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Insuffisance surrénale

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La maladie la plus grave du système endocrinien est l'insuffisance surrénalienne chronique (HNN). L'essence des déviations dans le manque de production d'hormones par le cortex surrénalien. En conséquence, le patient devient très faible, perd du poids, les systèmes organiques sont affectés. Avec ce diagnostic, une personne peut perdre ses performances en fonction de la gravité de la pathologie.

Classification

L'insuffisance surrénale est divisée en primaire, secondaire et tertiaire, en fonction de l'étiologie de la maladie. Le principal est une conséquence d'un dysfonctionnement du cortex surrénalien, le secondaire / tertiaire est dû à la défaite de l'hypophyse et de l'hypothalamus et la substance adrénocorticotrope est synthétisée en une quantité insuffisante pour le fonctionnement normal du corps.

Insuffisance surrénale primaire

Ce type de pathologie est appelé hypocorticisme primaire ou maladie d'Addison. L'échec primaire congénital se manifeste par:

  • faible production d'aldostérone;
  • adrénoleucodystrophie;
  • Syndrome d'allgrove;
  • sous-développement des glandes du cortex;
  • manque de glucocorticoïdes.

Insuffisance surrénale secondaire

La particularité de cette forme d'insuffisance surrénalienne dans l'altération de la fonction hypophysaire, en raison de laquelle trop peu d'adrénocorticotropine est produite. L'espèce acquise résulte d'un dysfonctionnement de l'hypophyse dû à des tumeurs, des infections, des hématomes. Formes d'hypocorticisme secondaire congénital:

  • violation de la sécrétion hypophysaire;
  • déficit isolé en corticotropine.
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Échec tertiaire

L'insuffisance secondaire du cortex surrénalien se forme parallèlement à l'insuffisance surrénale tertiaire, caractérisée par un hypothalamus altéré. Dans ce cas, la forme congénitale est une synthèse faible de la corticolibérine et une violation de la sécrétion de l'hypothalamus, et une forme acquise signifie des modifications dans les tissus de cette partie du cerveau.

Avec la synthèse pathologique d'hormones par le cortex surrénalien, il se produit une défaillance du métabolisme.

Causes de la maladie

Le type principal de la maladie provoque une maladie auto-immune du cortex surrénal. Cette cause est détectée chez 50% des patients atteints de pathologies surrénaliennes. Une insuffisance primaire peut se développer parallèlement à des pathologies telles que le diabète sucré, une pigmentation altérée de la peau (vitiligo), une hypoparathyroïdie, qui contribue à la défaillance de plusieurs glandes endocrines. Chez l'adulte, la maladie est due à la tuberculose et à la pénétration de métastases de tumeurs malignes dans les organes voisins dans les glandes, d'infections, de bactéries, de champignons et de complications à la suite d'une intervention chirurgicale. Les types de pathologies secondaires et tertiaires sont dus à des modifications de l'hypophyse causées par des blessures ou par le développement de néoplasmes. De ce fait, la synthèse de l'ACTH est altérée. Les maladies vasculaires associées à la formation de granulomes provoquent également une insuffisance surrénalienne.

Mécanisme de développement

L’hypocorticisme chronique primaire provoque un trouble métabolique et un équilibre eau-sel, car il n’ya pas assez de substances dans le corps, telles que le cortisol et l’aldostérone. La déshydratation progresse progressivement et il existe des irrégularités dans le tractus gastro-intestinal et le système cardiovasculaire. En raison du manque de cortisol, les niveaux d'insuline augmentent et le taux de sucre diminue. Une hypoglycémie se produit, entraînant une faiblesse musculaire. Dans ce cas, l'hypophyse synthétise activement une substance stimulant les mélanocytes, grâce à laquelle la peau et les muqueuses deviennent plus foncées. La principale forme d'insuffisance chronique est appelée "maladie du bronze". La faible production d'androgènes inhibe la croissance humaine et la puberté. L'insuffisance chronique secondaire est caractérisée par un faible niveau de cortisol avec une quantité normale d'aldostérone, ce qui facilite ce type de maladie.

Symptômes et syndromes du CNI

L'insuffisance surrénale primaire présente les symptômes suivants:

  1. La peau et les muqueuses s'assombrissent. Plus la peau est sombre et large, plus le processus est long. Tout d'abord, les zones de la peau les plus touchées par le soleil, ainsi que les zones initialement de couleur plus foncée, telles que les mamelons ou les organes génitaux externes, s'assombrissent. L’obscurcissement des muqueuses permet d’établir le diagnostic avec précision. Parfois, le noircissement de la peau est remplacé par du vitiligo - taches décolorées. Ce phénomène n'est observé que dans la forme primaire d'insuffisance chronique.
  2. Perte de poids de 3 à 25 kg.
  3. Faiblesse jusqu'à la perte de performance, sautes d'humeur, troubles mentaux, irritabilité, apathie.
  4. Abaissement de la pression artérielle, évanouissement dû au stress. Si la maladie est apparue dans l'hypertension, la pression artérielle peut alors être normale.
  5. Dyspepsie. Le patient se plaint de douleurs dans la région épigastrique, de constipation, d'alternance de diarrhée, de nausée et de vomissements.
  6. Addiction aux aliments et plats salés, au sel dans sa forme la plus pure. Ce symptôme est dû à la perte de sodium dans le corps.
  7. L'hypoglycémie ne se manifeste pas, mais est détectée par des tests de laboratoire.

La clinique de la pathologie secondaire chronique consiste en des symptômes non spécifiques. Le patient se plaint d'une panne, d'une détérioration de l'état général quelques heures après avoir mangé. Les taches brunes sur la peau, la pression réduite, le besoin de nourriture salée et la perturbation du tractus gastro-intestinal de cette forme ne sont pas étranges, car le niveau d'aldostérone dans ce cas est normal.

Aux premiers signes d'hypocorticisme chronique chez un enfant devrait immédiatement appeler un médecin.

Syndrome d'insuffisance surrénale chronique chez l'enfant

Chez les enfants, le manque chronique d'hormones surrénales est plus souvent diagnostiqué sous la forme secondaire. Une insuffisance primaire peut survenir en raison d'un traumatisme à la naissance, de troubles congénitaux de la glande surrénale, d'une insuffisance hormonale, du syndrome de Smith-Lemli-Opitz ou du syndrome de Kearns-Sayre. L'insuffisance chronique chez les bébés se manifeste par un assombrissement de la peau et des muqueuses, une perte de force, des vomissements sans raison apparente, une prédilection pour le sel. Les enfants souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique souffrent souvent de maladies respiratoires, se distinguent par leur faible poids et sont à la traîne par rapport à leurs pairs à la puberté. Chez les filles, ainsi que chez les femmes, en cas d'insuffisance des glandes surrénales, une aménorrhée est possible - l'absence de menstruation pendant plusieurs cycles.

Diagnostic et traitement

Afin de diagnostiquer l'insuffisance surrénale, un médecin prescrit un examen pour déterminer le niveau d'hormones surrénales dans l'urine. L'hypocorticisme chronique chez les enfants consiste à lutter contre la maladie qui a provoqué la défaillance des glandes surrénales et l'élimination des manifestations négatives de la maladie. Veillez à utiliser l'hydrocortisone (10 à 12 mg par 1 mètre carré de corps) trois fois par jour. Si l'enfant a plus de 14 ans, on lui prescrit "Prednisone" ou "Dexaméthasone".

Méthodes de diagnostic

Pour le diagnostic effectué:

  • Tests sanguins de laboratoire (général et biochimie). Dans le dysfonctionnement surrénal chronique du patient, on détermine une anémie, des taux élevés d’éosinophiles, de potassium et de créatinine, de faibles taux de sucre et de sodium.
  • Détection des niveaux de corticostéroïdes dans l'urine et le sang.
  • CT L'état général des glandes surrénales, la présence de néoplasmes et la tuberculose sont évalués.
  • Échographie. L'examen saisit non seulement les glandes surrénales, mais aussi les reins.
  • Tests de détermination du dysfonctionnement surrénalien (test Thorn, courbe de la glycémie).

Le traitement de l'hypocorticisme chronique a pour objectif de rétablir l'équilibre hormonal et d'éliminer la cause des lésions surrénaliennes.

Traitement avec CNN

Pour éliminer l'hypoglycémie et rétablir l'équilibre en sel, une solution de glucose intraveineuse (5%) et du chlorure de sodium (0,9%) sont injectés. La quantité de perfusion dépend du degré de déshydratation du patient. L'insuffisance chronique du cortex surrénalien est caractérisée par une violation du fond hormonal, pour la restauration duquel les glucocorticoïdes sont prescrits, par exemple «Hydrocortisone». Cet outil est administré au patient par voie intramusculaire à petites doses plusieurs fois par jour. Si l'état est grave, le médicament est administré par voie intraveineuse. Après le rétablissement de l'état général du patient prescrit l'utilisation de médicaments hormonaux sous forme de comprimés sur une base continue.

Recommandations supplémentaires

Les personnes souffrant d'insuffisance surrénale chronique sont recommandées:

  • Suivez un régime. Requiert un régime hypercalorique riche en vitamines et en protéines. Apport en sel à 10 g par jour.
  • Abandonner l'utilisation de boissons alcoolisées et de somnifères.
  • Évitez le stress, ne pas trop forcer physiquement.
  • Passez un examen complet et régulier pour détecter rapidement la tuberculose ou d’autres pathologies.
  • Consultez votre médecin à propos de l'utilisation de médicaments hormonaux en cas de maladie infectieuse ou en préparation d'une chirurgie.
  • Prenez des médicaments hormonaux régulièrement, aux doses indiquées par le médecin. Le refus de ces médicaments entraînera un hypocorticisme aigu.
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Prévisions et gestion ultérieure

Si le traitement de substitution est démarré à temps et correctement sélectionné, le pronostic est favorable. Les femmes atteintes de HNN tolèrent la grossesse et l'accouchement. Si une maladie, un stress ou une blessure supplémentaire survient, une crise d'hypocorticisme chronique peut survenir. Pour éviter cela, la dose quotidienne de médicaments hormonaux doit être augmentée de 3 à 5 fois selon les directives du médecin.

L'insuffisance surrénale chronique nécessite un apport hormonal et ne représente pas un obstacle à la grossesse.

En cas d'insuffisance surrénalienne chronique avant l'accouchement ou de tout type d'intervention chirurgicale, la dose de médicaments hormonaux varie. La veille de l'opération, l'hydrocortisone est injectée par voie intramusculaire à une dose de 25 à 50 ml jusqu'à 4 fois par jour. Le jour de la procédure, la dose augmente 2 à 3 fois. Au cours de l'opération et pendant les deux ou trois premiers jours qui suivent, les préparations hormonales ne sont administrées que par voie intraveineuse. À la fin d'une situation stressante, le dosage précédent est rétabli.

Une modification indépendante de la posologie ou un refus d'hormonothérapie provoque une exacerbation de l'insuffisance chronique.

Travail et handicap

Personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique, travail physique difficile contre-indiqué, présence de risques professionnels, travail mental associé à une tension nerveuse. Sinon, le dysfonctionnement surrénalien chronique entre dans une phase aiguë. Selon la gravité de la maladie, un groupe d'incapacités est attribué aux patients:

  • Je groupe. Il est attribué aux personnes présentant une forme grave d'hypocorticisme chronique, qui s'accompagne de graves violations du système cardiovasculaire et de crises addisoniques, ce qui signifie que la personne est limitée dans ses actions et a besoin de soins.
  • Groupe II. Ce groupe comprend les personnes chez qui on a diagnostiqué la gravité moyenne de l'hypocorticisme chronique, qui s'accompagne d'anomalies du fonctionnement des organes internes, ce qui entraîne des restrictions de mouvement et de travail. Si possible, les personnes avec un tel diagnostic travaillent dans des conditions spéciales.
  • Groupe III. Il est attribué si une personne a un faible degré de PNH avec des possibilités de travail limitées et si son travail est lié à des conditions interdites pour des raisons de santé.

L'insuffisance surrénale chronique est une maladie dangereuse qui nuit au travail de l'organisme dans son ensemble. Si la maladie est détectée chez un jeune homme, il est recommandé d'exercer une profession non contre-indiquée. Si des signes de cette pathologie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin. Malheureusement, il est impossible d'éliminer complètement la maladie et vous devez prendre des préparations hormonales toute votre vie.

Insuffisance surrénale chez les enfants: symptômes et traitement

L'insuffisance surrénalienne (ci-après «HH») est une affection congénitale ou acquise du corps, assez rare, qui ne présente pas de manifestations spécifiques associées à une quantité insuffisante d'hormones sécrétées par le cortex surrénalien. Ce syndrome peut être causé par des lésions des glandes surrénales ou d'autres glandes endocrines (hypophyse ou hypothalamus). Le développement de NN (hypocorticisme) menace la vie d'un enfant. C'est pourquoi il est extrêmement important de connaître les symptômes dangereux et d'observer la prescription d'un médecin pour le traitement de l'insuffisance surrénalienne.

Classification

HH (crise surrénalienne) aiguë se développe avec une nette diminution ou une cessation complète de la production d'hormones surrénales;

HH chronique se produit lors d'un déficit en hormones du cortex surrénal (aldostérone et cortisol).

Classification des HH chroniques (ci-après dénommés HNN):

  1. HNN primaire (maladie d'Addison) - associée à des lésions surrénaliennes:
  • congénitale;
  • acquis.
  1. CNN secondaire - associé à la pathologie de l'hypophyse:
  • congénitale;
  • acquis.
  1. ICN tertiaire - associé à la pathologie de l'hypothalamus:
  • congénitale;
  • acquis.

Causes de HH

Compte tenu de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales chez les enfants de moins de 3 ans, n'importe lequel des nombreux facteurs pouvant provoquer une insuffisance surrénale aiguë:

  • un certain nombre de maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires, fongiques);
  • situation stressante;
  • processus auto-immun (destruction des glandes surrénales avec ses propres anticorps);
  • hémorragie surrénalienne (par exemple, avec une infection à méningocoque ou avec une blessure).

Un syndrome aigu peut se développer lors de lésions de la glande surrénale (dans le cas de la présentation pelvienne du fœtus), dans le contexte d'une HH chronique, et en tant qu'effet secondaire dans le traitement de certains médicaments (anticoagulants) et lors de l'abolition des glucocorticoïdes.

Dans la NN primaire, la glande surrénale en est la cause. Actuellement, la principale cause du développement de la NN est considérée comme un processus auto-immun (jusqu'à 80% des patients).

Les signes cliniques de NN apparaissent lorsque 95% du cortex surrénalien est détruit. Le déficit en aldostérone peut être associé à une HH primaire ou constituer une maladie indépendante.

L'HH primaire peut être congénitale (plus de 20 maladies génétiquement déterminées conduisent à l'HH) et acquise (lésions des glandes surrénales lors de maladies infectieuses, par exemple, dans le cas de la tuberculose). Mais pour de nombreux enfants, la cause de l'atrophie des glandes surrénales reste mal connue.

La cause de l'HH secondaire est une déficience de l'hormone pituitaire (hormone de croissance - ACTH), qui stimule les glandes surrénales. La pathologie de l'hypophyse peut être congénitale et acquise (avec des tumeurs hypophysaires).

La cause de l’hôpital tertiaire est une déficience en hormone hypothalamus, la corticolibérine, qui régule la fonction surrénalienne.

Le groupe de risque pour le développement de NN comprend:

  • les enfants atteints d'une maladie héréditaire caractérisée par HH, bien qu'elle ne se soit pas encore manifestée;
  • les enfants issus de familles dans lesquelles il y a des personnes atteintes de SS ou de maladie héréditaire;
  • les enfants atteints d'une maladie auto-immune des organes endocriniens (principalement la glande thyroïde);
  • les enfants après une chirurgie ou une radiothérapie dans l'hypophyse ou l'hypothalamus;
  • enfants présentant une croissance congénitale des nains (nanisme hypophysaire).

Les symptômes

Symptômes de HH aiguë

Les premiers signes d’une crise addisonique sont les suivants: inactivité de l’enfant, diminution du tonus musculaire, hypotension artérielle; le pouls est accéléré, essoufflement, quantité quotidienne réduite d'urine.

Les symptômes du tube digestif sont caractéristiques: douleurs abdominales de localisation et d'intensité différentes, nausées et vomissements, diarrhée conduisant rapidement à la déshydratation de l'enfant.

La peau avec une teinte bleuâtre, il y a une "marbrure" de la peau, des hémorragies sur la peau de différentes tailles et formes. Les extrémités sont froides au toucher, la température corporelle est réduite.

Si la crise est la conséquence d'une hémorragie dans les glandes surrénales d'origines diverses ou d'un arrêt du traitement par glucocorticoïdes, les symptômes cliniques apparaissent soudainement et augmentent rapidement jusqu'à l'apparition du coma Une diminution significative du taux de potassium dans le sang peut entraîner un arrêt cardiaque. Dans des cas plus rares, il peut s’agir des manifestations initiales de la maladie fulminante d’Addison.

Si l'hypocorticisme aigu est une manifestation de décompensation dans l'HH chronique, des manifestations cliniques se développent progressivement, sur une semaine ou plus: augmentation de la pigmentation de la peau, augmentation de la faiblesse, détérioration de l'appétit, diminution de l'activité et de la mobilité de l'enfant, humeur dépressive. Des vomissements et des douleurs abdominales apparaissent, des signes d'insuffisance cardiovasculaire chez un enfant grandissent, avec le développement ultérieur du coma.

Symptômes de HH chronique

En cas d'hypoplasie congénitale des glandes surrénales, des manifestations cliniques peuvent apparaître immédiatement après la naissance: la perte de poids physiologique est supérieure à la normale, les enfants sont léthargiques, ils se contractent, ils prennent peu de poids, la tonicité des tissus est réduite et la miction abondante. Il convient de noter le noircissement de la peau et parfois des muqueuses. Toute maladie ou manifestation dyspeptique peut déclencher le développement d'une crise aiguë de la santé humaine chez un tel enfant.

Chez les enfants plus âgés, la NN chronique se développe lentement, les parents ne pouvant souvent pas préciser l’heure d’apparition de la maladie. Toutes les manifestations sont associées à une quantité insuffisante d'aldostérone et de cortisol dans le corps, ce qui entraîne une altération du métabolisme des minéraux et des glucides.

La faiblesse et la diminution de l'activité de l'enfant sont généralement constatées en fin de journée et disparaissent après une nuit de sommeil. Ces manifestations peuvent être déclenchées par toutes les maladies, opérations, stress psycho-émotionnel.

Douleurs abdominales assez fréquentes, perte d'appétit, nausées, vomissements, soif, constipation et diarrhée. La diarrhée et les vomissements entraînent une perte de sodium encore plus importante et peuvent déclencher l'apparition d'une HH aiguë.

Dans la maladie d'Addison, la pression artérielle systolique et diastolique est réduite en raison d'une réduction du volume sanguin et d'une carence en glucocorticoïdes. Le pouls est lent; un changement brusque de la position du corps provoque des vertiges et des évanouissements.

L'absence de glucocorticoïdes provoque des épisodes d'hypoglycémie (diminution de la glycémie) le matin et 2 à 3 heures après le repas: sensation de faim, pâleur, transpiration et tremblements prononcés. L'hypoglycémie entraîne des modifications fonctionnelles du système nerveux: perte de mémoire, apathie, confusion mentale, humeur dépressive, peurs, troubles du sommeil. Peut-être l'apparition de crampes.

Si le NN est associé à une maladie génétique de l'adrénoleucodystrophie, qui affecte la substance blanche du système nerveux central (système nerveux central) et le cortex surrénalien, manifestations neurologiques sous la forme d'une perturbation de la démarche, les crises apparaissent beaucoup plus tôt que les signes du NN.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est constatée chez presque tous les enfants - la forme exempte de pigment est rarement retrouvée dans l'HH secondaire. La pigmentation peut survenir beaucoup plus tôt que d’autres manifestations de la NN chronique. La peau devient brun clair, bronze ou doré.

La pigmentation est particulièrement visible dans la région génitale des garçons, dans les mamelons des glandes mammaires, dans les cicatrices, dans les petites articulations et dans la gomme muqueuse. Le bronzage à long terme peut être le premier signal d’un NN disponible. Parfois, des zones de peau pigmentées sont situées à côté de dépigmentées. Avec le développement de NN, la pigmentation est améliorée. Plus tôt la maladie se manifeste, plus les enfants en développement physique et sexuel sont à la traîne par rapport à leurs pairs.

Avec la mauvaise structure (hermaphrodite) des organes génitaux, il est nécessaire d'exclure différentes variantes de l'insuffisance congénitale du cortex surrénalien.

Diagnostics

Les symptômes d'insuffisance cardio-vasculaire chez l'enfant (collapsus, choc), l'absence d'effet du traitement de désintoxication et l'utilisation d'agents vasoconstricteurs en cas de maladie aiguë chez l'enfant indiquent une insuffisance surrénalienne.

En plus de prendre en compte les symptômes cliniques décrits ci-dessus, plusieurs méthodes de laboratoire sont utilisées pour le diagnostic: détermination du niveau d'hormones et de la composition en électrolytes du sang, taux de sucre dans le sang. Une diminution isolée du sodium est caractéristique d'une insuffisance en glucocorticoïdes, et une diminution du sodium avec un taux de potassium élevé est caractéristique d'une insuffisance en minéralocorticoïde.

Lors de l’étude du profil hormonal en cas d’HH aiguë, on a détecté une diminution du taux sanguin de cortisone ou d’aldostérone (ou des deux hormones) et de 17-hydroxyprogestérone. Avec le HH primaire, le taux d’ACTH dans le sang augmente, tandis qu’au secondaire, il diminue; 17-COP et 17-ACS dans l'urine sont également réduits.

Parmi les méthodes instrumentales utilisées ECG (électrocardiogramme) pour détecter les signes d'hyperkaliémie et échographie (échographie) des glandes surrénales, ce qui permet d'identifier le sous-développement des glandes surrénales, une hémorragie.

Nécessairement dans le diagnostic prend en compte l'histoire familiale.

Pour diagnostiquer précocement l'HH, les enfants à risque doivent être examinés deux fois par an et examinés par un endocrinologue. En plus de l'examen et des examens de laboratoire ci-dessus, ces enfants sont soumis à un test spécial avec l'ACTH. L'échantillon vous permet d'identifier les réactions secondaires des glandes surrénales au stress: si pendant le test le taux de cortisol est inférieur à 550 mmol / l - l'enfant a un HH subclinique.

En Russie, un autre échantillon avec administration intramusculaire de tétrakozaktid est utilisé: le taux de cortisol est déterminé 12 heures plus tard et un jour après l'administration.

Traitement

Le traitement de la HH aiguë est effectué en unité de soins intensifs. Prescrit individuellement: traitement de désintoxication, correction du déséquilibre électrolytique et de l'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang), médicaments hormonaux (hydrocortisone ou prednisone). L'acétate de désoxycorticostérone a un effet minéralocorticoïde prononcé.

Si nécessaire, thérapie anti-choc. Le traitement est effectué sous contrôle constant de laboratoire.

En cas de HH aigu transitoire apparu au cours d'une infection due à une hémorragie des glandes surrénales, des glucocorticoïdes, en fonction de l'état de l'enfant, sont utilisés à court terme.

Traitement chronique HH

Les médicaments hormonaux à usage de remplacement sont utilisés à vie.

Dans les HH chroniques primaires, on utilise à la fois des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. Parmi les glucocorticoïdes, l'hydrocortisone est le plus couramment utilisée comme traitement substitutif, car elle a l'effet de suppression de la croissance avec l'effet secondaire le moins prononcé.

Après la cessation de la croissance de l'enfant, d'autres hormones ayant une action plus longue (Dexaméthasone, Prednisolone) peuvent être administrées - les doses sont sélectionnées en fonction des manifestations cliniques et des données de laboratoire. Les doses de glucocorticoïdes sont corrigées en cas d'infection, de stress, de traumatisme ou d'opération.

La fludrocortisone est utilisée comme traitement substitutif par des minéralocorticoïdes. Dans la posologie du médicament n'est pas nécessaire, car la production d'aldostérone dans le processus de la vie varie très peu.

Pour les nouveau-nés et les nourrissons, l'utilisation de minéralocorticoïdes pour compenser le déficit en aldostérone est la clé de leur développement mental et physique. Les bébés atteints d'HH primaire nécessitent l'ajout de sel de table à la nourriture (0,5 à 1 c. À thé par jour).

Avec la nature auto-immune de HH, on peut d’abord se limiter à l’utilisation de glucocorticoïdes, mais avec l’aggravation du processus de lésion surrénalienne, il faut les combiner avec la prescription de Fludrocortisone. La dose est sélectionnée individuellement.

Dans le contexte de la thérapie de remplacement, le développement d’une crise surrénalienne aiguë n’est pas exclu:

  • si une maladie survient (surtout chez les jeunes enfants);
  • avec l'utilisation occasionnelle de médicaments de remplacement;
  • dans une situation stressante (plus souvent chez les enfants plus âgés).

Pour assurer une assistance rapide et appropriée en cas de crise, il est recommandé de porter à l’enfant un bracelet spécial indiquant la maladie, le nom et la posologie des médicaments qu’il reçoit, les numéros de téléphone du médecin et des parents.

Les critères d'un traitement d'entretien efficace par glucocorticoïdes sont les suivants: bien-être, poids normal de l'enfant et tension artérielle normale, absence de symptômes de surdosage en hormones.

Si l'enfant ne prend pas de poids et que la pression ne se normalise pas, il convient de l'associer à un minéralocorticoïde, ce qui est généralement nécessaire dans le cas d'une forme grave de NN chronique.

L'adéquation de la dose de fludrocortisone est confirmée par la composition électrolytique normale du sang. Et avec une overdose, des oedèmes apparaissent, le rythme cardiaque est perturbé.

Avec un diagnostic opportun et un traitement approprié tout au long de la vie, non seulement la menace à la vie de l’enfant disparaît, mais des conditions sont créées pour son développement normal.

CV pour les parents

L'insuffisance surrénale est une maladie grave qui peut être une pathologie congénitale et se développer dans de nombreuses maladies. Une condition qui peut être dangereuse pour la vie de l’enfant n’est pas toujours facile à diagnostiquer. Un diagnostic précoce de la santé humaine et le respect scrupuleux des doses de médicaments prescrits aident à éviter les crises et à assurer l'efficacité du traitement.

Quel médecin contacter

Habituellement, un pédiatre qui observe un enfant peut suspecter une insuffisance surrénalienne. À l'avenir, le patient est traité par un endocrinologue. Selon la cause de la maladie et ses complications, il peut être nécessaire de consulter un neurologue, un neurochirurgien, un ophtalmologiste (déterminant les champs visuels), un cardiologue.

Hypocorticoïde ou insuffisance surrénalienne - caractéristiques de l'évolution et du traitement de la maladie chez les enfants

L’insuffisance surrénale chez l’enfant est une pathologie clinique qui se manifeste par un déficit de la sécrétion d’une hormone produite directement dans le cortex surrénalien.

Même si cette maladie est caractérisée par un risque élevé, elle se prête bien à un traitement clinique.

Cette pathologie se caractérise par sa similitude avec d'autres maladies, notamment lors d'une crise, ce qui complique considérablement le diagnostic. L’insuffisance surrénale aiguë chez l’enfant est une maladie très rare caractérisée par une évolution intense avec manifestation de symptômes évidents.

Les parents d'un enfant déjà au début des premiers symptômes doivent immédiatement consulter un médecin. Avec la fourniture opportune d'assistance qualifiée et le diagnostic précis de cette maladie dans son ensemble, le pronostic pour le rétablissement de l'enfant est favorable.

Causes de l'origine de la pathologie

Le manque de fonction des glandes surrénales peut être provoqué par une baisse du niveau d'hormone du cerveau hypophysaire adrénocorticotrope et des problèmes avec les glandes surrénales.

Insuffisance surrénale primaire

La maladie peut prendre une forme aiguë, appelée complexe symptomatique de Waterhouse-Frideriksen. Il peut également prendre une forme chronique et être appelé pathologie d'Addison.

L’insuffisance surrénale chez l’enfant peut être provoquée par:

  • hypoplasie congénitale des surrénales;
  • syndrome adrénogénital de type congénital;
  • diverses hémorragies surrénales;
  • maladies caractérisées par des manifestations d'hémorragie et de mort des glandes surrénales (oreillons, sepsis et méningococcémie);
  • chirurgie pour l'excision des glandes surrénales;
  • interruption rapide du traitement par la prednisone.

Le plus souvent, de nos jours, l'apparition d'une forme chronique de la maladie est enregistrée en raison de facteurs génétiques, ainsi que de processus auto-immuns.

Dans des cas plus rares, les catalyseurs de l'apparition de la maladie sont:

  • intoxication chronique;
  • infection par la toxoplasmose;
  • la formation de kystes dans la structure des glandes surrénales;
  • autres causes caractéristiques de l'insuffisance surrénale aiguë.
L’insuffisance surrénale de type secondaire se développe en raison de lésions du système nerveux central, accompagnées d’une forte diminution de la sécrétion d’ACTH.

Manifestations cliniques

L'insuffisance surrénale chronique se développe souvent de manière subtile.

  • épuisement du système nerveux central;
  • fatigue chronique;
  • diminution de la capacité de travail et baisse du niveau de performance scolaire de l’enfant;
  • perte de poids;
  • abaissement de la glycémie;
  • masse musculaire réduite;
  • anorexie douloureuse;
  • nausée chronique;
  • soif de nourriture salée;
  • désir constant de boire de l'eau;
  • vomissements;
  • selles molles.

On observe également des modifications spéciales de l'état de la peau et des muqueuses. La peau prend une couleur marron foncé ou, plus rarement, une teinte grisâtre ou jaune.

La première manifestation est le renforcement de la pigmentation naturelle de la peau dans la région du mamelon, ainsi que autour des organes génitaux masculins, de la région de l'anus, des plis cutanés, des endroits où la peau est constamment en contact avec les vêtements dans la zone des éraflures, des cicatrices et des plis des doigts, du genou et du coude.

Pigmentation des mains avec insuffisance surrénalienne

Une manifestation plus rare chez les enfants est une pigmentation accrue de la muqueuse buccale. C'est une forme extrêmement rare de la maladie, qui ne s'accompagne pas d'une pigmentation active de la peau ou des muqueuses.

La progression de la forme chronique de la maladie s'accompagne généralement de l'apparition de maladies de type intercurrent, ainsi que de la progression rapide de la crise d'insuffisance surrénalienne. Dans ce cas, sans chirurgie, ce sera extrêmement difficile à faire.

Une forte détérioration de l’état général du patient se caractérise par des manifestations abdominales douloureuses, des vomissements, des selles molles, une chute de pression artérielle, une asthénie et des spasmes accompagnés d’une baisse pathologique de la glycémie. En outre, la pigmentation de la peau et la déshydratation du corps se développent rapidement, ce qui provoque des évanouissements fréquents.

Diagnostics

La pathologie d'Addison peut être confirmée en suivant la dynamique des modifications du niveau d'hydrocortisone dans le sérum sanguin.

Chez une personne en bonne santé, il y a une forte augmentation du taux de cortisol dans le sang le matin au réveil, et chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne, le niveau de cette hormone se situe toujours dans les valeurs les plus basses.

Parallèlement à cela, les faibles lectures des concentrations d'aldostérone et de rénine sont surveillées. Une concentration élevée de potassium, associée à une glycémie pathologiquement basse, est observée pendant la crise. Dans les urines quotidiennes, on peut noter une diminution du taux total de 17-hydroxycorticostéroïdes, bien que la conduite d'une telle étude ne soit pas très efficace.

Lorsque le sang du patient est pris à jeun, il en résulte une glycémie basse et une courbe glycémique plate.

Les tests avec l'utilisation du médicament prednisone presque aucun effet sur l'augmentation des niveaux de cortisol.

La méthode combinée de diagnostic de l'insuffisance surrénale est réalisée en même temps que les infections intestinales, l'invasion helminthique et l'intoxication.

Les maladies professionnelles du nourrisson chez les nourrissons doivent se différencier de la sténose pylorique et du pylorospasme, ainsi que du complexe adrénogénital symptomatique, accompagné de la perte de sels minéraux.

Dans le même temps, il est nécessaire de différencier l'insuffisance surrénale aiguë de diverses infections, ainsi que des neuro-infections de l'intestin.

Lors du diagnostic de la maladie chez les enfants plus âgés, il est nécessaire d'exclure dans un premier temps la sepsie, l'encéphalite et la méningite.

Méthodes de traitement des maladies

  • suppression du choc;
  • le retour des niveaux de liquide, ainsi que le niveau des minéraux à des niveaux normaux;
  • combler les déficiences hormonales.

On prescrit au patient un compte-gouttes de solution de sodium isotonique avec 5% de glucose, auquel on ajoute 100 milligrammes de cortisol. Ce compte-gouttes est répété toutes les 4-8 heures.

En outre, les médecins prescrivent le plus souvent l'utilisation d'adrénaline, de Korglikon et de vitamine C. Injection intramusculaire de 1 à 3 millilitres de la solution d'huile DOXA administrée une fois par jour.

Les principales étapes du processus de retrait du patient de la crise sont les suivantes:

  • déshydratation du patient;
  • taux sanguins de composés minéraux basiques;
  • CBS;
  • taux de sucre dans le sang.

La durée du traitement avec l'utilisation d'un compte-gouttes dépend de la gravité de l'état du patient, qui peut durer jusqu'à 5 jours. Avec l'amélioration de l'état général du patient, la dose de cortisone dans le goutte-à-goutte diminue lors du passage à l'administration intramusculaire de ce médicament.

Dans la forme chronique de la maladie, la prednisone et la cortisone sont utilisées tout au long de la vie du patient. Lorsqu'on observe des vomissements chez un patient, il est habituel de remplacer la prednisone par une administration intramusculaire de cortisone.

Les parents d'enfants dont le diagnostic d'insuffisance surrénalienne chronique a été diagnostiqué doivent connaître les principes de base de la thérapie de remplacement à vie. Avec le respect de règles simples et l'utilisation constante de médicaments prescrits par des médecins, la vie d'un patient présentant une insuffisance surrénalienne chronique sera complète.

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Journal international d'endocrinologie 6 (30) 2010

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Insuffisance surrénale chronique chez les enfants: diagnostic précoce et traitement dans les groupes à risque

Auteurs: Orlova EM, Centre de recherche endocrinologique, Moscou, Russie
Rubriques: Endocrinologie

L'insuffisance surrénale (HH) est une affection grave associée à une déficience hormonale du corps. Il existe plusieurs dizaines de maladies qui manifestent HH. Malheureusement, dans de nombreux cas après l'apparition des premiers symptômes, la maladie reste longtemps méconnue, ce qui entraîne souvent des complications graves, voire la mort du patient. NN dans l'enfance dans la plupart des cas en raison de maladies héréditaires. Sur la base des connaissances actuelles sur l’étiologie de la santé humaine, il est possible d’identifier les groupes à haut risque de développer une santé humaine. La sensibilisation des médecins à ces groupes assurera le diagnostic et le traitement rapides des patients présentant un risque élevé de santé humaine, et évitera des affections critiques associées à une crise surrénalienne aiguë.

Insuffisance surrénalienne, crise surrénalienne, adrénoleucodystrophie liée à l'X, syndrome polyglandulaire auto-immune, hydrocortisone.

L'insuffisance surrénalienne (HH) est une affection provoquée par une déficience des hormones du cortex surrénalien: cortisol et aldostérone. Une déficience en cortisol entraîne une faiblesse, une léthargie, des convulsions et une perte de conscience, une diminution de la pression artérielle, une pigmentation de la peau ("peau bronzée"), une perte de poids.

Le déficit en aldostérone conduit principalement à des troubles électrolytiques (hyperkaliémie, hypernatrémie) et se traduit par des vomissements indomptables, des diarrhées, des douleurs abdominales, une baisse de la pression artérielle, des troubles du rythme cardiaque, une déshydratation. La plupart des symptômes ne sont pas spécifiques.

Des manifestations similaires peuvent être observées dans diverses maladies infectieuses, appendicite, épilepsie et autres affections plus courantes que l'HH. L'hyperpigmentation de la peau est le seul symptôme spécifique, mais ce symptôme peut être léger.

La non spécificité des symptômes cliniques et la relative rareté de cette pathologie sont les principales causes de diagnostic tardif ou incorrect. Le manque d'hormones du cortex surrénalien constitue une menace immédiate pour la vie. L'allocation des patients dans les groupes à haut risque pour le développement de la NN attire davantage l'attention des médecins sur cette pathologie et, par conséquent, un diagnostic et un traitement rapides, ce qui vous permet de sauver des vies et de créer des conditions propices au développement normal de l'enfant.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénalienne, qui est causée par la pathologie des glandes surrénales, est appelée HH primaire. La NN secondaire est une affection associée à un déficit en hormone hypophysaire - hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui stimule la production de cortisol dans les glandes surrénales. L'HH secondaire peut se développer, par exemple, chez les enfants présentant un déficit congénital en hormone de croissance, ainsi qu'après un traitement chirurgical des tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire. Dans le cas d'une HH secondaire, les manifestations cliniques sont associées à une carence en cortisol, mais pas en aldostérone. HH de toute étiologie est vitale.

HH primaire avait souvent acquis caractère auparavant, par exemple, développé à la suite de dommages tuberculeux aux glandes surrénales. Aujourd'hui, dans la plupart des cas, l'HH chez les enfants est causé par des syndromes héréditaires. Plus de vingt maladies héréditaires ayant conduit au développement de la santé humaine sont connues. Chacune de ces formes nosologiques a ses propres caractéristiques cliniques (Tableau 1).

La définition d'une forme nosologique spécifique de la NN vous permet de prédire l'évolution de la maladie, la probabilité d'apparition d'une pathologie d'autres organes et systèmes, et de déterminer la tactique de traitement du patient. L'établissement d'un défaut génétique dans les formes d'hypocorticisme héréditaires permet de déterminer le risque de naissance d'enfants malades dans la famille du patient, d'effectuer un diagnostic prénatal et, dans certains cas, un traitement prénatal du fœtus.

Groupes à haut risque d'insuffisance surrénale

Les groupes d'enfants suivants présentent un risque élevé de développer la NN:

- les enfants atteints d'une des maladies héréditaires associées à l'HH (Tableau 1), sans la présence de symptômes d'HH à ce moment;

- les enfants dans les familles de patients atteints de HH ou de toute autre maladie héréditaire (tableau 1);

- enfants atteints d'une autre maladie auto-immune du système endocrinien, principalement d'hypoparathyroïdie et de la maladie de Graves (goitre toxique diffus);

- les enfants ayant subi une intervention chirurgicale ou une radiothérapie dans la région hypothalamo-hypophysaire;

- enfants souffrant d'hypopituitarisme congénital (nanisme hypophysaire).

Il devrait être axé sur les formes de santé primaire, qui se manifestent après 3 ans. Tout d’abord, nous parlons d’APS et de X-ALD de type 1.

En règle générale, l’APS de type 1 débute par le phénomène de candidose cutanéo-muqueuse chronique (muguet récurrent, lésions des ongles) dès les premières années de la vie. L'hypoparathyroïdie est le deuxième symptôme dans la plupart des cas. L’association candidose chronique et hypoparathyroïdie permet déjà de poser un diagnostic de SAP 1.

Selon une étude menée à l'Institut d'endocrinologie pédiatrique du Centre de recherche endocrinologique de l'institution fédérale (Moscou), la majorité (plus de 75%) des enfants atteints d'hypoparathyroïdie idiopathique sont des patients atteints de SPA de type 1, déterminée par analyse de génétique moléculaire. Cela signifie que la grande majorité des enfants atteints d'hypoparathyroïdie développeront plus tard une HH primaire. Le délai entre la manifestation de l'hypoparathyroïdie ou d'autres symptômes de l'APS de type 1 et le début de l'HH peut aller jusqu'à plusieurs décennies. Un patient avec un diagnostic de type 1 APS à tout âge reste dans le groupe à risque élevé pour le développement de la NN, sur lequel le patient, sa famille et le médecin de famille doivent être avertis. Pour les patients atteints d'APS de type 1, l'HH est l'une des principales menaces pour la vie si le traitement est inadéquat ou tardif.

Les phénomènes HH peuvent également menacer le pronostic vital des patients X-ALD, notamment parce que, en cas de symptômes neurologiques graves (maux de tête, faiblesse, nausées, vomissements, troubles de l'attention, de l'ouïe et de la vision), ils peuvent passer inaperçus ou être pris pour symptôme. dommages au système nerveux. La sévérité des manifestations des lésions du système nerveux central affaiblit la vigilance des médecins et des parents vis-à-vis du développement de l'insuffisance surrénalienne, ce qui conduit à un traitement de substitution inadéquat et aggrave l'état de santé de l'enfant. Un patient atteint de X-ALD (quelle que soit sa forme) ou un membre de sa famille diagnostiqué au stade préclinique est soumis à une surveillance régulière des indicateurs de la fonction surrénalienne (cortisol, ACTH, rénine, potassium, sodium, glucose).

Diagnostic précoce de l'insuffisance surrénale dans les groupes à risque

Tous les enfants appartenant aux groupes à risque pour le développement de la NN doivent être observés chez l’endocrinologue. L’endocrinologue a pour tâche de diagnostiquer la NN au stade préclinique ou au stade des manifestations cliniques initiales (faiblesse, fatigue, pigmentation).

L'évaluation de la fonction surrénalienne est réalisée 1 fois sur 6 mois et comprend l'étude du potassium, du sodium, du glucose, du cortisol, de l'ACTH dans le sang, de l'activité de la rénine plasmatique et d'un test de stimulation spécial avec l'ACTH.

À l’aide de ce test fonctionnel avec synacthen (ACTH), les mécanismes de réserve des glandes surrénales sont contrôlés, c.-à-d. leur capacité à réagir au stress. Après tout, c’est dans un état de stress que la NN aiguë se manifeste soudainement, ce qui peut être fatal pour le patient. L'absence d'augmentation adéquate du cortisol (inférieure à 550 nmol / l) en réponse à la stimulation de l'ACTH est un signe d'hormonothérapie subclinique.

Le tétracosactide est actuellement disponible en Russie, ce qui convient pour évaluer la fonction des glandes surrénales. Le cortisol est examiné 12 et 24 heures après l'administration intraveineuse de tétracosactide.

Indicateurs de laboratoire dans le diagnostic de NN:

- faibles niveaux de cortisol dans le sang et l'urine quotidienne;

- taux élevé d'ACTH dans le plasma sanguin;

- faible niveau d'aldostérone;

- taux élevé de potassium dans le sérum sanguin;

- faible teneur en sodium dans le sérum;

- activité plasmatique élevée de la rénine;

- faible taux de glucose sanguin;

- test négatif avec ACTH (synacthène).

Il est extrêmement important de reconnaître les signes de NN dans la situation aiguë de crise surrénalienne. Le niveau élevé de potassium dans le contexte de faibles niveaux de sodium est typique des modifications biochimiques, qui suggèrent tout d’abord l’idée d’un HH primaire. Cependant, une analyse sanguine dans les situations aiguës est souvent effectuée sur fond de thérapie par perfusion, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Il est également impossible d'évaluer le niveau de cortisol et d'ACTH au cours du traitement par des glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone), qui sont souvent introduits dans des situations d'urgence avant les tests de diagnostic.

La sélection de groupes de patients présentant un risque élevé de développer la NN permet de focaliser l'attention des médecins et des parents sur les manifestations possibles de la NN, leur reconnaissance rapide et des soins médicaux adéquats, évitant ainsi les affections critiques et le décès des patients.

La détection de la NN au stade asymptomatique est l'objectif principal de la surveillance des enfants à risque. Cependant, il n’est pas toujours possible, même avec des examens réguliers, d’éviter les manifestations cliniques, qui doivent être prévenues des parents ou des gardiens de l’enfant.

Traitement de l'insuffisance surrénale primaire chez les enfants

Le traitement de l’hôpital primaire de toute étiologie consiste en un traitement de substitution par des glucocorticoïdes et, dans la plupart des cas, par des minéralocorticoïdes.

Thérapie de remplacement des glucocorticoïdes. Il existe plusieurs médicaments ayant les propriétés des glucocorticoïdes, qui diffèrent par la durée d'action, le degré de l'effet glucocorticoïde, la sévérité de la réduction de la croissance et d'autres effets indésirables dans ce cas (Tableau 2).

Le médicament de choix pour le traitement substitutif par glucocorticoïdes chez l’enfant est l’hydrocortisone, un analogue du cortisol naturel, qui a l’effet le moins négatif sur la croissance. La dose initiale d'hydrocortisone est prescrite à raison de 10-12 mg / m2 / jour et est divisée en trois doses égales (à 7h00, 14h00 et 21h00). La cortisone est également efficace et plus sûre contre la croissance que le traitement avec des analogues synthétiques des glucocorticoïdes (prednisolone, dexaméthasone), mais la cortisone est un composé biologiquement inactif et la P-hydroxystéroïde déshydrogénase 1 de type 1 est nécessaire pour sa conversion en cortisol actif. qui peut varier d’une personne à l’autre - d’une même personne à des âges différents. Par conséquent, dans certains cas, une dose plus élevée de cortisone est nécessaire pour obtenir une compensation adéquate. Chez les enfants en croissance finale et les adultes, il est possible d'utiliser des médicaments à demi-vie plus longue (prednisone, dexaméthasone): 1 mg d'hydrocortisone équivaut à 0,25 mg de prednisolone ou à 0,025 mg de dexaméthasone. Un nouvel ajustement de la posologie est effectué individuellement en fonction de l’évaluation clinique de l’état de l’enfant (appétit, couleur de la peau, taux de croissance, dynamique du poids, niveau de tension artérielle), de l’évaluation subjective de sa santé chez les enfants d’âge scolaire et les adultes (faiblesse, fatigue, somnolence, mauvais rendement scolaire, tolérance effort physique).

Thérapie de remplacement minéralocorticoïde. Un traitement de substitution minéralocorticoïde (fludrocortisone) est nécessaire dans la plupart des cas de HH primaire.

Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le remboursement du déficit en aldostérone est une garantie de développement physique et intellectuel normal. La monothérapie glucocorticoïde chez les jeunes enfants à fortes doses pour obtenir un effet minéralocorticoïde est erronée et conduit à des symptômes d'hypercorticisme et à un gain de poids insuffisant, à un retard du développement psychomoteur, à la déshydratation, à l'hyperkaliémie et même à la mort. Chez les adolescents et les adultes, l’absence de traitement par minéralocorticoïde entraîne souvent une détérioration de la santé et le développement de crises apaisantes. En cas de HH auto-immune, une adrénoleucodystrophie au début de la maladie, une monothérapie aux glucocorticoïdes est possible, mais la progression progressive du déficit en hormones surrénaliennes nécessite le recours à un traitement d'association par la fludrocortisone. Il est très important d'expliquer ce besoin aux parents et au patient à l'avenir, ainsi que de contrôler le niveau d'activité de la potassium, du sodium et de la rénine plasmatique, afin de ne pas rater le moment où il est nécessaire de prescrire la fludrocortisone et d'éviter le développement d'une crise perdante.

Pour évaluer l'adéquation et la nécessité d'une correction de la dose de fludrocortisone, il existe des critères de laboratoire objectifs: une augmentation du potassium et une diminution du sodium dans le sang, une augmentation de l'activité de la rénine plasmatique indiquent la nécessité d'une augmentation de la dose, ainsi qu'une tendance à l'hypokaliémie et à une réduction de l'activité de la rénine plasmatique. la nécessité de réduire la dose. En outre, les symptômes cliniques du surdosage en minéraux-corticoïdes sont un œdème, en particulier du visage, de l'hypertension, un sommeil agité et des maux de tête, ce qui constitue également un indicateur de réduction de la dose. L'augmentation de la dose de fludrocortisone peut être nécessaire en été chez les patients vivant dans des climats chauds, car le manque d'aldostérone entraîne une augmentation de l'excrétion de sodium par les glandes sudoripares. Pendant la grossesse, les besoins en minéralocorticoïdes augmentent en général, il est donc nécessaire d’augmenter la dose de fludrocortisone, tandis que le taux de rénine plasmatique pendant la grossesse n’est pas informatif et ne devrait pas servir de critère d’ajustement de la posologie, car il augmente considérablement chez les femmes enceintes en bonne santé.

Recommandations pour le diagnostic préclinique précoce

Si l’endocrinologue réussissait à atteindre l’objectif souhaité - établir le diagnostic de NN au stade asymptomatique, c.-à-d. pour identifier l’absence de libération adéquate de cortisol lors d’une stimulation avec des valeurs basales normales et l’absence de manifestations cliniques, on peut alors considérer qu’il s’agit là d’un succès incontestable. À l’avenir, il existe deux options possibles pour la gestion des patients: une surveillance attentive par les parents et le médecin, la surveillance de l’état et des indicateurs de la fonction surrénalienne ou la prescription d’un traitement de substitution continu à faibles doses. Les deux tactiques sont légitimes et dépendent en grande partie de facteurs sociaux: âge, style de vie du patient, environnement familial.
Dans tous les cas, le patient reste sous la surveillance d'un endocrinologue avec un contrôle dynamique des paramètres cliniques et de laboratoire une fois tous les 2-3 mois. L'enseignement du patient et de ses soignants aux règles de comportement dans NN revêt une grande importance. Un document doit immédiatement être remis au patient. Ce document explique en détail le risque possible d'insuffisance surrénalienne et décrit les mesures nécessaires à cet égard. Il lui est également conseillé de toujours emporter avec lui une ampoule contenant une suspension d'hydrocortisone et une seringue en cas de forte détérioration.

Lors du choix de la thérapie de substitution optimale, il est nécessaire de garder à l'esprit les aspects socio-psychologiques de la vie d'un patient recevant une thérapie quotidienne tout au long de la vie, afin d'adapter au maximum le mode de prise de la drogue au mode de vie.

La sécrétion de cortisol endogène chez les personnes en bonne santé augmente en cas de maladies intercurrentes et d'interventions chirurgicales. Les patients HH doivent augmenter la dose de glucocorticoïdes deux à trois fois par jour tout au long de la journée en cas de maladie infectieuse avec fièvre ou lors de procédures médicales traumatiques (extraction dentaire, gastroscopie, vaccinations prophylactiques). La dose de minéralocorticoïde reste inchangée.

Si les médicaments par voie orale ne peuvent pas être pris, il est nécessaire d'administrer par voie intramusculaire ou intraveineuse ou dans l'introduction d'une suspension d'hydrocortisone à une dose augmentée de 12,5 à 25 ml toutes les 4-6 heures. Il est extrêmement important d'expliquer aux parents ou aux tuteurs (nourrices, éducatrices) du patient les règles de conduite dans des circonstances extraordinaires, le besoin de médication constante et la disponibilité de glucocorticoïdes dans la disponibilité immédiate d'hydrocortisone injectable. Même une vigilance excessive et une augmentation pas tout à fait justifiée de la dose de glucocorticoïdes pendant 1-2 jours ou d’une injection intramusculaire unique de 12,5-25 mg (0,5-1,0 ml) d’hydrocortisone ou de 1530 mg (0,5-1,0 ml) ) la prednisone est moins dangereuse pour le patient que la crise surrénalienne.

Thérapie de crise surrénale

Bien entendu, la tâche des médecins est d’empêcher le développement du HH aigu (c’est-à-dire une crise surrénalienne) chez les enfants présentant un niveau élevé de développement du HH. Cependant, chez les patients avec un diagnostic établi, malgré un traitement de substitution constant, le développement d'une décompensation aiguë est possible. Le plus souvent, cela se produit chez les jeunes enfants dans le contexte de maladies infectieuses à haute température, chez les enfants plus âgés prenant des médicaments inéquitables, ne respectant pas les règles relatives aux doses croissantes dans des situations stressantes et des maladies aiguës intercurrentes.

Avec la décompensation de la maladie chez les patients souffrant d’hypocorticisme, les mesures thérapeutiques doivent commencer immédiatement. Il est recommandé de porter des bracelets spéciaux portant l'indication de la maladie et de la dépendance aux drogues, ainsi que des téléphones pouvant être contactés afin de recevoir des informations sur les mesures d'urgence nécessaires. Ces mesures visent à garantir que les premiers secours sont prodigués juste avant l'arrivée de l'ambulance et que le médecin de l'ambulance reçoive rapidement les informations sur la maladie et procède immédiatement aux mesures médicales nécessaires.

En cas de suspicion de crise, les efforts du médecin doivent avant tout être orientés vers la correction des troubles de l’eau et des électrolytes. Une thérapie par perfusion massive est réalisée avec des solutions de chlorure de sodium à 0,9% et du glucose à 5-10% à raison de 450 ml / m2 pendant la première heure, puis à raison de 2 à 3 l / m2 / jour. Dans le même temps, l'hydrocortisone est administrée à une dose de 100 mg / m2 ou de 3-5 mg / kg. Le patient doit être conduit à l'unité de soins intensifs. Ensuite, l'administration parentérale d'hydrocortisone in / in ou in / m à une dose de 100 à 200 mg / m2 / jour est poursuivie dans un régime toutes les 4 à 6 heures jusqu'à ce que l'état et les niveaux de potassium et de glucose dans le sang soient normalisés. L’administration intramusculaire présente des avantages, car elle augmente la durée du médicament. Dans le même temps, le traitement d'une maladie concomitante ou de fond (infectieuse ou autre), contre lequel la crise s'est développée (antibiothérapie, etc.) est effectué. Surveillance dynamique des indicateurs du niveau de potassium, de sodium et de glucose dans le sang toutes les 2 heures le premier jour, puis avec l'amélioration de la condition - 1 à 2 fois par jour.
Après avoir atteint un état stable, normalisé la pression artérielle et corrigé les perturbations électrolytiques (normalisation du potassium et du sodium), le patient peut être transféré dans l'hydrocortisone orale et la fludrocortisone revient au régime de traitement à la même dose pré-critique.

Une fois l'état normalisé, il est nécessaire de discuter avec le patient ou ses parents des causes présumées de décompensation de la maladie, d'essayer d'identifier les éventuelles infractions au traitement ou le non-respect des règles de correction du traitement, de clarifier les nuances du traitement de substitution qui ne sont pas claires pour le patient ou ses parents afin de prévenir des erreurs similaires à l'avenir.

Conclusion

HH est une maladie grave qui menace la vie du patient. La non spécificité des symptômes cliniques et la rareté de cette pathologie conduisent à des erreurs de diagnostic. Souvent, le diagnostic de NN est établi trop tard ou pas du tout. Le diagnostic précoce et opportun de l'HH détermine le traitement réussi des enfants atteints de cette pathologie. De notre point de vue, les informations sur les patients des groupes de patients à haut risque devraient être distribuées aux pédiatres, aux médecins généralistes, aux urgentologues, aux salles d’urgence et aux unités de soins intensifs, afin de permettre une meilleure détection du VIH et de réduire la mortalité due à cette pathologie.

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