possible d'atteindre une pression artérielle optimale sans réduire les niveaux de cortisol.

    L’approche pathogénique du traitement du diabète sucré dans l’hypercortisme suggère un effet efficace sur les principaux liens: la résistance à l’insuline des tissus périphériques et l’incapacité de l’appareil insulaire à surmonter cette résistance. On préfère généralement les sulfanilamides de la deuxième génération, car ils sont plus actifs et moins hépato-et néphrotoxiques.

    Le traitement par sulfonylurée doit commencer par une dose minimale. Si nécessaire, augmentez la dose en vous concentrant sur les résultats de la mesure du taux de glucose dans le sang. Si le traitement ne donne pas les résultats souhaités, le médicament doit être changé. Pendant le traitement avec des agents hypoglycémiques, le patient doit suivre un régime. Si le traitement avec des doses maximales de dérivés de sulfonylurée (PSM) n’aboutit pas, vous pouvez utiliser leur combinaison avec des biguanides. La justification théorique de la nécessité d'un traitement d'association repose sur le fait que les médicaments de ces groupes ont des points d'application différents de leur action principale. La metformine - 400 mg (Ciofor - 500 et 850 mg, glucofaz - 500, 850 et 1000 mg) est le seul médicament des biguanides qui réduit actuellement la résistance à l'insuline. L’insulinothérapie est indiquée pour le traitement BIC dans les cas où il n’est pas possible de normaliser le taux de glucose sanguin à l’aide d’agents hypoglycémiants oraux ou si une intervention chirurgicale est prévue. Insuline usée à action brève, médicaments de durée moyenne et longue durée, et leur combinaison. L'opération doit être planifiée pendant la première moitié de la journée: avant l'opération, une insuline de durée d'action courte ou moyenne de l'action du SC est administrée. Pendant l'opération, perfusion de glucose à 5% in / in avec addition d'insuline à action brève à un débit de 5 à 10 U / l, débit de perfusion - 150 ml / h. La perfusion de glucose à 5% avec de l'insuline à action brève est poursuivie après l'opération, jusqu'à ce que le patient commence à manger la nourriture lui-même. Ensuite, le patient est transféré aux agents hypoglycémiants oraux et la glycémie est surveillée.

    Le traitement de l'ostéoporose stéroïde (SOP), même après l'élimination de l'hypercorticisme est long. Les préparations pour le traitement de la SOP peuvent être divisées en trois groupes: les agents qui affectent les processus de résorption osseuse, les médicaments qui stimulent la formation osseuse et les médicaments à action multiple. La calcitonine (myocalcique) est un médicament qui réduit la résorption osseuse. Ce médicament est utilisé sous deux formes posologiques: en ampoules et en spray nasal. Les cours d'une durée de deux mois devraient avoir lieu trois fois par an. Les bisphosphonates (fosamax, xidiphon) sont des médicaments qui réduisent la résorption osseuse. Pendant le traitement par les bisphosphonates, un apport supplémentaire en sels de calcium est recommandé (500-1 000 mg par jour). Les sels de fluorure sont l’un des médicaments les plus efficaces pour stimuler la formation osseuse et augmenter la masse osseuse. Le traitement continue de six mois à un an.

    On pense que les stéroïdes anabolisants réduisent la résorption osseuse et induisent un équilibre en calcium positif en raison d'une absorption accrue du calcium par les intestins et d'une réabsorption du calcium par les reins. De plus, selon certaines données, ils stimulent l'activité des ostéoblastes et augmentent la masse musculaire. Ils sont prescrits principalement par voie parentérale, en doses intermittentes de 25 à 50 mg une ou deux fois par mois pendant deux mois trois fois par an.

    Les préparations du métabolite actif de la vitamine D (Oxidevit, alpha D3-Teva) sont largement utilisées dans le NIR. En cas de POS, ils sont utilisés à raison de 0,5 à 1,0 µg / jour, en monothérapie ou en association avec d'autres médicaments (calcitonine D3 +, sels de fluor D3 +, bisphosphanates D3 +). Avec un traitement complexe du NIR et du SOP, il est également possible d’utiliser un ostéopan contenant du calcium, de la vitamine D3, du magnésium et du zinc, en prescrivant deux comprimés trois fois par jour.

    Le traitement symptomatique des SOP inclut une thérapie anesthésique: des analgésiques, la nomination d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, ainsi que des relaxants musculaires centraux, car le spasme des muscles paraspinaux influence également la genèse de la douleur dans la SOP. Les sels de calcium de valeur indépendante dans le traitement de l'OP stéroïde n'ont pas, mais sont un composant indispensable de la thérapie complexe. En pratique clinique, on préfère actuellement les sels de calcium instantanés. Calcium Forte contient 500 mg d’élément de calcium dans un comprimé soluble. Les préparations de calcium doivent être administrées en une seule étape, la nuit. Dans le traitement de la PON, le calcium doit être utilisé quotidiennement, à raison de 500 à 1 000 mg par jour, en association avec les médicaments de thérapie pathogénétique OP. L'indication absolue pour la nomination d'un corset avec SOP est le mal de dos et la présence de fractures de compression des corps vertébraux.

    Le pronostic BIC dépend de la durée, de la gravité de la maladie et de l'âge du patient. Avec une courte durée de la maladie, bénigne et moins de 30 ans, le pronostic est favorable. Après un traitement adéquat, on observe une récupération. Avec la forme modérée de la maladie et sa longue évolution chez les patients après la normalisation de la fonction de l'hypophyse et des glandes surrénales, des modifications irréversibles du système cardiovasculaire et du squelette nécessitent un traitement supplémentaire. En raison d'une surrénalectomie bilatérale, les patients développent une insuffisance surrénalienne chronique. En cas d'insuffisance surrénalienne stable et d'absence de tendance à la croissance d'adénome hypophysaire, le pronostic est favorable, bien que la capacité de travail des patients soit limitée.

    S.D. Arapova, candidat des sciences médicales
    EI Marova, MD, professeur
    Centre de recherche endocrinologique RAMS, Moscou

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