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Hormones surrénales

Pairées glandes endocrines de l'espace rétropéritonéal - glandes surrénales. Ces petits organes sont situés chez l'homme, à la limite supérieure des reins. Glandes surrénales: pyramide (droite) et hémisphère (gauche).

Le rôle des glandes surrénales est extrêmement élevé dans les processus:

  • inflammation et allergies;
  • métabolisme des lipides;
  • maintenir l'équilibre eau-sel;
  • maintenir une glycémie normale;
  • régulation de la réponse immunitaire;
  • réactions de stress de toute nature;
  • maintenir la pression artérielle dans les limites normales.

Selon la structure des glandes surrénales, il existe deux parties indépendantes: le cerveau et la corticale.

Ces structures relativement indépendantes ont une composition histologique, une activité fonctionnelle et une genèse embryonnaire différentes.

Des catécholamines sont produites dans la partie du cerveau (10% de la masse totale des glandes surrénales).

Les corticoïdes minéralcorticoïdes, glucocorticoïdes et sexuels sont synthétisés dans la partie corticale. Chaque type d'hormone est produit par des cellules spécialisées.

Dans la structure du cortex, il y a trois zones différentes:

Le cortex primaire dans l'embryogenèse est constitué d'une seule couche. Les trois parties ne se différencient que dans la puberté.

Hormones de la médullosurrénale

Dans la médullosurrénale, trois hormones principales sont produites: noradrénaline, dopamine, adrénaline. Spécifiquement spécifique pour l'hormone de la glande endocrine - l'adrénaline.

Toutes les catécholamines sont les substances les plus instables. Leur demi-vie est inférieure à une minute. Pour évaluer leur concentration dans le sang, des analyses de métabolites (métanéphrine et normétanéphrine) sont utilisées.

Les catécholamines participent au processus d’adaptation de l’organisme à des stress de toute nature.

L'adrénaline et la noradrénaline affectent le métabolisme, le tonus du système nerveux et l'activité cardiovasculaire.

  • amélioration de la lipolyse et de la néoglucogenèse;
  • dépression de l'action de l'insuline;
  • augmentation du rythme cardiaque;
  • hypertension artérielle;
  • expansion de la lumière des bronches;
  • contraction des sphincters urinaire et digestif;
  • diminution de l'activité motrice de l'intestin et de l'estomac;
  • réduction de la production de jus pancréatique;
  • rétention d'urine;
  • dilatation de la pupille;
  • transpiration accrue;
  • stimulation de l'éjaculation (libération de liquide séminal).

Les catécholamines aident à s’adapter aux conditions environnementales changeantes. Ces hormones surrénales peuvent adapter le corps à des réactions agressives (défense, attaque, évasion). On pense que la sécrétion prolongée de catécholamines dans le monde moderne est à l'origine du développement de l'hypertension, de la dépression, du diabète et d'autres maladies de la civilisation.

Hormones des glandes surrénales

La zone glomérulaire du cortex est la plus superficielle. Il est situé juste en dessous de la capsule de tissu conjonctif de l'organe.

Des minéralocorticoïdes sont produits dans cette zone. Ces hormones régulent le ratio d'électrolytes de l'eau dans le corps. La constance de l'environnement interne est nécessaire au bon métabolisme et au fonctionnement physiologique des systèmes.

Le principal minéralocorticoïde est l'aldostérone. Il retient les liquides dans le corps et maintient une osmolarité plasmatique normale.

L'excès d'aldostérone est considéré comme l'une des principales causes d'hypertension artérielle persistante. Dans le même temps, l’hypertension peut provoquer des troubles du système rénine-angiotensine et donc être la cause de l’hyperaldostéronisme secondaire.

Hormones des glandes surrénales

La glande surrénale est centrale. Les cellules de cette partie du cortex synthétisent des glucocorticoïdes.

Ces substances biologiques extrêmement importantes pour la vie régulent le métabolisme, la pression artérielle et l'immunité.

Le glucocorticostéroïde principal est le cortisol. Sa sécrétion est soumise à des rythmes clairs quotidiens. La concentration maximale d'une substance est libérée dans la circulation sanguine dans les heures précédant l'aube (5 à 6 heures du matin).

  • antagonistes de l'insuline (augmentation de la glycémie);
  • lipolyse du tissu adipeux des extrémités;
  • le dépôt de graisse sous-cutanée sur le visage, l'abdomen et le corps;
  • la dégradation des protéines de la peau, des tissus musculaires, etc.
  • augmentation de l'excrétion de potassium dans l'urine;
  • rétention d'eau;
  • stimulation des neutrophiles, des plaquettes et des érythrocytes dans le sang;
  • immunosuppression;
  • réduction de l'inflammation;
  • développement de l'ostéoporose (diminution de la densité minérale osseuse);
  • augmenter la sécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac;
  • effet psychologique (euphorie à court terme, puis - dépression).

Hormones de la couche réticulaire des glandes surrénales

Dans la couche nette, des stéroïdes sexuels sont normalement produits. Les principales substances biologiquement actives de cette zone sont la déhydroépiandrostérone et l'androstènedione. Ces substances sont par nature des androgènes faibles. Ils sont dix fois plus faibles que la testostérone.

La déhydroépiandrostérone et l'androstènedione sont les principales hormones sexuelles mâles dans le corps de la femme.

Ils sont requis pour:

  • la formation du désir sexuel;
  • maintenir la libido;
  • stimulation des glandes sébacées;
  • stimulation de la croissance des cheveux dans les zones dépendantes des androgènes;
  • stimulation de l'apparition d'une partie des caractères sexuels secondaires;
  • la formation de certaines réactions psychologiques (agressivité)
  • la formation de certaines fonctions intellectuelles (logique, pensée spatiale).

La testostérone et les œstrogènes dans les glandes surrénales ne sont pas synthétisés. Toutefois, des œstrogènes peuvent se former à la périphérie (dans le tissu adipeux) à partir d'androgènes faibles (déhydroépiandrostérone et androstènedione).

Chez les femmes, cette voie est la principale méthode de synthèse des hormones sexuelles après la ménopause. Chez les hommes obèses, cette réaction peut contribuer à la féminisation (acquisition de caractéristiques inhabituelles d'aspect et de psyché).

La concentration maximale d'androgènes surrénaliens est détectée entre 8 et 14 ans (puberté).

Hormones de la médullosurrénale

Les glandes surrénales sont les glandes surrénales, dont la fonction est la sécrétion de plusieurs types d'hormones. La médullosurrénale est une structure produisant des hormones de la catécholamine, régulée par des impulsions du système nerveux.

Biochimie

Les hormones hormonales surrénales sont dérivées d'acides aminés de tyrosine. La médullosurrénale produit l'hormone adrénaline (épinéphrine).

La réplication hormonale a lieu directement dans le cytoplasme des cellules de la médullosurrénale. Il y a aussi une accumulation d'hormones. Différents granules de cellules médullaires peuvent contenir différentes quantités et types de catécholamines. Les hormones sont libérées des granules de la moelle par exocytose. En outre, la médullosurrénale produit l'hormone norépinéphrine.

Une fois que l'épinéphrine et la norépinéphrine sont entrées dans le plasma sanguin, elles forment un composé avec la protéine albumine. La majeure partie de l'épinéphrine pénètre dans le foie et le muscle squelettique. La noradrénaline, quant à elle, pénètre dans les tissus des organes à nerfs sémantiques innervés. Le métabolisme des hormones de la médullosurrénale se produit assez rapidement. Ce processus se déroule à l'aide d'enzymes spéciales. La fraction d'épinéphrine non désintégrée est excrétée avec l'urine et atteint en moyenne 5%.

Structure cellulaire

L'adrénaline est une hormone de la médullosurrénale, dont le deuxième nom est l'épinéphrine. La formule pour cette substance est C9H13NON3 et est l'un des dérivés de la pyrocatéchine. L'épinéphrine ressemble à une substance cristalline blanche, facilement soluble dans l'eau ordinaire.

La noradrénoline est une amine biogénique, précurseur de l'adrénaline. La formule chimique de cette substance est C8H11NON3.

La différence entre ces hormones est due à la différence de sensibilité des récepteurs aux membranes des cellules alpha et bêta.

Rôle physiologique

Le rôle physiologique de l'adrénaline et de la noradrénaline est de stimuler les cellules du système nerveux sympathique. Ce processus a la réaction opposée, de sorte que lorsque les terminaisons nerveuses sont excitées, la production de ces hormones augmente plusieurs fois.

L'hormone adrénaline de la médullosurrénale a les effets physiologiques suivants sur le corps humain:

  • stimule le rythme cardiaque;
  • dilate les vaisseaux coronaires et pulmonaires;
  • détend le tissu musculaire des bronches;
  • ralentit les entrailles;
  • augmente l'activité du sphincter;
  • augmente l'élève;
  • réduit la sélection de potto;
  • conduit à des émissions d'énergie.

La norépinéphrine est à la fois une hormone et un neurotransmetteur. Son action est similaire à celle de l'épinéphrine, mais n'est limitée que par une augmentation de la pression artérielle et une courte période d'action.

Les hormones de la médullosurrénale ont un effet provoquant une réaction qui mobilise tous les systèmes du corps en cas de danger. Ce processus se déroule en quatre étapes:

  1. Les bêta-adénorécepteurs sont excités, accompagnés d'une augmentation de la pression artérielle.
  2. Au deuxième stade, une bradycardie réflexe et une stabilisation de la pression artérielle se produisent.
  3. La phase suivante se caractérise par une stimulation des récepteurs adéno-alpha et une augmentation de la pression artérielle.
  4. Au stade final, la pression artérielle diminue et revient à la normale.

Fonctions

Les hormones médullaires des glandes surrénales ont un effet, provoquant une réaction différente du tissu musculaire dans tout le corps. Ils peuvent relâcher les muscles lisses des intestins et des bronches, ou inversement, provoquer l'agitation du tissu musculaire.

L'adrénaline est une hormone catabolique qui affecte tous les processus métaboliques dans les cellules du corps. Il est responsable de l’augmentation ou de la diminution du taux de sucre dans le sang. Il contrôle les processus de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse. En outre, le taux de synthèse des graisses dépend du contenu en adrénaline des cellules sanguines. Des rejets fréquents d'hormones peuvent déclencher la dégradation des protéines.

La libération d'épinéphrine affecte le système nerveux central en tant que stimulant et provoque anxiété et excitation.

Mécanisme d'action

Les hormones de la médullosurrénale ont un effet provoquant une excitation de la région de l'hypothalamus, responsable de la production de l'hormone corticotrophine, qui augmente les niveaux de cortisol, ce qui entraîne une stimulation constante du système nerveux central par l'adrénaline.

En outre, l'épinéphrine peut avoir un effet antiallergique, atténuant la sensibilité des hormones médiateurs des réactions allergiques. Dans certains cas, les catécholamines peuvent avoir un effet immunostimulant.

Lorsque des violations de la fonction surrénalienne se produisent, un certain nombre de maladies sont associées à un manque de production d'hormones.

Un excès d'adrénaline peut également avoir des effets négatifs. Ainsi, les sauts constants de cette hormone peuvent conduire à un trouble mental tel que des attaques de panique. De tels troubles peuvent aussi être des symptômes de tumeurs surrénales. Le manque d'hormones cérébrales peut entraîner de graves pathologies.

Symptômes de dysfonctionnement de la glande surrénale:

  • prise de poids rapide;
  • gonflement;
  • fatigue accrue:
  • irritabilité;
  • fragilité osseuse;
  • maux de tête;
  • chute de pression.

En cas de violation des glandes surrénales, un traitement hormonal substitutif est effectué.

Aujourd'hui, les substituts synthétiques de l'adrénaline et du cortisol sont largement utilisés en médecine. Le chlorhydrate d'épinéphrine est utilisé pour traiter les symptômes d'allergies et pour stimuler la conductivité du muscle cardiaque. L'action de l'hormone synthétique est semblable à naturelle. L'adrénaline est injectée par voie sous-cutanée, intramusculaire et intracardiaque lorsque les ventricules s'arrêtent.

Indications pour l'utilisation d'adrénaline:

  • réactions allergiques aiguës, accompagnées d'un gonflement aigu des voies respiratoires;
  • œdème pulmonaire ou bronchospasme;
  • asystole ventriculaire;
  • saignements;
  • empoisonnement.

Vous ne pouvez pas utiliser l'adrénaline chez les patients présentant une hypersensibilité, une altération de la fonction myocardique, des patients atteints de phéochromocytome, pendant la grossesse et pendant l'allaitement.

Une surdose d'épinéphrine peut entraîner des troubles du rythme cardiaque, une ischémie, des vomissements, une crise cardiaque, un œdème cérébral et la mort.

Effets secondaires caractérisés par des émissions d'épinéphrine ou une surdose de son analogue synthétique:

  • maux de tête
  • nervosité
  • des frissons
  • attaques de panique
  • la température du corps diminue
  • la schizophrénie
  • états paranoïaques
  • l'insomnie
  • Troubles gastro-intestinaux
  • convulsions.

En outre, une stimulation accrue de la moelle surrénale peut provoquer les réactions allergiques suivantes:

  • œdème laryngé;
  • spasmes musculaires;
  • éruption cutanée;
  • transpiration excessive;
  • érection continue à long terme.

L'adrénaline a également la capacité d'interagir efficacement avec d'autres substances. Il peut affaiblir les effets des analgésiques, des somnifères et des narcotiques. Il est impossible de combiner la réception d'épinéphrine avec des préparations pour le cœur, mais également avec une anesthésie par inhalation.

Les diabétiques doivent se rappeler que la sécrétion accrue d'épinéphrine réduit l'efficacité de l'insuline.

Médullosurrénale

La moelle est située dans la partie centrale de la glande surrénale et représente 10% de sa masse. La substance cérébrale forme le "noyau" grisâtre de la glande et consiste en des groupes de cellules entourées de vaisseaux sanguins.

Le cerveau et les couches corticales sont des structures complètement différentes. La couche corticale est d'origine ectodermique et la médullaire est dérivée de la crête neurale primaire et constitue en définitive une partie hautement spécialisée du système nerveux sympathique.

La substance cérébrale est séparée de la substance corticale par une fine couche discontinue de tissu conjonctif (Fig. 5.1.1). La substance cérébrale et corticale de la glande surrénale a un apport sanguin général. Les artères qui pénètrent dans la glande surrénale sont ramifiées en artérioles formant un réseau sous-capsulaire dense, à partir duquel les capillaires s'étendent, alimentant le cortex en sang. Leur endothélium est fenestré, ce qui facilite l’entrée des hormones stéroïdiennes corticales des cellules de la couche corticale dans la circulation sanguine. À partir de la zone réticulaire, les capillaires pénètrent dans la partie cérébrale, où ils se présentent sous la forme de sinusoïdes et se fondent en veinules, qui passent dans le plexus veineux de la substance cérébrale.

Fig. 5.1.1. Structure macro (A) et microscopique (B) de la glande surrénale (sécrétion des hormones correspondantes):

2 - zone glomérulaire du cortex;

3 - zone de faisceaux du cortex;

4 - zone maillée du cortex;

5 - médulla;

6 - veine cérébrale;

7 et 8 - les zones déplacées de la substance corticale.

Les cellules glandulaires de la médulla sont appelées chromaffine ou phéochromique. Les cellules chromaffines contiennent des granules d'électrodéposition qui, avec le bichromate de potassium, donnent une réaction chromaffine.

Les cellules chromaffines contiennent de nombreuses mitochondries, le complexe de Golgi, des éléments du réticulum endoplasmique granulaire, de nombreux granules denses aux électrons contenant principalement de la noradrénaline et / ou de l'adrénaline (selon cette caractéristique, les cellules chromaffines sont divisées en deux sous-populations), ainsi que de l'ATP, des enképhalins et des chromogranines (Figure 5.1). ). En plus des catécholamines, les granules contiennent des lipides, des nucléotides (ATP), des protéines, des ions de Ca 2+ et de Mg 2+. Les catécholamines de cellules chromaffines sont contenues dans des granules habillés d'une membrane lipoïde et remplis de grains fins. Ces granules sont des organoïdes spécifiques du tissu chromaffinique, sur lesquels la biosynthèse des produits de sécrétion de catécholamine a lieu.

Les granules de la médullosurrénale contiennent 80% d'adrénaline et 20% de noradrénaline. Les cellules de noradrénaline sont situées au centre et les cellules surrénales à la périphérie de la médullosurrénale.

Le contenu relatif de ces deux hormones varie selon les espèces et le stade de développement de l'organisme. Chez la plupart des mammifères, la norépinéphrine prédomine avant la naissance et aux premiers stades de la période néonatale; toutefois, avec l'âge, l'adrénaline commence à prédominer quantitativement. Le taux d'occurrence de ce changement chez différentes espèces est différent: chez l'homme, il ne survient pas avant l'âge de trois ans.

Fig.5.1.2. Structure de la cellule chromaffine:

1 - lumière capillaire;

2 - l'espace entre le capillaire et la cellule chromaffine;

Granule de 3 - chromaffine;

4 - appareil de Golgi;

6 - réticulum endoplasmique;

8 - terminaison nerveuse.

Les cellules chromaffines sont le principal élément cellulaire non seulement de la partie cérébrale des glandes surrénales. On trouve également de petites grappes et des cellules chromaffines uniques dans le cœur, les reins et les ganglions sympathiques. L'accumulation de tissu chromaffinique extra-surrénalien sur la surface antérieure de l'aorte est si importante et permanente qu'elle a même reçu un nom particulier - l'organe de Zuckerkandl. C'est ce qu'on appelle le tissu chromaffinique extramédullaire (extra-surrénalien) (Fig. 5.1.3).

Fig. 5.1.3. Schéma de distribution de chromaffine

tissu dans le corps.

Tissu extra-surrénalien ("extramédullaire")

est situé le long du sympathique nerveux

chaînes (ganglions non représentés) et près des vaisseaux

abdominale et du bassin.

1 - médullosurrénale;

Tissu 3 - chromaffine près de l 'aorte.

Toutes les cellules chromaffines ont une origine commune dans l’embryogenèse, provenant des neuroblastes (cellules nerveuses primaires), situées principalement dans la région thoracique du système nerveux central. Ces cellules nerveuses primaires migrent de leur lieu d'origine le long du parcours des nerfs sympathiques. Le tissu chromaffinique extramédullaire sécrète principalement du noradrenali, rappelant à cet égard les neurones postganglionnaires du système nerveux sympathique.

La fonction des cellules chromaffines est régulée par le système nerveux sympathique. La connexion morphologique des fibres nerveuses avec les cellules chromaffines est différente. Les terminaisons nerveuses peuvent simplement s’approcher de la surface de la cellule ou bien être insérées dans la membrane de la cellule afin qu’elle soit plus ou moins entourée par celle-ci. Cependant, quelle que soit leur position relative entre la membrane d'extrémité nerveuse et la membrane cellulaire, il existe toujours un intervalle 150 Å de large. La membrane limite extérieure de ces deux composants est épaissie au point d’approche. Ainsi, une synapse est formée ici. Dans la partie présynaptique, formée par l'axone, se trouvent des vésicules synaptiques dans lesquelles se trouve l'acétylcholine. Au moment de l'excitation, la transmission de la fibre sympathique aux cellules chromaffines (par exemple lors de la stimulation du nerf coeliaque), de l'acétylcholine est libérée dans la fente synaptique 1), qui diffuse à travers la fente synaptique étroite vers la membrane de la cellule chromaffine;

2) en outre, l'acétylcholine interagit avec des sites récepteurs spécifiques de la membrane de la cellule chromaffine et l'active;

3) les ions calcium migrent à travers la membrane activée vers la cellule, qui interagit avec certains sites réactifs du cytoplasme;

4) ce processus stimule la libération de catécholamines et d'ATP de la cellule.

À cet égard, le tissu chromaffinique peut être considéré comme un lien périphérique modifié du système nerveux sympathique, exerçant ses effets de façon humoristique. La médullosurrénale et le système nerveux sympathique fonctionnent en étroite collaboration et représentent un système de régulation unique, généralement désigné sympatho-surrénalien.

Durant la période de stimulation sympathique intense (froid, activité physique excessive), la médullosurrénale augmente progressivement la sécrétion de catécholamines (Fig. 5.1.4.). Dans d'autres situations, le système nerveux sympathique et la médullosurrénale sont stimulés indépendamment l'un de l'autre. Par exemple, la position verticale du corps stimule le système nerveux sympathique et l'hypoglycémie ne stimule que la moelle épinière des glandes surrénales. Dans les situations où le système nerveux sympathique est supprimé, la médullosurrénale nourrit le corps en catécholamines et soutient ses fonctions vitales.

Fig. 5.1.4. Schéma de la régulation nerveuse de la médullosurrénale:

1 - médullosurrénale;

2 - une branche du gros nerf coeliaque;

3 - plexus solaire;

4 - nerf vasomoteur;

5 - ganglion sympathique;

Centre sympathique 6 - spinal;

7 - centres sympathiques de l'hypothalamus;

8 - cortex cérébral;

9 - formation réticulaire;

10 - champ réceptif;

Le tissu chromaffinique surrénalien («médullaire») et non surrénalien («extramédullaire») sécrète les hormones adrénaline et noradrénaline, appelées collectivement catécholamines. L'adrénaline n'est synthétisée que dans les glandes surrénales; la noradrénaline et la dopamine se forment également dans le paraganglia et dans de nombreux neurones du système nerveux sympathique. Ces cellules endocrines sont innervées par les fibres du système nerveux sympathique.

Ainsi, les catécholamines synthétisées dans les neurones sont des neurotransmetteurs qui assurent la médiation de la fonction du système nerveux central et du système nerveux sympathique.

Les catécholamines sont synthétisées à partir de l'acide aminé tyrosine par une série de transformations régulées par certaines enzymes qui, dans la médullosurrénale des cellules chromaffines sous l'influence de l'enzyme tyrosine hydroxylase, sont converties en déhydroxyphénylalanine (DOPA) (Fig. 5.1.5). En outre, la DOPA, sous l'influence de l'enzyme décarboxylase, est convertie en dopamine et cette dernière est hydroxylée par l'enzyme dofaminibétahydroxylase en noradrénaline. Dans les terminaisons des nerfs sympathiques périphériques, la synthèse de dopamine et de noradrénaline passe de la même manière et sous l’influence des mêmes enzymes que dans la médulla surrénalienne et dans le cerveau. Dans la médullosurrénale, la noradrénaline est transformée en épinéphrine sous l'influence de l'enzyme N-méthyltransférase. Dans le système nerveux sympathique (principalement dans les terminaisons postganglionnaires des nerfs sympathiques), l'adrénaline ne se forme pas, car l'enzyme nécessaire à sa formation (N-méthyltransférase) ne se trouve que dans la médullosurrénale.

Fig. 5.1.5. Régulation de la synthèse de la catécholamine dans la médullosurrénale.

Avec l'augmentation de la formation de dopamine, la décarboxylase inhibe l'activité de la tyrosine hydroxylase et la synthèse des catécholamines diminue. Lorsque la production de dopamine diminue, l'activité de la tyrosine hydroxylase augmente et la synthèse de la catécholamine augmente. De plus, la synthèse d'adrénaline est régulée par le cortisol, qui pénètre dans la couche cérébrale à partir du sinus veineux corticomédulaire. Le cortisol active l'enzyme N-méthyltransférase, qui convertit la noradrénaline en adrénaline.

La sécrétion de catécholamines est réalisée par exocytose; dans le même temps, le contenu des granules «se déverse» dans l'espace extracellulaire.

La libération de catécholamines de la médullosurrénale et des terminaisons du système nerveux sympathique se produit sous l'influence de stimulants physiologiques tels que stress, stress physique et mental, augmentation de l'insuline dans le sang, hypoglycémie, hypotension, etc. La libération de catécholamines se produit avec la participation de Ca 2 ions +, qui entre dans la cellule ou à la fin du système nerveux sympathique. Les catécholamines qui pénètrent dans la circulation sanguine atteignent les tissus périphériques, où elles s'accumulent ou sont métabolisées en proportion directe de l'innervation sympathique des tissus.

Le mécanisme d'action des catécholamines

L'adrénaline et la noradrénaline provoquent des effets différents à bien des égards.

Les effets des catécholamines lorsqu'ils sont exposés, par exemple, aux vaisseaux de divers organes, diffèrent (les vaisseaux musculaires se dilatent, les intestins diminuent, le flux sanguin coronaire sous l'influence de l'adrénaline diminue, la noradrénaline monte). Une théorie des récepteurs cellulaires a été proposée pour expliquer ces effets (Alquist, 1948). Selon Alquist, il existe 2 types de récepteurs qui réagissent avec les catécholamines - α et β.

L'effet α-adrénergique recouvre des effets rapides tels que la vasoconstriction, la réduction des capsules de la rate, de l'utérus, du canal déférent, ainsi que l'inhibition des muscles lisses du tractus gastro-intestinal, de la vessie. À travers les récepteurs α-adrénergiques, la noradrénaline agit principalement et l'adrénaline est beaucoup plus faible (tableau 5.1.1).

Médullosurrénale: quelles substances hormonales font les structures glandulaires

Les glandes surrénales sont des organes appariés qui complètent le système endocrinien. Les structures glandulaires sont capables de synthétiser plus de 40 substances hormonales spéciales qui régulent la majorité des processus physiologiques. La médullosurrénale est l’un des composants les plus importants de la paire de glande, responsable de la production d’un certain nombre d’hormones spécifiques.

Description et rôle des glandes surrénales

Les petites formations glandulaires sont localisées aux pôles supérieurs des reins. Le rôle des glandes surrénales dans le corps est extrêmement important. Caractéristiques principales:

  • Élimination des réactions inflammatoires;
  • Interaction avec des allergènes dans le corps;
  • Métabolisme des lipides;
  • Stabilisation de l'équilibre eau-sel;
  • Ajuster les niveaux de sucre dans le sang;
  • Stimulation de la réponse immunitaire;
  • Réactions au stress de toute genèse;
  • Stabilisation des indicateurs de pression artérielle.

Ce que les glandes surrénales sécrètent exactement dépend du type de tissu qui forme les structures des organes endocriniens. Les tissus appartiennent à deux catégories: la médulla et la corticale. En fait, ces structures elles-mêmes sont indépendantes.

Ils diffèrent par leurs composants histologiques, leur potentiel fonctionnel et leur genèse fœtale. De plus, la médullosurrénale ne peut générer que «ses propres» substances hormonales spéciales. Les structures corticales ne peuvent pas remplacer la moelle et vice versa.

Si nécessaire, vous pouvez obtenir une consultation approfondie d'un endocrinologue. Le médecin vous indiquera quelles hormones sont produites par la substance du cerveau, quels composés et quelles sécrétions d'hormones sont contrôlés par le cerveau, et examinera également d'autres problèmes spécifiques. Comprendre l'essence des processus physiologiques de base aidera une personne à mieux comprendre son corps, à se comporter correctement dans une situation donnée, à déchiffrer correctement tous les signaux que le corps émet.

Caractéristiques de la synthèse des substances hormonales

Le cortex des glandes est capable de générer jusqu'à trois groupes de substances hormonales: les éléments minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes, les hormones sexuelles. La couche surrénale du cerveau est située au centre de la glande. Les cellules principales sont la chromaffine. L’organe reçoit un signal sur la synthèse des catécholamines à partir des éléments spéciaux qui forment le système nerveux sympathique - les fibres préganglionnaires.

En fait, la médullosurrénale est le plexus sympathique, qui crée et jette des substances hormonales spécifiques dans le sang, en contournant la synapse. La partie du cerveau n'occupe que 10% de la masse totale des structures glandulaires.

La médullosurrénale synthétise les catécholamines. Ils participent également à la création de substances intermédiaires de différents types, sans lesquelles des transformations importantes dans les structures et les tissus du corps humain sont impossibles.

Hormones hormonales surrénales:

Toutes les substances hormonales de cette série sont instables. La période de décroissance ne dépasse pas 30 secondes. C'est pourquoi, afin d'évaluer le degré de concentration de certaines substances dans le corps, des tests sont effectués sur les métabolites des hormones et non sur eux-mêmes.

Comment se forment les catécholamines

Les hormones de la médullosurrénale sont parfois appelées hormones du stress. Le schéma de formation de ces substances est assez intéressant. Les signaux externes évoquent des stimuli qui affectent directement le cerveau humain.

Il y a une excitation instantanée des structures postérieures de l'hypothalamus. Ensuite, les centres sympathiques de la moelle épinière, localisés dans la région thoracique, sont excités. Le signal traverse les fibres préganglionnaires directement vers les tissus des glandes surrénales.

L'hormone de stress est activement synthétisée dans la médullosurrénale. Les substances hormonales formées sont immédiatement libérées dans le sang. Il convient de noter que l’effet des catécholamines sur le corps humain, ainsi que la nature totale du développement de réactions corporelles spécifiques, est plus large et plus complexe que celui du système nerveux sympathique. Cela est dû au fait que les cellules de la médullosurrénale interagissent directement avec les récepteurs adrénergiques alpha et bêta par le biais des hormones du stress.

Aspects clés de la transformation des substances hormonales

Les experts estiment que la norépinéphrine est responsable du sentiment de peur et de l'adrénaline - des réactions agressives en réponse à des stimuli spécifiques. Dans des conditions normales, plus de 85% de la quantité d'hormones provenant de la teneur totale en catécholamines dans le sang sont attribués à la production d'adrénaline.

L'hormone productrice d'hormones a besoin des enzymes suivantes:

  1. Monoamine oxydase (s'accumule à l'intérieur des cellules de la glande à balles du cerveau);
  2. Méthyltransférase (située dans le plasma);

Les catécholamines sécrétées par la moelle sont directement impliquées dans le processus de génération de chaleur pour le corps. Ils interagissent activement avec les substances biologiquement actives d'autres espèces. Selon leur origine biochimique et leurs caractéristiques physiologiques, les catécholamines sont capables d’inhiber la production d’insuline afin de former un mode de fonctionnement optimal du corps.

L'effet de l'adrénaline sur le corps

Si la somatotrophine, hormone de croissance, inhibe la production d'insuline et augmente le taux de glucose dans le corps, l'adrénaline agit en tant qu'antagoniste du glucose, en stimulant les processus de production de glucose si nécessaire. Seule la médullosurrénale en raison de sa structure produit l'hormone adrénaline. Il affecte le corps et produit les effets suivants:

  1. Augmente la fréquence cardiaque;
  2. Renforce la capacité contractile du cœur;
  3. Améliore la concentration;
  4. Améliore les qualités cognitives;
  5. Provoque des spasmes des capillaires de certains organes (peau, intestins, reins);
  6. Stimule le métabolisme;
  7. Favorise la décomposition immédiate des graisses dans le contexte du traitement rapide des fractions de glucose;
  8. Augmente la fréquence d'inhalation et d'exhalation;
  9. Réduit la motilité de la paroi intestinale (cela peut parfois conduire à une miction spontanée ou à un acte de défécation);
  10. Détend l'utérus.

Le nom "hormone de la peur" est donné à l'adrénaline par hasard. Il provoque souvent une personne à des actes inimaginables, parfois stupides et parfois héroïques. L'adrénaline est produite par les glandes surrénales, en réaction du corps à un stimulus spécifique.

Un excès de substances hormonales conduit à des "attaques de panique". Les signes de la poussée d'adrénaline et les symptômes sont très éloquents: une personne dans de tels moments ressent un sentiment de peur obsessionnel, une anxiété déraisonnable, une anxiété accrue.

L'effet de la noradrénaline sur le corps

La noradrénaline est une substance précédant l'adrénaline. Son action est semblable à celle de «l'hormone de la peur», mais elle n'est pas identique. Caractéristiques principales:

  1. Favorise l'augmentation du niveau de résistance vasculaire périphérique;
  2. Augmente les indicateurs de pression artérielle systolique et diastolique;
  3. Il contracte les vaisseaux sanguins, interférant avec le travail du coeur;
  4. Il n'affecte pas le tonus des bronches ni les structures du petit et du gros intestin.

En fait, la principale mission des catécholamines est d'aider le corps à s'adapter aux conditions environnementales changeantes. Les glandes surrénales produisent les substances qui permettent à une personne de naviguer rapidement dans des situations inhabituelles, lors d'une attaque ou d'un autre acte d'agression.

On pense que la sécrétion excessive prolongée de telles hormones à l'heure actuelle conduit à l'apparition d'hypertension, de "maladie du sucre", de troubles dépressifs sévères. Des «portions» hormonales anormalement grandes peuvent pénétrer dans le sang lorsque diverses pathologies apparaissent et progressent rapidement. Par exemple, le phéochromocytome surrénalien, qui est une tumeur hormono-active, peut augmenter la sécrétion d'adrénaline et de noradrénaline.

Médullosurrénale

Cortex et médulla rénaux

Les reins sont l'organe jumelé du système excréteur humain. Ils sont situés des deux côtés de la colonne vertébrale au niveau des 11 à 12 vertèbres du thoracique et au niveau des 1 ou 2 vertèbres du service lombaire (il s’agit de la localisation normale des organes urinaires). Ils ont une structure assez complexe, dans laquelle la couche corticale du rein occupe une place particulière. Dans ce que c'est - le cortex des reins et quelles sont ses fonctions, nous comprenons ci-dessous.

Fonctions des organes urinaires

Il faut savoir que ce sont les reins qui prennent la charge maximale tout en assurant le fonctionnement normal du corps humain.

Il faut savoir que ce sont les reins qui prennent le plus de charge tout en fournissant au corps humain le processus normal d'activité vitale. Au cours de la journée, les organes urinaires distillent jusqu'à 200 litres de plasma sanguin à travers leurs filtres. Dans le corps humain, seulement trois litres de sang. En effet, les reins filtrent le volume du filtrat, 60 fois son volume nominal dans le corps.

Notez qu'avec la diminution des fonctions des organes urinaires, la santé humaine est visiblement ébranlée. Depuis, ce sont eux qui purifient le sang de diverses toxines, poisons et produits de décomposition de composés organiques et minéraux. Et si les fonctions rénales ne fonctionnent pas correctement, tous les poisons présents dans le corps humain sont déposés de manière non excrétée. Cette pathologie au stade le plus grave s'appelle l'urémie.

En général, les reins humains remplissent plusieurs fonctions:

  • Homéostatique. Cela implique la régulation de l'équilibre eau-sel dans le corps.
  • Endocrinien Fournit la production des hormones nécessaires, en particulier l'érythropoïétine, la rénine, etc. Ces hormones ont un effet bénéfique sur le travail du système nerveux et cardiovasculaire humain.
  • Métabolique. Il consiste dans le traitement des graisses, des protéines et des glucides.
  • Sécrétoire Ceci implique la séparation des substances destinées à être éliminées ou réabsorbées du plasma.
  • Réabsorption. Processus de recapture du glucose, des protéines et d’autres oligo-éléments après filtration.
  • Excréteur. En réalité, il consiste à éliminer toute l’urine accumulée dans le pelvis.

Important: sachez que toutes les fonctions des organes urinaires sont inextricablement liées et que, si l’une d’elles échoue, les autres sont automatiquement affectées. Dans le même temps, une personne peut très bien vivre avec un organe en bonne santé. L'appariement des reins est dû au processus d'hyper-adaptation humaine.

Ceci est intéressant: parfois, des anomalies congénitales des organes urinaires sont diagnostiquées chez un nourrisson. Ceux-ci incluent leur corps doublant ou additionnel (troisième).

Anatomie du rein

En général, les reins ont l'apparence et la forme d'un haricot dont le pôle supérieur arrondi regarde vers la colonne vertébrale

En général, les reins ont l'apparence et la forme d'un haricot dont le pôle arrondi supérieur regarde vers la colonne vertébrale. À la place de la courbure interne de l'organe se trouvent la porte rénale ou le pédicule vasculaire (comme on l'appelle aussi). Le pédicule est un plexus de vaisseaux constitué de la veine rénale, de l'aorte, des vaisseaux lymphatiques et des fibres nerveuses. C'est à travers la jambe que le sang enrichi en oxygène pénètre dans le rein et à travers lui que le corps humain pénètre dans le corps humain sous une forme déjà purifiée. Ici, dans les portes rénales, le bassin est localisé, dans lequel sont collectées l'urine secondaire et l'uretère, à travers lequel il est envoyé à la vessie.

Pour plus de fiabilité et une plus grande immobilité, chaque organe occupe son lit anatomique et sa fixation est assurée par une capsule adipeuse et un appareil ligamenteux. Si la structure de l'un d'eux est perturbée, le rein peut s'affaisser, ce qui s'appelle néphroptose. Cette condition est défavorable à la santé du patient et aux fonctions de l'organe lui-même. Il faut savoir que le fascia (couche graisseuse) protège le corps contre les blessures mécaniques causées par les chocs et les bosses. Sous le fascia gras du rein sont recouverts d'une capsule fibreuse brun foncé. Et déjà sous la capsule fibreuse se trouve le tissu rénal, appelé parenchyme. C'est là que se déroulent tous les processus importants de filtration et de purification du sang.

Substance corticale

La substance corticale du rein est située immédiatement sous la capsule fibreuse et a une structure hétérogène

Le parenchyme (tissu organique) est constitué de deux substances - corticale et cérébrale. La substance corticale du rein est située immédiatement sous la capsule fibreuse et présente une structure hétérogène. C'est-à-dire qu'il se compose de particules de différentes densités. Dans le cortex, il y a des zones radiantes et spiralées. La structure de la substance corticale elle-même a la forme de lobules, dans lesquels se trouvent les unités structurelles des organes urinaires - les néphrons. Ils contiennent à leur tour les tubules et les organes rénaux, ainsi que la capsule de l'homme de l'archer. Il faut savoir que c’est ici que se produisent la filtration primaire du plasma sanguin et la production de l’urine primaire. Dans le futur, le filtrat résultant dans les tubules est envoyé dans les cupules des reins, situées derrière la moelle.

Important: la fonction la plus importante de la substance corticale est le filtrage primaire de l’urine.

Matière cérébrale

Derrière le cortex se trouve la moelle des organes urinaires.

Derrière le cortex se trouve la moelle des organes urinaires. Il localise l'extrémité descendante des tubules des reins, résultant de la substance corticale. La teinte de la moelle est beaucoup plus claire que celle de la corticale. Il convient de savoir que l'unité structurale du médulla du parenchyme est la pyramide rénale. Il a une base et un sommet. Ce dernier va dans de petites tasses, qui devraient normalement être de 8 à 12. Celles-ci, à leur tour, sont combinées en plusieurs morceaux dans de grandes tasses, formant ainsi 3-4 pièces. Et déjà, les bonnets s’écoulent sans à-coup dans le bassin sous forme d’entonnoir. Ce système s'appelle le bassin pelvis (CLS).

C'est dans la moelle (dans les pyramides, puis dans les cupules) que l'urine primaire coule après filtration. Ensuite, il se dirige vers le bassin, d'où il se dirige vers les uretères, puis vers la sortie de leur urètre par la vessie.

Néphron

Comme indiqué ci-dessus, le néphron est une unité structurelle du rein.

Comme indiqué ci-dessus, le néphron est une unité structurelle des reins. Ce sont les néphrons qui forment l'appareil glomérulaire des organes. Et ils sont responsables de la fonction excrétrice des organes. En passant par les allées sinueuses des néphrons, l’urine est traitée de manière assez puissante. Au cours de cette filtration, une partie de l'eau et des composés nécessaires à l'organisme subit un processus d'aspiration inverse (réabsorption). Les restes de la décomposition de la graisse, des glucides et des protéines sont envoyés dans les petites tasses. En règle générale, il s'agit de composés azotés, d'urée, de toxines et de poisons. Ils seront ensuite libérés du corps avec un jet d'urine.

Selon l'emplacement des néphrons dans la couche corticale des reins, ils peuvent être classés dans les types suivants:

  • Néphron cortical;
  • Juxtamedullary;
  • Néphron sous-cortical.

Il est utile de savoir que la partie la plus longue de l'appareil glomérulaire - la boucle de Henle est localisée dans des néphrons antérieurs. Celles-ci, à leur tour, sont localisées anatomiquement à la jonction de la corticale et de la moelle des reins. Dans ce cas, la boucle de Henle touche pratiquement le haut des pyramides de l'organe urinaire.

Important: le bon fonctionnement de l’appareil à gobelet, situé dans la couche corticale, garantit la santé de tout l’organisme. C'est pourquoi vous devez protéger les reins de l'hypothermie, des blessures et de l'intoxication. Des têtes saines assurent une vie longue et heureuse.

Quelle est l'analyse de la diurèse quotidienne et à quel moment?

L'analyse de la diurèse quotidienne est utilisée pour évaluer le travail des reins. Pour l'étude, le patient doit collecter toute l'urine libérée en 24 heures. C'est la diurèse quotidienne.

Concepts de base sur la désinfection

Le système urinaire concentre et élimine les métabolites du corps, régule l'équilibre eau-sel. L'urine est un sous-produit de l'activité humaine. Formé dans les reins, il passe par les uretères dans la vessie, puis par l'urètre vers l'extérieur.

La mesure de la diurèse quotidienne est un moyen d'évaluer la capacité de filtration des reins et de déterminer la quantité d'urine libérée.

Si le système urinaire fonctionne correctement, le corps de l'adulte traite jusqu'à 75% de tout le liquide consommé en 24 heures. Par exemple, une personne boit 2 litres de liquide par jour. Lorsque cette urine est formée jusqu'à 1,5 litres. Si le solde est décalé dans une direction ou une autre (devient positif ou négatif), ceci est considéré comme une déviation.

Pour éliminer tous les produits du métabolisme, le corps doit produire au moins 500 ml d'urine. En conséquence, afin de maintenir l'équilibre hydrique, une personne doit boire au moins 800 ml d'eau par jour. Chez l'adulte, la diurèse quotidienne normale varie de 0,8 à 1,5 litre.

Types de recherche

Pour collecter correctement l'urine, vous devez suivre l'algorithme. 3 jours avant l'analyse, il est important d'arrêter de prendre des pilules diurétiques, afin d'exclure les aliments «lourds» (gras, frits, épicés) et l'eau gazeuse. Vous devez suivre les règles d'hygiène personnelle.

Recueillir l'urine dans des plats gradués à partir du matin. La première miction est passée, mais il est souhaitable qu’elle soit à 6 heures du matin. En outre, dans la liste des enregistrements, enregistrez la quantité de fluide consommée et d'urine libérée. Au bout d'un jour, 200 ml d'urine sont prélevés dans le volume total et envoyés pour examen avec une feuille d'accompagnement. Il est nécessaire d'indiquer les données personnelles du patient: taille et poids, volume total et date du début de la collecte.

En laboratoire, la diurèse quotidienne est calculée à l'aide de techniques spéciales.

En plus de la quantité, ils fixent la couleur, la transparence, les impuretés. La concentration de substances qui y sont dissoutes peut être calculée à partir du volume urinaire diurne et nocturne.

Évaluez le travail des reins en effectuant des recherches sur Nechiporenko, Zimnitsky et en utilisant l'analyse d'Adiss-Kakovsky. Mais pour obtenir des données fiables, vous devez vous préparer. L'analyse de Nechiporenko est réalisée en recueillant une partie moyenne de l'urine du matin et, pour l'échantillon d'Adiss-Kakovsky, l'urine est collectée à l'aide d'un cathéter. En cas de suspicion de tumeur, effectuez un test d'urine pour salturez.

En outre, l'examen microscopique du résidu urinaire, déterminer la teneur en sels, les globules blancs et rouges, déterminer si la protéine de l'urine et le sucre. Un signe de pathologie est une quantité accrue de protéines. Cela indique une violation du filtrage. L'apparence du sucre est caractéristique du diabète. Si l'hormone cortisol est présente dans l'urine, il peut s'agir du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Quelle pourrait être la diurèse quotidienne

En fonction du volume d'urine excrété par jour, différents états sont distingués. Lorsque l'urine est supérieure à 3 litres, il s'agit d'une polyurie. Il est possible que l'hormone vasopressine ne soit pas produite en quantité suffisante, la capacité des reins à concentrer l'urine est altérée.

Réduire le volume d'urine à 400 ml et au-dessous - oligurie. Il peut être physiologique, par exemple, par temps chaud avec une transpiration accrue.

L'anurie est un faible débit urinaire de moins de 50 ml par jour. Cela est dû à une violation de sa formation dans les reins.

Ishuria se produit lorsque l'urine ne peut pas sortir naturellement de la vessie surpeuplée. Par exemple, cela se produit lorsqu'un appareil urinaire est obstrué par une pierre ou une tumeur. Si le volume de l'urine «de nuit» est supérieur à celui du jour, parlez de la nycturie.

La diurèse se distingue non seulement par le volume du liquide libéré, mais également par sa composition. Si la concentration d'urine augmente, la diurèse est appelée osmotique et avec une quantité réduite de sels dissous - eau. L'antidiurèse est l'opposé de l'aspect osmotique, elle se caractérise par une concentration élevée de substances excrétées, mais le volume de l'urine est minime dans ce cas.

Pour établir le taux de filtration glomérulaire, vous devez connaître la diurèse à la minute près. C'est la quantité d'urine libérée en 60 secondes. Il est calculé à l'aide de la formule suivante: le volume quotidien de l'urine est divisé par le temps. La diurèse horaire est un indicateur important. Pour les patients gravement malades, il s'agit d'une comparaison horaire du volume de solutions de perfusion injectées dans le sang et de la quantité d'urine éliminée par le cathéter.

Causes de la polyurie

L'augmentation de la diurèse est physiologique et pathologique. Les causes de la polyurie sont associées à des processus inflammatoires du système urinaire, à des troubles métaboliques, à des pathologies cardiaques et à des maladies endocriniennes.

De tels facteurs conduisent à la polyurie:

  • pyélonéphrite aiguë et chronique;
  • maladie rénale, filtration altérée;
  • insuffisance cardiaque, hypertension, arythmie;
  • diabète, augmentation de la densité sanguine due au glucose;
  • urolithiase;
  • pathologie endocrinienne - tumeurs surrénales, obésité.

La polyurie est souvent associée à la grossesse. Cela est dû aux changements hormonaux au cours du premier trimestre et à la pression du fœtus en croissance au cours des derniers mois.

Facteurs physiologiques de la polyurie:

  • manger des aliments salés et épicés;
  • boire beaucoup d'eau.

Une hypothermie fréquente réduit la transpiration, mais augmente considérablement la production d'urine. Les pilules à action diurétique fonctionnent également. Pour éliminer le syndrome, il suffit de réviser le régime alimentaire et de normaliser le régime de consommation. Mais si la polyurie est pathologique, on ne peut pas se passer d'un traitement médicamenteux.

Pourquoi l'oligurie se produit

En oligurie, il est rare que la vessie se remplisse et il n’ya aucune envie d’uriner. Les causes sont divisées en trois groupes: oligurie extrarénale, rénale et post-rénale. La diminution de la diurèse extrarénale est associée à une chute brutale de la pression pendant le saignement, un choc toxique et infectieux, un infarctus du myocarde, une diminution du flux sanguin. Avec la fièvre, les vomissements sévères et la diarrhée, le corps perd rapidement des liquides et la diurèse diminue. L'accumulation de liquide dans la cavité pleurale ou abdominale (ascite) peut réduire le volume quotidien d'urine.

Les causes rénales ou rénales sont principalement des états pathologiques et des maladies des reins: syndromes néphrotiques, néphrite chronique, glomérulonéphrite aiguë, cytose polykystique, néphrosclérose. L'inflammation de petits capillaires provoque un gonflement de la médulla des reins. En conséquence, les tubules sont compressés, la filtration de l'urine est inhibée et l'équilibre de l'eau est perturbé.

Les facteurs postrénaux comprennent des difficultés à l'écoulement de l'urine en raison d'une obstruction mécanique ou d'un rétrécissement des voies urinaires. Par exemple, cela est une conséquence de la lithiase urinaire, des tumeurs et des hématomes, une hypertrophie de la prostate. Indicateurs de la norme dans les analyses pour les personnes de différents âges et sexes, les femmes enceintes et leurs enfants. Mais lorsque la diurèse diurne est rejetée dans un sens ou dans un autre, il est nécessaire de consulter un médecin.

Dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien

L'une des pathologies génétiques les plus courantes est la dysfonction congénitale du cortex surrénalien. Ce terme regroupe tout un groupe de maladies. La cause du développement de la maladie est la production inadéquate d’enzymes qui constituent le matériau de construction des hormones. La maladie s'accompagne de troubles du développement des organes génitaux et d'hyperandrogénie.

Le travail des organes associés de la sécrétion interne est étroitement lié au fonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse. L'hormone corticotrope ou ACTH est synthétisée dans l'hypophyse et affecte le fonctionnement du système endocrinien. Le principal objectif de l'ACTH est la synthèse de glucocorticoïdes qui stimulent les cellules et les glandes. En cas de dysfonctionnement du corps, un excès de certaines hormones est produit et pas assez d'autres.

Le VDCN est transmis et manifesté, à condition que les deux parents soient porteurs du gène mutant, de manière autosomique récessive. L'incidence des garçons et des filles est la même.

Le mécanisme de développement de la dysfonction congénitale

Les glandes endocrines appariées ont deux couches: le cerveau et la corticale. L'écorce se compose de trois couches synthétisant chacune des hormones stéroïdiennes d'un groupe particulier. Au total, il existe trois types d'hormones, les glucocorticoïdes, qui sont tous produits à partir du cholestérol:

  1. L'aldostérone est produite dans la zone glomérulaire, augmente la quantité de sodium dans les reins, élimine l'excès de potassium et de chlorures. Régule la circulation sanguine et la pression artérielle. Il signale aux reins quelles substances devraient être produites dans le corps et à quelle vitesse elles seront éliminées.
  2. Le cortisol ou glucocorticoïde - formé dans la zone du faisceau, détruit les protéines. Responsable de l'échange d'énergie, régulé par l'échange de glucose.
  3. Les androgènes et les œstrogènes, hormones sexuelles, sont synthétisés dans la partie interne du cortex de la zone réticulaire.

Pour que le cholestérol devienne une hormone, il doit se lier à une enzyme spécifique. S'il manque une enzyme, l'autre est mélangée au cholestérol. En conséquence, au lieu d'aldostérone et de cortisol, seuls des androgènes peuvent être produits et leur nombre est dépassé plusieurs fois. En conséquence, les processus métaboliques dans le corps sont perturbés:

  • L'absence de glucocorticoïdes entraîne des perturbations dans la formation de glucose. La faiblesse générale se fait sentir, la capacité de travail diminue, l'épuisement, une fatigabilité accrue est observée.
  • Déficit en aldostérone - le sodium est excrété pendant la miction, la teneur en potassium augmente. En même temps que le sodium, le liquide est excrété du corps, entraînant une pression réduite. Le tonus vasculaire diminue, il y a une pénurie de catécholamines.
  • Le manque d'hormones sexuelles entraîne une diminution de la gravité des caractères sexuels secondaires. Chez les filles, le clitoris peut ressembler au pénis et les lèvres deviennent comme un scrotum. Les garçons peuvent naître avec de faux signes féminins. Les enfants de deux ans commencent à avoir des poils pubiens. L'infertilité est diagnostiquée chez de nombreux patients.
  • Mauvais fonctionnement du tube digestif - réduction de la production d'acide chlorhydrique et de trypsine. Le patient ne peut pas manger, après chaque repas il a la nausée, son appétit diminue.
  • L'insuffisance rénale affecte le système nerveux central.
  • La production accrue de corticotropine commence, ce qui contribue à l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses.
  • Le patient se sent déprimé, avec l’âge peut développer des complexes, un sentiment d’infériorité.

Symptômes de dysfonctionnement surrénalien congénital

Les manifestations de la maladie sont perceptibles dès les premiers jours de la vie d’un enfant. Mais si le patient commence le traitement et ne manque pas le médicament, il pourra se débarrasser de la plupart des symptômes caractéristiques. La maladie peut indiquer diverses manifestations:

  • Après huit heures de sommeil complet, il n'y a plus de gaieté: une personne reste fatiguée, il lui est difficile de se concentrer.
  • Changement brutal de la glycémie.
  • Faiblesse pendant la journée - chaque mouvement est difficile, le patient ne tolère pas les efforts physiques, il lui est difficile de parler et d’exprimer ses pensées.
  • Il n'y a pas d'appétit, la nourriture est mal absorbée, une quantité suffisante d'acide chlorhydrique n'est pas libérée dans l'estomac.
  • Perte de poids - du fait que les aliments ne sont presque pas absorbés, la personne devient faible et déshydratée.
  • Basse pression sanguine jusqu'à évanouissement.
  • Dans certaines formes d'hyperplasie ou d'hypertension, le patient peut avoir une pression artérielle élevée.
  • Augmentation de la pigmentation - apparaît principalement sur les zones ouvertes du corps, qui reçoit un rayonnement ultraviolet. En outre, des taches pigmentaires se forment sur les mamelons, les organes génitaux et les parties du corps frottant autour des vêtements.
  • Chez les bébés atteints de VDKN, le poids des glandes endocrines appariées est 5 à 10 fois supérieur à la normale.
  • Excès de poils sur le pubis et les aisselles.
  • Les filles naissent avec de faux organes sexuels du sexe opposé, l'androgénisation peut également être diagnostiquée chez les garçons. La croissance possible du clitoris chez les femmes, l'utérus n'atteint pas une taille normale, comme la poitrine. Le pénis est trop gros pour les garçons.

Diagnostic hospitalier

Tests de dysfonctionnement congénital du cortex des glandes endocrines - les glandes surrénales peuvent être réalisées à la fois avant et après la naissance d'un bébé. Comme la maladie n'apparaît parfois pas immédiatement, les tests passent immédiatement après la découverte des symptômes. Si le père et la mère de la famille souffrent de VDKN, il est conseillé de procéder à un examen avant la grossesse. Le médecin peut déterminer à l'avance quelle est la probabilité d'avoir un enfant malade.

Pour la recherche, prenez des tissus ou du liquide amniotique. À l'adolescence, prise de sang et examen médical suffisants. Si un enfant est né avec des organes génitaux externes virilisés, un examen est tout simplement nécessaire. C’est le seul moyen de prescrire rapidement un traitement et d’éviter les complications.

Il existe maintenant de nouveaux moyens de prédire les risques possibles. Réalisation d'une analyse génétique au niveau moléculaire. Il est important de tester régulièrement la 17OH-progestérone, une hormone précurseur, le cortisol. En cas d'écarts par rapport à la norme d'entretien, il est possible de juger de la présence de différentes pathologies du système endocrinien. Une augmentation de l'hormone peut être due à l'apparition de tumeurs. Dans tous les cas, en fonction de la dynamique du contenu en 17OH-progestérone, le médecin sera en mesure de détecter des symptômes alarmants ou de s’assurer que l’état est stable.

Régime de traitement

La tâche principale est de réduire la production de corticostéroïdes et de compenser le manque de glucocorticoïdes. Une maladie génétique ne peut être complètement éliminée, mais les symptômes peuvent être réduits. Pour ce faire, le patient doit prendre des médicaments hormonaux qui réduisent la production d'androgènes. Les préparations de la classe des glucocorticoïdes, telles que la prednisolone, aident à normaliser la production d'hormones sexuelles et à se débarrasser de l'infertilité. Pour réduire rapidement l'hyperfonctionnement androgène, des doses élevées sont prescrites.

La dexaméthasone est un glucocorticostéroïde d'origine synthétique. C'est un analogue des hormones de la couche corticale. Le mécanisme d'action est proche de la prednisolone. Il a un effet anti-inflammatoire et sédatif, pénètre dans le système nerveux central. Inclus dans la liste des médicaments essentiels. Détient le sodium et l'eau dans le corps, favorise l'excrétion de potassium. Il élimine le calcium du tissu osseux et réduit la minéralisation du tissu articulaire. La prise de glucocorticoïdes contribue à la féminisation chez les filles. Les patients commencent à avoir leurs règles. Chez les garçons, la spermatogenèse apparaît et le développement normal des organes génitaux commence.

En cas de développement solitaire de la maladie, l'hydrocortisone est prescrite avec la fludrocortisone. La posologie est choisie individuellement. Les agents hormonaux contre le dysfonctionnement héréditaire congénital du cortex surrénalien ne sont prescrits que par un endocrinologue qualifié. Le traitement doit être effectué tout au long de la vie, sans interruption. Une interruption temporaire du cours est préjudiciable à la santé - des rechutes se produisent, des tumeurs peuvent se former dans les glandes surrénales.

Étant donné que, dans la plupart des cas, les organes génitaux ont une structure anormale, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Si le clitoris et les lèvres sont formés avec des pathologies, ils peuvent être corrigés par une chirurgie plastique. Mais cela devrait être fait à un âge précoce. De plus, adressez-vous au chirurgien aux stades sévères lorsque le retrait d'une tumeur ou de tout l'organe est requis.

Causes et séquence du développement de la maladie

Le dysfonctionnement congénital ou l'hyperplasie du cortex est à l'origine d'une violation des composés protéiques du transport. Les hormones sont nécessaires non seulement pour la croissance, mais également pour le fonctionnement normal du corps. Cette pathologie est caractérisée par une violation de la synthèse du cortisol. La conséquence d'une anomalie congénitale est l'excès d'hormone produite par l'adénohypophyse, responsable du fonctionnement normal du système endocrinien. À la suite de la manifestation d'un gène récessif, une seule enzyme peut être affectée.

Le développement des symptômes de la maladie dépend du stade de développement de l'embryon au moment où les androgènes commencent à l'influencer. À ce stade, le sexe de l'enfant est formé, les organes génitaux sont développés. À la naissance, les enfants qui ont les organes génitaux du VDKN ont souvent une mauvaise structure. Parfois, il ne fonctionne même pas sans un examen spécial pour déterminer correctement le sexe du nouveau-né.

Les manifestations d'une maladie génétique

Un dysfonctionnement congénital du cortex surrénal peut être causé par une déficience de l’une des enzymes suivantes:

  1. 21-hydroxylase - risque de diverses maladies dans lesquelles l'enzyme est complètement bloquée. Dans ce cas, le syndrome de perte de sel se développe. Avec le refus de traitement à l'hôpital, les enfants meurent avant l'âge d'un an.
  2. La 3-ol-déshydrogénase est assez rare et très tolérée par l'organisme. Des troubles sont observés aux premiers stades de la production d'aldostérone et de cortisol. Il y a perte du syndrome de sel. Chez les femmes, la virilisation est faible.
  3. 11-hydroxylase - est le retard des chlorures et du sodium. Les bébés ont des organes génitaux mal formés, la pression est généralement augmentée. Les symptômes ressemblent à la forme virile, mais avec des manifestations d'hypertension artérielle.
  4. 17 - hydroxylases - problèmes de synthèse des hormones sexuelles - œstrogènes et androgènes. Hypertension révélée, manque de potassium, alcalose. Chez les enfants avec le développement de ne pas développer complètement les organes génitaux.
  5. 18-hydroxylase - le manque d'aldostérone conduit à des formes graves du syndrome de perte de sel consistant en un dysfonctionnement congénital du cortex des glandes du système endocrinien - les glandes surrénales. Mortalité élevée chez les nouveau-nés.
  6. 20, 22-desmolase - aldostérone, androgènes et cortisol non synthétisés. Il y a une perte de sels minéraux. Cette forme devient souvent la cause du décès à un jeune âge. Chez les filles, les organes génitaux sont formés sans déviation et les garçons naissent avec des organes génitaux féminisés. Dans le même temps, les hommes ne sont pas hermaphrodites. Les organes externes féminins sont faux.

Outre les manifestations énumérées de la pathologie, il existe certaines formes plus rares. Il n'y en a que deux: l'un avec des crises d'hypoglycémie et l'autre avec une fièvre fréquente d'étiochololon.

Forme hypertensive de dysfonctionnement congénital du cortex des glandes endocrines - les glandes surrénales sont causées par un déficit en 11-hydroxylase. Cette sous-espèce est des conséquences rares et dangereuses. L'augmentation de la pression dans ce cas n'est pas traitée avec les médicaments classiques pour les patients hypertendus. Cela peut entraîner une insuffisance rénale ou une insuffisance de la circulation cérébrale.

VDCN provoqué par un défaut de 21-hydroxylase

La forme la plus commune de dysfonctionnement congénital du cortex des glandes endocrines - les glandes surrénales - survient chez 90% des patients. En raison de l'absence de 21-hydroxylase, les processus métaboliques sont perturbés. Une carence en glucocorticoïde - aldostérone et cortisol. En conséquence, la production d’ACTH, qui provoque une hyperplasie, est activée. Une quantité excessive d'androgènes est produite - des hormones mâles, dont l'excès est dangereux non seulement pour les femmes, mais également pour les hommes.

Il existe plusieurs variantes de cette pathologie. Le VDCN se manifeste sous quatre formes principales:

  • Solterarya - le plus grave, provoque une carence en minéralocorticoïdes et en glucocorticoïdes dans le corps. Les organes génitaux externes ont une structure anormale.
  • Viril simple - se trouve dans un déficit enzymatique modéré. Il existe un excès d'androgènes qui provoque une formation anormale des organes génitaux, des signes masculins et des poils chez les filles.
  • Non classique ou post-tuberculose - déficit léger en 21-hydroxylase. Les signes d'hermaphrodisme chez les enfants sont absents. La production d'androgènes augmente légèrement. Seulement 20 à 50% des patientes présentent des manifestations du syndrome androgénital. L’infertilité, l’absence complète de menstruation ou un cycle menstruel manqué se développent souvent.

Le plus commun est la forme viril. Aussi souvent observé solterarya. La maladie commence à se développer alors que le bébé est encore dans l'utérus. Peu de temps après la naissance, les symptômes apparaissent. Il existe des exceptions, dans certains cas, la pathologie est diagnostiquée lorsque l'enfant grandit.

Aide en cas de maladie aiguë

L’insuffisance aiguë de la fonction surrénalienne chez l’enfant est une affection dangereuse pour la pathologie congénitale - un dysfonctionnement du cortex surrénalien. Cela peut être fatal si vous n'agissez pas à temps. La teneur en minéraux et en glucocorticoïdes diminue rapidement. La perte en H20 augmente rapidement. Manifesté un effondrement du système cardiovasculaire. Fort sentiment d'échec gastro-intestinal, le coeur peut s'arrêter.

Il peut y avoir plusieurs raisons à l’échec, par exemple:

  1. Blessure à la naissance ou suffocation chez les bébés.
  2. Crises - une augmentation soudaine de la maladie
  3. Une variété de virus et d'infections en cas de manque de production d'hormones.
  4. Hémorragie dans les processus inflammatoires sévères.
  5. Ablation chirurgicale des glandes surrénales dans la maladie de Cushing.
  6. Fractures majeures, brûlures, plaies saignantes.

Lorsque l'échec aigu est observé, il ne reste pas assez de temps pour le diagnostic. Il est nécessaire de fournir des soins médicaux immédiats. La vie du patient dépend de la rapidité des opérations. Manifestations d'insuffisance surrénale aiguë:

  • Réduction progressive de la pression artérielle jusqu'à 30 mm. Hg st.
  • Tachycardie, alternance de bradycardie.
  • Troubles digestifs, vomissements et selles molles.
  • Saignement aux sites d'injection.
  • Faiblesse musculaire, crampes, évanouissements.

Soins d'urgence dans des situations difficiles:

  • Le plasma intraveineux est administré. Entrez également la solution de glucose par le biais du compte-gouttes et du chlorure de sodium. Il est interdit d'utiliser des comprimés de potassium. Dans le même temps, effectuez un traitement hormonal substitutif avec l'hydrocortisone.
  • Le premier dosage du médicament est divisé comme suit: la moitié doit être injectée par voie intraveineuse, une autre partie par voie intramusculaire pour créer un apport d'hormones.
  • Le reste du médicament est administré à doses égales toutes les trois à quatre heures.
  • En cas d'insuffisance vasculaire difficile à stopper, il est nécessaire d'introduire de l'acétate de désoxycorticostérone.
  • Si la pression artérielle est très basse, la dopamine doit être administrée par voie intraveineuse.
  • Pour les convulsions associées à une glycémie basse, injectez une solution de glucose par voie intraveineuse.

Régime alimentaire pour les patients atteints de VDKN

Optimiser le travail des glandes endocrines aide non seulement le traitement médicamenteux. Avec l'aide d'un régime, vous pouvez supprimer ou réduire les manifestations de symptômes désagréables. Il est nécessaire de respecter les recommandations suivantes:

  • Puisque le corps produit des hormones à partir du cholestérol, il est nécessaire de veiller à ce que son niveau ne diminue pas. Contient du cholestérol dans du beurre fondu et de la viande de volaille.
  • Foie braisé recommandé et toute viande maigre.
  • Supplément carences en nutriments aidera les graines de citrouille.
  • Il est important qu'il y ait toujours des légumes frais au menu.
  • Il est souhaitable d'abandonner le sucre et ses substituts, les produits à base de farine contenant des céréales sans gluten.
  • Essayez de ne pas boire du thé et du café.
  • Augmenter le niveau d'aldostérone peut aider le sel, une meilleure mer.
  • Pour éviter la chute des niveaux de cortisol au milieu de la journée, mangez des aliments contenant des protéines.

Il est conseillé de prendre des aliments riches en calories le matin. Charger l'estomac avant de se coucher est dangereux. Les personnes présentant un dysfonctionnement du cortex des glandes endocrines - les glandes surrénales sont contre-indiquées en cas d'exercice excessif.

Les glandes surrénales sont les glandes du système endocrinien. Ils jouent un rôle important dans la régulation des processus internes du corps. Si une personne découvre qu'elle souffre d'une pathologie congénitale - dysfonctionnement du cortex surrénalien, elle doit s'inscrire auprès de l'endocrinologue. Sans traitement rapide, la maladie peut entraîner non seulement des complications, mais également la mort. Les enfants doivent être examinés au moins deux fois par an.

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