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Hypofonction surrénalienne

Les glandes surrénales sont des glandes endocrines spéciales qui jouent un rôle crucial dans le maintien de l'homéostasie et la stabilité du corps. Ils sont constitués de la corticale et de la médullaire, chacune étant responsable de la production de certaines hormones.

Le cortex surrénalien produit:

  • des minéralocorticoïdes (l’aldostérone, la corticostérone, la désoxycorticostérone sont formées dans la zone glomérulaire);
  • glucocorticoïdes (le cortisol et la cortisone sont formés dans la zone du faisceau);
  • hormones sexuelles (les androgènes et les œstrogènes sont synthétisés par la partie réticulaire des glandes).

La couche cérébrale du corps produit des catécholamines:

Grâce au travail de ces substances biologiquement actives, il est possible de remplir des fonctions essentielles telles que le maintien d'une pression artérielle normale, la garantie d'un équilibre eau-sel, la protection du corps contre le stress, etc. La pathologie de cet organe est une maladie grave qui doit être diagnostiquée à temps pour assurer un traitement approprié.

Les maladies les plus courantes du cortex surrénal

Puisque les glandes surrénales appartiennent aux glandes endocrines et sont capables de libérer des substances régulatrices actives dans le sang, la rupture du mécanisme de leur action peut avoir 2 principaux vecteurs de développement:

  • hypofonction - productivité réduite;
  • hyperfonctionnement - augmentation de la quantité d’hormones produites.

Il est également important de noter qu'un dysfonctionnement peut concerner une hormone spécifique ou l'ensemble de la couche de glande avec les symptômes correspondants.

Les maladies qui apparaissent selon le type d'hyperfonctionnalité et se manifestent par un excès de formation de substances actives incluent:

  1. hypercortisolisme (cortisol);
  2. hyperaldesteronism (aldostérone);
  3. hyperandrogénie surrénalienne (stéroïdes sexuels);
  4. phéochromocytome (catécholamines).

Maladies caractérisées par un manque de libération d'hormones:

  1. L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) est un arrêt brutal de la formation de toutes les substances biologiquement actives d'un organe;
  2. Insuffisance surrénale chronique, qui est ensuite divisée en:
    • Primaire (maladie d'Addison) - lésion organique du cortex et diminution de sa production d'hormones;
    • Secondaire, qui est causée par des troubles de l'hypophyse, entraînant un manque d'hormone corticotrope (ACTH). En conséquence, la régulation pathologique des glandes surrénales avec un manque de son propre secret.

Insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénalienne est une maladie polysymptomatique redoutable, à la base de laquelle la pathogénie est la fonction inadéquate de la production de minérocycles et de glucocorticoïdes par la couche corticale des glandes. Selon l'évolution de la maladie, celle-ci est divisée en maladies aiguës et chroniques, ces dernières pouvant à leur tour être divisées en maladies primaires, secondaires et tertiaires.

Cette classification des dommages au cortex des structures surrénales est basée sur la cause et le mécanisme du processus pathologique.

  • L'hypocorticisme primaire (maladie d'Addison) peut être congénital ou acquis à l'âge adulte à la suite de processus infectieux auto-immuns dans les tissus de l'organe ou d'une lésion métastatique d'une tumeur maligne.
  • L'échec secondaire est caractérisé par des lésions de l'hypophyse et par une augmentation de l'hormone adrénocorticotrope, qui inhibe la synthèse normale de substances par les glandes surrénales.
  • Tertiaire associé à la pathologie de l'hypothalamus. Une libération inadéquate des facteurs de libération entraîne une cascade de réactions qui bloquent le fonctionnement adéquat des glandes surrénales.

Le principal mécanisme pathogénique du développement de la maladie d'Addison est une lésion organique de la structure interne du corps avec formation de son échec pour diverses raisons:

  • Les lésions auto-immunes sont l’une des principales causes de l’hypofonction surrénalienne.
  • Sous-développement de l'écorce d'organe dès la naissance,
  • La tuberculose
  • Tumeurs surrénales,
  • Métastases dans le cortex des organes
  • Manque d'oxygène chez les nouveau-nés,
  • Hémorragie dans le tissu surrénal,
  • Tissu d'immunodéficience
  • Pathologies génétiques,
  • Syndrome de Smith-Opitz.

Les symptômes permanents de l’insuffisance surrénalienne se manifestent dans les cliniques suivantes:

  1. Augmentation de la faiblesse musculaire, myasthénie grave, fatigue constante;
  2. Décoloration avec l'apparition d'une pigmentation brun foncé. Ceci est le plus caractéristique du visage, des plis des articulations, des zones de contact intense du corps avec des vêtements, des chaussures, des mamelons des glandes mammaires, du scrotum chez l'homme;
  3. Perte d'appétit, nausée, vomissement, altération des selles provoquée par la constipation ou la diarrhée;
  4. Réduction de la pression artérielle moyenne, maux de tête, vertiges, épisodes de perte de conscience;
  5. Douleur abdominale non spécifique;
  6. Le désir de consommer des aliments salés en raison de violations de l'équilibre salin dans le corps;
  7. Changements d'humeur, irritabilité, agressivité, détérioration de l'attention et de la mémoire. Les enfants ont une baisse de performance scolaire.

Pour confirmer la présence d'un tel diagnostic et le choix de la méthode de traitement, il est impératif de procéder à une étude clinique et instrumentale approfondie.

Clinique d'insuffisance surrénale caractéristique:

  • En général, un syndrome anémique et une diminution du taux d’éosinophiles seront enregistrés;
  • Au cours de l'examen biochimique: augmentation du potassium et de la créatinine, diminution du sodium et du glucose, développement d'un état hypoglycémique qui, dans certains cas, provoque des épisodes de perte de conscience;
  • Il y a une forte diminution de la quantité d'hormones des glandes du cortex surrénalien - aldostérone, cortisone et autres;
  • Une échographie ou une tomodensitométrie enregistrera une augmentation de la taille des glandes surrénales et de divers néoplasmes dans ces organes (le cas échéant).

Comment se débarrasser de l'insuffisance surrénale?

L'ensemble du processus de traitement d'une maladie aussi constante et lente devrait viser à remplacer artificiellement les hormones manquantes et à éliminer l'agent pathologique qui a entraîné des lésions aux organes (guérison de foyers inflammatoires, intervention chirurgicale pour éradiquer les tumeurs).

Une alimentation riche en protéines, vitamines, calories et sel de table jusqu’à 10 g / jour est recommandée, ce qui limite totalement l’ingestion d’alcool. Les patients doivent essayer d'éviter au maximum les charges physiques et nerveuses importantes afin de se reposer davantage. Les patients doivent être préparés moralement à la nécessité d'utiliser pendant toute leur vie des médicaments hormonaux de synthèse (prednisone, l'hydrocortisone, etc.) et à la possibilité d'effets secondaires.

Les hormones artificielles sont des médicaments dont le schéma posologique est très complexe. L'augmentation et la diminution de la dose dépendent de nombreux facteurs et vous ne pouvez pas les utiliser au hasard! L'autotraitement en cas d'insuffisance de la couche corticale des glandes surrénales fait souvent plus de mal que de bien.

En même temps, avec un diagnostic opportun et un traitement adéquat, on observe une normalisation du mode de vie des patients. Les femmes atteintes de cette pathologie peuvent facilement tomber enceintes et accoucher de manière autonome.

Insuffisance aiguë du cortex surrénalien

En parlant de pathologie permanente, nous ne devrions pas oublier le déroulement aigu de ce processus. Les exacerbations les plus fréquentes se produisent chez les patients atteints de la forme chronique de la maladie et se manifestent par la crise dite addisonique. La raison en est une chute brutale du niveau d'hormones nécessaires.

Ceci peut être observé en cas de non-respect des instructions pour la prise de drogues synthétiques ou lors d'efforts physiques intenses, de blessures, d'interventions chirurgicales, de processus infectieux graves.

Les symptômes d'une crise addisonique sont les suivants:

  1. Une chute brutale de la tension artérielle jusqu'à l'impossibilité de la mesurer;
  2. Faiblesse, sueurs froides sur le corps, pâleur de la peau;
  3. Tachycardie avec développement d'arythmie, affaiblissement des sons cardiaques;
  4. Douleur abdominale sévère, nausée, vomissement, diarrhée;
  5. Diminution soudaine de la quantité d'urine (oligurie, parfois anurie);
  6. La langue du patient s'emmêle, des hallucinations peuvent survenir. Cela devient silencieux, incohérent, le développement du coma commence. Sur argot médical - le patient est "chargé".

Ce développement nécessite une hospitalisation immédiate dans l'unité de soins intensifs, suivie d'un traitement intensif. La raison pour retirer une personne d'un coma addisonique est l'administration par voie intraveineuse de solutions d'hormones surrénaliennes et d'un traitement antichoc pathogénique. Avec le démarrage opportun des activités de loisirs, les chances de récupération augmentent considérablement.

Hyperfonctionnement surrénal

Hypercorticisme

La pathologie surrénalienne, qui est associée à un taux élevé de glucocorticoïdes sécrétés (principalement du cortisol), porte également le nom de syndrome de Itsenko-Cushing. Étant donné que leurs fonctions comprennent principalement le maintien de l'immunité, la régulation du poids corporel et la participation à l'élimination du processus inflammatoire, les symptômes seront liés à ces phénomènes.

Les causes de cette maladie peuvent être:

  1. La maladie de Cushing;
  2. cidre ectopique ACTH (se produit avec des tumeurs dans les poumons ou d’autres organes);
  3. surpoids;
  4. diabète sucré de type 1 et 2;
  5. stress constant;
  6. accouchement.

Tous ces facteurs peuvent affecter négativement la couche corticale des glandes surrénales et stimuler son activité, ce qui conduit au développement des symptômes principaux, pouvant se manifester par les signes suivants de la maladie:

  1. Obésité caractéristique qui se manifeste sur le visage (vue en forme de lune), le cou et le haut du corps. Dans ce cas, les membres restent normaux et les proportions du corps sont brisées;
  2. Augmentation significative de l'appétit;
  3. Perturbation du métabolisme des graisses et du glucose avec possibilité d'ajouter du diabète sucré de type 2;
  4. Augmentation de la pilosité;
  5. La formation de vergetures cutanées - stries. Taches violettes sur la surface du corps;
  6. Ostéoporose et fractures osseuses pathologiques fréquentes.

Pour le traitement, les médicaments sont utilisés pour abaisser le taux d'hormones dans le sang (kétoconazole, mamomit) et pour le traitement symptomatique de l'arrêt des troubles métaboliques.

Hyperaldesteronisme (syndrome de Cohn)

Une maladie causée par un excès de minéralocorticoïde est appelée syndrome de Cohn. La principale et probablement la seule raison est la présence d’une tumeur bénigne ou maligne dans le cortex surrénalien, qui active le fonctionnement de l’organe en substances actives. Les fonctions de maintien de l'équilibre de sodium et de potassium dans le corps sont altérées. Une hypokaliémie et une hyperchlorémie se développent.

Le résultat est les symptômes suivants:

  • augmentation persistante de la pression artérielle;
  • la quantité quotidienne d'urine augmente tandis que sa densité diminue;
  • faiblesse musculaire et douleur;
  • myoplégie et épisodes de convulsions de plus en plus fréquents;
  • formation de néphropathie par manque de potassium.

Le seul traitement efficace est l'ablation chirurgicale de la glande surrénale touchée. Le traitement symptomatique en présence d'une tumeur est inefficace.

Phéochromocytome

Un phéochromocytome est une tumeur de la médullosurrénale qui produit activement des catécholamines (adrénaline et noradrénaline). Caractérisé par des symptômes épisodiques. Lors de la prochaine libération de substances actives dans le sang, les symptômes de la maladie suivants sont observés:

  1. sensation de peur, tremblement du corps;
  2. des frissons;
  3. blanchiment de la peau;
  4. maux de tête, vertiges;
  5. douleur au coeur, tachycardie, extrasystole;
  6. nausée, vomissement;
  7. et surtout, une forte augmentation de la pression artérielle à 250 mm Hg. st. et au dessus. Cette image conduit souvent à des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.

Le traitement implique l'élimination chirurgicale de la tumeur. Pour éliminer la crise, utilisez Tropafen ou Fentolamin.

L'insuffisance surrénalienne, quelle que soit la forme de l'évolution de la maladie, reste une maladie redoutable et imprévisible. Il est très important de connaître les principaux symptômes et de le suspecter à temps. Si elle est diagnostiquée correctement et, surtout, à temps, vous pouvez toujours choisir la dose de médicament et l'option de traitement qui permettront au patient de mener une vie normale et de profiter de chaque jour.

Perturbation des hormones surrénales

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L'insuffisance surrénalienne est une affection caractérisée par une pénurie aiguë d'hormones stéroïdes. Les hormones sont produites directement dans le cortex surrénalien et la maladie peut être aiguë ou chronique. La maladie provoque une défaillance de l'équilibre eau-électrolyte et une défaillance du système cardiovasculaire. Une personne connaissant les symptômes d'hypofonction du cortex surrénalien peut contacter rapidement un spécialiste, ce qui augmentera les chances d'une pathologie aisée.

Classification

Il classe l'insuffisance surrénale en fonction de deux critères:

  • localisation de l'échec;
  • cours d'échec.

En fonction de la localisation, l’hypofonction surrénalienne est divisée en 3 groupes:

  1. Primaire. Il se caractérise par le fait que les glandes surrénales sont directement affectées. La concentration primaire insuffisante d'hormones est beaucoup plus compliquée que celle secondaire et tertiaire.
  2. Secondaire. Elle est causée par la pathologie de l'hypophyse, qui produit de l'hormone adrénocorticotrope en petite quantité ou ne produit pas du tout. Cette hormone affecte le travail des glandes surrénales.
  3. Tertiaire. Son caractéristique est que l'hypothalamus produit une petite quantité de corticolibérine.

En fonction de l'évolution, l'insuffisance surrénale est divisée en 2 groupes:

  1. Épicé Caractérisé par le développement de l'état grave du patient, appelé aussi crise addisonique. Peut être fatal, par conséquent, le patient qui a remarqué les premiers symptômes, il est important de demander immédiatement l'aide d'un spécialiste.
  2. Chronique. Il comporte 3 étapes: sous-compensation, compensation, décompensation. Contrairement à l'insuffisance aiguë, il n'a pas de conséquences aussi graves et, s'il existe un traitement efficace et opportun, il peut être observé sous une forme légère pendant de nombreuses années.
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Causes et mécanisme de développement de l'insuffisance surrénale

Considérant que les glandes surrénales sont un organe apparié, l'apparition des symptômes d'une maladie chronique n'est possible que si plus de 90% du cortex ont été blessés. L'échec primaire est observé dans les cas de lésions des glandes surrénales directement, dont la cause sont les conditions suivantes:

  • pathologie congénitale du cortex surrénalien;
  • la tuberculose;
  • Syndrome d'algrove;
  • caillots de sang dans les vaisseaux qui nourrissent l'organe;
  • accumulation dans les tissus d'un organe à concentration de protéines accrue, qui se manifeste par une évolution prolongée de la forme aiguë de la maladie;
  • tumeurs cancéreuses dont les métastases infectent les glandes surrénales;
  • diphtérie sévère;
  • cancers dans le corps;
  • nécrose surrénalienne due au VIH;
  • la septicémie;
  • Syndrome de Smith-Opitz, caractérisé par la présence parallèle de plusieurs anomalies, telles qu'un petit volume du crâne, des dysfonctionnements de la structure du système reproducteur, des retards de développement et une activité cérébrale.
L'insuffisance surrénale peut être congénitale ou se développer dans le contexte de maladies d'autres organes et systèmes.

L’insuffisance surrénale secondaire se développe en raison de ces pathologies de l’hypophyse:

  • infectieux (souvent viral);
  • hémorragie provoquée par des blessures de natures diverses;
  • les cancers;
  • perturbation de l'organe, qui a débuté plus tard, chimiothérapie et chirurgie;
  • lésions de la glande pituitaire avec ses propres anticorps.

L'hypofonction tertiaire du cortex surrénalien est formée en raison de:

  • anomalies congénitales de l'hypothalamus;
  • anomalies acquises de l'hypothalamus (néoplasmes et infections diverses).
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Symptômes d'insuffisance surrénale

La forme chronique de la défaite des hormones surrénaliennes présente de nombreux symptômes, parmi lesquels les plus courants sont:

  • fatigue déraisonnable et fatigue;
  • faiblesse musculaire;
  • perte de poids soudaine;
  • manque d'appétit;
  • douleur dans l'abdomen;
  • une indigestion;
  • la diarrhée;
  • la constipation;
  • des vertiges;
  • évanouissement;
  • pression réduite.

Les symptômes les plus précis et les plus précis en violation du fonctionnement du cortex surrénalien sont considérés comme un vif désir d’aliments trop salés et d’assombrissement de la peau et des muqueuses. Ils deviennent une nuance de bronze, et cela se voit mieux sur le site des plis de la peau et des cicatrices. Cependant, le changement de couleur de la peau ne se produit que lorsque l'insuffisance du cortex surrénalien se présente sous sa forme primaire.

Des lésions aiguës du cortex surrénal peuvent mettre la vie en danger. Au cours de celle-ci, les symptômes de l'évolution chronique de la maladie augmentent et les patients ressentent:

  • hypotension prolongée;
  • pulsion émétique;
  • des convulsions;
  • douleurs musculaires;
  • changements de conscience.

Diagnostic de l'hypofonction surrénalienne

L'insuffisance surrénalienne peut être déterminée en interrogeant le patient pour connaître les plaintes et les symptômes de la maladie. Cependant, cela ne donne pas une image complète, et afin de révéler quelle insuffisance particulière est inhérente à ce cas, le patient devra consulter un endocrinologue, qui lui prescrira une enquête comprenant les études suivantes:

  1. Etude échographique des glandes surrénales. Il existe des cas où l’échographie ne donne pas le résultat attendu, puis recourt à la tomodensitométrie de l’organe.
  2. Imagerie par résonance magnétique, au cours de laquelle une attention particulière est accordée à l'examen de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Ensuite, on soumet à la patiente des tests de laboratoire efficaces en l'absence de certaines hormones. Les médecins étudient:

  1. La quantité de cortisol dans le sang. Pour tous les types d'insuffisance surrénale, la concentration de l'hormone est réduite.
  2. 17-ACS et 17-KS dans l'urine, collectée pendant la journée. Une concentration réduite est diagnostiquée dans les carences secondaire et primaire.
  3. Hormone corticotrope dans le sang. La concentration de l'hormone est élevée dans les maladies de la glande surrénale et faible dans les hypofonctions secondaire et tertiaire.
  4. Niveau d'aldostérone.

Une fois le diagnostic établi, les spécialistes étudient la gravité des perturbations des processus métaboliques de l'organisme, telles que les protéines, les glucides et les électrolytes. Le test sanguin veineux, qui indiquera la quantité de potassium, de calcium, de sodium, de glucose et de protéines, aidera à identifier ceci. En outre, les médecins doivent prescrire un électrocardiogramme indiquant l’état du système cardiovasculaire et la réaction du cœur aux perturbations de l’équilibre électrolytique.

Traitement de l'hypofonction surrénale

La thérapie commence en violation des fonctions du cortex surrénalien par le fait que les médecins prescrivent l’introduction d’hormones de synthèse chez les patients, notamment ceux dont le déficit est observé dans le corps. L'inconvénient est souvent le glucocorticoïde, qui fait partie de ces médicaments: "hydrocortisone", "cortisone", "fludrocortisone", "prednisolone" et "dexaméthasone". Utilisez des médicaments selon ce schéma: 2/3 doses prises le matin et 1/3 - l'après-midi. Dans les cas où le patient a un léger manque d'hormones, les médecins prescrivent un "cortisone". Si le déficit est exprimé sous une forme plus sévère, un traitement complexe comprenant 2 ou 3 médicaments à la fois est prescrit.

L'efficacité du traitement est surveillée les premiers jours de chaque mois. Le contrôle est effectué à l'aide de tests montrant le niveau d'hormones et l'équilibre électrolytique dans le sang. Après que l'état de santé s'améliore progressivement, contrôlez le traitement 1 fois en 2-3 mois. Les médecins s'accordent pour dire qu'il est préférable de dépasser la dose d'hormones pendant plusieurs jours lorsque l'hypofonction des glandes surrénales dépasse le risque de formation d'une insuffisance surrénale aiguë.

Thérapie des maladies aiguës

La crise surrénale s'aggrave souvent dans les situations où une quantité insuffisante de glucocorticoïdes pénètre dans l'organisme. Le traitement de l'hypofonction aiguë des glandes surrénales est maintenu en soins intensifs et comprend les étapes suivantes:

  1. l'introduction d'une solution intraveineuse de sodium et de glucose pour corriger les irrégularités de la balance eau-électrolyte;
  2. l'élimination du manque d'hormones, qui est compensée par l'administration intraveineuse et intramusculaire d'agents synthétiques;
  3. en cas de chute persistante de la pression artérielle chez le patient, les médecins prescrivent des médicaments qui contractent les vaisseaux sanguins;
  4. soulagement des symptômes de la maladie qui a provoqué l'exacerbation.

Lorsque le patient se remet progressivement, son état de santé s'améliore de manière persistante, ses taux sanguins de sodium et de potassium faibles se normalisent et la pression redevient normale, et les experts la traduisent par l'utilisation de médicaments en comprimés. Après cela, le patient peut être transféré de l'unité de soins intensifs au service de l'hôpital général.

Prévention et pronostic de l'hypofonction surrénale

Dans les cas où le patient a reçu le traitement de substitution hormonale complexe correct et opportun, l'insuffisance surrénalienne a une évolution presque positive. Le pronostic pour les patients présentant une hypofonction chronique repose sur la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. Lorsqu'une personne présente également divers types d'infections, de blessures, de chirurgies, de dépressions nerveuses et de dysfonctionnements du tractus gastro-intestinal, les spécialistes prescrivent immédiatement une augmentation de la dose de l'hormone qu'elle a prise. Les patients présentant une hypofonction des glandes surrénales doivent être enregistrés auprès de l'endocrinologue et examinés de temps à autre. Les patients qui risquent de développer une crise surrénalienne devraient également être enregistrés. Cette catégorie de patients comprend ceux qui utilisent des corticostéroïdes depuis longtemps pour traiter diverses maladies chroniques.

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. Le traitement de l'insuffisance surrénale comprend l'élimination de ses causes, le traitement substitutif par corticostéroïdes, le traitement symptomatique.

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. La crise surrénalienne est une manifestation extrême de l'insuffisance surrénale.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes (cortisol et corticostérone) et minéralocorticoïdes (aldostérone) qui régulent les principaux types de métabolisme tissulaire (protéines, glucides, sels hydriques) et les processus d’adaptation de l’organisme. La régulation sécrétoire de l'activité du cortex surrénalien est réalisée par l'hypophyse et l'hypothalamus en sécrétant les hormones ACTH et corticolibérine.

L’insuffisance surrénale combine diverses variantes étiologiques et pathogéniques de l’hypocorticisme, une affection qui se développe en raison de l’hypofonction du cortex surrénal et d’un déficit en hormones produites par celui-ci.

Classification de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale peut être aiguë et chronique.

La forme aiguë d'insuffisance surrénalienne se manifeste par le développement d'une maladie grave - une crise addisonique, qui est généralement une décompensation de la forme chronique de la maladie. L'évolution de l'insuffisance surrénale chronique peut être compensée, sous-compensée ou décompensée.

Selon le trouble initial de la fonction hormonale, l’insuffisance surrénale chronique est divisée en primaire et centrale (secondaire et tertiaire).

L'insuffisance primaire du cortex surrénalien (1-HH, hypocorticisme primaire, maladie de Addison ou maladie de Bronze) se développe à la suite d'une lésion bilatérale des glandes surrénales. Elle survient dans plus de 90% des cas, sans distinction de sexe, plus souvent à l'âge adulte et à l'âge adulte.

Les insuffisances surrénaliennes secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquentes et sont dues à un déficit de sécrétion d’ACTH par l’hypophyse ou à la corticolibérine par l’hypothalamus, entraînant une atrophie du cortex surrénal.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale primaire se développe lorsque 85 à 90% du tissu surrénal est affecté.

Dans 98% des cas, l’atrophie idiopathique (auto-immune) du cortex surrénalien est la cause de l’hypocorticisme primaire. En même temps, pour des raisons inconnues, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans l'organisme, détruisant ainsi les tissus sains et les cellules surrénaliennes. Également chez 60% des patients présentant une forme idiopathique primaire d'insuffisance surrénalienne, des lésions auto-immunes d'autres organes sont notées, le plus souvent une thyroïdite auto-immune. La tuberculose des glandes surrénales survient chez 1 à 2% des patients et est généralement associée à une tuberculose pulmonaire.

Une maladie génétique rare - l'adrénoleucodystrophie provoque une insuffisance surrénalienne primaire dans 1 à 2% des cas. En raison d'un défaut génétique du chromosome X, il manque une enzyme qui décompose les acides gras. L'accumulation prédominante d'acides gras dans les tissus du système nerveux et du cortex surrénalien provoque leurs modifications dystrophiques.

Coagulopathie, métastases tumorales des glandes surrénales (le plus souvent du poumon ou du sein), infarctus bilatéral surrénalien, infections associées au VIH, ablation bilatérale des glandes surrénales sont extrêmement rares dans le développement de l'insuffisance surrénalienne primaire.

Prédisposer au développement de l'atrophie du cortex surrénalien grave maladie purulente, la syphilis, les cancers surrénales fongiques et amyloïdose, les maladies cardiaques, l'utilisation de certains médicaments (anticoagulants, les inhibiteurs steroidgeneza, kétoconazole, hloditana, spironolactone, barbituriques), et ainsi de suite. D.

L'insuffisance surrénale secondaire est causée par des processus néfastes ou destructeurs dans la région hypothalamo-hypophysaire, entraînant une altération de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse: craniopharyngiomes, adénomes, etc.
  • maladies vasculaires: hémorragies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, anévrisme de la carotide;
  • processus granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse: syphilis, sarcoïdose, hypophysite granulomateuse ou auto-immune;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie de l'hypothalamus et de l'hypophyse, chirurgie, traitement à long terme par des glucocorticoïdes, etc.

L'hypocorticisme primaire s'accompagne d'une diminution de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoatérone), ce qui entraîne des troubles métaboliques et l'équilibre de l'eau et des sels dans le corps. Avec une carence en aldostérone, une déshydratation progressive se développe en raison d'une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Les troubles hydriques et électrolytiques entraînent des troubles des systèmes digestif et cardiovasculaire.

Une diminution des niveaux de cortisol réduit la synthèse de glycogène, entraînant le développement d'une hypoglycémie. Dans les conditions de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire de l'ACTH et de l'hormone stimulant les mélanocytes, ce qui provoque une pigmentation accrue de la peau et des muqueuses. Divers stress physiologiques (blessures, infections, décompensation des maladies associées) entraînent la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire.

L’hypocorticisme secondaire ne se caractérise que par un déficit en cortisol (par manque d’ACTH) et par la préservation de la production d’aldostérone. Par conséquent, l'insuffisance surrénalienne secondaire, par rapport au primaire, se déroule relativement facilement.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Le critère principal de l'insuffisance surrénale chronique primaire est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de l'hypocorticisme. Au départ, les parties les plus sombres deviennent des zones ouvertes du corps exposées au soleil - peau du visage, du cou, des mains, ainsi que des zones normalement pigmentées - l'aréole du mamelon, la vulve, le scrotum, le périnée et les régions axillaires. Un signe caractéristique est l'hyperpigmentation des plis palmaires, ce qui se remarque sur le fond d'une peau plus claire, assombrissant les zones de la peau plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire au bronzage, bronzée, fumée, de la peau sale à diffuse dans l'obscurité. Pigmentation des membranes muqueuses (surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) de couleur noir bleuâtre.

Une insuffisance surrénalienne avec une hyperpigmentation peu prononcée est appelée «addisonisme blanc». Souvent, sur le fond des sites d'hyperpigmentation, les patients présentent des points lumineux non pigmentés - le vitiligo, de taille petite à grande, de forme irrégulière, se détachant sur une peau plus sombre. Le vitiligo apparaît exclusivement dans l'hypocorticisme chronique primaire auto-immun.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg). Il y a asthénie, irritabilité, dépression, faiblesse, léthargie, perte de capacité de travail, diminution du désir sexuel. Une hypotension artérielle, des évanouissements provoqués par des chocs psychologiques et un stress sont observés (orthostatique (avec une modification marquée de la position du corps)). Si un patient avait des antécédents d’hypertension artérielle avant une insuffisance surrénalienne, la pression artérielle peut se situer dans la plage normale. Développer presque toujours des troubles digestifs - nausée, perte d'appétit, vomissements, douleur épigastrique, diarrhée ou constipation, anorexie.

Au niveau biochimique, il existe une violation des échanges de protéines (diminution de la synthèse de protéines), d'hydrates de carbone (diminution de la glycémie à jeun et d'une courbe de sucre plate après la charge de glucose), de sels hydrosolubles (hyponatrémie, hyperkaliémie). Les patients ont une dépendance marquée à l'utilisation d'aliments salés, y compris l'utilisation de sel pur, associée à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient sans hyperpigmentation et les symptômes de déficit en aldostérone (hypotension artérielle, dépendance au salé, dyspepsie). Elle se caractérise par des symptômes non spécifiques: symptômes de faiblesse générale et d'épisodes d'hypoglycémie, se développant quelques heures après avoir mangé.

Complications de l'insuffisance surrénale

La complication la plus redoutable de l'hypocorticisme chronique avec traitement non accompagné ou inapproprié est la crise surrénalienne (addisonique) - une décompensation brutale de l'insuffisance surrénalienne chronique avec le développement d'un état comateux. La crise addisonique est caractérisée par une faiblesse extrême (jusqu’à un état de prostration), une chute de la pression artérielle (jusqu’à un collapsus et une perte de conscience), des vomissements indomptables et des selles molles avec une augmentation rapide de la déshydratation du corps, une odeur d’acétone de la bouche, des convulsions cloniques, une insuffisance cardiaque, une pigmentation de la peau encore plus intense. couvertures.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  • cardiovasculaire, dans lequel prédominent les troubles circulatoires: pâleur de la peau, acrocyanose, membre froid, tachycardie, hypotension, pouls filamenteux, collapsus, anurie;
  • gastro-intestinaux, ressemblant à des symptômes de maladie d'origine alimentaire ou à une clinique abdominale aiguë. Il existe des douleurs abdominales spasmodiques, des nausées accompagnées de vomissements indomptables, des selles molles avec du sang et des flatulences.
  • neuropsychique, avec prédominance de maux de tête, symptômes méningés, convulsions, symptômes focaux, délires, léthargie, stupeur.

La crise addisonique est difficile à arrêter et peut entraîner la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme. Effectuer une échographie des glandes surrénales. La présence de calcifications ou de foyers de tuberculose dans les glandes surrénales témoigne de l'insuffisance surrénalienne primaire de la genèse tuberculeuse; Dans la nature auto-immune de l'hypocorticisme, des auto-anticorps dirigés contre l'antigène surrénalien 21-hydroxylase sont présents dans le sang. De plus, une IRM ou une tomodensitométrie des glandes surrénales peuvent être nécessaires pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire. Afin d'établir les causes d'insuffisance secondaire du cortex, le scanner surrénalien et l'IRM du cerveau.

En cas d'insuffisance surrénale primaire et secondaire, on observe une diminution du cortisol dans le sang et une diminution de l'excrétion quotidienne du cortisol libre et du 17-ACS dans les urines. Pour l'hypocorticisme primaire, une augmentation de la concentration en ACTH est caractéristique, pour le secondaire, sa diminution. En cas de doute sur l'insuffisance surrénalienne, un test de stimulation avec l'ACTH est effectué, déterminant le contenu de cortisol dans le sang une demi-heure et une heure après l'administration de l'hormone adrénocorticotrope. Une augmentation des taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Pour confirmer l'insuffisance secondaire du cortex surrénalien, on utilise un échantillon d'hypoglycémie d'insuline, provoquant normalement une libération importante d'ACTH et une augmentation subséquente de la sécrétion de cortisol. Lorsque l'insuffisance surrénalienne primaire dans le sang sont déterminées, l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, la lymphocytose, l'éosinophilie et la leucopénie.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne dispose de méthodes efficaces de traitement de l'insuffisance surrénalienne. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause de la maladie et poursuit deux objectifs: l’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne comprend le traitement médicamenteux de la tuberculose, des maladies fongiques, de la syphilis; radiothérapie antitumorale dans l'hypothalamus et l'hypophyse; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. Cependant, en présence de processus irréversibles dans les glandes surrénales, l'hypocorticisme persiste et nécessite un traitement de remplacement à vie avec des hormones du cortex surrénalien.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. En cas de légères manifestations d'hypocorticisme, la cortisone ou l'hydrocortisone est prescrite, avec des combinaisons plus prononcées de prednisolone, d'acétate de cortisone ou d'hydrocortisone avec des minéralocorticoïdes (acétate de triméthyle acétate de désoxycorticostérone, acétate de DOCA - désoxycorticostérone). L'efficacité du traitement est évaluée par la tension artérielle, la régression progressive de l'hyperpigmentation, la prise de poids, l'amélioration du bien-être, la disparition de la dyspepsie, l'anorexie, la faiblesse musculaire, etc.

L’hormonothérapie chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire n’est pratiquée que par des glucocorticoïdes, car la sécrétion d’aldostérone est maintenue. Avec divers facteurs de stress (blessures, opérations, infections, etc.), les doses de corticostéroïdes augmentent de 3 à 5 fois. Pendant la grossesse, une légère augmentation de la dose d’hormones n’est possible qu’au deuxième trimestre.

La nomination de stéroïdes anabolisants (nandrolone) dans l’insuffisance surrénalienne chronique est indiquée aux hommes et aux femmes suivant un cycle allant jusqu’à 3 fois par an. Les patients présentant un hypocorticisme sont invités à suivre un régime alimentaire enrichi en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais avec restriction des sels de potassium. Pour le soulagement des phénomènes de crise addisoniques réalisés:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de NaCl dans un volume de 1,5 à 2,5 litres par jour en association avec une solution de glucose à 20%;
  • traitement substitutif par voie intraveineuse avec hydrocortisone ou prednisone avec diminution progressive de la dose au fur et à mesure que disparaissent les effets de l'insuffisance surrénale aiguë;
  • traitement symptomatique des maladies conduisant à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique (plus souvent traitement antibactérien des infections).

Pronostic et prévention de l'insuffisance surrénale

Dans le cas d’une nomination opportune d’un traitement hormonal substitutif adéquat, l’évolution de l’insuffisance surrénalienne est relativement favorable. Le pronostic chez les patients souffrant d'hypocorticisme chronique est largement déterminé par la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. En cas d'infections concomitantes, de blessures, d'opérations chirurgicales, de stress, de troubles gastro-intestinaux, une augmentation immédiate de la dose de l'hormone prescrite est nécessaire.

Il est nécessaire d'identifier et d'enregistrer activement auprès de l'endocrinologue les patients présentant une insuffisance surrénalienne et des personnes à risque (corticostéroïdes à long terme pour diverses maladies chroniques).

Symptômes de dysfonctionnement du cortex surrénal chez la femme et traitement de la maladie

Dysfonctionnement du cortex surrénalien - syndrome qui se produit en raison d’une violation de la production d’hormones GVS, situées au sommet de chaque rein. La dysfonction du cortex surrénal peut être:

Ces secrets exercent leur hypofonction tout au long de la vie d’une personne. Le travail des glandes surrénales chez les femmes ne diffère pas de leur fonctionnement de ces organes chez les hommes. L'insuffisance surrénale peut être causée par diverses causes. Pour leur définition exacte, les diagnostics sont effectués en clinique.

Dispositions générales

Chez les enfants, une insuffisance surrénale primaire peut également survenir. Dans le même temps, la fonction surrénalienne est réduite. La suspicion de la pathologie provoque l'hypercortisolisme, ce qui indique un manque d'hormones dans le corps.

L'hyperfonctionnement peut également survenir chez les bébés. Des anomalies dans le développement du fœtus entraînent une violation. Un signe peut être le manque de production d'hormones, qui affectera le travail des processus métaboliques chez l'enfant.

Cela peut être la cause du déficit VDKN. Les glandes surrénales dans ce cas ne fonctionnent plus correctement. Les symptômes de l'insuffisance surrénale peuvent être différents.

Il effectue également diverses mesures de diagnostic pour déterminer la pathologie. Le diagnostic correct vous permet de déterminer plus précisément la cause de la maladie et de prescrire le traitement approprié.

Les glandes surrénales: qu'est-ce que c'est?

Un dysfonctionnement du cortex surrénalien peut survenir en raison d'une violation du secret. Ces glandes ont une importance significative pour le corps humain. Ils prennent en charge le fonctionnement stable de nombreux systèmes. Le fer est constitué de deux couches qui jouent un rôle différent.

Le cortex produit en moyenne 30 types d'hormones pouvant être responsables de:

  • Développement sexuel humain.
  • Inhibition de l'inflammation.
  • Échange de glucides.
  • Équilibre sel et eau.

La substance cérébrale est responsable de la production de médiateurs du système nerveux central. C'est:

En outre, les hormones de ces glandes affectent le travail des autres systèmes. Ils sont notamment responsables de ces processus:

  • Normaliser la pression artérielle.
  • Fournir un standard de sel et d'eau dans le corps.
  • Protégez les gens du stress.
  • Affecte le système immunitaire.

Lorsque l'hypofonction des glandes surrénales est anormale, il peut en résulter l'apparition de diverses pathologies. Tous doivent être diagnostiqués et traités à temps, car cela peut avoir des conséquences graves.

Hypofonction du cortex surrénalien: causes

En cas de violation des glandes surrénales, cela entraîne de graves complications et pathologies liées au fait qu'il n'y aura pas assez d'hormones dans le corps.

Les experts estiment que les lésions organiques du système immunitaire, causées par des maladies infectieuses ou des pathologies oncologiques, sont la principale cause du dysfonctionnement de ces glandes.

En fonction de l'évolution de la maladie, les médecins la divisent en:

La pathologie peut également être classée en fonction du degré de dommage. C'est:

  • Primaire. Peut survenir après l'accouchement ou en raison d'une maladie génétique.
  • Secondaire. Se produit lorsque la glande pituitaire est endommagée.
  • Tertiaire. Mauvaise synthèse hormonale. Ce qui peut conduire à un blocage surrénalien.

Symptomatologie

Avec une maladie surrénalienne, les symptômes peuvent être différents. Cela est dû au fait que divers processus négatifs se produisent dans le corps. Parmi eux se trouvent:

  • Une petite quantité d'aldostérone provoque une carence en eau, ce qui a un effet négatif sur le système nerveux central, le tube digestif et le coeur.
  • Une petite quantité de cortisol provoque un trouble métabolique. Le corps cesse d'absorber les glucides.

Les médecins disent que de tels processus peuvent se développer chez la personne constamment exposée au stress, aux infections, aux blessures et à d’autres facteurs.

Manifestations de pathologie

Au début du développement de la maladie, une personne peut ressentir:

  • Réduction de l'appétit.
  • Baisse des performances.
  • Minceur
  • Troubles dans le tractus gastro-intestinal.
  • Coloration de l'épiderme en jaune.
  • Traction salée.

La pigmentation de la peau est due au fait que le corps produit beaucoup de cortisol. Cela conduit au fait que l'hormone responsable de la coloration des cellules de la peau commence à être produite en grande quantité. La gravité de cette manifestation dépend du niveau dans le corps d'une telle hormone.

Avec le développement de la maladie, une personne peut également se plaindre de:

  • Perte de mémoire
  • Augmentation du travail myocardique.
  • Diminution de la pression artérielle.
  • Déprimé.
  • Perte de cheveux à l'entrejambe.
  • Augmentation de l'émission d'urine.

Certains symptômes peuvent également apparaître dans le type de pathologie secondaire. Cela peut être des symptômes non spécifiques. L'effet sur une telle condition est qu'il y aura peu de glucose dans le sang. Cela peut se manifester:

  • Transpiration.
  • Faiblesse
  • Douleur à la tête.
  • Des frissons.
  • La tête tourne.
  • Augmentation de l'activité myocardique.
  • Épiderme pâle.
  • La faim
  • Coordination altérée.

Type de pathologie chronique a également ses propres symptômes spécifiques, ce qui permet au médecin de diagnostiquer correctement lors de l'examen. Habituellement, ce type de maladie se manifeste par l’utilisation de fortes doses de médicaments à base d’hormones.

Des complications

La maladie avec un traitement tardif peut provoquer une série d'exacerbations. Le travail est interrompu:

Une crise peut se développer sur le fond de maladies déjà existantes, ainsi que lors du prélèvement d'une partie des organes.

Lorsque les premiers symptômes négatifs se manifestent, il est recommandé de consulter immédiatement un médecin. Il procédera à un examen et prescrira une thérapie. Si cela n'est pas fait à temps, une issue fatale est possible.

Méthodes de diagnostic

Aujourd'hui, les diagnostics sont généralement effectués à l'aide de méthodes modernes. Pour tirer une conclusion exacte, le patient devra subir des tests instrumentaux et de laboratoire, à savoir:

Mais avec une telle pathologie, comme le notent les experts, le diagnostic à l'aide de méthodes de laboratoire peut être difficile. Habituellement, une hormone est injectée à un patient dans une veine, puis l'état de son corps est surveillé. Un symptôme caractéristique de la pathologie après l'introduction de l'hormone sera:

  • Réduire la quantité de cortisone dans le sang.
  • Augmentation du potassium dans le sang.
  • Réduire la quantité de glucose.

Au cours de l'échographie, le médecin peut déterminer les changements dans la taille des secrets et la présence de formations sur ceux-ci.

Un diagnostic précis implique un test VIH. Lors d'une enquête, il est obligatoire de vérifier le fonctionnement de la thyroïde et de l'immunité.

Hypocorticoïdisme: traitement et ses méthodes

Aujourd'hui, les médecins peuvent utiliser différentes méthodes modernes pour traiter cette maladie. Pendant le traitement, la tâche principale du médecin est d’éliminer les causes de la manifestation d’une pathologie et de normaliser la quantité d’hormones.

Pour éliminer la cause de la maladie, les méthodes suivantes sont utilisées:

  1. Médicaments.
  2. Chirurgical.
  3. Rayonnement.

Au stade initial de la maladie, on prescrit au patient un médicament contenant des hormones et des minéraux. Dans le type secondaire de la maladie, seule l'utilisation de glucocorticoïdes est prescrite. Dans le cas d'une pathologie de type chronique, l'utilisation d'hormones sexuelles est prescrite.

Toujours en cours de traitement à l'aide de médicaments, le médecin évalue régulièrement le patient. Il le définit par:

  • Normalisation du poids.
  • Tension artérielle
  • Améliorer la couleur de l'épiderme.
  • Disparition de la dépression.
  • Améliorer le bien-être.

En cas de rechute, des soins d’urgence sont nécessaires pour le patient. Pour cela, il a besoin de:

  • Reconstituer l'équilibre hydrique dans le corps.
  • Prendre des hormones.
  • Éliminer les symptômes.

Dans diverses situations stressantes, il est recommandé d’augmenter trois fois la dose d’hormones afin de ne pas présenter de symptômes négatifs. Mais pendant la grossesse, la dose ne doit pas être augmentée.

En outre, le patient avec une telle pathologie devrait être équilibré et rationnel pour manger. Les aliments doivent être riches en sel, en graisses, en protéines et en vitamines B et C. Mais cela ne coûte pas cher de manger des noix, des légumes verts et des légumineuses.

Prévention

Si, après la détection de la maladie, le traitement commence correctement, les médecins donnent un pronostic favorable. La vie future d'une personne après le traitement ne sera pas différente de la précédente.

Il est également noté qu’il n’existe actuellement aucune recommandation spécifique concernant la prévention. Les principales méthodes de prévention consistent à réduire la consommation d’alcool et de nicotine.

Avec une telle pathologie, une personne doit obligatoirement être inscrite à la clinique et être constamment contrôlée par un médecin. Cette recommandation s’applique également aux personnes à risque. L'insuffisance surrénale chez le nouveau-né est une raison pour enregistrer un bébé.

Conclusion

Comme on peut en juger d'après ce qui précède, l'insuffisance surrénalienne est une maladie plutôt dangereuse et imprévisible, mais une personne qui en souffre doit surveiller en permanence son état de santé.

Il est également important de connaître les signes et les symptômes de la maladie ou des symptômes, de sorte qu’au premier changement négatif dans le corps, consultez immédiatement un médecin. Seul un diagnostic correct et un traitement rapide fournissent une occasion de se débarrasser complètement de la pathologie et de continuer à vivre une vie normale.

Hypofonction du cortex surrénal

L’expression «hypofonction du cortex surrénalien» regroupe tous les états dans lesquels la sécrétion des hormones stéroïdiennes surrénaliennes est inférieure aux besoins de l’organisme. L'insuffisance surrénale peut être divisée en deux grandes catégories:

1) associée à l'incapacité primaire des glandes surrénales à produire des quantités suffisantes d'hormones et 2) associée à une défaillance secondaire due à une faible production d'ACTH (Tableaux 325 à 9).

Insuffisance primaire du cortex surrénalien (maladie d'Addison). Les symptômes décrits par Addison - «malaise général et fatigue, faiblesse cardiaque grave, irritation de l'estomac et changement particulier de couleur de la peau» résument les principales manifestations cliniques de la maladie. Dans les cas avancés, le diagnostic

Tableau 325-9. Classification de l'insuffisance surrénale

I. Insuffisance surrénale primaire

Destruction anatomique des glandes (chronique ou aiguë) Atrophie «idiopathique» (auto-immune) Ablation chirurgicale Infections (tuberculose, fongique) Hémorragie Métastases provenant d'autres tissus Troubles de la production d'hormones Hyperplasie surrénalienne congénitale Injection d'inhibiteurs d'enzymes (métopirone) Médicaments cytotoxiques.

Ii. Insuffisance surrénale secondaire

Hypopituitarisme dû à une pathologie hypothalamo-hypophysaire Suppression de l'axe hypothalamo-hypophysaire Introduction de stéroïdes exogènes Les corticostéroïdes endogènes excessifs produits par une tumeur sont généralement faciles à mettre en place, mais la reconnaissance de la maladie à ses débuts peut constituer un véritable défi.

La prévalence. L'insuffisance primaire du cortex surrénal est relativement rare. Il peut survenir à tout âge et avec une fréquence égale, affecte les membres des deux sexes. En raison de l'utilisation croissante de stéroïdes exogènes à des fins médicales, l'insuffisance surrénalienne secondaire se développe relativement fréquemment.

Étiologie et pathogenèse. La maladie d'Addison est causée par la destruction progressive du cortex surrénalien, qui peut capter plus de 90% des tissus des glandes avant l'apparition de signes d'insuffisance surrénalienne. Les processus granulomateux chroniques, en particulier la tuberculose, ainsi que l’histioplasmose, la coccidioïdose et la cryptococcose sont souvent localisés dans les glandes surrénales. Les années précédentes, un examen post mortem avait révélé la présence de tuberculose dans 70 à 90% des cas. Cependant, l'atrophie idiopathique, qui repose probablement sur un mécanisme auto-immun, se trouve le plus souvent aujourd'hui. Moins communes sont les autres lésions, telles que les métastases tumorales bilatérales, l'amylose ou la sarcoïdose.

La possibilité que l'insuffisance surrénalienne soit d'origine auto-immune est confirmée par la preuve que la moitié des patients ont des anticorps anti-tissu surrénal dans le sang. Certains patients présentent également des anticorps dans le sang aux tissus de la thyroïde, des glandes parathyroïdes et / ou des gonades (voir également le chapitre 334). Lorsque l'insuffisance surrénale idiopathique est violée et l'immunité cellulaire. Par exemple, chez les patients atteints de la maladie d'Addison récemment déclenchée, l'expression de 1a (associé à une réponse immunitaire), un antigène situé sur les lymphocytes T, est décrite, reflétant probablement l'activation du système immunitaire. La thyroïdite lymphocytaire chronique (maladie de Hashimoto), l'insuffisance ovarienne prématurée, le diabète de type I, la maladie de Basedow et l'hypoparathyroïdie primitive sont plus fréquents chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne idiopathique que dans la population générale. La combinaison de deux ou plusieurs de ces maladies endocriniennes auto-immunes chez la même personne forme un syndrome endocrinien polyglandulaire de type II. En outre, chez ces patients, il existe une anémie pernicieuse, du vitiligo, de l'alopécie, de la sprue (de type non tropical) et une myasthénie maligne. De nombreuses générations d'une même famille souffrent d'une ou plusieurs des maladies répertoriées. L'hérédité des maladies qui forment le syndrome polyglandulaire de type II est associée aux allèles HLA B8 et DR3.

La combinaison d'une glande parathyroïde et d'une insuffisance surrénalienne avec une candidose chronique des muqueuses et de la peau forme un autre syndrome familial (syndrome endocrinien polyglanddulaire de type I). Parmi ces patients, d'autres maladies auto-immunes sont également plus courantes (par exemple, anémie pernicieuse, hépatite chronique active, pathologie de la thyroïde, alopécie et défaillance prématurée des glandes sexuelles). Il n'y a pas d'association avec les antigènes HLA; ce syndrome est hérité comme un trait récessif autosomique, se produisant souvent chez plusieurs frères et soeurs de la même famille Le syndrome de type I survient généralement pendant l’enfance, alors que la fréquence maximale de son expression est comprise entre 20 et 60 ans. Les mécanismes d'interaction de la prédisposition génétique et / ou de l'auto-immunité dans la pathogenèse de cette pathologie sont inconnus.

Signes et symptômes cliniques. L'insuffisance du cortex surrénalien est caractérisée par un début imperceptible et une lente augmentation de la fatigue, une faiblesse musculaire, une anorexie, des nausées et des vomissements, une perte de poids, une pigmentation de la peau et des muqueuses, une hypotension et parfois une hypoglycémie (tableaux 325-10). Toutefois, en fonction de la durée et de la gravité de l’hypofonction surrénalienne, le spectre des symptômes peut aller de plaintes de légère fatigue chronique à un choc évident associé à une destruction massive et aiguë des glandes surrénales, comme dans le syndrome décrit par Waterhouse et Frederiksen.

Le symptôme cardinal est l'asthénie. Au début, il peut être sporadique, se manifestant principalement pendant les périodes de stress, mais à mesure que les fonctions de la glande surrénale se dégradent, la faiblesse augmente jusqu'à ce que le patient devienne invalide, obligé de rester au lit tout le temps.

L'hyperpigmentation peut être un signe très positif, mais son absence n'exclut pas le diagnostic de la maladie d'Addison. Il prend souvent la forme d'un brunissement diffus, rouge ou bronze, des parties ouvertes et fermées du corps, telles que les coudes ou les plis de la peau des mains, ainsi que des zones pigmentées normales, telles que l'aréole autour des mamelons. Sur les muqueuses peut apparaître bleu noirâtre

Tableau 325-10. La fréquence des symptômes et des signes de la maladie d'Addison,%

les taches. Chez certains patients, des taches de rousseur noires apparaissent et des taches de vitiligo de forme irrégulière et parfois paradoxales se forment. Comme signe précoce, les patients peuvent remarquer un coup de soleil inhabituel après une exposition au soleil.

Il existe souvent une hypotension artérielle. Dans les cas graves, la pression artérielle peut chuter à 80/50 mm Hg. st. et ci-dessous. Lorsque le patient passe en position verticale, l'hypotension augmente généralement.

Les patients se plaignent souvent d'un dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal. Les symptômes peuvent aller de l'anorexie légère avec perte de poids à la nausée débilitante, aux vomissements, à la diarrhée et à la douleur à l'abdomen, atteignant parfois un niveau tel que l'on peut le confondre avec le symptôme d'un abdomen aigu. En outre, les patients présentant une insuffisance surrénalienne présentent souvent des changements de personnalité marqués, généralement sous la forme d'une irritabilité et d'une anxiété accrues. Sensations souvent exacerbées du goût, de l'odorat et de l'audition, normalisées au cours du traitement. Chez les femmes, en raison de la prolifération des androgènes surrénaliens, la croissance des poils sur les aisselles et le pubis diminue souvent.

Données de laboratoire. Dans les formes relativement bénignes de la maladie, même les valeurs de laboratoire peuvent se situer dans la plage normale; Les résultats de la détermination des taux de stéroïdes dans le plasma et l’urine, bien que quelque peu réduits, ne vont pas au-delà des limites des fluctuations normales. Cependant, lors de l'évaluation de la réponse surrénalienne à la stimulation de l'ACTH, même à ce stade de la maladie, des anomalies sont détectées. Dans les cas plus avancés, les taux sériques de sodium, de chlorure et de bicarbonate diminuent tandis que les taux de potassium augmentent. L'hyponatrémie est due à la fois à une perte de sodium dans l'urine (en raison d'un déficit en aldostérone) et à son déplacement dans l'espace intracellulaire. Une telle perte de sodium de l'espace extravasculaire réduit le volume de ce dernier et augmente l'hypotension. L'augmentation des taux plasmatiques de vasopressine et d'angiotensine II peut jouer un rôle dans le développement de l'hyponatrémie, qui viole la clairance de l'eau libre. L'hyperkaliémie conduit à une combinaison de plusieurs facteurs, notamment le déficit en aldostérone, une filtration déficiente dans les glomérules et l'acidose. 10 à 20% des patients développent une hypercalcémie légère ou modérée. La raison de cela reste obscure. Sur l'électrogramme, des modifications non spécifiques peuvent être détectées et, au cours de l'électroencéphalographie, une diminution et un ralentissement généralisés de l'activité des vagues. Une anémie normocytaire, une lymphocytose relative et une éosinophilie modérée se développent.

Diagnostic Le diagnostic d'insuffisance surrénale ne doit être établi qu'à l'aide du test de stimulation à l'ACTH, qui permet d'évaluer la capacité de réserve du cortex surrénal en matière de production de stéroïdes (pour plus de détails sur le test à l'ACTH, voir ci-dessus). En cas d'insuffisance surrénale sévère, le taux de sécrétion de cortisol est fortement réduit, comme l'indique indirectement l'absence faible ou complète de cortisol, de 17-hydroxycorticoïdes et de 17-cétostéroïdes dans les urines quotidiennes. En cas d'insuffisance surrénale légère à modérée, l'excrétion urinaire de stéroïdes peut être dans les limites de la normale. Par conséquent, le diagnostic d'insuffisance surrénalienne ne peut être exclu uniquement sur la base du taux normal de stéroïdes dans l'urine dans des conditions basales. La teneur en cortisol plasmatique va de zéro à la limite normale inférieure. La sécrétion d'aldostérone est généralement réduite, entraînant une perte de sel et une augmentation secondaire du taux de rénine plasmatique. En cas d'insuffisance surrénalienne primaire, la concentration plasmatique d'ACTH et de peptides apparentés augmente, car

Fig. 325-11. Le schéma de diagnostic utilisé dans l'examen des patients présentant une suspicion d'insuffisance surrénalienne.

En cas d'insuffisance surrénale secondaire, le taux d'ACTH dans le plasma sanguin est réduit. En cas d'insuffisance surrénale provoquée par des tumeurs hypophysaires ou par un panhypopituitarisme idiopathique, il existe une pénurie d'autres hormones hypophysaires. Par ailleurs, le déficit en ACTH peut être isolé, comme c'est le cas après une utilisation prolongée de glucocorticoïdes exogènes.

Les résultats des déterminations individuelles des niveaux d'hormones au cours de ces tests de dépistage pouvant être discutables, le diagnostic doit toujours être confirmé par perfusion continue d'ACTH pendant 24 heures.Les personnes en bonne santé et les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire se distinguent par les résultats du test de tolérance à l'insuline ou du test métopironique. la boucle de rétroaction habituelle disparaît dans le système cortisol - hypothalamus - hypophyse. En cas d'insuffisance secondaire, les taux plasmatiques d'ACTH sont réduits ou «inadéquatement» normaux (Fig. 325-11).

Diagnostic différentiel. En raison de la prévalence de problèmes tels que la faiblesse et la fatigue, le diagnostic clinique des stades précoces de l'insuffisance surrénalienne est souvent difficile. Cependant, des anomalies mineures du tractus gastro-intestinal avec perte de poids, anorexie et suspicion d'augmentation de la pigmentation justifient un test de stimulation à l'ACTH pour éliminer l'insuffisance surrénalienne, en particulier avant le début du traitement par stéroïdes. Une diminution du poids corporel aide à évaluer la valeur de la faiblesse et de l'indisposition. Une augmentation du poids corporel associée à la fatigue est plus caractéristique des syndromes dépressifs. Des problèmes peuvent survenir en raison des caractéristiques raciales de la pigmentation chez de nombreux patients, mais les patients atteints de la maladie d'Addison notent qu'ils ont récemment développé une pigmentation et que son intensité augmente. L'hyperpigmentation accompagne d'autres maladies, mais la maladie d'Addison se caractérise par une couleur et une distribution particulières du pigment. En cas de doute, déterminez le niveau d'ACTH et évaluez les réserves surrénaliennes.

Traitement. Tous les patients atteints de la maladie d'Addison doivent recevoir un traitement hormonal substitutif spécifique. Comme les diabétiques, ces personnes ont besoin d'une formation soignée et continue à leur maladie. Étant donné que les glandes surrénales produisent des hormones appartenant à trois classes principales, dont deux - les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes - ont une signification clinique particulière, le traitement de substitution doit permettre de corriger les deux carences. La pierre angulaire du traitement est la cortisone (ou cortisol). Les doses de cortisone varient de 12,5 à 50 mg par jour, la majorité des patients recevant de 25 à 37,5 mg en doses fractionnées. Le cortisol (30 mg par jour) ou la prednisone (7,5 mg par jour) en doses fractionnées est également utilisé. Compte tenu de l'effet des stéroïdes sur la muqueuse gastrique, il est conseillé aux patients de prendre de la cortisone avec des aliments solides ou, si cela est difficile, avec du lait et des préparations antiacides. En outre, la majeure partie de la dose quotidienne (par exemple, 25 mg de cortisone) doit être prise le matin et le reste le soir pour imiter le rythme quotidien normal de la sécrétion surrénalienne. Chez certains patients, l'insomnie, l'irritabilité et l'agitation mentale surviennent au début du traitement; les doses d'hormones dans ces cas devraient être réduites. L'hypertension, le diabète ou la tuberculose aiguë sont d'autres indications pour réduire les doses de glucocorticoïdes.

Étant donné que de si faibles quantités de cortisone ou de cortisol ne peuvent remplacer le déficit en sécrétion de minéralocorticoïde, il est nécessaire de prescrire des médicaments supplémentaires. À cette fin, administrer par voie orale 0,05 à 0,1 mg de percortisone par jour. S'il existe des indications pour une administration parentérale, 2 à 5 mg de désoxycorticostérone dans l'huile peuvent être administrés par voie intramusculaire chaque jour.

Les complications du traitement par glucocorticoïdes, à l'exception de la gastrite, avec des doses utilisées pour le traitement de la maladie d'Addison, sont rares. Les complications de la thérapie minéralocorticoïde sont plus courantes; Ceux-ci comprennent une hypokaliémie, un œdème, une augmentation de la pression artérielle, une augmentation de la taille du cœur et même une insuffisance cardiaque congestive associée à la rétention de sodium. Lors du traitement de patients atteints de la maladie d'Addison, le poids corporel, le taux de potassium sérique et la pression artérielle doivent être enregistrés périodiquement.

Tous les patients présentant une insuffisance surrénale, y compris ceux qui ont subi une surrénalectomie bilatérale, doivent toujours être munis d'une carte médicale. ils ont besoin d'être formés à la méthode d'auto-administration parentérale des stéroïdes et d'être enregistrés dans le système ambulancier national.

Problèmes de traitement spéciaux. Pendant les périodes de maladie intercurrente, la dose de cortisone ou de cortisol doit être augmentée à 75-150 mg par jour. Si l'administration orale du médicament n'est pas possible, des voies d'administration parentérales doivent être utilisées. De même, une quantité supplémentaire de glucocorticoïdes doit être administrée avant une chirurgie ou une extraction dentaire. Les patients doivent également être conscients de la nécessité d’augmenter la dose de fluorocortisone et d’ajouter à la diète normale en excès de sel pendant les périodes d’effort physique intense, accompagnée de transpiration, par temps très chaud et en cas de troubles gastro-intestinaux. Le schéma approximatif de la thérapie aux stéroïdes chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne, dirigé vers une chirurgie majeure, est donné dans le tableau. 325-11. Le jour de la chirurgie, ce schéma prévoit l’imitation de la sécrétion de cortisol chez les personnes en bonne santé exposées à un stress sévère prolongé (10 mg / h, 250–300 mg / 24 h). Puis, dans le cours normal de la période postopératoire

Tableau 325-11. Schéma de traitement par les stéroïdes chez les patients atteints de la maladie d'Addison subissant une chirurgie majeure 1

1 Les doses de tous les stéroïdes sont données en milligrammes. la période de cation et l'absence de sous-fébrile, la dose de cortisol est réduite de 20-30% par jour. À des doses de cortisol supérieures à 100 mg par jour, l'administration de minéraux-corticoïdes par voie parentérale n'est pas nécessaire, car le cortisol lui-même à une dose aussi importante entraîne des effets de minéralocorticoïde.

Insuffisance secondaire du cortex surrénalien. L'insuffisance d'ACTH hypophysaire provoque une insuffisance secondaire du cortex surrénalien. Le déficit en ACTH peut être sélectif, comme cela a été observé après l'administration à long terme d'un excès de glucocorticoïdes, ou associé à un déficit multiple en hormones hypophysaires (hypophyse hypophysaire) (panhypopituitarisme) (voir Chap. 321). Chez les patients présentant une hypofonction secondaire du cortex surrénalien, on observe la plupart des mêmes signes et symptômes que chez les patients atteints de la maladie d'Addison, mais ils se caractérisent par l'absence d'hyperpigmentation, car les taux d'ACTH et de peptides apparentés sont réduits. En effet, les taux d'insuffisance surrénalienne plasmatique sont différents chez les patients atteints d'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire: il est élevé dans le premier cas et réduit (ou totalement absent) dans le second. Chez les patients présentant une insuffisance hypophysaire complète, il existe également des signes et des symptômes caractéristiques de nombreuses carences hormonales. Un autre signe qui distingue l'insuffisance primaire du cortex surrénalien du secondaire est le niveau de sécrétion d'aldostérone, qui est proche de la norme et qui est observé en cas d'insuffisance hypophysaire ou de déficit isolé en ACTH (voir Fig. 325-11). Une hyponatrémie peut survenir chez les patients présentant une insuffisance hypophysaire, en raison d'une dilution du sang ou d'une augmentation de la sécrétion d'aldostérone inférieure à la normale en réponse à une réduction abrupte de l'apport en sodium. Toutefois, les données sur la déshydratation grave, l'hyponatrémie et l'hyperkaliémie sont caractéristiques d'un déficit prononcé en minéralocorticoïdes et suggèrent une idée de l'insuffisance primaire du cortex surrénalien.

Les patients recevant un traitement prolongé aux stéroïdes, malgré les signes extérieurs du syndrome de Cushing, développent une insuffisance surrénalienne en raison d'une suppression prolongée de l'axe hypothalamo-hypophysaire et d'une atrophie surrénalienne due à l'absence d'ACTH endogène. Ainsi, ces patients présentent deux déficiences: perte de réactivité surrénalienne vis-à-vis de l'ACTH et absence de sécrétion d'ACTH hypophysaire. Ces patients se caractérisent par de faibles taux de cortisol et d'ACTH dans le sang, une faible excrétion de fond de stéroïdes et des réactions altérées à l'ACTH et à la métopirone. La plupart des patients présentant une insuffisance surrénalienne induite par des stéroïdes retrouvent finalement la réactivité normale du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, mais le moment de cette récupération varie dans les cas individuels de quelques jours à plusieurs mois. La restauration de la fonction du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien est commodément évaluée à l'aide d'un test rapide avec ACTH. Étant donné que les concentrations plasmatiques de cortisol après l'administration de cosintropine et pendant l'hypoglycémie d'insuline sont étroitement corrélées, un test rapide avec l'ACTH permet une évaluation intégrale de la fonction hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. Une évaluation supplémentaire de la réserve hypophysaire d’ACTH endogène est réalisée à l’aide de tests standard de métopirone et de tolérance à l’insuline.

Le traitement substitutif par glucocorticoïdes chez les patients présentant une insuffisance secondaire du cortex surrénalien ne diffère pas de celui des patients atteints de la maladie d’Addison. Une thérapie de remplacement minéralocorticoïde n'est généralement pas nécessaire, car la sécrétion d'aldostérone est maintenue. À tous les autres égards, le traitement des patients présentant une insuffisance secondaire du cortex surrénalien repose sur les mêmes principes.

Insuffisance aiguë du cortex surrénalien. La base de l'insuffisance aiguë du cortex surrénalien repose sur plusieurs processus. L’une d’entre elles - la crise surrénalienne, est une augmentation rapide et brutale des symptômes d’insuffisance surrénalienne chronique, généralement causée par une sepsie ou un stress chirurgical. L'autre est la destruction hémorragique aiguë des deux glandes surrénales, généralement associée à une septicémie sévère (syndrome de Waterhouse - Frederiksen). Les hémorragies dans les glandes surrénales sont également décrites dans le contexte d'une activité accrue de la couche corticale sous traitement anticoagulant dès que possible après un infarctus du myocarde. Une hémorragie surrénalienne due à une blessure à la naissance est parfois constatée chez le nouveau-né. Il a également été observé pendant la grossesse, avec une thrombose idiopathique des veines surrénales et une complication de la phlébographie (par exemple, un infarctus de l'adénome). La troisième et probablement la cause la plus fréquente d’insuffisance surrénalienne aiguë est l’élimination rapide du traitement par stéroïdes chez les patients présentant une atrophie des glandes surrénales en raison de l’administration chronique de stéroïdes. Chez les patients présentant une hyperplasie surrénalienne congénitale et les personnes recevant des agents pharmacologiques capables d'inhiber la synthèse de stéroïdes (tels que Migotan), un stress grave peut également provoquer une insuffisance surrénalienne aiguë.

Crise surrénale. Le pronostic chez les patients atteints de la maladie d'Addison dépend principalement de la prévention et du traitement des crises surrénaliennes. Par conséquent, en cas d'infection, de traumatisme (y compris la chirurgie), de troubles gastro-intestinaux ou d'autres types de stress, il est nécessaire d'augmenter immédiatement la dose de l'hormone prise. Chez les patients non traités, les symptômes préexistants sont exacerbés, les nausées, les vomissements et les douleurs abdominales augmentent, une fièvre sévère est possible. La somnolence provoque la stupeur, la tension artérielle et le pouls tombent au niveau caractéristique du choc vasculaire hypovolémique grave. En revanche, chez les patients ayant déjà suivi un traitement chronique par glucocorticoïdes, il peut ne pas y avoir de déshydratation grave ni d’hypotension jusqu’à la fin, car la sécrétion de minéralocorticoïde persiste généralement. Dans tous les cas de crise, il est nécessaire de rechercher sa cause. Il s’agit souvent d’une infection intercurrente, quand ils oublient ou ne peuvent pas augmenter la dose du médicament auxiliaire.

Le traitement doit viser principalement une augmentation rapide des taux de glucocorticoïdes dans le sang et la reconstitution des carences en sodium et en eau. Par conséquent, une perfusion intraveineuse de solution de glucose à 5% dans une solution saline normale doit être débutée immédiatement, avec une seule injection intraveineuse de 100 mg de cortisol et une perfusion continue ultérieure à une vitesse de 10 mg / h. En cas de blocage du système ou d'arrêt définitif de la perfusion pour une autre raison, 50 mg d'acétate de cortisone doivent être injectés par voie intramusculaire. L'hypotension est corrigée par la reconstitution intensive des carences en sodium et en eau. Si la crise a été précédée de nausées prolongées, de vomissements ou de déshydratation, il peut être nécessaire d’injecter plusieurs litres de solution saline au cours des premières heures. En complément des mesures de correction du volume de fluide dans les situations extrêmes, des agents vasoconstricteurs sont parfois nécessaires. Avec l'introduction de fortes doses de stéroïdes, par exemple 100-200 mg de cortisol, l'effet maximum des minéralocorticoïdes est atteint et l'introduction supplémentaire de minéralocorticoïdes est inutile. Après avoir amélioré son état, le patient devrait recevoir un verre et les doses de stéroïdes seront progressivement réduites au cours des prochains jours à un niveau de maintien, avec renouvellement si nécessaire du traitement de substitution par un minéralocorticoïde (voir tab. 325-11).

Un déficit isolé en aldostérone dans la production normale de cortisol est associé à l'hyporéninisme en tant qu'anomalie héréditaire de la biosynthèse, après élimination chirurgicale des adénomes producteurs d'aldostérone, avec administration prolongée d'héparine ou de substances similaires, de maladies du système nerveux et d'hypotension posturale sévère.

Un symptôme commun chez tous les patients atteints d'hypoaldostéronisme est l'absence d'augmentation adéquate de la sécrétion d'aldostérone tout en limitant l'apport en sel. Une hyperkaliémie inexpliquée, souvent exacerbée par la limitation de l'apport en sodium dans les aliments, est présente chez la plupart des patients. Dans les cas graves, la perte de sodium dans l'urine survient dans le contexte d'une consommation normale de sel, alors que dans les formes bénignes de la maladie, une perte excessive de sodium dans l'urine ne se manifeste que dans des conditions de consommation limitée de sel.

Un hypoaldostéronisme isolé survient dans la plupart des cas chez des patients présentant une production insuffisante de rénine (le soi-disant hypoaldostéronisme hyporéniémique). Ce syndrome se développe le plus souvent chez l'adulte souffrant d'insuffisance rénale légère et de diabète sucré associé à une hyperkaliémie et une acidose métabolique, ce qui ne correspond pas au degré de dysfonctionnement rénal. Après avoir restreint la consommation de sel et changé de posture, les taux plasmatiques de rénine n'augmentent pas. La pathogénie du syndrome reste incertaine. Il est possible que la pathologie des reins (ce qui est le plus probable), la neuropathie autonome, une augmentation du volume de liquide extracellulaire et l’altération de la transformation des précurseurs hypothétiques de la rénine en rénine active jouent un rôle dans son développement. Le niveau d'aldostérone n'augmente pas non plus après avoir limité le sel et réduit le volume de fluide consommé. C'est. apparemment, il est associé à l'hyporéninisme, car dans la plupart des cas, les défauts biochimiques de la sécrétion d'aldostérone ne peuvent pas être détectés. La sécrétion d'aldostérone après stimulation de l'ACTH chez ces patients augmente rapidement, bien que l'on ne sache pas si cette réaction a une valeur normale. D'autre part, le niveau d'aldostérone par rapport au degré d'hyperkaliémie est réduit.

L'hypoaldostéronisme peut également survenir avec un taux élevé de rénine. Dans beaucoup de ces cas, une violation de la biosynthèse a été découverte, consistant en l'absence de conversion du groupe C-18-méthyle de la corticostérone en groupe C-18-aldéhyde d'aldostérone en raison de l'absence de l'enzyme 18-hydroxystéroïde déshydrogénase. Chez ces patients, on note non seulement une diminution ou une absence totale de sécrétion d'aldostérone et une augmentation du taux de rénine plasmatique, mais aussi une augmentation du contenu en intermédiaires de biosynthèse de l'aldostérone (corticostérone et 18-hydroxycorticostérone).

Avant de diagnostiquer un hypoaldostéronisme isolé chez un patient souffrant d'hyperkaliémie, il convient de déterminer le niveau de potassium dans le plasma et d'exclure la "pseudo-hyperkaliémie" (par exemple, une hémolyse, une thrombocytose). Ensuite, vous devez vous assurer que la réaction du cortisol à la stimulation de l'ACTH n'est pas perturbée. De plus, les taux stimulés de rénine et d'aldostérone (par l'orthostase, la restriction sodique) sont évalués. Si les deux sont réduits, le diagnostic d'hypoaldostéronisme hyporéniémique est établi. Des taux élevés de rénine et de faibles taux d'aldostérone indiquent une violation de la biosynthèse de l'aldostérone ou une insensibilité sélective de la zone glomérulaire à l'angiotensine II. Enfin, des taux élevés de rénine et d'aldostérone suggèrent une insensibilité primaire des reins à l'aldostérone, le pseudohypoaldostéronisme.

Le traitement des patients présentant un hypoaldostéronisme isolé doit viser à compenser le déficit en minéralocorticoïdes. D'un point de vue pratique, pour rétablir l'équilibre des électrolytes, il suffirait d'administrer par voie orale du fluorocortisol à une dose quotidienne de 0,1 à 0,2 mg. Cependant, les patients atteints d'hypoaldostéronisme hyporéninémique ont généralement besoin de doses plus élevées de minéralocorticoïdes pour normaliser la kaliémie. Cependant, étant donné que ces patients souffrent souvent d'hypertension et d'insuffisance rénale légère, cela peut être dangereux. Par conséquent, comme méthode alternative, il est proposé d'introduire du furosémide, qui atténue l'acidose et l'hyperkaliémie. Parfois, une combinaison des deux méthodes est efficace.

Date d'ajout: 2016-03-05; Vues: 278; ECRITURE DE TRAVAIL

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