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Phéochromocytome surrénalien: qu'est-ce que c'est et quel est le pronostic de la vie

Phéochromocytome surrénalien est un nom connu de tous. le diagnostic, les symptômes et le traitement de cette tumeur sont des informations extrêmement importantes, car des cas parfois négligés peuvent coûter la santé et même la vie de leurs propriétaires. Cependant, dans le cas où il est détecté à temps et a commencé le traitement, le médecin dit le plus souvent à son patient de "vivre" et de faire face avec succès à l'adversité. Le traitement du phéochromocytome est une question très importante et complexe.

Phéochromocytome surrénalien

Il existe une maladie qui peut affecter les glandes surrénales - le phéochromocytome. Cette tumeur fait référence à ceux qui peuvent produire des hormones. Cependant, il est séparé, car il peut entraîner des complications fatales du fait que, lorsqu'il existe, les organes internes d'une personne sont grandement affectés.

Cette tumeur surrénale se forme dans les cellules chromaffines, qui sont en quantité la plus importante dans la médulla de l'organe. Cependant, le même tissu existe ailleurs au corps humain: près de l'aorte, à la porte du foie et des reins, dans le cœur, le plexus solaire et d'autres endroits. Ce tissu produit les hormones dopamine, adrénaline et noradrénaline, qui sont très importantes pour la vie normale. De nombreux processus métaboliques ne peuvent pas être réalisés si ce secret n'est pas dans le sang. De plus, ces hormones apportent un soutien dans les situations stressantes et préviennent les pics de tension artérielle.

Dans le cas où une personne est en bonne santé, les glandes surrénales produisent ces substances de manière continue. Cependant, leur quantité dans le sang du corps doit être augmentée si un moment défavorable est arrivé, par exemple, si une blessure a été reçue ou si le stress a augmenté. Une telle augmentation se reflète chez l'homme comme suit:

  • l'adrénaline entraîne une augmentation de la pression, le coeur commence à se contracter de plus en plus souvent, plus de sucre apparaît dans le sang et le tractus gastro-intestinal et les capillaires de la peau contractent les spasmes.
  • La norépinéphrine agit de manière très similaire, mais entraîne également de nombreuses manifestations émotionnelles: une personne ressent un sentiment de peur et d'excitation, transpire abondamment et transpire abondamment.
  • L'augmentation des niveaux de dopamine affecte l'état végétatif et la zone psycho-émotionnelle.

Cette situation est observée normalement lorsqu'une personne n'est pas atteinte de phéochromocytome. Lorsqu'un tissu de phéochromocytome de la glande surrénale produit des hormones, ce qui ne correspond pas à leur nombre avec la situation dans laquelle se trouve la personne. Sous l'effet constant d'une quantité accrue de substances, une personne est constamment en état de stress, ce qui porte atteinte à son corps dans son ensemble et à certains organes, notamment le cœur et les reins.

Si une personne a un phéochromocytome, le diagnostic ne peut être tardif. L'opération est urgente, car elle permet de détecter rapidement tous les foyers de la tumeur. Et même dans ce cas, il n’est pas toujours possible d’éradiquer les manifestations de la maladie, telles que l’hypertension.

Causes du phéochromocytome

Si la question de ce qu'est le phéochromocytome ne pose pas de problème aux spécialistes, alors ce diagnostic apparaît, il est souvent impossible à comprendre. Environ chaque dixième cas est le résultat de l'hérédité. On peut dire que cela a quelque peu réussi, car la maladie est transmise par un trait dominant et il est probable que de nombreux parents proches ont déjà le même malheur. La bonne fortune d'une telle raison est que la personne connaît la possibilité qu'une telle maladie se présente en elle et peut être plus attentive à elle-même afin de ne pas rater le moment où il est nécessaire de commencer le traitement.

Au cours de l'examen révélé l'éducation, entouré d'une capsule. Le plus souvent, sa taille varie dans les cinq centimètres. En même temps, ses dimensions n’ont aucune importance pour la production d’hormones. De plus, cette tumeur surrénalienne produit non seulement les trois hormones déjà mentionnées ci-dessus, mais également certaines autres, telles que la sérotonine ou la calcitonine.

Le plus souvent, l’éducation n’est justifiée que dans l’un des organes associés, mais il existe également des cas de lésions par paires. Le diagnostic de phéochromocytome montre généralement la nature de la tumeur. Dans ce cas, s'il est malin, il prend le nom de phéochromoblastome. Dans ce cas, le chromaffinome peut dépasser les limites du principal organe touché et se développer par le biais de métastases dans les poumons, les os, les ganglions lymphatiques et le foie. Le pronostic dépend du nombre de métastases et de ses chances de survie et de guérison.

Symptômes de phéochromocytome

Si une personne développe un phéochromocytome, ses symptômes ne tarderont pas à se manifester. Le fait est que cette tumeur se distingue du groupe de ce type, l'inhibition la plus puissante de nombreuses fonctions vitales du corps. En fonction des manifestations de la maladie, les médecins la divisent en trois formes: paroxystique, permanente et mixte.

Forme paroxystique de la maladie

Des études montrent que 85 patients sur cent souffrent de la forme paroxystique. Dans ce cas, le patient présente des signes typiques de crise hypertensive:

  • Très mauvais mal de tête. Parfois, la douleur est accompagnée de vertiges.
  • Une personne ne peut pas bouger normalement, car tout effort est accompagné d'un essoufflement.
  • Les symptômes incluent également des douleurs dans la région du cœur.
  • La personne est angoissée, pâle et soumise à un sentiment de peur inexplicable.
  • Avec ce diagnostic, la transpiration augmente, le nombre de contractions cardiaques augmente.
  • Une miction abondante se produit.
  • Roll up nausée, syndrome convulsif manifeste. Aussi la personne est dans la fièvre et soigne tourments.

Beaucoup des symptômes ci-dessus peuvent ne pas se manifester en même temps. Cependant, près de 100% des patients se plaignent de trois signes: maux de tête, augmentation de la transpiration et pouls rapide.

Comme son nom l'indique, les symptômes d'un phéochromocytome de ce type ne sont pas présents de manière permanente. L'attaque apparaît soudainement et tout peut le provoquer: une personne peut aller trop loin avec un effort physique, manger de la malbouffe, boire une boisson alcoolisée, s'inquiéter trop ou tout simplement ne pas pouvoir uriner. Une forte poussée de pression attend certainement quelqu'un qui tente de trouver une tumeur des glandes surrénales.

Une attaque, si elle a de la chance, peut se déclencher en quelques minutes, mais dans les cas difficiles, les crises durent souvent plusieurs heures. Une fin inattendue à une crise est très typique d'une maladie. Dans ce cas, le patient peut supporter jusqu'à cinq litres d'urine et il sera littéralement mouillé de sueur. Faiblesse et sensation de fatigue incroyable envahissent le patient.

Phéochromocytome constant

Le diagnostic du phéochromocytome doit être réalisé à un rythme accéléré lorsqu'un traitement est requis pour un type de maladie permanent. Avec une telle hypercatécholaminémie, la pression artérielle est élevée sur une base constante et ne diminue pas après une exacerbation, comme dans le cas précédent. Cette condition est similaire à celle d'une personne ayant un diagnostic d'hypertension primaire. Ill avec cette forme démontre les signes suivants de phéochromocytome:

  • L'homme est constamment dans un état de faiblesse irrésistible.
  • Cette tumeur surrénale provoque un déséquilibre émotionnel chez les personnes.
  • On ne sait pas quelles maladies associées peuvent participer à cette éducation. Il est possible que des violations des processus métaboliques, par exemple, les glucides. Cela signifie que la teneur en glucose dans le sang peut augmenter et qu'une personne devra établir une durée de vie estimée non seulement pour les tumeurs surrénales, mais également pour le diabète.

Phéochromocytome mixte

Le traitement d'un phéochromocytome mixte est une question très urgente. En effet, dans ce cas, l’étude ne montrera pas uniquement l’augmentation constante de la pression artérielle ou ses sauts temporaires. L'effet curatif nécessite les deux. Et la crise peut encore provenir littéralement de rien, le stress peut être considéré comme l'élan le plus tangible et il est même impossible de prédire d'autres raisons.

Chaque dixième patient adulte (chez les enfants, cela se produit plus souvent) présente une pathogenèse aiguë, appelée choc catécholamine. Cette situation dangereuse est décrite comme un changement soudain de la pression élevée du patient. Personne ne sait combien de sauts de ce type peuvent être endurés de manière consécutive. Ainsi, lorsque le phéochromocytome se manifeste de cette manière, le traitement doit être particulièrement rapide.

Chacune des crises à venir peut entraîner chez le patient des complications graves, voire mortelles. Ceux-ci peuvent être des lésions rénales sévères (insuffisance), un œdème pulmonaire et même une crise cardiaque. Par conséquent, dans le cas où un phéochromocytome est diagnostiqué chez un patient, il est extrêmement difficile pour le médecin d'établir un pronostic.

Asymptomatique

Parfois, une personne développe un tel phéochromocytome, dont les symptômes et le diagnostic ne peuvent pas être décrits. Une tumeur peut être «masquée» par diverses autres maladies humaines possibles, telles qu'une crise cardiaque, des maladies aiguës du tractus gastro-intestinal, diverses maladies du rein ou même un accident vasculaire cérébral. Et surtout, des néoplasmes "difficiles" peuvent mentir et ne pas montrer leur présence. Dans ce cas, le médecin ne peut pas immédiatement comprendre que le patient a un phéochromocytome, et il peut passer complètement les tests inutiles.

Combien de telles tumeurs sans signes, les statistiques ne peuvent pas répondre. En effet, dans ce cas, les gens ne vont pas chez le médecin, car rien ne les dérange. Une tumeur peut atteindre quelques kilos et montrer sa présence par de légers picotements dans le dos. Le traitement du phéochromocytome dans ce cas ne se produit pas et la mort peut survenir subitement, par exemple en raison du fait qu'une hémorragie se produira dans la tumeur même. Toute attaque asymptomatique due au stress ou à une charge excessive peut provoquer une telle situation. Dans ce cas, la raison ne sera découverte que par un pathologiste lors de l'autopsie.

Phéochromocytome

Les glandes surrénales peuvent causer des tumeurs malignes

Le concept de phéochromocytome relève des lésions tant malignes que bénignes. Le tissu chromaffinique, principalement concentré dans les glandes surrénales, produit des hormones catécholamines telles que la noradrénaline, l'adrénaline et la dopamine. Avec le fonctionnement normal du corps, il y a une libération constante dans le sang, ce qui aide à surmonter le stress, aide à maintenir la pression artérielle. Affecte de manière significative le fond végétatif et l'état émotionnel de la dopamine, appelée "hormone du bonheur".

Origine et essence

Hromaffinoma - un autre nom pour la maladie. En dessous, le phéochromocytome est également mentionné dans la CIM 10. Une telle tumeur se produit dans le tissu cérébral de l'organe touché dans 90% des cas, mais dans les 10% restants, elle se développe en dehors de la glande surrénale, dans des organes également dotés de tissu chromaffin. On le trouve dans les cas les plus rares dans la poitrine, la tête et le cou. En même temps, il devient encore plus difficile de l'identifier, car seule la noradrénaline est produite à l'extérieur des glandes surrénales, ce qui atténue les symptômes et les rend moins perceptibles.

Extérieurement, la tumeur est une formation entourée d'une capsule. Il a une bonne circulation sanguine, une croissance annuelle de 3-7 mm. Dans le même temps, ses dimensions peuvent être comprises entre 0,5 et 14 centimètres et sa consistance est douce en raison du grand nombre de navires. Neuf patients sur dix sont diagnostiqués avec une variété unilatérale. Bien visible sur la photo prise lors des opérations.

Le phéochromoblastome est un type de tumeur maligne et c’est ce qui se forme le plus souvent en dehors de la localisation habituelle de la chromaffine. Sa particularité est la capacité de métastaser - le mouvement secondaire des cellules à travers les organes. En produisant des métastases au niveau du foie, des poumons, des ganglions lymphatiques et des os, il peut provoquer une rechute. Une hospitalisation sera de nouveau nécessaire pour un traitement ultérieur.

La science n'a pas encore clarifié les causes exactes du chromaffinome. Il existe des cas cliniques de sa combinaison avec d'autres néoplasmes du système endocrinien. Souvent, l'un des composants de la néoplasie endocrinienne multiple, une maladie transmissible génétiquement, tout un groupe de pathologies. Cela suggère le caractère héréditaire de la maladie, bien que les anomalies chromosomiques ne représentent que 10% des cas.

Symptômes de la maladie

La pathogenèse du phéochromocytome est assez complexe. Les hormones produites en excès, en particulier, affectent des composants essentiels du corps humain tels que les systèmes nerveux, endocrinien et cardiovasculaire. La manifestation principale peut être appelée convulsions hypertensives de durée différente. Ils peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures et se présentent généralement comme suit:

  • mal de tête;
  • palpitations cardiaques;
  • transpiration accrue.

De telles attaques s'appellent des crises. Ils ont également une fréquence différente: ils peuvent se produire de manière très intensive, 10 à 15 fois par jour, mais ils peuvent ne pas déranger pendant des mois, puis apparaître soudainement un jour. Les crises exposent le corps du patient à de graves dangers, même au risque d'accident vasculaire cérébral, qui peut être la cause du décès. Les reins, le coeur et les poumons sont touchés. L'hypertension artérielle est un phénomène très courant associé à un phéochromocytome.

Le phénomène le plus perceptible et le plus dangereux est le choc par la catécholamine. Cela est dû au fait que l'hémodynamique devient incontrôlable. Autrement dit, l'hypotension et l'hypertension, deux états opposés, se remplacent de manière chaotique. Cela se produit avec seulement 10% des patients mais, en règle générale, l'état de choc ne peut être traité et précède souvent le décès.

Parallèlement à la caractéristique de cette maladie, elle présente également des manifestations caractéristiques de nombreuses autres maladies, telles que la dystonie végétative-vasculaire. Il est important de consulter un médecin à temps pour connaître avec précision votre diagnostic et éviter d'éventuelles complications.

Ce sont les signes de phéochromocytome:

  • Pression accrue. Sous l'action des hormones, qui sont produites en excès, les vaisseaux rétrécissent. En raison de l’effet d’un volume sanguin plus important sur leurs parois, les pressions supérieure et inférieure augmentent simultanément.
  • Arythmie. Le cœur commence à se contracter plus fort et plus rapidement avec l’aide de catécholamines qui pénètrent dans le sang. Son activité ralentit du fait du centre des nerfs vagues excités au niveau des réflexes. Dans le même temps, les patients souffrent de faiblesse, de difficultés respiratoires et de douleurs à la poitrine.
  • Augmentation de la sécrétion. Les glandes sont activées: la transpiration, y compris les paumes, augmente, la salivation devient plus abondante, les yeux larmoyants.
  • Attaques de panique. Les patients ont un sentiment de peur irrationnel, la respiration est difficile, des douleurs dans les tempes et la région pariétale sont possibles. La raison en est la tension du système nerveux central sous l'influence des mêmes hormones.
  • Peau blanche et froide. Sous l'effet de l'adrénaline, les vaisseaux cutanés se rétrécissent, ce qui entraîne des modifications externes.
  • Perte de poids. Chez les patients présentant une accélération du métabolisme, cela conduit à une brûlure rapide du tissu adipeux avec le même régime alimentaire.
  • Violation du tractus gastro-intestinal. Ils peuvent également se produire en raison du mouvement plus lent des aliments dans les intestins.

Après avoir constaté certaines de ces anomalies, il est préférable de consulter immédiatement un médecin, car elles peuvent être accompagnées de maladies graves, notamment du phéochromocytome de la glande surrénale.

Une pression accrue peut être un signe de maladie.

La même manifestation de l'éducation peut être divisée en trois types, en fonction de l'évolution de la maladie. Paroxystique, persistant et mixte. Les deux derniers ne représentent que 15% du total des cas cliniques. Parfois, le phéochromocytome ne présente pas des propriétés aussi évidentes qu'une pression interne et externe élevée. Le diagnostic est alors posé avec un retard, ce qui entraîne des conséquences.

Groupes à risque

Il existe une catégorie de citoyens qui risquent le plus de développer des maladies endocriniennes dangereuses. Les statistiques montrent que très souvent les jeunes de 30 à 50 ans sont confrontés à un tel diagnostic. Chaque dixième patient diagnostiqué avec la chromaffine est mineur. Le phéochromocytome chez les enfants est plus fréquent chez les garçons.
Consultation d'un spécialiste israélien

En général, le chromaffinome est un diagnostic rare. Une attention particulière aux symptômes doit être accordée aux personnes dont les proches ont été atteints de cette maladie sous une forme bénigne ou maligne. 10% des patients peuvent dire qu'une tumeur similaire a été découverte, au moins chez leur mère ou leur père. Un examen plus détaillé de l'arbre généalogique permet de l'identifier chez des parents plus éloignés. Cependant, cela ne signifie pas que l'enfant sera nécessairement prédisposé à l'oncologie.

Comme la dystonie végétative-vasculaire, qui présente les mêmes signes externes et internes, la maladie se manifeste sous la forme de crises à certains moments où le corps est en état de stress. Diverses actions peuvent provoquer des attaques, allant de l'agitation nerveuse au tabac, en passant par la consommation d'aliments tels que le fromage et les boissons alcoolisées. Réduire le risque de récidive aidera les médicaments qui contrôlent le niveau d'hormones libérées dans le sang, tels que le fénotropil.

Diagnostic Chromaffinom

Vous pouvez visiter le forum pour consulter des spécialistes en ligne et des personnes qui ont déjà contracté la maladie, mais il est préférable de ne pas poser vous-même un diagnostic et d'aller à l'hôpital avec les premiers symptômes. Il arrive parfois qu’il soit impossible de sauver une personne précisément à cause du temps perdu pendant lequel il a douté.

Un examen et des tests réguliers aideront à détecter ou à prévenir la maladie à temps.

Il est plus correct d'effectuer des analyses pendant plusieurs heures, cela augmentera l'efficacité et vous permettra de saisir le moment où la formation libère une quantité dangereuse de catécholamines dans le sang. Une approche commode est une méthode dans laquelle l'urine quotidienne est prélevée pour analyse et, en fonction de sa composition, des conclusions sont tirées sur le fonctionnement des glandes. La précision de cette analyse est d’environ 96%.

En outre, les experts peuvent utiliser pour la recherche le sang d’une veine, qui est prélevé progressivement sur une certaine période. Ce test permet de détecter une lésion plus spécifique, comme le pensent certains médecins. Cependant, le sang doit être prélevé immédiatement après la crise. Dans les intervalles qui les séparent, le nombre de catécholamines reste dans la plage normale.

Le résultat de l'analyse est également difficile à estimer, car le taux d'hormones dans le sang et l'urine est un concept très relatif avec un large éventail de valeurs correspondant au corps d'une personne en bonne santé. Dans les urines, ce taux varie de 50 à 200 µg / ml et dans le sang de 500 à 2000 ng / ml.

Pour un diagnostic encore plus précis, des tests pharmacologiques sont utilisés, classiquement divisés par le mécanisme d’action sur ceux qui provoquent et suppressifs. Les tests de provocation sont si le patient est exposé à des substances telles que l'insuline, l'histamine, la méthylacétylcholine, la tyramine, le glucagon, l'adrénaline. Avec des tests suppressifs, la phentolamine et la clonidine sont administrées.

Dès que l'analyse chimique révèle une suspicion d'éducation dans le corps, on peut procéder à des examens sérieux, tels que la résonance magnétique ou la tomodensitométrie, ou les ultrasons. Leur efficacité est estimée à environ 95-100%. La méthode la plus moderne et la plus utilisée pour ce type de diagnostic est la biopsie par ponction réalisée à l'aide d'une aiguille fine.

Les rayons X comparés aux analyses ci-dessus sont beaucoup moins efficaces, mais leur clinique peut être utilisée pour des recherches supplémentaires.

Phéochromocytome n'est pas une phrase. Au stade actuel du développement de la chirurgie, il peut être enlevé par la chirurgie. À l'avenir, rétablir le traitement médicamenteux requis.

Intervention chirurgicale

Ablation chirurgicale de la tumeur

Malheureusement, la médecine n'a pas encore inventé de méthode plus fiable et plus efficace que le retrait d'une tumeur à l'aide des outils du chirurgien. Mais cette mesure minimise le risque de décès et, avec le temps, le patient a la possibilité de vivre pleinement.

Lorsqu'il n'y a aucune raison de remplacer la chirurgie par une thérapie moins efficace avec des médicaments, la décision sur la manière dont l'opération sera réalisée est basée sur les caractéristiques de l'emplacement de la formation. Peut-être la suppression de l'éducation combinée, méthode transpéritonéale, extra-péritonéale et transthoracique.

Si, en présence d'une seule tumeur, le risque de récidive est minime et ne dépasse pas 15%, il est malheureusement impossible de le dire pour beaucoup de ces cas. Ici, il y a deux manières: essayer de supprimer toutes les formations en même temps et augmenter le risque de mort, ou les éliminer graduellement, réduisant ainsi le danger du processus. Le choix semble évident à première vue: les patients ne demandent pas toujours de l’aide à temps, il est donc difficile de dire exactement combien de temps le chirurgien a.

L'élimination du phéochromocytome est une procédure qui peut être effectuée par l'une des deux méthodes généralement acceptées:

Dans tous les cas, lors de l'intervention du chirurgien, il est nécessaire de surveiller attentivement le niveau de pression artérielle, car chez de tels patients, cette pression n'est pas stable et toute violation de ces règles peut avoir des conséquences irréparables. Si la pression ne diminue pas, on peut suspecter une erreur médicale consistant à bloquer l'artère rénale. Mais ceci est souvent le signe que le patient a développé une hypertension non associée à la maladie sous-jacente.

Il est important de faire attention à la pression accrue immédiatement après l'opération, cela peut indiquer qu'il existe encore des cellules malades qui peuvent pénétrer dans les organes par la métastase et provoquer une rechute.

Si la patiente chez qui on a trouvé une éducation est enceinte, il est généralement décidé de retirer le fœtus. La menace à la vie est trop grande pour permettre à l'enfant de se développer davantage. Pratiquement aucune chance de donner naissance à un bébé en bonne santé. Au début, l'avortement est pratiqué et, par la suite, une césarienne est utilisée.

Traitement médicamenteux

Mais les indications ne permettent pas toujours une intervention chirurgicale. Dans certains cas, l'état du patient devient, au moment de la découverte d'un chromaffinome, tellement grave que l'ablation d'une tumeur peut être fatale.

Ensuite, les médecins utilisent des alpha-bloquants, des médicaments qui peuvent normaliser la quantité d'adrénaline libérée dans le sang et stabiliser la pression artérielle. L'utilisation de tropaphène et de phentolamine est courante. Il existe encore des bêta-bloquants, ils se distinguent des premiers par le principe de l'impact.

Si l'ablation chirurgicale n'est pas possible, un médicament est prescrit.

L'objectif principal de ces médicaments est le soulagement d'une crise de phéochromocytome. Si l’hypertension n’est pas un symptôme fréquent, le traitement par antagonistes du calcium, substances également utilisées dans la prévention des crises hypertensives, est préféré.

L’inconvénient majeur de cette méthode est que chaque médicament a ses propres contre-indications et effets secondaires, que j’aimerais éviter au cours du traitement, afin de ne pas aggraver le tableau clinique et de ne pas ralentir le processus de récupération si les médicaments sont utilisés après la chirurgie.

Ces médicaments réduisent le contenu des catécholamines, mais leur traitement est rarement utilisé en raison de la plus grande efficacité des opérations chirurgicales. Le traitement traditionnel n'est utilisé que dans des cas extrêmes ou lorsqu'il n'est pas possible d'opérer le patient en raison de facteurs tiers.

Si le chromaffinome est malin, des cytostatiques sont également utilisés; des médicaments spéciaux qui ralentissent ou arrêtent la croissance de la tumeur ne lui permettent pas de se développer davantage, ce qui aggrave la position du patient. Cependant, avec les cellules cancéreuses, les tissus sains subissent également des modifications. C'est un effet très indésirable.

Complications possibles et comment les gérer

L'hypotension grave est une complication qui survient parfois si un saignement interne s'ouvre, mais pas à temps par le corps médical. Il s'agit d'une condition dangereuse, mais elle peut également être provoquée par le fait que les médicaments censés abaisser le niveau de pression avant la chirurgie continuent d'affecter le corps et que les cellules tumorales sont complètement éliminées.

Il est possible que certains symptômes ne puissent pas être éliminés, même avec l'opération. La raison en est l’impact négatif des cellules malades sur de nombreux organes. Il peut également y avoir des difficultés dans la production d’hormones synthétisées auparavant par les glandes surrénales éloignées.

Avec les conséquences négatives de divers médicaments peuvent faire face que compenser les effets des effets secondaires causés par le traitement. Pour normaliser la pression artérielle et la maintenir normale, vous pouvez utiliser le médicament fenotropil. Il agit en douceur sur le système nerveux et circulatoire, en contribuant à la production des hormones manquantes après le retrait des glandes surrénales, responsables de leur synthèse, pour lutter contre le stress.

Le phénotropil peut être acheté dans une pharmacie sans ordonnance du médecin et à un prix raisonnable. Il est inclus dans la liste des médicaments essentiels en Fédération de Russie. Le médicament a des propriétés qui lui permettent d’influencer positivement l’évolution de maladies telles que la dystonie vasculaire, la rééducation après un AVC lorsqu’il est utilisé s’avère plus fluide et plus rapide.

Le phénotropil ne crée pas de dépendance et les effets indésirables sont mineurs et se manifestent rarement sous la forme d'insomnie ou de sensations de fièvre.

La dystonie végétative-vasculaire provoque des maux de tête, des difficultés respiratoires, une pression artérielle élevée, des difficultés avec le travail du tractus gastro-intestinal. Le phéochromocytome de la glande surrénale est également caractérisé par les mêmes symptômes, le traitement, qui est toutefois davantage lié à la chirurgie. Crise végéto-vasculaire, semblable à l'hypertensive - l'une des indications pour l'utilisation du médicament.

Le phénotropil, comme la plupart des médicaments efficaces, a ses propres contre-indications, qui doivent être examinées avant utilisation.

La vie après la chirurgie

Le pronostic après l'ablation chirurgicale de la tumeur, s'il s'agit d'une tumeur bénigne, est plutôt favorable: la période de cinq ans adoptée pour le calcul des statistiques de mortalité chez les patients en oncologie est vécue par 95% des personnes ayant subi une intervention chirurgicale. Après l'élimination des cellules de chromaffinome, nous pouvons parler d'un retour à une vie relativement complète. Peu importe le temps qui s'est écoulé depuis le début du traitement et de la chirurgie, il est important de surveiller votre état de santé général.

Les gens se tournent souvent vers le forum thématique avec des questions sur la durée de la convalescence après la chirurgie, sur son coût dans les cliniques payées et autres non moins importantes. Ici, vous pouvez seulement dire que tout dépend des caractéristiques individuelles du cas clinique et du degré de négligence de la maladie.

Bien entendu, la tumeur a un effet sur le corps, ce qui ne permet pas de parler de récupération totale de la santé. Mais avec le développement moderne de la médecine, on peut affirmer de manière décisive: les conséquences de la suppression de cet oncologie sont compatibles avec la vie.

Le risque de réémergence de la tumeur est minime, même chez 10% des patients ayant eu un cancer de la surrénale, seuls quelques-uns ont besoin d'un traitement supplémentaire.

Avec l'aide de médicaments, il est possible d'arrêter les manifestations des effets de la maladie, tels que la tachycardie, l'hypertension artérielle.

Le pronostic chez les phéochromoblastomes est moins favorable: seuls 44% des patients opérés peuvent survivre à la période de cinq ans réservée à la recherche. Mais cela signifie simplement que vous devez traiter avec le plus grand soin possible votre santé après une intervention chirurgicale et vous conformer à toutes les exigences du médecin, à temps pour un examen ou une prise de contrôle.

Les plus difficiles en termes de récupération sont les opérations au cours desquelles plusieurs formations sont retirées à la fois. Il augmente le risque de complications entraînant des accidents vasculaires cérébraux et augmente le risque de décès.

Un phéochromocytome est traitable si ses premiers symptômes ont été détectés à temps et si un diagnostic compétent a été posé. Même s'il n'est pas complètement éliminé, son élimination partielle réduira le risque d'accident vasculaire cérébral, et donc de décès.

Selon les statistiques de toutes les espèces.

Le cancer de la prostate est un homme complexe.

Aujourd'hui, le plus populaire est le traitement.

Phéochromocytome - tumeur surrénalienne: causes, caractéristiques cliniques, pronostic de la vie

Parmi les nombreuses maladies endocrinologiques, il existe des affections assez graves et mettant la vie en danger qui nécessitent des soins qualifiés.

Cet article est consacré au phéochromocytome - tumeurs surrénaliennes, vous en apprendrez plus sur les causes, les symptômes et les signes, le code CIM 10, la silhouette des patients (photo), l’augmentation de la pression artérielle et le pronostic vital.

Après avoir étudié l’article, vous aurez une idée précise de cette maladie grave et des mesures à prendre en premier lieu, qui vous permettront de ne pas perdre de temps.

Causes du phéochromocytome

Quelles sont les hormones produites lors de la première détection d'un phéochromocytome?

Un phéochromocytome est une tumeur médullaire surrénale produisant les hormones de la catécholamine: l'adrénaline, la noradrénaline et la dopamine. Les effets biologiques de ces hormones et causent tous les symptômes de la maladie, dont je parlerai plus tard.

C'est un type de tumeur plutôt rare. La prévalence est de 2: 1000 dans la population. Un phéochromocytome est retrouvé chez 0,3 à 0,7% des patients souffrant d'hypertension artérielle. Cette tumeur est décrite dans toutes les catégories d'âge, des nouveau-nés aux personnes âgées. Plus fréquent chez les femmes de 30 à 50 ans.

Localisation de phéochromocytome congénital

Dans 10% des cas, le phéochromocytome ne se forme pas dans la médullosurrénale, mais dans les structures du système nerveux sympathique (ganglions). Par exemple, dans les noeuds de l'espace rétropéritonéal, la poitrine, dans l'aorte, le noeud coeliaque, dans la vessie, les portes du foie et des reins. Dans ce cas, nous parlons de la localisation non surrénalienne.

Le phéochromocytome est-il une tumeur maligne ou une tumeur dorokokachechenny?

Dans 10% des cas, le phéochromocytome affecte les deux glandes surrénales et est héréditaire. Ce sont généralement des tumeurs bénignes de grande taille (jusqu'à 15 cm), à croissance lente.

Dans 6-10% d'entre eux sont encore des formes malignes de la tumeur. La cause du phéochromocytome, ainsi que la plupart des tumeurs, est actuellement inconnue.

Phéochromocytome surrénalien: code 10 de la CIM

Selon la classification des maladies phéochromocytome code attribué - E27.5

Phéochromocytome: symptômes et signes de la maladie

Les signes de phéochromocytome sont dus aux effets biologiques des catécholamines. Effets biologiques des catécholamines:

  1. Ce sont des neurotransmetteurs (transmetteurs d'influx nerveux) du système nerveux.
  2. Activer la répartition des graisses, tandis que les graisses vont comme "carburant énergétique" pour les muscles.
  3. Réduit la sécrétion d'insuline (a un effet contra-insulaire).
  4. Le glucose est libéré du dépôt, qui est le glycogène dans le foie.

Formes tumorales surrénales - Phéochromocytome

Selon l’évolution clinique, on distingue les principales formes de phéochromocytome:

  • Paroxystique, c’est-à-dire soudain avec des crises caractéristiques (il s’agit d’un écoulement classique).
  • Augmentation permanente, c'est-à-dire persistante de la pression artérielle sans crise.
  • Mixtes, c'est-à-dire des crises sur fond d'hypertension artérielle constante.
  • Latente, c'est-à-dire asymptomatique, qui survient dans 1 à 2% des cas.
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Phéochromocytome: à quoi ressemblent les patients (photo)

Le phéochromocytome de la clinique est divisé en plusieurs groupes (syndromes):

  1. Syndrome cardiovasculaire ou ce qui provoque une augmentation de la pression artérielle. Manifeste une augmentation de la pression artérielle, des douleurs cardiaques, un pouls rapide (tachycardie), divers troubles du rythme cardiaque (arythmies). L'hypertension artérielle dans le phéochromocytome est complètement due à l'effet d'une quantité excessive d'adrénaline et de noradrénaline sur les récepteurs des vaisseaux sanguins et du cœur, ce qui provoque des spasmes et des palpitations.
  2. Syndrome neuropsychiatrique. En dehors de la crise, maux de tête fréquents, tremblements de la main (tremblements), transpiration, fatigue, diminution importante de la mémoire.
  3. Syndrome abdominal. Les symptômes ressemblent aux symptômes des maladies du tractus gastro-intestinal - il s’agit de nausées, parfois de vomissements, de douleurs abdominales, de constipation et, pendant une crise, une image de l’abdomen "aigu" peut apparaître.
  4. Syndrome d'échange endocrinien. Symptômes: perte de poids, altération du métabolisme des glucides, peut-être même l'apparition d'un diabète secondaire.
  5. Syndrome hématologique. Du côté du sang, on observe une augmentation du nombre total de leucocytes (hyperleucocytose), une augmentation du glucose, qui peut se normaliser 5 heures après la crise, une augmentation de la coagulation sanguine.
  6. Syndrome tumoral. Manifesté par une douleur dans la région lombaire du côté de la tumeur.

Si vous souhaitez voir des photos de patients dans l'espoir de trouver des manifestations externes spécifiques, vous serez déçu, car ces patients ne sont pas différents des personnes en bonne santé. Sauf exprimer les plaintes subjectives liées à tel ou tel syndrome décrit ci-dessus.

Phéochromocytome et grossesse

La tumeur a été décrite pour la première fois chez une femme en travail, il y a 60 ans, lorsqu'une femme de 28 ans décède trois heures après l'accouchement. Un phéochromocytome a été détecté à l'autopsie. Il arrive souvent que la manifestation d'une tumeur soit confondue avec la gestose tardive, la pré-éclampsie de la femme enceinte. Et pendant l'accouchement, on diagnostique à tort une hémorragie interne, après la naissance, une rupture utérine et une embolie aérienne.

Même avec les réalisations actuelles de la médecine, cette pathologie représente un grave danger pour la vie de la mère mais aussi du fœtus. Par conséquent, le médecin est tenu d'identifier rapidement la cause de la toxicose au cours de la grossesse et de prescrire un traitement efficace. Seulement dans ce cas, la probabilité de mortalité maternelle peut diminuer de 58% à 12% et celle des nouveau-nés de 56% à 40%.

En outre, l'accouchement de façon naturelle avec phéochromocytome est extrêmement contre-indiqué, c'est pourquoi une césarienne est pratiquée.

Phéochromocytome chez les enfants

Le premier signalement de phéochromocytome chez un enfant remonte à 1904. Les garçons sont plus souvent malades que les filles. Plus fréquent chez les enfants de plus de 8 ans.

Au début de la maladie, les symptômes ne sont pas spécifiques et le diagnostic est rarement posé correctement. Un symptôme de phéochromocytome, tel que la fatigue, est accompagné de nausée, vomissements, perte d'appétit, perte de poids, pâleur de la peau.

En outre, une grave crise hypertensive se produit soudainement, qui s'accompagne de maux de tête, de pâleur sévère, de transpiration intense, de palpitations, de nausées et de vomissements. Parfois, il y a une perte de conscience, des convulsions, une écume buccale, une miction involontaire.

Dure l'attaque de 10-15 minutes à 1-2 heures. La pression artérielle augmente et atteint 170-270 / 100-160 mm Hg. st. Au cours des prochains jours, on observe une augmentation persistante modérée de la pression, du rythme cardiaque et de la transpiration.

Une crise répétée ne prend pas longtemps et se répète après 1 à 6 mois avec une augmentation encore plus importante de la tension artérielle, pouvant aller jusqu'à 300/260 mm Hg. st. et pulser jusqu'à 200 battements par minute. À l'avenir, ces conditions augmentent jusqu'à 2-3 fois par semaine, et chez certains enfants jusqu'à plusieurs fois par jour.

Chez la plupart des enfants, la pression artérielle a été mesurée dans des cas isolés et, en règle générale, un an seulement après le début des symptômes manifestes de la maladie. En raison du diagnostic tardif de ces enfants, des processus irréversibles dans le myocarde et dans le fond d'œil commencent à se développer.

Comment identifier la maladie en temps voulu, lisez l'article "Diagnostic du phéochromocytome".

Crise hypertensive avec phéochromocytome

Une augmentation de la pression artérielle dans cette maladie est de nature critique, c'est-à-dire que la pression augmente brusquement et brutalement. Les chiffres sont très élevés et atteignent des valeurs supérieures à 200 mmHg. Les catécholamines étant rapidement détruites et la libération de leurs glandes surrénales terminée, l'attaque peut s'arrêter d'elle-même, mais vous ne devez pas attendre.

Les attaques peuvent être répétées de différentes manières, une personne tous les six mois et une autre 2-3 fois par semaine. La crise provoquée par le phéochromocytome ne présente aucune particularité. Il peut être masqué sous l'hypertension artérielle habituelle et s'accompagne de tous les mêmes symptômes, mais uniquement dans un mode intensifié.

La crise de catécholamine ne doit pas être confondue avec l'hypertension!

La crise de catécholamine est la complication la plus grave du phéochromocytome, qui survient chez environ 10% des patients, et plus souvent chez les enfants que chez les adultes. La crise de la catécholamine se déroule en 4 étapes:

  1. Initial: une forte augmentation de la pression artérielle, anxiété, faiblesse grave, frissons, augmentation du rythme cardiaque, la température du corps peut augmenter.
  2. Le développement maximum: transpiration, essoufflement, maux de tête sévères, perte de l'ouïe et de la vision, convulsions, infarctus aigu du myocarde ou accident cérébrovasculaire peut se développer.
  3. Développement inversé: diminution de la pression artérielle, mictions fréquentes, état d’euphorie, faiblesse, jusqu’à l’adynamie.
  4. Post-crise: un collapsus (baisse brutale de la pression artérielle) ou une hémodynamique incontrôlée peuvent se développer, c’est-à-dire un changement irrégulier des épisodes d’hypertension et d’hypertension artérielle difficiles à traiter.

Si la pression artérielle a tendance à baisser, il s'agit alors d'un formidable signal annonciateur de décès et il n'est plus étayé par l'introduction de médicaments augmentant la pression.

Une crise de catécholamine peut survenir après une situation stressante, un repas copieux ou au contraire lors d'un jeûne, d'une hypothermie ou d'un changement de la position du corps dans l'espace.

Malgré la gravité et le danger de cette maladie, il est possible que la crise de la catécholamine soit soulagée. Cependant, en raison de la mortalité élevée dans chaque cas, le nombre maximum de mesures est pris dans les délais les plus brefs.

Phéochromocytome: pronostic pour la vie

Si la tumeur est bénigne, le pronostic à vie est favorable. Après le retrait de la tumeur, il est possible de normaliser la pression artérielle et d’éliminer les symptômes négatifs. La survie avec une tumeur bénigne dans les 5 ans atteint 95%, avec maligne - 44%.

Les rechutes se produisent rarement, seulement dans 12% des cas, mais pour pouvoir l'identifier à temps, un examen annuel par un spécialiste est recommandé. Lisez comment vous débarrasser d'une maladie dangereuse dans l'article "Traitement efficace du phéochromocytome".

Phéochromocytome

Le phéochromocytome est une tumeur à localisation prédominante dans la médullaire des glandes surrénales, constituée de cellules chromaffines et sécrétant de grandes quantités de catécholamines. Le phéochromocytome se manifeste par une hypertension artérielle et des crises hypertensives de catécholamines. Afin de diagnostiquer le phéochromocytome, ils effectuent des tests de provocation, déterminent la teneur en catécholamines et leurs métabolites dans le sang et l'urine, échographie des glandes surrénales, scanner et imagerie par résonance magnétique, scintigraphie, artériographie sélective. Le traitement du phéochromocytome consiste à pratiquer une surrénalectomie après une préparation médicale appropriée.

Phéochromocytome

Le phéochromocytome (chromaffinome) est une tumeur hormonale active bénigne ou maligne des cellules chromaffines du système sympathique-surrénalien, capable de produire des peptides et des amines biogènes, notamment la noradrénaline, l'adrénaline, la dopamine. Dans 90% des cas, le phéochromocytome se développe dans la médullosurrénale. chez 8% des patients localisés dans la zone des paraganglions lombaires aortiques; dans 2% des cas - dans la poitrine ou la cavité abdominale, dans le petit bassin; extrêmement rarement (moins de 0,1%) - dans la tête et le cou. L'endocrinologie décrit les phéochromocytomes à localisation intra-péricardique et myocardique, avec une localisation prédominante dans les régions gauches du cœur. Le phéochromocytome est généralement détecté chez les individus des deux sexes âgés de 20 à 40 ans; chez les enfants est plus fréquent chez les garçons (60% des observations).

Les phéochromocytomes malins représentent moins de 10% des cas, ils ont généralement une localisation extra-surrénalienne et produisent de la dopamine. Des métastases de phéochromocytes malins se produisent dans les ganglions lymphatiques régionaux, les muscles, les os, le foie et les poumons.

Causes et pathogenèse du phéochromocytome

Très souvent, le phéochromocytome est une composante des néoplasies endocrines multiples de types 2A et 2B, ainsi que du carcinome médullaire de la thyroïde, de l'hyperparathyroïdie et de la neurofibromatose. Dans 10% des cas, il existe une forme familiale de la maladie avec un mode de transmission autosomique dominant et un degré élevé de variabilité du phénotype. Dans la plupart des cas, l'étiologie des tumeurs chromaffines reste inconnue.

Le phéochromocytome est une cause fréquente d'hypertension artérielle et est détecté dans environ 1% des cas chez les patients présentant une pression artérielle diastolique élevée et persistante. Les symptômes cliniques du phéochromocytome sont associés à l’effet sur le corps des catécholamines excessivement produites par une tumeur. Outre les catécholamines (noradrénaline, adrénaline, dopamine), le phéochromocytome peut sécréter de l'ACTH, de la calcitonine, de la sérotonine, de la somatostatine, un polypeptide intestinal vasoactif, le plus puissant des vasoconstricteurs, du neuropeptide Y et d'autres substances actives à l'origine de divers effets.

Un phéochromocytome est une tumeur encapsulée avec une bonne vascularisation, d’une taille d’environ 5 cm et d’un poids moyen pouvant atteindre 70 g. Il existe des phéochromocytomes de grande et de petite taille; Cependant, le degré d'activité hormonale ne dépend pas de la taille de la tumeur.

Symptômes de phéochromocytome

Le symptôme le plus permanent du phéochromocytome est l'hypertension artérielle, se présentant sous une forme croquante (paroxystique) ou stable. Pendant la crise hypertensive des catécholamines, la pression artérielle augmente fortement, reste dans les limites de la normale pendant la période intercrisale ou reste élevée. Dans certains cas, le phéochromocytome survient sans crise avec une pression artérielle toujours élevée.

La crise hypertensive du phéochromocytome est accompagnée de manifestations cardiovasculaires, gastro-intestinales, neuropsychiatriques et de troubles métaboliques. La crise se caractérise par l’anxiété, la peur, les tremblements, les frissons, les maux de tête, la peau pâle, la transpiration, les crampes. Douleur marquée au coeur, tachycardie, trouble du rythme; sécheresse de la bouche, nausée et vomissements. La leucocytose, la lymphocytose, l'éosinophilie, l'hyperglycémie sont des modifications caractéristiques du sang dans le phéochromocytome.

Une crise peut durer de quelques minutes à une heure ou plus. sa terminaison soudaine avec une forte diminution de la pression artérielle jusqu'à l'hypotension est typique. L'achèvement du paroxysme s'accompagne d'une transpiration abondante, de la polyurie, avec la libération de jusqu'à 5 litres d'urine légère, d'une faiblesse générale et d'une faiblesse. Les crises peuvent être déclenchées par des troubles émotionnels, de l'exercice, une surchauffe ou une hypothermie, une palpation abdominale profonde, des mouvements corporels soudains, des médicaments ou de l'alcool, et d'autres facteurs.

La fréquence des attaques varie de un à quelques mois à 10-15 par jour. crise lourde dans les résultats de phéochromocytome peut être une hémorragie rétinienne, accident vasculaire cérébral, œdème pulmonaire, l'infarctus du myocarde, l'insuffisance rénale, disséquant anévrisme de l'aorte, etc. La complication la plus grave de l'évolution clinique est le choc phéochromocytome catécholamines, hémodynamique manifeste ingérable -. changement sans discernement des épisodes de hyper- et hypotension ne se prête pas à la correction. Chez la femme enceinte, le phéochromocytome est déguisé en toxicose, prééclampsie et éclampsie pendant la grossesse et conduit souvent à un résultat défavorable lors de l'accouchement.

La forme stable du phéochromocytome se caractérise par une hypertension artérielle persistante accompagnée de modifications progressives des reins, du myocarde et du fond d'œil, une variabilité de l'humeur, une augmentation de l'excitabilité, de la fatigue et des maux de tête. Les troubles d'échange (hyperglycémie) chez 10% des patients conduisent au développement d'un diabète.

Les maladies qui accompagnent souvent le phéochromocytome sont les calculs biliaires, la maladie de Recklinghausen (neurofibromatose), le syndrome d'Itsenko-Cushing, le syndrome de Raynaud, etc. Le phéochromocytome malin (phéochromoblastome) s'accompagne de douleurs abdominales, d'une perte de poids importante, de métastases à des organes distants.

Diagnostic du phéochromocytome

Lors de l'évaluation des données physiques des patients atteints de phéochromocytome, il convient de noter une augmentation de la pression artérielle, une hypotension orthostatique, une tachycardie, une pâleur de la peau du visage et du thorax. Tenter de palper une masse dans la cavité abdominale ou dans le cou peut déclencher une crise de catécholamine. Une rétinopathie hypertensive, à divers degrés, est détectée chez 40% des patients souffrant d'hypertension artérielle. Par conséquent, les patients atteints de phéochromocytome doivent être consultés par un ophtalmologiste. Les modifications de l'ECG sont non spécifiques, variées et généralement temporaires; elles sont détectées au cours des crises.

Les critères biochimiques du phéochromocytome sont les suivants: taux élevés de catécholamines dans l'urine, de catécholamines dans le sang, de chromogranine A dans le sérum sanguin, de glucose dans le sang et, dans certains cas, de cortisol, de calcitonine, d'hormone parathyroïde, d'ACTH, de calcium, de phosphore, etc.

Une valeur diagnostique différentielle importante est constituée par des tests pharmacologiques provocants et suppressifs. Les tests ont pour but soit de stimuler la sécrétion de catécholamines par le phéochromocytome, soit de bloquer l'action vasopresseur périphérique des catécholamines. Toutefois, lors de la réalisation des tests, il est possible d'obtenir des résultats faussement positifs et faussement négatifs.

Aux fins du diagnostic topique du phéochromocytome, de l'échographie des glandes surrénales et de la tomographie (TDM ou IRM) des glandes surrénales, on utilise une urographie excrétrice, une artériographie sélective des artères rénales et surrénaliennes, une scintigraphie surrénalienne, une fluoroscopie ou une radiographie thoracique (pour exclure la tumeur intrathoracique).

Le diagnostic différentiel du phéochromocytome est réalisé avec hypertension, névrose, psychose, tachycardie paroxystique, thyrotoxicose, maladies du système nerveux central (accident vasculaire cérébral, ischémie cérébrale transitoire, encéphalite, TBI), intoxication.

Traitement de phéochromocytome

Le traitement principal du phéochromocytome est chirurgical. Avant de planifier l'opération, un traitement médical est mis en place pour atténuer les symptômes de la crise et réduire la gravité de la maladie. Pour soulager les paroxysmes, normaliser la pression artérielle et soulager la tachycardie, une combinaison d’a-bloquants (phénoxybenzamine, tropafène, phénolamine) et de b-bloquants (propranolol, métoprolol) est prescrite. Avec l’apparition d’une crise hypertensive, l’introduction de la phentolamine, du nitroprussiate de sodium, etc.

Lors de l'opération de phéochromocytome, seul l'accès laparotomique est utilisé en raison de la forte probabilité de survenue de multiples tumeurs et d'une localisation extra-surrénalienne. Tout au long de l'intervention, un contrôle hémodynamique (CVP et pression artérielle) est effectué. Habituellement, une surrénalectomie totale est réalisée dans un phéochromocytome. Si un phéochromocytome fait partie d'une néoplasie endocrinienne multiple, on a recours à une surrénalectomie bilatérale, ce qui évite la récurrence d'une tumeur du côté opposé.

Habituellement, une fois le phéochromocytome retiré, la pression artérielle diminue; en l’absence de diminution de la pression artérielle, il faut penser à la présence de tissu tumoral ectopique. Chez les femmes enceintes atteintes de phéochromocytome, après la stabilisation de la pression artérielle, un avortement ou une césarienne est pratiqué, suivi du retrait de la tumeur. Dans le phéochromocytome malin avec métastases courantes, une chimiothérapie est prescrite (cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine).

Pronostic de phéochromocytome

L'élimination des phéochromocytes bénins conduit à la normalisation des indicateurs de pression artérielle, à la régression des manifestations pathologiques. Le taux de survie à 5 ans après traitement radical des tumeurs bénignes de la surrénale est de 95%; avec phéochromoblastome - 44%.

Le taux de récurrence du phéochromocytome est d'environ 12,5%. Dans le but de détecter rapidement les rechutes, l'observation d'un endocrinologue est présentée aux patients soumis à des examens annuels nécessaires.

Phéochromocytome, c'est quoi? Symptômes et traitement

Un phéochromocytome est une tumeur bénigne ou maligne constituée de cellules chromaffines produisant des catécholamines. Dans la plupart des cas, les cellules chromaffines sont situées dans la médullosurrénale. Par conséquent, ils parlent le plus souvent du phéochromocytome de la glande surrénale.

Mais dans 10% des cas, ils se forment dans les paraganglions (organes du système neuroendocrinien), les ganglions sympathiques et d'autres organes. Les cellules situées dans la médullosurrénale produisent de la noradrénaline et de l'adrénaline. Ceux qui sont localisés dans d'autres organes ne produisent que de la noradrénaline.

Qu'est ce que c'est

Le phéochromocytome est une tumeur hormonalement active des cellules chromaffines du système sympatho-surrénalien de la localisation surrénalienne ou extra-surrénalienne, sécrétant un grand nombre de catécholamines. La maladie appartient à des tumeurs (bénignes ou malignes) du système APUD et est très souvent l'une des composantes du syndrome de la néoplasie endocrinienne multiple (en règle générale, le phéochromocytome est bilatéral).

Causes de développement

Les causes exactes de la progression du phéochromocytome n'ont pas encore été établies. Mais les scientifiques ont plusieurs théories à ce sujet:

  1. Syndrome de Gorlin et syndrome de Sippl. Il s’agit de deux maladies héréditaires caractérisées par la prolifération incontrôlée de cellules des glandes du système endocrinien. Dans ce cas, il affecte non seulement les glandes surrénales, mais également la glande thyroïde, les structures musculaires et osseuses, etc.
  2. Prédisposition héréditaire. Au cours de la recherche, il a été constaté que 10% des patients chez lesquels une pathologie avait été diagnostiquée avaient des parents directs avec le même diagnostic. Les scientifiques suggèrent donc que le développement de la maladie est directement lié à la mutation du gène responsable du fonctionnement complet des glandes surrénales. En conséquence, les cellules de la matière cérébrale commencent à se développer rapidement.

Dans la plupart des situations cliniques, les cliniciens ne parviennent pas à identifier la véritable cause de la formation de tumeurs.

Le rôle des catécholamines dans le corps

L'adrénaline et la noradrénaline sont constamment sécrétées dans le corps humain. Leur concentration augmente considérablement après le chargement de toute sorte. Les catécholamines sont à juste titre appelées «hormones du stress». Tout travail actif, en particulier physique, contribue à la libération de noradrénaline et d'adrénaline. La manifestation d'une telle réaction peut être considérée comme une augmentation de la température corporelle, une augmentation du rythme cardiaque, une redistribution du flux sanguin.

L'adrénaline est considérée comme une hormone "de peur". La poussée d'adrénaline se produit avec une forte excitation, peur, activité physique intense. L'adrénaline augmente la pression artérielle, augmente l'utilisation des glucides et des lipides. La réaction physiologique au stress sous l'action de l'adrénaline est une augmentation de l'endurance.

La norépinéphrine est une hormone de combat. Sous son action, la force musculaire augmente considérablement, une réaction agressive se produit. La norépinéphrine est produite par les saignements, l'exercice, le stress. La formation excessive de catécholamines est possible en cas de stress chronique.

Classification

Les cellules chromaphines sont présentes non seulement dans le cortex surrénalien, mais également dans les ganglions sympathiques. Le phéochromocytome peut donc être situé à la fois dans la glande surrénale et dans d'autres organes et tissus. La localisation congénitale est caractéristique des tumeurs héréditaires.

Il existe des phéochromocytomes bénins et malins. Ces derniers ne sont retrouvés que dans 10% des cas. Ils sont généralement situés à l'extérieur des glandes surrénales et produisent principalement de la dopamine. Lors du diagnostic, une classification clinique est utilisée, selon laquelle la maladie est divisée en 3 groupes.

Avec un tableau clinique caractéristique, sont divisés en:

  1. Persistant - se manifeste par une augmentation constante de la pression artérielle.
  2. Paroxystique - une augmentation de la pression et d'autres symptômes provoqués par un excès d'adrénaline dans le sang n'apparaissent que lors d'une attaque, il n'y a aucun symptôme pendant la période interictale.

Symptômes cliniques inhabituels de phéochromocytome, similaires aux manifestations d’autres maladies. Peut se manifester par un syndrome cardiovasculaire, psychoneurovégétatif, abdominal ou métabolique endocrinien.

Les signes muets de phéochromocytome qui ne présentent pas de manifestations évidentes d'hypercatécholaminémie. Ils sont à leur tour divisés en:

  1. Les symptômes cachés (métaboliques) du phéochromocytome ne surviennent que dans des conditions de stress très fortes. Un rythme de vie normal entraîne une légère augmentation du taux de métabolisme et, dans de rares cas, une instabilité émotionnelle.
  2. Asymptomatique, dans lequel les manifestations cliniques sont complètement absentes tout au long de la vie du patient et où la tumeur n'est pas diagnostiquée; dans ce cas, avec l'hormone, les cellules tumorales produisent une enzyme qui en fait un métabolite inactif, de sorte que les symptômes n'apparaissent pas.

Symptômes de phéochromocytome des glandes surrénales

L’hypertension est l’un des principaux symptômes du phéochromocytome. L'augmentation de la pression chez un patient peut être épisodique ou constante. Dans le premier cas, les épisodes d’hypertension provoquent une détresse émotionnelle, un effort physique accru ou une suralimentation.

Les symptômes de phéochromocytome lors d'une crise d'hypertension comprennent:

  • pâleur de la peau,
  • transpiration
  • inconfort dans la poitrine et l'abdomen,
  • maux de tête palpitant nature
  • nausée
  • vomissements
  • crampes musculaires dans les jambes.

Après une crise, tous les symptômes du phéochromocytome, une forte diminution de la pression artérielle, jusqu’à un état radicalement opposé - l’hypotension - disparaissent complètement.

Parmi les symptômes d'un phéochromocytome d'une forme compliquée, il existe des signes de troubles neuropsychiatriques, cardiovasculaires, endocriniens, métaboliques, hématologiques et gastro-intestinaux:

  • la psychose
  • lésions des vaisseaux sanguins des reins et du fundus,
  • hyperglycémie (glycémie élevée),
  • hypogonadisme (déficit en hormones androgènes dans le corps),
  • neurasthénie
  • insuffisance cardiaque
  • augmentation du nombre de globules rouges ou de la RSE du sang,
  • baver, etc.

Phéochromocytome, à quoi ressemble le patient: photo

La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.

Diagnostics

Lors d'un examen général des patients, on a constaté une accélération du rythme cardiaque, une pâleur de la peau du visage, du cou et du thorax et une augmentation de la pression artérielle. L'hypotension orthostatique est également caractéristique (quand une personne se lève, la pression diminue brusquement).

L'un des critères de diagnostic importants est l'augmentation de la teneur en catécholamines dans l'urine et le sang du sujet. Dans le sérum, déterminez également le niveau de chromogranine-A (protéine de transport universelle), d’hormone corticotrope, de calcitonine et d’oligo-éléments - calcium et phosphore.

Le diagnostic différentiel du phéochromocytome doit être réalisé chez les personnes présentant des symptômes de:

  • attaques d'anxiété
  • syndrome d'hyperventilation
  • bouffées de chaleur pendant la ménopause
  • besoin accru de caféine,
  • convulsions
  • perte de conscience à court terme.

En règle générale, les modifications non spécifiques de l'électrocardiogramme ne sont déterminées que pendant la crise.

Les phéochromocytomes présentent souvent des comorbidités telles que la cholélithiase, la neurofibromatose, des troubles de la circulation artérielle des membres (syndrome de Raynaud) et de l'hypercorticisme avec le développement du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Une partie importante des sujets a révélé une lésion vasculaire rétinienne causée par une hypertension (rétinopathie). Tous les patients chez qui on soupçonne un phéochromocytome doivent être examinés plus en détail par un ophtalmologiste.

Traitement de phéochromocytome

Pendant la crise, le patient a besoin d'un repos au lit strict. La tête du lit devrait être élevée. S'il n'est pas possible de normaliser la pression, il est nécessaire d'appeler la brigade des ambulances. Pour établir le diagnostic et la sélection du traitement, les patients sont hospitalisés à l'hôpital.

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