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Tout sur l'acromégalie

L'acromégalie est une maladie du système endocrinien qui se développe lorsque la production d'hormone somatotrope est excessive (plus communément appelée hormone de croissance). Cette pathologie se manifeste par une augmentation disproportionnée de diverses parties du corps, indiquée également par le nom de la maladie (du grec «mégalu» signifie «énorme» et «akron» signifie «membre»). Les symptômes pour le traitement de l'acromégalie sont discutés ci-dessous.

Informations générales

L'acromégalie survient chez les individus des deux sexes, mais la majorité des cas (environ 70%) ont été enregistrés chez des femmes âgées de 40 à 60 ans. La pathologie apparaît après l'achèvement de la croissance et peut se développer lentement au cours des années. Une personne malade est reconnaissable à l’élargissement des traits du visage et à la forme spatulée des mains et des pieds.

L'acromégalie est souvent confondue avec le gigantisme. Mais si le gigantisme survient dès l'enfance, seuls les adultes contractent l'acromégalie et les symptômes visuels n'apparaissent que 3 à 5 ans plus tard après une défaillance du corps. L'impulsion pour le développement de la pathologie n'a pas encore été établie. Le seul fait confirmé est que tous les changements sont liés à la synthèse excessive d'hormone somatotrope. Par conséquent, il est possible de détecter l'acromégalie à un stade précoce uniquement lors de l'étude du contexte hormonal.

Il convient de noter que chez une personne en bonne santé, la quantité d'hormone de croissance dans le sang fluctue constamment - au cours de la journée, sa concentration change plusieurs fois, atteignant des valeurs maximales tôt le matin. Mais le patient sera enregistré non seulement le niveau anormal de sécrétion, mais également le rythme de l'hormone entrant dans le sang lui-même.

Raisons

L'hormone de croissance est synthétisée par l'hypophyse. Il s'agit de la glande endocrine située dans la cavité du crâne ("selle turque"). Malgré sa taille très modeste (la longueur de l'hypophyse d'un adulte ne dépasse pas 1 cm), cet organe est responsable de la production d'un certain nombre de sécrétions vitales, sans lesquelles ni la formation correcte du système musculo-squelettique ni les processus métaboliques ne sont possibles.

L'hormone de croissance contrôle l'hypothalamus - elle synthétise la somatostatine et le somatolibertin - des substances pouvant renforcer ou inhiber l'hypophyse. Mais dans certains cas, une partie des cellules pituitaires cesse de réagir aux substances sécrétées par l'hypothalamus. Par conséquent, leur développement non contrôlé commence, une production hormonale excessive se produit et une tumeur pituitaire bénigne se forme. Dans le même temps, les cellules des glandes normales sont comprimées et progressivement détruites.

Les causes profondes de l’échec hormonal comprennent les facteurs suivants:

  • Traumatisme cérébral.
  • Maladies virales ou infectieuses (par exemple oreillons, rougeole, SRAS, variole).
  • Problèmes liés au port du fœtus.
  • Tumeurs bénignes ou malignes affectant le système nerveux central.
  • Pathologie mentale.

Classification

En fonction de la gravité des symptômes caractéristiques, l’acromégalie est divisée en 4 étapes:

  • Préanatomique - diagnostiqué extrêmement rarement, car les symptômes de cette période sont presque absents. Mais il peut être installé par des tests de laboratoire sur du sang pour détecter des hormones.
  • Hypertrophique - caractérisé par un tableau clinique complet du développement de l'acromégalie. C'est à ce stade qu'apparaissent tous les symptômes typiques de l'acromégalie.
  • La pathologie tumorale affecte les organes adjacents et liés à l'hypophyse. En plus des signes caractéristiques, de graves maux de tête peuvent apparaître, la pression intracrânienne peut augmenter, des troubles de la vue et diverses pathologies du système nerveux peuvent survenir.
  • Kahekticheskaya - la dernière étape du développement de l'acromégalie, dans laquelle le corps est déjà épuisé, de sorte qu'il ne peut pas se régénérer.

Les symptômes

La «carte de visite» de l'acromégalie est une apparence particulière du patient. Chez les patients atteints d’acromégalie, il existe une augmentation disproportionnée non seulement des extrémités, mais aussi d’autres organes:

  • Les pommettes se développent, la mâchoire fait saillie vers l'avant, le nez grossit considérablement, les tubercules occipitaux et les crêtes sourcilières apparaissent.
  • L’épaississement de la langue, des glandes salivaires et du larynx entraîne une diminution du ton de la voix: il devient plus sourd, il devient enroué.
  • La croissance rapide du tissu conjonctif déforme le cartilage et les articulations - la mobilité est limitée, la flexibilité diminue et la douleur survient lors des mouvements.
  • La structure même du squelette change également: la poitrine prend la forme d'un tonneau, la distance entre les côtes augmente, la colonne vertébrale est courbée.
  • Le travail des glandes cutanées est intensifié, la peau devient plus dense, il y a un éclat caractéristique et une transpiration excessive.
  • Une hypertrophie du myocarde se développe, ce qui entraîne divers problèmes dans le système cardiovasculaire.
  • Il y a un excès de poids corporel, mais l'obésité prononcée est assez rare.

Ces changements sont dus au fait que la synthèse accrue de l'hormone somatotrope tombe sur la durée de vie. Lorsque le squelette est déjà formé, ses extrémités sont ossifiées et ne peuvent pas être étendues. Par conséquent, l'excès hormonal entraîne une modification de la forme des os.

Les patients atteints d'acromégalie se plaignent souvent de changements brusques de température, de battements cardiaques rapides, de mictions fréquentes, de performances diminuées, d'humeur dépressive, de somnolence et de faiblesse musculaire sans cause.

Complications possibles

L'acromégalie provoque des perturbations des organes du système endocrinien, du système nerveux et du tractus gastro-intestinal. La destruction du tissu cartilagineux des articulations provoque l'apparition d'arthrite et d'arthrose. Chez 50% des patients, il existe une violation du métabolisme des glucides et, par la suite, du diabète.

Acromégalie souvent accompagnée d'hyperplasie des glandes surrénales, chez 30 à 50% des patients chez qui on a diagnostiqué des polypes dans l'intestin, la formation de myomes, de ganglions fibreux, de kystes et d'autres pathologies du cancer.

Le développement de l'adénome hypophysaire s'accompagne de maux de tête sévères, de vertiges fréquents, d'une diminution de l'acuité visuelle et auditive, de l'apparition d'une photophobie. Sans traitement, cela peut entraîner une cécité et une surdité irréversibles. Des pathologies apparaissent également dans le système reproducteur: chez l'homme, la puissance diminue jusqu'à l'extinction complète; chez les femmes, on observe une sécrétion excessive de prolactine, ce qui perturbe le caractère cyclique de la menstruation et développe la galactorrhée et l'infertilité.

La croissance des tissus dans les voies respiratoires supérieures provoque le ronflement, qui touche plus de 90% des patients atteints d'acromégalie.

Le risque de développer une OSA, un syndrome d'arrêt respiratoire pendant le sommeil, qui entraîne des sauts brutaux de la pression artérielle et une maladie coronarienne, augmente également.

Diagnostics

En règle générale, le diagnostic de cette maladie n’est établi qu’avec l’apparition de modifications caractéristiques de l’aspect, après quoi le patient est soumis à un examen endocrinologique. Mais il est possible d’établir le développement de l’acromégalie à un stade précoce, si l’on prête attention aux signes suivants dans le temps:

  • transpiration inexpliquée;
  • brillance graisseuse de la peau;
  • l'apparition de lacunes entre les dents;
  • augmentation de la taille du pied (les chaussures deviennent étroites);
  • apparition de gonflement sur le visage et les doigts (les bagues et les gants deviennent petits, la peau s'affaisse);
  • maux de tête réguliers;
  • problèmes de puissance;
  • les échecs du cycle menstruel.

Dans les centres de traitement, le diagnostic est établi à l'aide d'une radiographie du crâne - sur la photo, vous pouvez trouver la taille anormale de la "selle turque" et d'autres modifications caractéristiques. Des radiographies des pieds sont également effectuées: chez les patients en bonne santé, l’épaisseur des tissus mous du talon ne doit pas dépasser 21 mm pour les hommes et 20 mm pour les femmes.

Mais l'image visuelle la plus informative donne un scanner ou une IRM du cerveau. Ce diagnostic permet non seulement de voir la présence de l'adénome lui-même, mais également d'évaluer les dommages causés aux organes et tissus voisins.

Conduite et recherche en laboratoire IRF-1 et la concentration d'hormone somatotrope dans le sang. Cette hormone étant caractérisée par une nature cyclique et une courte période de «vie», le sang est prélevé en 3 doses à des intervalles de 20 minutes ou 5 fois sur 12 heures. Les résultats sont en moyenne. L’augmentation des taux sanguins d’hormones de croissance au-dessus de 10 ng / ml est un signe de production excessive. Toutefois, si au moins un échantillon avait un indicateur d'HTS inférieur à 0,4 ng / ml ou si le niveau moyen ne dépassait pas 2,5 ng / ml, l'acromégalie est exclue. Pour clarifier les résultats peuvent nommer un test de tolérance au glucose.

Traitement

Après le diagnostic d'acromégalie, les patients doivent faire l'objet d'une surveillance constante par un endocrinologue, un neurochirurgien et un ophtalmologiste.

L'objectif principal du traitement est la rémission de l'acromégalie en normalisant la production de somatotrophine.

En fonction du stade et de l'évolution de la maladie, l'une des quatre manières d'éliminer la maladie est appliquée:

  • Chirurgical
  • Médicaments.
  • Rayonnement.
  • Combiné.

Pour supprimer la sécrétion de l'hormone, des médicaments spéciaux sont prescrits - des analogues artificiels de la somatostatine. Si, pour une raison quelconque, le traitement médicamenteux n’est pas possible, une radiothérapie est réalisée dans laquelle le rayonnement gamma est dirigé vers la partie endommagée de l’hypophyse. Mais la méthode la plus efficace de traitement de l'acromégalie consiste en une intervention chirurgicale consistant à enlever un adénome hypophysaire: 30% des patients opérés se rétablissent complètement et la majorité des patients ont une rémission soutenue.

Comme mesure supplémentaire, un régime sans sel avec restriction des graisses et des glucides dits «rapides» - produits à base de farine et divers bonbons est recommandé. Avec le développement du diabète sucré, l’insulinothérapie est prescrite à l’aide de médicaments qui abaissent le taux de sucre dans le sang. Après une chirurgie ou une radiothérapie, des préparations hormonales sont prescrites pour remplacer la sécrétion de la thyroïde et des glandes surrénales.

Prévention

La prévention de l'acromégalie vise à détecter rapidement les perturbations hormonales. Si à temps pour normaliser la sécrétion accrue de l'hormone somatotrope, il est possible d'éviter les changements pathologiques dans les organes internes et l'apparence, afin de provoquer une rémission stable. La réhabilitation rapide de tous les foyers d’infection aidera à réduire le risque d’acromégalie. Vous devez également éviter les blessures à la tête et réagir aux défaillances des processus métaboliques.

Prévisions

Lorsque l'acromégalie augmente le risque de mortalité précoce, 90% des patients ne vivent pas jusqu'à l'âge de la retraite. L'issue fatale est généralement due à un cancer ou à une maladie cardiovasculaire. L'efficacité des techniques thérapeutiques dépend directement de la durée et du stade de la pathologie.

Avec l'acromégalie sévère et sans intervention médicale, le patient ne peut pas vivre plus de 3-4 ans avec un handicap. Mais avec le diagnostic opportun de la pathologie et le traitement correctement prescrit, une rémission stable est possible jusqu’à la guérison complète.

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Le goitre est endémique - il s'agit d'un processus pathologique chronique caractérisé par la prolifération des structures tissulaires de la glande et par la perturbation de son fonctionnement en raison d'une carence en iode.

Acromégalie - c'est quoi? Photos, causes et traitement

L'acromégalie est une maladie caractérisée par une sécrétion accrue d'hormone somatotrope (STH), une croissance disproportionnée des os du squelette, une augmentation des parties saillantes des os et des tissus mous, ainsi que des organes internes, des troubles métaboliques.

La fréquence de l'acromégalie chez les hommes et les femmes est la même, plus souvent les personnes de plus de 30 ans tombent malades. Avec l'apparition d'une hyperproduction d'hormone de croissance à un jeune âge, avant la fin de la croissance, on note une croissance accélérée proportionnelle des os du squelette, un gigantisme se développe (une croissance jusqu'à 190 cm est considérée comme normale).

Cependant, parfois chez les enfants avec des zones de croissance ouvertes, une sécrétion excessive de cette hormone est accompagnée de l'apparition de traits acromégaloïdes ou du développement de l'acromégalie.

Raisons

Pourquoi l'acromégalie se développe-t-elle et de quoi s'agit-il? L'acromégalie est un syndrome qui se développe en raison de la surproduction de somatotrophine par l'hypophyse (hormone de croissance) après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier des parties périphériques du corps (membres, tête, visage).

Les causes de l'acromégalie dans la grande majorité des cas dans la clinique provoquant une sécrétion excessive d'hormone de croissance sont un adénome hypophysaire situé dans la zone responsable de la production de l'hormone de croissance. Le plus souvent, le développement de la tumeur est déclenché par une mutation du gène de la protéine Gs-alpha. Cette protéine mutante stimule en permanence l'enzyme adénylate cyclase, ce qui entraîne une croissance accrue des cellules productrices de somatotrophine et, par conséquent, une augmentation de sa production.

En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de l'hypophyse, l'acromégalie peut provoquer:

  • blessures crâniennes;
  • évolution pathologique de la grossesse;
  • infections aiguës et chroniques (par exemple, rougeole, grippe, etc.);
  • blessure mentale;
  • tumeurs localisées dans le système nerveux central;
  • tumeurs malignes du lobe frontal gauche;
  • encéphalite épidermique;
  • kystes de gros réservoirs, résultant de blessures à la tête ou de maladies infectieuses;
  • syphilis congénitale ou acquise.

Il convient de noter que le traumatisme subi n'est pas en soi la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de la croissance.

Symptômes de l'acromégalie

Les symptômes apparaissent assez lentement et leur croissance se fait progressivement. En règle générale, le diagnostic de cette maladie à l'âge adulte prend environ dix ans après les premiers signes de la maladie. Dans le cas de l'acromégalie, les symptômes dépendent largement du stade.

Les experts identifient les formes suivantes de la maladie:

  • pré-oméga - les symptômes sont pratiquement absents;
  • hypertrophique - la partie principale des signes de la maladie;
  • tumeur - la croissance de la tumeur affecte les terminaisons nerveuses, les tissus et les organes voisins;
  • kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

La fréquence d'apparition de signes subjectifs d'acromégalie lors d'une consultation avec un médecin est la suivante:

  • augmentation des mains et des pieds - 100%,
  • changement d'aspect - 100%,
  • mal de tête - 80%,
  • paresthésie - 71%,
  • douleurs dans les articulations et le dos - 69%,
  • transpiration - 62%,
  • troubles menstruels - 58%,
  • faiblesse générale et invalidité - 54%,
  • gain de poids - 48%,
  • diminution de la libido et de la puissance - 42%,
  • déficience visuelle - 36%,
  • somnolence diurne - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • rythme cardiaque et essoufflement - 25%.

Lors de l'examen du patient, la physionomie du visage, la hausse des mains et des pieds, la cyphoscoliose et des modifications de la peau et des cheveux attirent l'attention. En raison d'une augmentation des arcades sourcilières, des os zygomatiques et du menton, le visage du patient prend un air sévère. Les tissus mous du visage hypertrophie, ce qui conduit à une augmentation du nez et des oreilles, des lèvres. La peau s'épaissit, des plis profonds apparaissent (en particulier à l'arrière de la tête), en règle générale, la surface de la peau est grasse (séborrhée grasse).

En raison de l'augmentation de la taille et du volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent une apnée (arrêt respiratoire temporaire).

La langue et les espaces interdentaires (diastème) augmentent, le prognathisme se développe, ce qui casse la morsure. Croissance marquée des os du crâne, en particulier du visage. Les mains sont larges, les doigts sont épaissis et semblent raccourcis. La peau des mains est également épaissie, en particulier sur la surface palmaire. La largeur du pied augmente et, en raison de la croissance du calcanéum, la longueur augmente également, la taille de la chaussure pouvant être portée à la main augmente.

La peau des membres est épaissie, grasse et humide, souvent avec une hypertrichose abondante. Souvent, des paresthésies et un engourdissement des doigts surviennent. Dans les cas avancés de la maladie, des déformations du squelette à divers degrés se produisent.

Diagnostics

Le diagnostic est confirmé en examinant des tests sanguins pour les hormones. Tous les patients atteints d'acromégalie ont révélé une teneur élevée en hormone somatotrope dans le sang. En plus des tests de laboratoire, il est montré au patient d'autres méthodes de diagnostic:

  • radiographie du crâne;
  • IRM
  • Scanner;
  • consultation de l'endocrinologue.

Le diagnostic d'un certain nombre de cas d'acromégalie ne peut être fondé uniquement sur un changement d'apparence du patient. Cela est dû au fait qu'une augmentation des traits du visage, des membres et des parties du corps sont des signes d'autres maladies - le gigantisme, l'ostéoarthropathie, la maladie de Paget.

Par conséquent, il est extrêmement important de mener une série d'études supplémentaires présentant des signes d'acromégalie. En particulier, une radiographie peut révéler une augmentation de la taille de la selle turque, et la tomographie aidera à déterminer la véritable cause de cette selle. En outre, un certain nombre d'examens ophtalmologiques doivent être effectués.

Acromégalie: photo

Comme les personnes souffrant d’acromégalie, nous proposons des photos détaillées.

Personnes célèbres atteintes de cette maladie

En ordre chronologique:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - lutteur professionnel français, né à l'Oural dans une famille française; Le prototype de Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Acteur américain 2,18 m de haut.
  • André Gigant (1946-1993) est un lutteur français professionnel et acteur d'origine bulgaro-polonaise.
  • Streiken, Karel (né en 1948) est un acteur caractéristique néerlandais d’une hauteur de 2,13 m.
  • Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) - Jumeaux français d'origine russe, présentateurs de télévision, vulgarisateurs de la physique de l'espace.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain avec une croissance de 2,29 mètres.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (né en 1973) est un boxeur professionnel russe et un politicien.

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Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques contre l’acromégalie visent à éliminer la sécrétion accrue d’hormone de croissance par l’hypophyse, à réduire la manifestation de symptômes cliniques et à éliminer les symptômes de la maladie tels que maux de tête, troubles du champ visuel, etc.

Ceci est réalisé par le retrait rapide de l'adénome hypophysaire, l'irradiation de la région interstitielle-hypophysaire, l'implantation d'Yttrium radioactif, d'or ou d'iridium dans l'hypophyse, la destruction cryogénique de l'hypophyse et le traitement médicamenteux (agonistes de la dopamine et analogues de la somatostatine). Lorsque le niveau de somatotrophine diminue, non seulement le patient se sentira mieux, mais sa durée de vie augmentera également. À ce jour, les scientifiques ont prouvé qu'une augmentation prolongée de cette hormone entraînait une mortalité précoce due à des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement rapide de l'acromégalie joue un rôle très important, car son absence est lourde de handicaps précoces chez les patients en âge de travailler et d'une probabilité accrue de mortalité prématurée.

Prévisions

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients d'âge actif et actif, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire.

Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec de petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Acromégalie: causes, symptômes et traitement

L'acromégalie est une maladie de l'hypophyse associée à une production accrue d'hormone de croissance, la somatotrophine, caractérisée par une croissance accrue du squelette et des organes internes, un élargissement des traits du visage et d'autres parties du corps et des troubles métaboliques. La maladie fait ses débuts lorsque la croissance physiologique normale du corps est terminée. Dans les premiers stades, les changements pathologiques provoqués par celle-ci sont à peine perceptibles ou pas du tout perceptibles. L'acromégalie progresse sur une longue période, ses symptômes s'intensifient et son apparence change. En moyenne, l'apparition des premiers symptômes de la maladie avant le diagnostic prend 5 à 7 ans.

Les personnes d'âge mûr souffrent d'acromégalie: en règle générale, hommes et femmes sont âgés de 40 à 60 ans.

Effets de la somatotropine sur les organes et tissus humains

La sécrétion de l'hormone de croissance - la somatotrophine - est réalisée par l'hypophyse. Elle est régulée par l'hypothalamus, qui produit si nécessaire des neurosécrétes de la somatostatine (inhibe la production de somatotropine) et de la somatolibérine (l'active).

Chez l’homme, l’hormone somatotrope assure la croissance linéaire du squelette de l’enfant (c’est-à-dire sa longueur) et est responsable de la formation correcte du système musculo-squelettique.

Chez les adultes, la somatotrophine est impliquée dans le métabolisme - elle a un effet anabolique prononcé, stimule les processus de synthèse des protéines, aide à réduire les dépôts graisseux sous-cutanés et augmente sa combustion, augmente le rapport muscles / masse grasse. En outre, cette hormone régule également le métabolisme des glucides, l'une des hormones contrainsulaires, c'est-à-dire l'augmentation du taux de glucose dans le sang.

Il a été prouvé que les effets de la somatotrophine sont également immunostimulants et augmentent l’absorption osseuse du calcium.

Causes et mécanismes de développement de l'acromégalie

L'acromégalie est causée dans 95% des cas par une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui fournit une sécrétion accrue d'hormone de croissance. En outre, la maladie peut survenir lorsque:

  • pathologie de l'hypothalamus, provoquant une production accrue de somatolibérine,
  • augmentation de la production de facteur de croissance analogue à l'insuline;
  • sensibilité des tissus à l'hormone somatotrope;
  • Sécrétion pathologique de la somatotrophine dans les organes internes (ovaires, poumons, bronches, organes du tube digestif) - Sécrétion ectopique.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses.

Il est prouvé que ceux dont les proches ont aussi cette pathologie souffrent le plus souvent d'acromégalie.

Les modifications morphologiques de l'acromégalie sont caractérisées par une hypertrophie (augmentation de volume et de masse) des tissus des organes internes, ainsi que par la croissance du tissu conjonctif, augmentant ainsi le risque de développement de tumeurs bénignes et malignes dans le corps du patient.

Manifestations cliniques de l'acromégalie

Les signes subjectifs de cette maladie sont:

  • élargissement des mains, des pieds;
  • augmentation de la taille des caractéristiques faciales individuelles - grands sourcils, nez, langue (avec empreintes de dents), élargissement de la mâchoire inférieure saillante attirant l'attention; des espaces apparaissent entre les dents, la peau se plisse sur le front, le pli nasolabial devient plus profond, la morsure se modifie;
  • durcissement de la voix;
  • maux de tête;
  • paresthésie (sensation d'engourdissement, fourmillements, rampement dans différentes parties du corps);
  • maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations;
  • transpiration;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • fatigue, diminution des performances;
  • vertiges, vomissements (ce sont des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec une tumeur hypophysaire de taille importante);
  • engourdissement des membres;
  • troubles menstruels;
  • diminution du désir sexuel et de la puissance;
  • vision floue (vision double, peur de la lumière);
  • perte auditive et odeur;
  • lait sortant des glandes mammaires - galactorrhée;
  • douleur récurrente dans le coeur.

Un examen objectif d'une personne souffrant d'acromégalie, le médecin trouvera les modifications suivantes:

  • Là encore, le médecin veillera à l’élargissement des traits du visage et de la taille des membres;
  • déformations du squelette (courbure de la colonne vertébrale, forme de tonneau - élargie à la taille antéropostérieure - poitrine, espaces intercostaux élargis);
  • gonflement du visage et des mains;
  • transpiration;
  • hirsutisme (croissance accrue des poils chez les femmes);
  • une augmentation de la taille de la glande thyroïde, du cœur, du foie et d'autres organes;
  • myopathie proximale (c'est-à-dire changements dans les muscles situés relativement près du centre du corps);
  • hypertension artérielle;
  • mesures sur l'électrocardiogramme (signes du coeur dit acromégaloïde);
  • taux élevés de prolactine dans le sang;
  • des troubles métaboliques (chez un quart des patients des signes de diabète sucré, résistants (résistants, insensibles) au traitement hypoglycémiant, notamment à l'insuline) apparaissent.

Chez 9 patients sur 10 présentant une acromégalie au stade développé, des symptômes du syndrome de l'apnée du sommeil sont notés. L'essence de cette affection est que, en raison de l'hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et de la perturbation du centre respiratoire de l'homme, la respiration à court terme cesse pendant le sommeil. En règle générale, le patient lui-même ne les soupçonne même pas et ses proches et ses amis sont attentifs à ce symptôme. Ils marquent le ronflement nocturne, qui est interrompu par des pauses pendant lesquelles les mouvements respiratoires de la poitrine du patient sont complètement absents. Ces pauses durent quelques secondes, après quoi le patient se réveille soudainement. Il y a tellement de réveils nocturnes que le patient ne dort pas assez, se sent débordé, son humeur empire, il devient irritable. En outre, le patient risque la mort si l’un des arrêts de respiration est retardé.

Au début de son développement, l'acromégalie n'entraîne aucune gêne pour le patient. Les patients peu attentifs ne remarquent même pas immédiatement une augmentation de la taille de l'une ou l'autre des parties du corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus prononcés, ce qui entraîne l'apparition des symptômes d'insuffisance cardiaque, hépatique et pulmonaire. Chez ces patients, le risque de développer une athérosclérose et une hypertension artérielle est un ordre de grandeur supérieur à celui des patients ne souffrant pas d’acromégalie.

Si un adénome hypophysaire se développe chez un enfant, lorsque les zones de croissance de son squelette sont encore ouvertes, ils commencent à se développer vigoureusement - la maladie se manifeste par un gigantisme.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'acromégalie

Le médecin soupçonnera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (caractère des symptômes qui évolue depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies et la palpation révélera les dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

  • le niveau d'hormone somatotrope dans le sang sur un estomac vide et après l'ingestion de glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après l'ingestion de glucose, le niveau d'hormone est déterminé trois fois supplémentaires - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
  • moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui inhibe sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
  • détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau d'hormone de croissance, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez une personne en bonne santé se produit la nuit et que, dans le cas de l'acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Afin de voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie.

Si un patient a des plaintes liées à la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes d'examen supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel d'une suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec une hypothyroïdie et une maladie de Paget.

Acromégalie: causes, premiers signes et symptômes généraux (photo), traitement

L'acromégalie (de l'anglais acromegaly) est une maladie associée à un dysfonctionnement du lobe antérieur de l'hypophyse, accompagnée d'un élargissement pathologique des membres, du crâne et de la partie faciale.

Personnes atteintes de cette maladie, très différentes sur le plan extérieur, d'une personne en bonne santé.

L'acromégalie provoque la production d'un nombre excessif d'hormones somatotropes (ou bien d'hormones de croissance). L’hormone de croissance (hormone de croissance), dans le corps humain, est responsable de la croissance en longueur du squelette, participe à l’amélioration de la combustion des graisses chez l’adulte et empêche son dépôt, ainsi qu’à l’augmentation du taux de glucose dans le sang. Responsable de la croissance des os, du cartilage et du tissu conjonctif dans le corps d'un enfant

La médecine moderne a prouvé qu'une augmentation à long terme de la somatotropine pouvait être une condition préalable à la mortalité précoce causée par des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

L’acromégalie touche les personnes âgées de 20 à 50 ans, lorsque la croissance physiologique d’une personne prend fin, mais dans de rares cas, les enfants tombent malades. Chez l'enfant, l'acromégalie se manifeste le plus souvent par une augmentation de la croissance (gigantisme).

Le gigantisme est la croissance rapide des os du squelette chez les enfants. L'apparition de traits acromégaloïdes se produit très rarement, éventuellement avec une production excessive de l'hormone somatotrophine.

Après 25 ans, lorsque les os sont déjà complètement formés, en cas de sécrétion accrue d'hormone de croissance, les organes dans lesquels le tissu cartilagineux domine subissent des modifications. En plus des organes internes, les parties du visage vont également augmenter. Ces modifications des traits du visage sont appelées visage acromégalique.

Le visage acromégalique est un changement pathologique des traits du visage, dont l'apparition est causée par des troubles endocriniens. Caractérisé par une augmentation des parties saillantes du visage (nez, menton, pommettes).

La plupart des scientifiques pensent que l'apparition de la maladie ne dépend pas du sexe, mais certains indiquent également que les femmes sont plus susceptibles à l'acromégalie.

Différences entre l'acromégalie et le gigantisme?

À propos de l'acromégalie, on en sait peu, la maladie a été peu étudiée. Auparavant, les symptômes de l'acromégalie étaient confondus avec une maladie telle que le gigantisme. Les différences entre eux résident dans le fait que les symptômes du gigantisme sont principalement observés dès l'adolescence et se caractérisent par une croissance linéaire anormale. Et l'acromégalie ne commence à se développer qu'après la fin de la croissance physiologique d'une personne.

Lors du gigantisme, il se produit une croissance rapide des organes, en particulier des os du squelette. Cela est dû au fait qu’à l’adolescence, dans les os, il reste du tissu conjonctif issu des cellules cartilagineuses (chondrocytes), grâce à quoi une partie intégrante du squelette se développe uniformément en longueur et en largeur. En cas de soupçon de gigantisme, vous pouvez généralement parler si la taille d’une personne dépasse 2 mètres.

Causes de l'acromégalie

La principale cause de l'acromégalie, dans la plupart des cas, est une tumeur, un adénome de l'hypophyse. Immédiatement la glande pituitaire elle-même est située dans l'excavation osseuse du crâne, cette partie s'appelle également la selle turque.

En outre, la maladie peut être déclenchée pour les raisons suivantes:

  • tumeurs bénignes et malignes;
  • blessure à la tête, système nerveux central;
  • maladies infectieuses chroniques et aiguës (rougeole, grippe, rubéole et autres maladies);
  • tumeurs malignes dans la partie frontale gauche;
  • la syphilis;
  • anomalies congénitales;
  • pathologie de l'hypothalamus;
  • prédisposition génétique, le risque de maladie augmente s’il existe des cas d’acromégalie dans le genre.

Si une personne souffre de diverses maladies infectieuses plusieurs fois par an, le risque d'acromégalie augmente plusieurs fois. La plupart de l'hormone de croissance étant produite la nuit, l'insomnie et les troubles du sommeil peuvent également être à l'origine du développement de l'acromégalie.

Les symptômes

Au début, les changements causés par l'acromégalie sont presque imperceptibles. Le plus souvent, cela peut prendre de 5 à 10 ans entre l’apparition de la maladie et l’établissement d’un diagnostic. Chez les enfants, le principal symptôme de la maladie est un changement d'aspect, de traits du visage, mais il n'est pas permis de poser un diagnostic final basé uniquement sur des modifications externes.

  • la paresthésie (un type de trouble de la sensibilité);
  • apnée (arrêter de respirer);
  • douleur dans le coeur;
  • maux de tête;
  • peur de la lumière;
  • déficience auditive;
  • troubles du sommeil;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • transpiration excessive;
  • douleur dans les articulations et le dos;
  • essoufflement;
  • élargissement de la glande thyroïde, violation de ses fonctions.

Changements externes causés par l'acromégalie:

  • anormalement grand;
  • augmentation des mains, des pieds (voir photo ci-dessus);
  • élargissement de parties du visage (nez large, langue élargie à tel point qu'il reste des traces de dents, mâchoire énorme en saillie; espaces entre les dents; plis cutanés au front; plis nasolabial agrandi);
  • changement de voix, enroué et rugueux;
  • séborrhée, et par conséquent odeur désagréable.

En acromégalie, les organes internes subissent également des modifications, le squelette est déformé, la colonne vertébrale est courbée, la poitrine et les organes internes grossissent. Les changements mènent à la dystrophie des muscles, ce qui conduit à la fatigue et à l'impuissance générale du corps. Les patients atteints d'acromégalie augmentent le risque de tumeurs de l'utérus, de la glande thyroïde et des organes digestifs.

Les étapes de l'acromégalie

Les scientifiques soulignent aujourd'hui 4 formes d'acromégalie:

  1. Préacromegalic - le stade initial, les symptômes sont presque absents;
  2. Hypertrophique - les principaux signes de la maladie commencent à apparaître;
  3. Tumeur - la tumeur commence à se développer rapidement et affecte les terminaisons nerveuses et les organes voisins;
  4. Kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

Lorsque les troubles hormonaux chez les femmes, il y a une défaillance du cycle menstruel, la menstruation peut être rare ou disparaître complètement. Dans de rares cas, il peut y avoir des sécrétions de lait provenant des glandes mammaires. Chez les hommes, la puissance diminue ou le désir sexuel disparaît complètement. Les hommes et les femmes ont des problèmes dans la partie reproductive.

Diagnostics

Si les symptômes ci-dessus apparaissent, vous devez contacter immédiatement un spécialiste. L'acromégalie est diagnostiquée dans un test sanguin pour les données de somatomedin-C. Pour déterminer le diagnostic exact, il est nécessaire de passer les tests suivants:

  • analyses générales de sang et d'urine;
  • analyse biochimique (par exemple, pour déterminer s’il existe des violations de l’hypophyse, effectuez un test de glucose. Normalement, si vous donnez à boire à une personne avec un verre d’eau sucrée, la quantité d’hormone somatotropine dans le sang diminuera. indépendamment des facteurs externes, le sang sera constamment élevé);
  • chez la femme, échographie de l'utérus, des ovaires et de la glande endocrine;
  • radiographie de la tête, partie du crâne où se trouve l'hypophyse;
  • TDM, IRM, détermination de la taille de la tumeur hypophysaire, progression;
  • examen de la vue pour déficience visuelle;
  • étude des images des 5 dernières années, comparaison des modifications.

Avec le retard du développement sexuel, le manque de menstruation chez les femmes, l'impuissance chez les hommes, des études sont en cours sur la quantité de testostérone chez l'homme, chez la femme - œstrogène et progestérone.

Chez les enfants, vous pouvez constater que les traits du visage sont devenus plus rugueux. Le corps, les mains, ne sont pas proportionnels à la croissance de l'enfant. Le diagnostic d'acromégalie n'est pas basé uniquement sur des modifications externes, car une augmentation des parties du corps, du visage et des mains peut être le symptôme d'autres maladies, telles que:

  • gigantisme;
  • l'ostéoarthropathie;
  • La maladie de Paget.

Par conséquent, des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques dans l’acromégalie sont axées sur l’élimination de la source de la sécrétion d’hormones somatotropes, la réduction et l’élimination des symptômes cliniques de la maladie. Après réduction de l'hormone de croissance chez un patient, le bien-être général s'améliorera mais l'espérance de vie augmentera également.

Le traitement de l'acromégalie est effectué dans les domaines suivants:

  • médicaments (drogues);
  • méthode des rayons, rayons gamma;
  • opération.

Laquelle des méthodes ci-dessus sera efficace dans chaque cas, seul le médecin décide.

Traitement de la toxicomanie

Lorsque le spécialiste de l'acromégalie prescrit des médicaments supprimant la production d'hormone de croissance, tels que:

  • somatostatine, efficace lorsque les premiers symptômes de la maladie apparaissent;
  • agonistes de la dopamine, l'effet du médicament vise à supprimer l'hormone de croissance.

Effets secondaires possibles: diarrhée, nausée, douleur abdominale, flatulence.

Le traitement médicamenteux n’est efficace que dans les premiers stades de la maladie.

Radiothérapie

La première radiothérapie a été appliquée en 1909 à Paris. Habituellement, cette méthode utilise la protonthérapie et la gamma-thérapie. Les rayons gamma irradient la zone où se trouve la tumeur. Mais, la méthode des rayons a un énorme inconvénient, la normalisation de l'hormone somatotrope ne viendra qu'après plus de 5 ans. Par conséquent, cette méthode est utilisée dans des cas extrêmes, si l'opération et les médicaments n'apportent pas le résultat approprié. La contre-indication à la radiothérapie peut être:

  • la présence d'une "selle turque vide";
  • la proximité de l'adénome aux nerfs optiques.

La chirurgie

La chirurgie, dans le traitement de l'acromégalie, est considérée comme la plus efficace.

Si l'adénome a atteint une taille importante, le traitement médical sera inefficace: dans ce cas, il ne sera pas possible de se passer d'une intervention chirurgicale. Le retrait de la tumeur est réalisé par technique endoscopique. L'indication chirurgicale est une détérioration rapide de la vision, elle indique le développement rapide de la maladie.

L'intervention chirurgicale est efficace pour les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, une rechute est possible. Le pourcentage de traitement réussi, dans ce cas, est extrêmement faible. Avec des tailles de tumeur gigantesques, l'opération est réalisée en deux étapes, avec des intervalles de plusieurs mois entre les opérations. Le succès de l'opération dépend de l'expérience d'un neurochirurgien. Après une intervention chirurgicale, il est extrêmement rare que des complications telles qu'une méningite, une déficience visuelle ou une mort soient possibles.

Acromégalie pendant la grossesse

Dans la pratique mondiale, il existe des cas d'évolution favorable de la grossesse, au cours de la période de soulagement de la maladie, ainsi que chez les femmes qui ont pris l'octréotide avant la grossesse. Cependant, il existe un risque d'augmentation répétée de l'hormone somatotrope. Par conséquent, une femme pendant la grossesse devrait être sous la surveillance constante d'un médecin.

Pronostic pour le patient

L'amélioration de l'état du patient dépend de la détection rapide de la maladie et de la désignation du traitement approprié. Si on laisse la maladie dériver, la maladie progresse, le risque de développer une tumeur maligne augmente et la mort est possible. Espérance de vie réduite, la plupart des cas ne vivent pas jusqu'à 60 ans.

Un traitement de l'acromégalie ne sera pas très efficace sans suivre un régime et un mode de vie appropriés. Il est conseillé d’utiliser autant d’aliments riches en calcium pour renforcer les os. Les produits contenant des œstrogènes peuvent inhiber la production d’hormone somatotrope.

Prévention

Afin de vous protéger d'une maladie aussi terrible que l'acromégalie, vous devez prendre les mesures préventives suivantes:

  • éviter les lésions cérébrales traumatiques;
  • traiter en temps opportun les infections du nasopharynx;
  • manger correctement et pleinement;
  • des visites régulières chez le médecin, dès les premiers signes, consulter un endocrinologue.

Cependant, le respect de toutes les mesures préventives énumérées ci-dessus ne constitue pas une garantie à 100% de protection contre l'acromégalie.

Personnalités atteintes d'acromégalie

Parmi les personnalités publiques connues, il existe assez peu de porteurs de l’acromégalie. Malgré cela, ils réussissent, travaillent et font ce qu'ils aiment.

Un habitant de la Turquie, le sultan Kosen, est un bon exemple d'acromégalie. Sa hauteur est de 2,51 cm.La plus haute personne au monde a vécu en 1918-1940. Sa taille - 2,88 cm

Fyodor Makhnov est né en 1875 dans l'empire russe. Il mesurait 285 cm de hauteur, 182 kg, un pied de 51 cm et une paume de 31 cm. Il est décédé à l'âge de 34 ans, probablement à cause d'une maladie pulmonaire.

Joueurs de basket avec acromégalie:

  • Basketteur de Cheno-Irgush, membre de l'équipe nationale soviétique Uvais Akhtaev, sa taille est de 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, joueur de basket soviétique avec une croissance de 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan est un athlète roumain de 231 cm de hauteur.

De nombreux athlètes célèbres sont porteurs d'acromégalie. Parmi eux se trouvent:

  • Antonio Silva, combattant des arts martiaux mixtes brésilien. Antonio a un grand menton et des pieds.
  • André Géant est un lutteur célèbre, avec une croissance de 2,24 cm et un poids de 240 kg.
  • L'acteur américain Richard Keel sa hauteur -218 cm;
  • Présentateurs de télévision jumeaux français d'origine russe Bogdanov;
  • Acteur américain Matthew McGrory, sa taille était de -229 cm
  • Acteur du Big Show et lutteur avec une croissance de 2,13 cm;
  • Grand Kali dont la hauteur est de 2,16 cm.

Le patient le plus célèbre souffrant d'acromégalie est le célèbre combattant français, champion du monde Maurice Tiyet. En raison de la progression de la maladie, Maurice n’a pas pu réaliser son rêve de devenir avocat. Peu de gens le savent, mais c'est Maurice qui est le prototype du personnage de dessin animé Shrek.

En Russie, le transporteur le plus célèbre de l'acromégalie est le boxeur professionnel et homme politique Nikolay Valuev. À un moment donné, il a été opéré pour enlever une tumeur hypophysaire.

Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure à la suite de sa lésion tumorale. Se produit chez l'adulte et se manifeste par un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête et des douleurs aux articulations persistants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure à la suite de sa lésion tumorale. Se produit chez l'adulte et se manifeste par un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête et des douleurs aux articulations persistants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

L'acromégalie commence à se développer après la cessation de la croissance. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et l'apparence change. L'acromégalie est diagnostiquée en moyenne 7 ans après le début effectif de la maladie. La maladie est également retrouvée chez les femmes et les hommes, principalement entre 40 et 60 ans. L'acromégalie est une pathologie endocrinienne rare et est observée chez 40 personnes pour 1 million de personnes.

Mécanisme de développement et causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormones somatotropes (somatotropine, hormone de croissance) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des lipides et du sel de l'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétes spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

Normalement, la teneur en somatotrophine dans le sang fluctue au cours de la journée, atteignant son maximum tôt le matin. Chez les patients atteints d’acromégalie, il n’ya pas seulement une augmentation de la concentration de GH dans le sang, mais également une perturbation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure ne sont pas soumises à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. La prolifération de cellules hypophysaires conduit à l'apparition d'une tumeur bénigne glandulaire - adénome hypophysaire, produisant une somatotrophine vigoureuse. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

Chez 45% des patients atteints d’acromégalie, seule la somatotrophine est produite dans les tumeurs hypophysaires, dans 30% d’entre elles, elles produisent également de la prolactine; dans les 25% restants, elles sécrètent la sous-unité A lutéinisante, stimulante folliculo-stimulante, stimulant la thyroïde. Dans 99% des adénomes hypophysaires est la cause de l'acromégalie. Les facteurs à l'origine du développement de l'adénome hypophysaire sont les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs hypothalamiques, l'inflammation chronique des sinus (sinusite). L'hérédité joue un certain rôle dans le développement de l'acromégalie, car la maladie est plus fréquente chez les membres de la famille.

Au cours de l'enfance et de l'adolescence, dans l'hypothèse d'une croissance continue, l'hypersécrétion chronique de GH provoque un gigantisme caractérisé par une augmentation excessive mais relativement proportionnelle des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des violations du type d'acromégalie se développent - un épaississement disproportionné des os, une augmentation des organes internes et des troubles métaboliques caractéristiques. L'acromégalie provoque une hypertrophie du parenchyme et un stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des modifications sclérotiques dans ces organes, augmente le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, notamment du système endocrinien.

Les étapes de l'acromégalie

L'acromégalie se caractérise par un parcours long et long. Selon la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il y a plusieurs étapes:

  • Le stade de la pré-organigramme - les premiers signes légers de la maladie apparaissent. À ce stade, l'acromégalie est rarement diagnostiquée, uniquement sur la base d'indicateurs du niveau d'hormone somatotrope dans le sang et de données de tomodensitométrie du cerveau.
  • Stade hypertrophique - on observe des symptômes prononcés de l'acromégalie.
  • Stade tumoral - les symptômes de compression des parties adjacentes du cerveau (augmentation de la pression intracrânienne, troubles nerveux et oculaires) deviennent prioritaires.
  • Le stade de la cachexie - l'épuisement résultant de l'acromégalie.

Symptômes de l'acromégalie

Les manifestations de l'acromégalie peuvent être dues à un excès de somatotropine ou à l'exposition de l'adénome pituitaire aux nerfs optiques et aux structures cérébrales voisines.

Un excès d'hormone de croissance provoque des modifications caractéristiques de l'apparence des patients atteints d'acromégalie: augmentation de la mandibule, des os zygomatiques, des sourcils, une hypertrophie des lèvres, du nez et des oreilles, entraînant un grossissement des traits du visage. Avec l'augmentation de la mandibule, il y a une divergence des espaces interdentaires et un changement de la morsure. Il y a une augmentation de la langue (macroglossie) sur laquelle sont imprimées les marques de dents. En raison de l'hypertrophie de la langue, du larynx et des cordes vocales, la voix change - elle devient basse et enrouée. Les changements d'aspect avec l'acromégalie se produisent graduellement, imperceptiblement pour le patient. Il y a un épaississement des doigts, une augmentation de la taille du crâne, des pieds et des mains, de sorte que le patient est obligé d'acheter des chapeaux, des chaussures et des gants de plusieurs tailles plus grandes qu'auparavant.

Une acromégalie entraîne une déformation du squelette: la colonne vertébrale est courbée, la cage thoracique augmente en taille antéropostérieure, acquiert une forme en forme de tonneau, les espaces intercostaux s'élargissent. L'hypertrophie en développement des tissus conjonctifs et cartilagineux provoque une déformation et une restriction de la mobilité articulaire, arthralgie.

L'acromégalie provoque une transpiration excessive et des sécrétions sébacées, en raison de l'augmentation du nombre et de l'activité accrue des glandes sudoripares et sébacées. La peau des patients atteints d’acromégalie est épaissie, épaissie et recueillie en plis profonds, en particulier dans le cuir chevelu.

L'acromégalie entraîne une augmentation de la taille des muscles et des organes internes (cœur, foie, reins) et une dystrophie croissante des fibres musculaires. Les patients commencent à s'inquiéter de leur faiblesse, de leur fatigue, d'une diminution progressive de leur efficacité. Une hypertrophie du myocarde se développe, qui est ensuite remplacée par une myocardiodystrophie et une insuffisance cardiaque croissante. Un tiers des patients atteints d'acromégalie souffrent d'hypertension artérielle et près de 90% développent un syndrome d'apnée du sommeil associé à une hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et à une altération du fonctionnement du centre respiratoire.

Lorsque l'acromégalie a une fonction sexuelle. La plupart des femmes avec un excès de prolactine et de déficit en gonadotrophine développent des irrégularités menstruelles et une infertilité. La galactorrhée apparaît - la libération de lait des trayons, qui n'est pas causée par la grossesse et l'accouchement. Chez 30% des hommes, la puissance sexuelle diminue. L'hyposécrétion d'hormone antidiurétique dans l'acromégalie se manifeste par le développement du diabète insipide.

Avec l'augmentation des tumeurs hypophysaires et la compression des nerfs et des tissus, une augmentation de la pression intracrânienne, une photophobie, une vision double, des douleurs aux pommettes et au front, des vertiges, des vomissements, une réduction de l'audition et de l'odorat, un engourdissement des extrémités. Chez les patients atteints d'acromégalie, le risque de développer des tumeurs de la glande thyroïde, des organes du tractus gastro-intestinal, de l'utérus augmente.

Complications de l'acromégalie

L'évolution de l'acromégalie s'accompagne de l'apparition de complications provenant de pratiquement tous les organes. L'hypertrophie cardiaque, la myocardiodystrophie, l'hypertension artérielle et l'insuffisance cardiaque surviennent le plus souvent chez les patients atteints d'acromégalie. Plus d'un tiers des patients développent un diabète sucré, une dystrophie du foie et un emphysème pulmonaire.

L’hyperproduction de facteurs de croissance dans l’acromégalie entraîne le développement de tumeurs de divers organes, tant bénins que malins. L'acromégalie est souvent accompagnée de goitre diffus ou nodulaire, de mastopathie fibrokystique, d'hyperplasie adénomateuse des glandes surrénales, d'ovaires polykystiques, de fibromes utérins, de polypose intestinale. L'insuffisance hypophysaire en développement (panhypopituitarisme) est provoquée par la compression et la destruction de l'hypophyse par une tumeur.

Diagnostic de l'acromégalie

Aux derniers stades (5 à 6 ans après le début de la maladie), l'acromégalie peut être suspectée sur la base d'une augmentation des parties du corps et d'autres signes externes observés au cours de l'examen. Dans de tels cas, le patient est envoyé chez l’endocrinologue pour consultation et tests de diagnostic en laboratoire.

Les principaux critères de laboratoire pour le diagnostic de l'acromégalie sont la détermination des taux sanguins:

  • hormone somatotrope le matin et après le test avec du glucose;
  • IGF I - facteur de croissance analogue à l'insuline.

L'augmentation des taux d'hormone de croissance est déterminée chez presque tous les patients atteints d'acromégalie. Le dosage oral avec charge en glucose avec acromégalie implique la détermination de la valeur initiale de la GH, puis après la prise de glucose - en une demi-heure, une heure, 1,5 et 2 heures. Normalement, après la prise de glucose, le niveau d'hormone somatotrope est réduit et, avec la phase active de l'acromégalie, au contraire, son augmentation est notée. Le test de tolérance au glucose est particulièrement instructif en cas d’augmentation modérée du taux de GH ou de ses valeurs normales. Un test avec charge de glucose est également utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement de l'acromégalie.

L’hormone de croissance agit sur le corps par l’intermédiaire de facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF). La concentration plasmatique en IGF I reflète la libération totale de GH en une journée. L'augmentation du taux d'IGF I dans le sang d'un adulte indique directement le développement de l'acromégalie.

L’examen ophtalmologique des patients atteints d’acromégalie a entraîné un rétrécissement des champs visuels puisque, anatomiquement, les voies visuelles se situent dans le cerveau, près de l’hypophyse. Lorsque la radiographie du crâne a révélé une augmentation de la taille de la selle turque, où se trouve la glande pituitaire. Pour la visualisation d'une tumeur hypophysaire, des diagnostics informatisés et une IRM du cerveau sont effectués. De plus, les patients atteints d'acromégalie sont examinés pour identifier diverses complications: polypose intestinale, diabète sucré, goitre multinodulaire, etc.

Traitement de l'acromégalie

En acromégalie, l’objectif principal du traitement est d’obtenir la rémission de la maladie en éliminant l’hypersécrétion de somatotrophine et en normalisant la concentration en IGF I. L’endocrinologie moderne utilise des méthodes médicales, chirurgicales, de radiothérapie et combinées pour traiter l’acromégalie.

Pour normaliser le niveau de somatotrophine dans le sang, il est recommandé d'utiliser des analogues de la somatostatine - l'hypothalamus neurosecret, qui inhibe la sécrétion de l'hormone de croissance (octréotide, lanréotide). Lorsque l'acromégalie montre la nomination d'hormones sexuelles, agonistes de la dopamine (bromocriptine, cabergoline). Par la suite, une seule thérapie gamma ou radiothérapie est généralement effectuée sur la région de l'hypophyse.

Dans l'acromégalie, l'ablation chirurgicale de la tumeur à la base du crâne à travers l'os sphénoïde est la plus efficace. Avec de petits adénomes après la chirurgie, 85% des patients ont des niveaux de somatotropine normalisés et une rémission prolongée de la maladie. Avec une taille importante de la tumeur, le pourcentage de guérison dans le résultat de la première opération atteint 30%. Le taux de mortalité dans le traitement chirurgical de l'acromégalie est de 0,2 à 5%.

Pronostic et prévention de l'acromégalie

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients d'âge actif et actif, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec de petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Pour la prévention de l'acromégalie, il faut éviter les blessures à la tête et les foyers infectés chroniques d'infection par le nasopharynx. La détection précoce de l'acromégalie et la normalisation des niveaux d'hormone de croissance éviteront les complications et entraîneront une rémission stable de la maladie.

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