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Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure à la suite de sa lésion tumorale. Se produit chez l'adulte et se manifeste par un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête et des douleurs aux articulations persistants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure à la suite de sa lésion tumorale. Se produit chez l'adulte et se manifeste par un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête et des douleurs aux articulations persistants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

L'acromégalie commence à se développer après la cessation de la croissance. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et l'apparence change. L'acromégalie est diagnostiquée en moyenne 7 ans après le début effectif de la maladie. La maladie est également retrouvée chez les femmes et les hommes, principalement entre 40 et 60 ans. L'acromégalie est une pathologie endocrinienne rare et est observée chez 40 personnes pour 1 million de personnes.

Mécanisme de développement et causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormones somatotropes (somatotropine, hormone de croissance) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des lipides et du sel de l'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétes spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

Normalement, la teneur en somatotrophine dans le sang fluctue au cours de la journée, atteignant son maximum tôt le matin. Chez les patients atteints d’acromégalie, il n’ya pas seulement une augmentation de la concentration de GH dans le sang, mais également une perturbation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure ne sont pas soumises à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. La prolifération de cellules hypophysaires conduit à l'apparition d'une tumeur bénigne glandulaire - adénome hypophysaire, produisant une somatotrophine vigoureuse. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

Chez 45% des patients atteints d’acromégalie, seule la somatotrophine est produite dans les tumeurs hypophysaires, dans 30% d’entre elles, elles produisent également de la prolactine; dans les 25% restants, elles sécrètent la sous-unité A lutéinisante, stimulante folliculo-stimulante, stimulant la thyroïde. Dans 99% des adénomes hypophysaires est la cause de l'acromégalie. Les facteurs à l'origine du développement de l'adénome hypophysaire sont les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs hypothalamiques, l'inflammation chronique des sinus (sinusite). L'hérédité joue un certain rôle dans le développement de l'acromégalie, car la maladie est plus fréquente chez les membres de la famille.

Au cours de l'enfance et de l'adolescence, dans l'hypothèse d'une croissance continue, l'hypersécrétion chronique de GH provoque un gigantisme caractérisé par une augmentation excessive mais relativement proportionnelle des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des violations du type d'acromégalie se développent - un épaississement disproportionné des os, une augmentation des organes internes et des troubles métaboliques caractéristiques. L'acromégalie provoque une hypertrophie du parenchyme et un stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des modifications sclérotiques dans ces organes, augmente le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, notamment du système endocrinien.

Les étapes de l'acromégalie

L'acromégalie se caractérise par un parcours long et long. Selon la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il y a plusieurs étapes:

  • Le stade de la pré-organigramme - les premiers signes légers de la maladie apparaissent. À ce stade, l'acromégalie est rarement diagnostiquée, uniquement sur la base d'indicateurs du niveau d'hormone somatotrope dans le sang et de données de tomodensitométrie du cerveau.
  • Stade hypertrophique - on observe des symptômes prononcés de l'acromégalie.
  • Stade tumoral - les symptômes de compression des parties adjacentes du cerveau (augmentation de la pression intracrânienne, troubles nerveux et oculaires) deviennent prioritaires.
  • Le stade de la cachexie - l'épuisement résultant de l'acromégalie.

Symptômes de l'acromégalie

Les manifestations de l'acromégalie peuvent être dues à un excès de somatotropine ou à l'exposition de l'adénome pituitaire aux nerfs optiques et aux structures cérébrales voisines.

Un excès d'hormone de croissance provoque des modifications caractéristiques de l'apparence des patients atteints d'acromégalie: augmentation de la mandibule, des os zygomatiques, des sourcils, une hypertrophie des lèvres, du nez et des oreilles, entraînant un grossissement des traits du visage. Avec l'augmentation de la mandibule, il y a une divergence des espaces interdentaires et un changement de la morsure. Il y a une augmentation de la langue (macroglossie) sur laquelle sont imprimées les marques de dents. En raison de l'hypertrophie de la langue, du larynx et des cordes vocales, la voix change - elle devient basse et enrouée. Les changements d'aspect avec l'acromégalie se produisent graduellement, imperceptiblement pour le patient. Il y a un épaississement des doigts, une augmentation de la taille du crâne, des pieds et des mains, de sorte que le patient est obligé d'acheter des chapeaux, des chaussures et des gants de plusieurs tailles plus grandes qu'auparavant.

Une acromégalie entraîne une déformation du squelette: la colonne vertébrale est courbée, la cage thoracique augmente en taille antéropostérieure, acquiert une forme en forme de tonneau, les espaces intercostaux s'élargissent. L'hypertrophie en développement des tissus conjonctifs et cartilagineux provoque une déformation et une restriction de la mobilité articulaire, arthralgie.

L'acromégalie provoque une transpiration excessive et des sécrétions sébacées, en raison de l'augmentation du nombre et de l'activité accrue des glandes sudoripares et sébacées. La peau des patients atteints d’acromégalie est épaissie, épaissie et recueillie en plis profonds, en particulier dans le cuir chevelu.

L'acromégalie entraîne une augmentation de la taille des muscles et des organes internes (cœur, foie, reins) et une dystrophie croissante des fibres musculaires. Les patients commencent à s'inquiéter de leur faiblesse, de leur fatigue, d'une diminution progressive de leur efficacité. Une hypertrophie du myocarde se développe, qui est ensuite remplacée par une myocardiodystrophie et une insuffisance cardiaque croissante. Un tiers des patients atteints d'acromégalie souffrent d'hypertension artérielle et près de 90% développent un syndrome d'apnée du sommeil associé à une hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et à une altération du fonctionnement du centre respiratoire.

Lorsque l'acromégalie a une fonction sexuelle. La plupart des femmes avec un excès de prolactine et de déficit en gonadotrophine développent des irrégularités menstruelles et une infertilité. La galactorrhée apparaît - la libération de lait des trayons, qui n'est pas causée par la grossesse et l'accouchement. Chez 30% des hommes, la puissance sexuelle diminue. L'hyposécrétion d'hormone antidiurétique dans l'acromégalie se manifeste par le développement du diabète insipide.

Avec l'augmentation des tumeurs hypophysaires et la compression des nerfs et des tissus, une augmentation de la pression intracrânienne, une photophobie, une vision double, des douleurs aux pommettes et au front, des vertiges, des vomissements, une réduction de l'audition et de l'odorat, un engourdissement des extrémités. Chez les patients atteints d'acromégalie, le risque de développer des tumeurs de la glande thyroïde, des organes du tractus gastro-intestinal, de l'utérus augmente.

Complications de l'acromégalie

L'évolution de l'acromégalie s'accompagne de l'apparition de complications provenant de pratiquement tous les organes. L'hypertrophie cardiaque, la myocardiodystrophie, l'hypertension artérielle et l'insuffisance cardiaque surviennent le plus souvent chez les patients atteints d'acromégalie. Plus d'un tiers des patients développent un diabète sucré, une dystrophie du foie et un emphysème pulmonaire.

L’hyperproduction de facteurs de croissance dans l’acromégalie entraîne le développement de tumeurs de divers organes, tant bénins que malins. L'acromégalie est souvent accompagnée de goitre diffus ou nodulaire, de mastopathie fibrokystique, d'hyperplasie adénomateuse des glandes surrénales, d'ovaires polykystiques, de fibromes utérins, de polypose intestinale. L'insuffisance hypophysaire en développement (panhypopituitarisme) est provoquée par la compression et la destruction de l'hypophyse par une tumeur.

Diagnostic de l'acromégalie

Aux derniers stades (5 à 6 ans après le début de la maladie), l'acromégalie peut être suspectée sur la base d'une augmentation des parties du corps et d'autres signes externes observés au cours de l'examen. Dans de tels cas, le patient est envoyé chez l’endocrinologue pour consultation et tests de diagnostic en laboratoire.

Les principaux critères de laboratoire pour le diagnostic de l'acromégalie sont la détermination des taux sanguins:

  • hormone somatotrope le matin et après le test avec du glucose;
  • IGF I - facteur de croissance analogue à l'insuline.

L'augmentation des taux d'hormone de croissance est déterminée chez presque tous les patients atteints d'acromégalie. Le dosage oral avec charge en glucose avec acromégalie implique la détermination de la valeur initiale de la GH, puis après la prise de glucose - en une demi-heure, une heure, 1,5 et 2 heures. Normalement, après la prise de glucose, le niveau d'hormone somatotrope est réduit et, avec la phase active de l'acromégalie, au contraire, son augmentation est notée. Le test de tolérance au glucose est particulièrement instructif en cas d’augmentation modérée du taux de GH ou de ses valeurs normales. Un test avec charge de glucose est également utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement de l'acromégalie.

L’hormone de croissance agit sur le corps par l’intermédiaire de facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF). La concentration plasmatique en IGF I reflète la libération totale de GH en une journée. L'augmentation du taux d'IGF I dans le sang d'un adulte indique directement le développement de l'acromégalie.

L’examen ophtalmologique des patients atteints d’acromégalie a entraîné un rétrécissement des champs visuels puisque, anatomiquement, les voies visuelles se situent dans le cerveau, près de l’hypophyse. Lorsque la radiographie du crâne a révélé une augmentation de la taille de la selle turque, où se trouve la glande pituitaire. Pour la visualisation d'une tumeur hypophysaire, des diagnostics informatisés et une IRM du cerveau sont effectués. De plus, les patients atteints d'acromégalie sont examinés pour identifier diverses complications: polypose intestinale, diabète sucré, goitre multinodulaire, etc.

Traitement de l'acromégalie

En acromégalie, l’objectif principal du traitement est d’obtenir la rémission de la maladie en éliminant l’hypersécrétion de somatotrophine et en normalisant la concentration en IGF I. L’endocrinologie moderne utilise des méthodes médicales, chirurgicales, de radiothérapie et combinées pour traiter l’acromégalie.

Pour normaliser le niveau de somatotrophine dans le sang, il est recommandé d'utiliser des analogues de la somatostatine - l'hypothalamus neurosecret, qui inhibe la sécrétion de l'hormone de croissance (octréotide, lanréotide). Lorsque l'acromégalie montre la nomination d'hormones sexuelles, agonistes de la dopamine (bromocriptine, cabergoline). Par la suite, une seule thérapie gamma ou radiothérapie est généralement effectuée sur la région de l'hypophyse.

Dans l'acromégalie, l'ablation chirurgicale de la tumeur à la base du crâne à travers l'os sphénoïde est la plus efficace. Avec de petits adénomes après la chirurgie, 85% des patients ont des niveaux de somatotropine normalisés et une rémission prolongée de la maladie. Avec une taille importante de la tumeur, le pourcentage de guérison dans le résultat de la première opération atteint 30%. Le taux de mortalité dans le traitement chirurgical de l'acromégalie est de 0,2 à 5%.

Pronostic et prévention de l'acromégalie

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients d'âge actif et actif, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec de petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Pour la prévention de l'acromégalie, il faut éviter les blessures à la tête et les foyers infectés chroniques d'infection par le nasopharynx. La détection précoce de l'acromégalie et la normalisation des niveaux d'hormone de croissance éviteront les complications et entraîneront une rémission stable de la maladie.

Tout sur les glandes
et système hormonal

L'acromégalie (de akros - extrême, megas - large) est une maladie de l'hypophyse dans laquelle des troubles métaboliques entraînent une croissance tissulaire disproportionnée. La cause de la maladie dans 99% des cas est un adénome hypophysaire et, par conséquent, une production excessive d'hormone de croissance (somatotrophine).

Selon les statistiques, l'acromégalie survient dans 4 à 6 cas sur 100 000 habitants. Malade, sans distinction de sexe, souvent entre 40 et 60 ans.

Le gigantisme non traité chez les enfants peut conduire à une acromégalie. Après la fermeture des zones de croissance, c'est-à-dire l'ossification des cartilages épiphysaires, la croissance en hauteur est impossible. La croissance des tissus osseux et cartilagineux, la croissance en largeur.

Le cartilage articulaire, les capsules et les ligaments s'épaississent sous l'influence de la somatotrophine, le tissu osseux se développe. Le cartilage articulaire érosif se produit, conduisant à l'apparition d'une arthrose particulière.

Le nombre de cellules dans les organes augmente, elles sont hypertrophiées et hyperplasiques. La longueur de l'intestin est augmentée. Il y a des cas du poids du foie chez un patient 7500 g, le coeur du patient - 1250 g

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La peau s'épaissit. Augmentation des glandes sébacées et sudoripares. Dans les muscles hypertrophiés, les changements dégénératifs augmentent. Les os s'épaississent, des ostéophytes apparaissent.

Note La maladie a été décrite pour la première fois en 1886 par le scientifique français Pierre Marie, qui considérait l'augmentation de la croissance comme une perte de fonction de l'hypophyse.

L'étiologie de l'acromégalie est inconnue. Suggérer sa survenue après des infections (encéphalite, méningite, grippe). Ce sont peut-être des conséquences de blessures (coups, ecchymoses) ou de changements hormonaux. Et le facteur génétique a un rôle indéniable.

Types d'acromégalie

Une acromégalie fonctionnelle survient pendant la grossesse. Chez les personnes âgées - ménopausées. Lorsque les tumeurs sont parfois diagnostiquées avec pseudo-acromégalie. Il y a une forme effacée lorsque les symptômes sont peu prononcés.

Dans le lobe antérieur de l'hypophyse (mis en évidence en rouge), des cellules spéciales somatotropocytes produisent de la somatotropine

L'OMS classe cette maladie par gravité:

  • Léger - les exercices normaux sont bien tolérés et sévères - limités.
  • Moyen - il existe une possibilité de se servir soi-même, mais il est impossible de travailler.
  • Heavy - libre-service limité, repos au lit.

La classification clinique de l'acromégalie est réalisée en fonction du stade de développement, du degré d'activité (actif et stable), des caractéristiques anatomiques et physiologiques et de la variante de l'évolution de la maladie.

Dans la forme hypophysaire, il existe des troubles de la connexion hypothalamo-hypophysaire, et dans l'hypothalamique, il est préservé.

La variante de cours peut être bénigne ou maligne.

Mary Ann Webster, qui est tombée malade à 32 ans. J'ai eu des maux de tête et des douleurs articulaires, des yeux qui tombaient. Malgré l'acromégalie, elle a eu quatre enfants. Le traitement n'a pas reçu. Elle s'est produite à Coney Island (Londres) sur scène en tant que femme la plus laide.

Causes et pathologies

Dans la plupart des cas, la cause de la maladie est le somatotropinome. Il s’agit d’une tumeur synthétisant l’hormone de croissance dans l’hypophyse.

Note La prédisposition à cette maladie peut être transmise génétiquement. Cas connu de la maladie d'une fille de jumeaux. La seconde est restée en bonne santé. Peu à peu, ils sont devenus de plus en plus différents.

Un homme de 25 ans, acromégalie locale de la main droite ne permet pas d’effectuer des actions même simples. Le traitement n'a pas été effectué, la maladie continue de progresser. Cela ne serait pas arrivé s'il s'était tourné vers les médecins à temps. Maintenant, il subira une opération, mais le handicap restera.

Autres causes de l'acromégalie:

  1. Pathologie de l'hypothalamus, à la suite de laquelle la somatolibérine est synthétisée de manière excessive.
  2. Pathologies de la sécrétion hormonale: TSH (thyrotrope), LH (lutéinisante), FSH (follicules stimulantes), a-sous-unité.
  3. Augmentation de la production d'IRF-1 dans le foie.
  4. Blessures à la tête
  5. Infection des sinus.
  6. Mutations de somatotrophes.

Symptômes de l'acromégalie

Un seul pied est frappé. Hypertrophie de tous les tissus - et des os, du cartilage et de la peau. Plis visibles de la peau dus au tissu sous-cutané envahi. L'élargissement asymétrique d'une seule partie du corps est une caractéristique.

Il est difficile de reconnaître les signes précoces, car ils peuvent être confondus avec des symptômes d'autres pathologies:

  • diminution de la performance, fatigue chronique, faiblesse musculaire;
  • maux de tête paroxystiques, nausées et vomissements;
  • dysfonctionnement sexuel;
  • perte auditive et odeur;
  • douleur dérangeante souvent dans le coeur;
  • transpiration accrue;
  • courbure de la colonne vertébrale, augmentation de la poitrine.

Lorsque le patient demande de l’aide, le médecin constate une rugosité caractéristique du visage, ainsi que la posture et les membres élargis du patient. Cette maladie est généralement caractérisée par une apparition lente et une adhérence des symptômes. 7 à 10 ans après le début, les manifestations externes de la maladie sont déjà très caractéristiques:

  • voix basse due à l'hypertrophie de l'épiglotte, à la langue et à l'épaississement des cordes vocales;
  • modification de l'occlusion due à la mâchoire inférieure (prognathisme);
  • augmenter les pointures de plusieurs pointures;
  • hyperpigmentation et épaississement de la peau (en plis épais);
  • hypertrophie des glandes sébacées.

Les études assignées ouvriront les modifications suivantes dans le corps:

  • hypertension artérielle;
  • signes de cardiomégalie à l'ECG;
  • grands espaces intercostaux;
  • augmentation de la prolactine;
  • signes de diabète;
  • hyperplasie de la glande thyroïde.

90% des personnes atteintes d'acromégalie souffrent d'apnée du sommeil nocturne en raison de la prolifération des tissus mous et d'une augmentation de la langue et de l'épiglotte.

Rejoindre plus loin:

  • splanchnomégalie avec le développement constant de défaillance d'organe;
  • hypertension intracrânienne, conséquence de la destruction de la selle turque;
  • douleurs articulaires, arthropathie;
  • insuffisance cardiaque;
  • cyphoscoliose, bronchite;
  • l'apnée;
  • diminution de la sensibilité des doigts due à la compression du nerf médian par les tissus environnants envahis par la végétation.

Diagnostics

Lors de la palpation, le médecin détecte les organes internes dilatés. Pour le diagnostic final, les tests et études suivants seront effectués:

  • détermination de la somatotropine;
  • test avec du glucose;
  • détermination de IGF-1;
  • ionogramme sanguin;
  • IRM et rayons X du crâne;
  • ophtalmoscopie, périmétrie.

C'est important! Le niveau de l'hormone dans le sang varie tout au long de la journée. La plus grande libération dans le sang se produit tôt le matin. La production d'hormones de croissance est fortement influencée par le stress, le tabagisme et l'alcool. Par conséquent, il est conseillé de faire cette analyse à plusieurs reprises.

Un échantillon contenant du glucose confirme de manière fiable le diagnostic. Un patient après avoir pris une solution de glucose effectue une analyse quadruple de la somatotrophine. Normalement, la teneur en glucose augmente et diminue avec l’acromégalie.

Une quantité accrue d'IGF-1 ne concerne que les enfants.

Une augmentation significative du phosphore inorganique (plus de 4 à 6 mg%) indique des processus métaboliques intenses et une production excessive d'hormone de croissance. La formation de protéines améliorée est caractérisée par une teneur élevée en azote résiduel.

Parmi les personnes atteintes d'acromégalie, il y a des athlètes célèbres. Sur la photo, Maurice Tiye. Malade à 17 ans, il agira plus tard comme lutteur professionnel.

Un roentgen du crâne visualise une selle turque élargie, un épaississement des os de la voûte crânienne et leurs projections externes, une déformation caractéristique de la mâchoire inférieure.

L'IRM du cerveau montrera l'emplacement de l'adénome hypophysaire. La périmétrie montrera un rétrécissement de la largeur des champs visuels.

Traitement de l'acromégalie

Lorsqu'ils prescrivent un traitement, ils essaient de choisir un tel traitement afin de normaliser les paramètres de l'IGF-1 et le niveau de somatotrophine dans le sang. Mais une seule correction médicamenteuse entraîne une rémission chez seulement 30 à 50% des patients. Les autres utilisent des méthodes chirurgicales et des radiations.

La bromocriptine est utilisée pour le traitement, en plus de prescrire la cabergoline. Ces médicaments réduisent le niveau d'hormones dans le sang. Un analogue synthétique de la somatostatine (hormone de l'hypothalamus), l'octréotide, est utilisé pour corriger l'hypophyse. Grâce à cela, le taux de somatotrophine est rapidement réduit (chez 50 à 7% des patients) et l'adénome hypophysaire est réduit.

Pour réduire le taux de somatotrophine dans le sang, ce médicament est prescrit, un dérivé semi-synthétique de l'alcaloïde de l'ergot. Il a un effet inhibiteur sur la sécrétion d'hormones de l'hypophyse antérieure.

Lorsque vous choisissez une méthode chirurgicale de traitement, vous êtes guidé par les indicateurs suivants:

  • taux sanguins de somatotrophine;
  • taille et taux d'augmentation de l'adénome hypophysaire;
  • état du fundus;
  • l'âge du patient;
  • présence de pathologies concomitantes.

Dans les microadénomes, dans la plupart des cas, le taux de somatotropine revient à la normale immédiatement après la chirurgie (85%), ce qui est effectué par la méthode transnasale (par le nez).

Dans les macroadénomes, l'ablation de la tumeur se fait à travers l'os sphénoïde. Une série d'opérations est souvent requise.

La radiothérapie est utilisée comme une alternative à la chirurgie et en plus d'une série d'opérations visant à éliminer les macroadénomes. De l'or radioactif est implanté dans l'adénome.

Une méthode moderne de traitement des tumeurs - irradiation par faisceau de protons.

Méthodes modernes d'ablation de la tumeur par rapport à la chirurgie non invasive, sans effusion de sang, plus précise et moins traumatisante. L'impact est seulement sur le tissu malade.

Bien que la prévention de cette maladie n'existe pas, un mode de vie sain n'interfère avec personne. On peut certainement dire qu'une attitude attentive à la santé d'un enfant de la naissance à la fin de la puberté permettra de révéler le gigantisme dans le temps. C'est une manifestation de la même maladie, seulement dans l'enfance.

Il est très important de prévenir les infections cérébrales et les blessures à la tête. Un examen clinique préventif peut révéler de nombreuses pathologies au tout début. Et puis, même en ayant l’acromégalie, vous pouvez combattre avec succès.

Acromégalie de l'adénome hypophysaire

Les tumeurs hypophysaires sont divisées en néoplasmes épithéliaux du lobe antérieur de l'épididyme (adénohypophyse) - adénome et cancer de l'hypophyse - et des tumeurs du lobe postérieur et de l'entonnoir (neurohypophyse), où se développent des gliomes et des tumeurs à cellules granulaires (choristome, infundibulome). 95% des tumeurs hypophysaires sont des structures bénignes à croissance relativement lente. Les formations volumétriques de la région chiasmo-sellar interagissent étroitement avec les structures importantes du cerveau (voir schéma) avec des poids tels que les artères carotides internes et les nerfs crâniens (III, IV, V), passant dans le sinus caverneux, le chiasma optique (chiasm), l'hypothalamus, le ventricule III et d'autres

Il existe plusieurs types de classifications de l'hypertension. L’un d’eux est lié à l’activité hormonale des tumeurs, qui est activement utilisée depuis le début des années 70 du XXe siècle. Selon cette classification, les adénomes sont divisés en inactifs hormonaux (40%) et inactifs hormonaux (60%). Ces dernières sont caractérisées par l’hyperproduction de diverses hormones hypophysaires. Parmi eux, les somatotropinomes constituent 20 à 25% du nombre total d'adénomes hypophysaires et provoquent l'acromégalie, les prolactinomes à 40%, les corticotropinomes à 7%, responsables de la maladie de Cushing, et les thyrotropinomes à 3%. Les adénomes hormonaux actifs de l'hypophyse, entraînant une hyperproduction d'hormones, conduisent au développement, chez les patients, de divers troubles métaboliques endocriniens, souvent graves.

Par la nature de la croissance (rapport de la tumeur à la selle turque, dans laquelle se trouve l'hypophyse normale et les structures environnantes), les adénomes hypophysaires sont divisés en:

  1. Endosellaire (à l'intérieur de la selle turque).
  2. Endosuprasellar (monte en dehors de la selle turque).
  3. Endoinfrasselyarnye (la tumeur descend de la selle turque).
  4. Endolatheral (la tumeur détruit la paroi latérale de la selle turque et se développe dans le sinus caverneux).
  5. Très souvent, la direction de la croissance de l'adénome hypophysaire est différente - vers le haut, sur le côté, vers le bas, etc.

La taille de la tumeur est divisée en microadénomes (pas plus de 1 cm de diamètre) et en macroadénomes (plus de 1 cm).

Le tableau clinique des adénomes hypophysaires est polymorphe et est représenté par différents groupes de symptômes. Au stade des microadénomes ou des petites tumeurs endosellaires, on diagnostique plus souvent des tumeurs présentant des symptômes endocriniens prononcés (maladie de Itsenko-Cushing, acromégalie, syndrome de l'aménorrhée-lactée et de l'impuissance avec gynécomastie chez l'homme, thyréotoxicose).

Les hormones hypophysaires et leur fonction.

Hormone de croissance (hormone de croissance, hormone de croissance)

Hormone stimulant la thyroïde (TSH)

Prolactine (PRL)

Hormone folliculo-stimulante (FSH)

Hormone lutéinisante (LH)

Itsenko - maladie de Cushing (BIC). Cette maladie est associée à une hyperproduction d’adénome hypophysaire de l’ACTH (hormone corticotrope) (on ne peut exclure que seule une hyperplasie des cellules adénohypophyse correspondantes puisse se produire). Lorsque les microadénomes NIR sont détectés dans 95% des cas. Les tumeurs non opérées à ce stade ont tendance à provoquer une croissance invasive, entraînant des lésions des structures osseuses de la base du crâne. La maladie est significativement plus fréquente chez les femmes âgées de 20 à 40 ans. La clinique est basée sur les symptômes associés à l'hypercortisolisme: obésité dysplasique, changements trophiques de la peau, hypertension artérielle, cardiopathie stéroïde, ostéoporose systémique, diabète symptomatique, déficit immunitaire secondaire, changements dans la sphère psycho-émotionnelle.
La gravité de la maladie et le pronostic sont largement dus au degré d'endommagement du système cardiovasculaire - la myocardiopathie de la genèse endocrino- métabolique est exacerbée par une augmentation persistante et mal corrigée de la pression artérielle et conduit au développement d'une insuffisance circulatoire chronique.

L'acromégalie est une maladie causée par la surproduction d'hormone somatotrope (GH). Dans la très grande majorité des cas, les adénomes hypophysaires sont à l'origine de l'hyperproduction de GH. La mortalité des patients atteints d’acromégalie est 10 fois plus élevée que celle de la population, principalement en raison de complications cardiovasculaires.
Il y a entre 50 et 70 cas d'acromégalie pour un million de personnes, et les patients sont généralement en âge de travailler (20 à 40 ans). Il n'y a pas de corrélation claire entre la fréquence de l'acromégalie et le sexe, bien que de nombreux médecins indiquent une plus grande susceptibilité des femmes à cette maladie.
La manifestation principale de l'acromégalie est l'élargissement des membres, un changement du squelette facial. au début de la maladie dans l'enfance, quand les épiphyses ne se produisent pas encore, elle peut se manifester par un gigantisme. Gonflement caractéristique des tissus mous, peau grasse, séborrhée. Les patients s'inquiètent souvent de maux de tête qui pourraient devenir intolérables.
Le temps écoulé entre l'apparition des premiers symptômes et l'établissement d'un diagnostic précis varie de 5 à 15 ans et dépend de manière significative du niveau de culture de la population.
Le traitement de l'acromégalie est une tâche complexe dont la solution efficace dépend de la rapidité et de la précision du diagnostic, de la rapidité et de la gravité du déroulement de la maladie, de la présence de maladies concomitantes. Le traitement principal consiste à éliminer les symptômes cliniques de la maladie associés à une production accrue d'hormones, à une normalisation stable et à la restauration de la sécrétion de rythme des hormones hypophysaires. Des études épidémiologiques ont montré que, lorsque le niveau de base de l'hormone de croissance atteint des valeurs sûres (niveau de base de l'hormone de croissance du CENTRE SCIENTIFIQUE DE CHIRURGIE RUSSE, RAMS © 2005 - 2014

Acromégalie de l'adénome hypophysaire

L'acromégalie est une maladie qui s'accompagne d'une augmentation excessive de la taille des mains, des pieds et de toutes les «extrémités» du corps sous l'influence d'une sécrétion accrue d'hormone de croissance, ou hormone somatotrope (GH), l'hypophyse antérieure.

Les symptômes

L'acromégalie est généralement caractérisée par un début graduel avec une augmentation lente des symptômes et un changement d'apparence. Le diagnostic d'acromégalie est établi en moyenne environ 7 ans après le début effectif de la maladie. Les principaux symptômes sont:

  • Les changements d'aspect sont très caractéristiques et, dans la très grande majorité des cas, ce sont ceux qui font suspecter une acromégalie. Grossissement caractéristique des traits du visage associé à une augmentation des arcades sourcilières, des pommettes et de la mâchoire inférieure. Hypertrophie marquée des tissus mous du visage: nez, lèvres, oreilles. Une augmentation de la mandibule entraîne une modification de la piqûre due à la divergence des espaces interdentaires. La langue est agrandie (macroglossie), les dents sont souvent visibles. Le changement d'aspect se développe assez lentement, de sorte que le patient lui-même ne le remarque pas. De plus, il y a une augmentation de la taille des mains et des pieds (les patients indiquent souvent une augmentation de la taille de la chaussure, parfois importante). Lorsque le gigantisme, contrairement à l'acromégalie, il y a une augmentation de la croissance linéaire.

Une hypertrophie sévère du tissu cartilagineux des articulations provoque une arthralgie. Une augmentation du nombre et une augmentation de l'activité fonctionnelle des glandes sudoripares entraînent une transpiration importante (à l'examen, des flux de sueur peuvent parfois être observés coulant le long du corps du patient). L'activation et l'hypertrophie des glandes sébacées, l'épaississement de la peau conduisent à son aspect caractéristique (dense, épaissi, à plis profonds, plus prononcé sur le cuir chevelu).

  • Splanchomégalie avec le développement ultérieur de la défaillance d'un organe. L'influence de l'hormone de croissance sur les muscles et les organes internes aux premiers stades de la maladie est à peine perceptible. Parfois, en particulier chez les sportifs et les sportifs, elle est perçue positivement, car la capacité de travail et l'activité physique augmentent, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, les fibres musculaires se dégénèrent, provoquant une faiblesse croissante et une perte d'efficacité croissante.. Une hyperproduction à long terme non compensée de l'hormone de croissance entraîne le développement d'une hypertrophie concentrique du myocarde, qui est remplacée par une dystrophie du myocarde hypertrophique et, dans les cas avancés, elle se dilate, entraînant une insuffisance cardiaque progressive provoquant la mort des patients. L'hypertension artérielle est détectée chez 30% des patients atteints d'acromégalie.
  • Maux de tête associés à la destruction de la selle turque, de son diaphragme et de l’hypertension intracrânienne.
  • Le syndrome d'apnée du sommeil se développe chez 90% des patients atteints d'acromégalie. Cela est dû à la prolifération des tissus mous des voies respiratoires supérieures et à des lésions des centres respiratoires.
  • L’échec hypophysaire est associé à la destruction et à la compression de l’hypophyse par la tumeur. Les troubles de la reproduction (troubles menstruels, dysfonction érectile), associés à une diminution de la production de gonadotrophines, sont souvent associés à une hyperprolactinémie, qui peut être associée à une hyperproduction concomitante de prolactine ou à une compression de la tige pituitaire.
  • Syndrome chiasmatique.
  • Diabète sucré symptomatique (jusqu'à 50% des patients).
  • Le développement de tumeurs bénignes et malignes de localisation différente en raison d'une surproduction chronique de facteurs de croissance (IGF-1, etc.). L'acromégalie révèle souvent un goitre nodulaire ou diffus, une hyperplasie adénomateuse des glandes surrénales, une mastopathie fibrokystique, un myome utérin, un ovaire polykystique, une polypose intestinale. Les polypes intestinaux surviennent dans 20 à 50% des cas, les adénocarcinomes intestinaux - dans 7% des cas d'acromégalie.
  • Dans cet article, vous apprendrez à déterminer les symptômes de l'hypothyroïdie.

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    Raisons

    La sécrétion d'hormones somatotropes (somatotropine, hormone de croissance) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des lipides et du sel de l'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétes spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

    Normalement, la teneur en somatotrophine dans le sang fluctue au cours de la journée, atteignant son maximum tôt le matin. Chez les patients atteints d’acromégalie, il n’ya pas seulement une augmentation de la concentration de GH dans le sang, mais également une perturbation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure ne sont pas soumises à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. La prolifération des cellules hypophysaires entraîne l’émergence d’une tumeur bénigne glandulaire - adénome hypophysaire, produisant une somatotrophine vigoureuse. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

    Chez 45% des patients atteints d’acromégalie, seule la somatotrophine est produite dans les tumeurs hypophysaires, dans 30% d’entre elles, elles produisent également de la prolactine; dans les 25% restants, elles sécrètent la sous-unité A lutéinisante, stimulante folliculo-stimulante, stimulant la thyroïde.

    Dans 99% des adénomes hypophysaires est la cause de l'acromégalie. Les facteurs à l'origine du développement de l'adénome hypophysaire sont les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs hypothalamiques, l'inflammation chronique des sinus (sinusite).

    L'hérédité joue un certain rôle dans le développement de l'acromégalie, car la maladie est plus fréquente chez les membres de la famille.

    Au cours de l'enfance et de l'adolescence, dans l'hypothèse d'une croissance continue, l'hypersécrétion chronique de GH provoque un gigantisme caractérisé par une augmentation excessive mais relativement proportionnelle des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des violations du type d'acromégalie se développent - un épaississement disproportionné des os, une augmentation des organes internes et des troubles métaboliques caractéristiques. L'acromégalie provoque une hypertrophie du parenchyme et un stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des modifications sclérotiques dans ces organes, augmente le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, notamment du système endocrinien.

    Traitement

    L'objectif principal du traitement de l'acromégalie est la normalisation de la production d'hormone de croissance. Pour ce faire, le patient est une ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire. Le traitement chirurgical de l'acromégalie, déclenché par des tumeurs de petite taille, conduit dans 85% des cas à une sécrétion normale d'hormones et à une rémission stable. Le traitement chirurgical de l'acromégalie provoquée par une tumeur hypophysaire de grande taille n'est efficace que dans un tiers des cas.

    Dans le traitement conservateur de l'acromégalie, des antagonistes de la somatotropine sont utilisés - des analogues artificiels de l'hormone somatostatine: le lanréotide et l'octréotide. En raison de leur utilisation régulière chez 50% des patients, il est possible de normaliser le niveau d'hormones et de provoquer une diminution de la taille de la tumeur hypophysaire.

    Il est également possible de réduire la synthèse de l'hormone de croissance en prenant des antagonistes des récepteurs somatotrophes, par exemple le Pegvisomantom. Cette méthode de traitement de l'acromégalie nécessite encore des études complémentaires.

    La radiothérapie de l'acromégalie est jugée inefficace en tant que méthode de traitement indépendante et ne peut être utilisée que dans le cadre de mesures complètes de lutte contre la maladie.

    Diagnostics

    Le diagnostic de l'acromégalie est effectué par un endocrinologue.

    Tests de laboratoire pour l'acromégalie:

    • Tolérance au glucose réduite, diabète sucré prononcé observé chez 10% des patients
    • Augmentation du taux de phosphore dans le sang
    • Augmentation de l'excrétion de calcium dans l'urine
    • L'examen liquidien des articulations ne révèle aucun signe d'inflammation
    • La cosinophosphokinase sérique n'est pas modifiée.
    • Rayon X du crâne
    • Rayon X des articulations
    • Radiographie de la colonne vertébrale
    • Imagerie par résonance magnétique et calculée
    • Électromyographie
    • Examen ophtalmologique

    Le diagnostic de l'acromégalie est déterminé par les symptômes. Les changements dans la teneur en hormone somatotrope et / ou somatomédine C dans le sang confirment le diagnostic. Le contenu de l'hormone de croissance est déterminé le matin.

    Un niveau supérieur à 10 ng / ml plaide en faveur de l'acromégalie. Chez les personnes en bonne santé, 1 à 2 heures après la prise de 100 g de glucose, la teneur en hormone somatotrope devient inférieure à 5 ng / ml.

    Chez les enfants

    L'acromégalie chez les enfants est un trouble dans lequel la libération excessive d'un produit chimique par la glande pituitaire dans le cerveau entraîne une augmentation de la croissance des os et des tissus mous, ainsi que de nombreux autres troubles du corps. Cette substance chimique libérée par l'hypophyse s'appelle une hormone de croissance. La capacité du corps à utiliser des nutriments, tels que les graisses et les sucres, modifie également ses caractéristiques qualitatives.

    Chez les enfants, la croissance des plaques d'os ne se ferme pas, les modifications chimiques de l'acromégalie conduisent à la formation d'os longs. Cette variante de l'acromégalie est appelée gigantisme, dans laquelle une croissance osseuse supplémentaire provoque une hauteur inhabituelle. Lorsqu'une anomalie se développe après l'arrêt de la croissance osseuse, c'est-à-dire chez l'adulte, on parle alors d'acromégalie.

    L'acromégalie chez les enfants est une maladie relativement rare, touchant environ 50 personnes sur 1 million. Le gigantisme est encore plus rare: seulement une centaine de diagnostics précis au début de 2012 avaient été enregistrés en Russie. Le début du gigantisme, en règle générale, tombe sur la puberté, bien que dans certains cas, la maladie puisse se développer chez les bébés et les jeunes enfants.

    Causes de l'acromégalie et du gigantisme

    L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau qui produit certaines hormones qui jouent un rôle important dans le fonctionnement d'autres organes ou systèmes du corps. Les hormones hypophysaires se propagent dans tout le corps et interviennent dans un grand nombre de processus, notamment la régulation de la croissance et des fonctions de reproduction. Les causes de l'acromégalie chez les enfants résident dans la surproduction d'hormone de croissance.

    Dans des conditions normales, l'hypophyse reçoit un signal d'entrée d'une autre structure du cerveau, l'hypothalamus, située à la base du cerveau. Ce signal de l'hypothalamus régule la production d'hormones par l'hypophyse. Par exemple, l'hypothalamus produit une substance qui amène l'hypophyse à déclencher une réaction de production d'hormone de croissance. Un signal de l'hypothalamus devrait également arrêter ce processus si nécessaire.

    Avec l'acromégalie, l'hypophyse continue à libérer des hormones de croissance et ignore les signaux de l'hypothalamus. La production de facteur de croissance analogue à l'insuline, qui est responsable de la croissance des parties périphériques du corps, est alors lancée dans le foie. Lorsque la glande pituitaire refuse d’arrêter la libération de l’hormone de croissance, le niveau de facteur analogue à l’insuline augmente également et devient pathologique. Les os, les tissus mous et les organes commencent à se développer dans tout le corps et ce dernier modifie sa capacité à transformer et à utiliser les nutriments, tels que le sucre et les graisses.

    La cause la plus fréquente de gigantisme chez les enfants et l'acromégalie réside dans la présence d'une tumeur bénigne ou maligne dans l'hypophyse, appelée adénome hypophysaire. Dans le cas d'un adénome hypophysaire, la tumeur elle-même est une source de libération accrue d'hormone de croissance dans le sang. Comme ces tumeurs ont tendance à se développer rapidement, elles peuvent exercer une pression sur les structures cérébrales voisines, entraînant des maux de tête et une déficience visuelle. Lorsque l'adénome se développe, il peut endommager d'autres tissus de la glande pituitaire et perturber la production d'autres hormones. Ces phénomènes peuvent être responsables de changements dans le cycle menstruel et de la production anormale de lait maternel chez la femme ou conduire à un retard dans le développement des organes reproducteurs. Dans de rares cas, l’acromégalie peut être causée par un lieu de production inhabituel d’hormone de croissance, ce qui entraîne une augmentation pathologique de sa quantité. Certaines tumeurs du pancréas, des poumons, des glandes surrénales, de la thyroïde et des intestins peuvent entraîner une surproduction de cette substance.

    Les signes de l'acromégalie chez les enfants

    Les premiers signes d’acromégalie chez les parents d’enfants peuvent témoigner quelque temps après l’apparition de la maladie. Avec l'acromégalie, les bras et les jambes commencent à se développer, deviennent épais et lâches. Les lignes de la mâchoire, du nez et du front se développent également et les traits du visage deviennent grossiers. La langue grossit et, à mesure que les mâchoires grossissent, les dents deviennent plus clairsemées. En raison d'un œdème dans les structures de la gorge et des sinus, la voix devient de plus en plus grave et un ronflement important peut se développer chez les patients. Les enfants et les adolescents atteints de gigantisme souffrent d'un allongement caractéristique et d'une dilatation des os, principalement au niveau des membres.

    Adénome hypophysaire: causes, signes, retrait, que dangereux

    L'adénome hypophysaire est considéré comme la tumeur bénigne la plus fréquente de cet organe et, selon toutes les sources, parmi tous les néoplasmes cérébraux, il représente jusqu'à 20% des cas. Un pourcentage aussi élevé de la prévalence de la pathologie est dû à l'évolution fréquente asymptomatique, lorsque la détection d'un adénome devient une découverte aléatoire.

    L'adénome est une tumeur bénigne à croissance lente, mais sa capacité à synthétiser des hormones, à comprimer les structures environnantes et à provoquer de graves troubles neurologiques rend la maladie parfois potentiellement mortelle pour le patient. Même de légères fluctuations du niveau des hormones peuvent déclencher divers troubles métaboliques avec des symptômes prononcés.

    L'hypophyse est une petite glande située dans la région de la selle turque de l'os sphénoïde à la base du crâne. Le lobe antérieur est appelé adénohypophyse. Ses cellules produisent diverses hormones: la prolactine, la somatotrophine, une hormone stimulant le phyla et lutéinisante qui régule l'activité ovarienne chez la femme et l'hormone adrénocorticotrope, qui contrôle les glandes surrénales. Une augmentation de la production d'une hormone ou d'une autre se produit lorsqu'un adénome est formé - une tumeur bénigne de certaines cellules de l'adénohypophyse.

    Lorsque la quantité d'hormone qui produit la tumeur augmente, le niveau des autres diminue en raison de la compression du reste de la glande par la tumeur.

    Selon l'activité sécrétoire, les adénomes produisent des hormones et sont inactifs. Si le premier groupe provoque tout le spectre des troubles endocriniens caractéristiques d'une hormone donnée avec une augmentation de sa concentration, le second groupe (adénomes inactifs) est longtemps asymptomatique et ses manifestations ne sont possibles que si l'adénome est de taille importante. Ils consistent en des symptômes de compression des structures cérébrales et d'hypopituitarisme, qui sont le résultat d'une diminution des parties restantes de l'hypophyse sous la pression de la tumeur et d'une diminution de la production d'hormones.

    la structure de l'hypophyse et les hormones qu'elle produit qui déterminent la nature de la tumeur

    Parmi les adénomes produisant des hormones, près de la moitié des cas surviennent dans les prolactinomes, les adénomes somatotropes représentent jusqu'à 25% des néoplasmes et les autres types de tumeurs sont assez rares.

    Les personnes souffrant d'adénome hypophysaire sont le plus souvent des personnes âgées de 30 à 50 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés. Dans tous les cas d'adénomes cliniquement significatifs, le patient a besoin de l'aide d'un endocrinologue et si une néoplasie à écoulement asymptomatique est détectée, une observation dynamique est nécessaire.

    Types d'adénomes hypophysaires

    Les caractéristiques de l'emplacement et du fonctionnement de la tumeur sont à la base de l'allocation de ses différentes variétés.

    En fonction de l'activité de sécrétion sont:

    1. Adénomes produisant des hormones:
      1. le prolactinome;
      2. l'hormone de croissance;
      3. thyrotropinome;
      4. corticotropinomie;
      5. tumeur gonadotrope;
    2. Adénomes inactifs qui ne libèrent pas d'hormones dans le sang.

    La taille de la tumeur est divisée en:

    • Microadénomes - jusqu'à 10 mm.
    • Macroadénomes (plus de 10 mm).
    • Adénomes géants dont le diamètre atteint 40-50 mm ou plus.

    Une grande importance est accordée à l'emplacement de la tumeur par rapport à la selle turque:

    1. Endosellaire - la tumeur est située à l'intérieur de la selle turque de l'os principal.
    2. L'adénome suprasellaire se développe.
    3. Infrasellaire (en bas).
    4. Rétrosellaire (postérieur).

    Si la tumeur sécrète des hormones, mais que le diagnostic correct n’est pas établi pour une raison quelconque, le stade suivant de la maladie sera une déficience visuelle et des troubles neurologiques, et la direction de la croissance de l’adénome déterminera non seulement la nature des symptômes, mais également le choix de la méthode de traitement.

    Causes de l'adénome hypophysaire

    Les causes de l’apparition d’adénomes hypophysaires continuent d’être étudiées, et les facteurs les plus importants sont les suivants:

    • Diminution de la fonction des glandes périphériques entraînant un travail accru de la glande pituitaire, son hyperplasie se développe et un adénome se forme;
    • Lésion cérébrale traumatique;
    • Processus infectieux-inflammatoires du cerveau (encéphalite, méningite, tuberculose);
    • L'effet de facteurs défavorables pendant la grossesse;
    • Utilisation à long terme de contraceptifs oraux.

    La relation entre l'adénome hypophysaire et la prédisposition héréditaire n'est pas prouvée. Cependant, la tumeur est plus souvent diagnostiquée chez des individus présentant d'autres formes de pathologie endocrinienne héréditaire.

    Manifestations et diagnostic de l'adénome hypophysaire

    Les symptômes de l'adénome hypophysaire sont divers et sont associés à la nature des hormones produites par les tumeurs sécrétantes, ainsi qu'à la compression des structures et des nerfs environnants.

    Dans la clinique du néoplasme de l'adénohypophyse, on distingue le syndrome des échanges endocriniens ophtalmique-neurologique et un complexe de signes radiologiques de néoplasie.

    Le syndrome ophtalmique neurologique est causé par une augmentation du volume de la tumeur, qui serre les tissus et les structures environnants, ce qui entraîne:

    1. Maux de tête;
    2. Troubles visuels - vision double, acuité visuelle réduite, jusqu'à sa perte complète.

    La céphalée est souvent terne, localisée dans les zones frontale ou temporale, les analgésiques apportent rarement un soulagement. Une forte augmentation de la douleur peut être due à une hémorragie dans le tissu de la néoplasie ou à l’accélération de sa croissance.

    Les perturbations visuelles sont caractéristiques des grosses tumeurs qui compriment les nerfs optiques et leurs croix. Une atteinte de 1 à 2 cm de l'atrophie des nerfs optiques jusqu'à la cécité est possible.

    Le syndrome d'échange endocrinien est associé à une augmentation ou, au contraire, à une diminution de la fonction hormonale de l'hypophyse. Cet organe ayant un effet stimulant sur les autres glandes périphériques, les symptômes sont généralement associés à une augmentation de leur activité.

    Prolactinome

    Le prolactinome est le type d'adénome hypophysaire le plus courant. Les femmes se caractérisent par:

    • Perturbation du cycle menstruel jusqu'à l'aménorrhée (absence de menstruation);
    • Galactorrhée (écoulement spontané de lait des glandes mammaires);
    • Infertilité;
    • Gain de poids;
    • La séborrhée;
    • La croissance des cheveux de type masculin;
    • Diminution de la libido et de l'activité sexuelle.

    En règle générale, chez les hommes atteints de prolactinome, un complexe de symptômes ophtalmiques-neurologiques est exprimé, auquel s'ajoutent l'impuissance, la galactorrhée et une augmentation des glandes mammaires. Étant donné que ces symptômes se développent assez lentement et que les modifications de la fonction sexuelle prédominent, une telle tumeur hypophysaire n'est pas toujours suspectée chez l'homme. Par conséquent, elle est souvent détectée à une taille relativement importante, alors que chez la femme un tableau clinique lumineux indique une possible lésion adénohypophysique. au stade de microadénome.

    Corticotropine

    Le corticotropinome produit une quantité importante d'hormone adrénocorticotrope, qui a un effet stimulant sur le cortex surrénalien. La clinique présente donc des signes évidents d'hypercorticisme et consiste en:

    1. L'obésité;
    2. Pigmentation de la peau;
    3. L'apparition de vergetures rouge-violet sur la peau de l'abdomen et des cuisses;
    4. La croissance des cheveux de type masculin chez les femmes et la pilosité accrue chez les hommes;
    5. Les troubles mentaux sont fréquents dans ce type de tumeur.

    quels organes et quelles hormones sont affectées par l'hypophyse

    Le complexe de troubles corticotropinomes s'appelle la maladie d'Itsenko-Cushing. Les corticotropinomes sont plus sujets aux tumeurs malignes et aux métastases que les autres types d'adénomes.

    Adénome somatotrope

    L'adénome somatotrope de l'hypophyse sécrète une hormone provoquant un gigantisme lorsqu'une tumeur apparaît chez l'enfant et une acromégalie chez l'adulte.

    Le gigantisme s'accompagne d'une croissance intensive de tout le corps; de tels patients ont une taille extrêmement élevée, de longs membres et des troubles fonctionnels associés à une croissance rapide et incontrôlée de tout le corps sont possibles dans les organes internes.

    L'acromégalie se manifeste par une augmentation de la taille de différentes parties du corps - les mains et les pieds, les structures faciales, tandis que la croissance du patient reste inchangée. Le somatotropinome est souvent accompagné d'obésité, de diabète sucré et d'une pathologie de la glande thyroïde.

    Thyrothropinomie

    La thyrotropine est attribuée à des variétés rares de néoplasmes à adénohypophyse. Il produit une hormone qui améliore l'activité de la glande thyroïde, entraînant une thyréotoxicose: perte de poids, tremblements, transpiration et intolérance à la chaleur, labilité émotionnelle, larmoiement, tachycardie, etc.

    Gonadotropinome

    Les gonadotropinomes synthétisent des hormones qui ont un effet stimulant sur les glandes sexuelles, mais la clinique de tels changements n’est souvent pas exprimée et peut consister en une diminution de la fonction sexuelle, la stérilité, l’impuissance. Parmi les signes d’une tumeur, les symptômes neurologiques et ophtalmiques sont au premier plan.

    En cas de gros adénomes, le tissu tumoral comprime non seulement les structures nerveuses, mais également le parenchyme restant de la glande, dans lequel la synthèse des hormones est perturbée. Une diminution de la production d'hormones adénohypophyse est appelée hypopituitarisme et se manifeste par une faiblesse, une fatigue, une altération de l'odorat, une diminution de la fonction sexuelle et de la stérilité, des signes d'hypothyroïdie, etc.

    Diagnostics

    Pour suspecter une tumeur, le médecin doit mener une série d’études, même si le tableau clinique est exprimé et très caractéristique. En plus de déterminer le niveau d'hormones de l'hypophyse, une étude aux rayons X de la région de la selle turque permet de détecter les signes caractéristiques de la tumeur: le pontage du bas de la selle turque, la destruction du tissu de l'os principal (ostéoporose). La tomodensitométrie et l'IRM fournissent des informations plus détaillées, mais si la tumeur est très petite, il est impossible de la détecter, même avec les méthodes les plus modernes et les plus précises.

    En cas de syndrome ophtalmique neurologique, un patient présentant des symptômes caractéristiques peut se rendre chez un ophtalmologiste, qui procédera à un examen approprié, à une mesure de l'acuité visuelle et à un examen du fond d'œil. Des symptômes neurologiques graves obligent le patient à consulter un neurologue qui, après avoir examiné un patient et en avoir discuté, peut suspecter une lésion de l'hypophyse. Tous les patients, quelle que soit l’expression clinique dominante de la maladie, doivent être surveillés par un endocrinologue.

    adénome hypophysaire de grande taille dans une image diagnostique

    Les conséquences de l'adénome hypophysaire sont déterminées par la taille de la tumeur au moment de sa détection. En règle générale, avec un traitement opportun, les patients retrouvent une vie normale à la fin de la période de réadaptation, mais si la tumeur est volumineuse et nécessite un retrait rapide, les lésions du tissu nerveux du cerveau, la circulation cérébrale, les fuites de liquide céphalorachidien par la voie nasale et les complications infectieuses peuvent en résulter. Les troubles visuels peuvent se rétablir en présence de microadénomes, qui ne conduisent pas à une compression significative des nerfs optiques et à leur atrophie.

    En cas de perte de vision et si les troubles endocriniens-métaboliques ne sont pas éliminés après une intervention chirurgicale ou par la prescription d'un traitement hormonal, le patient perd sa capacité de travail et une incapacité est attribuée.

    Traitement de l'adénome hypophysaire

    Le traitement de l'adénome hypophysaire est déterminé par la nature du néoplasme, la taille, les symptômes cliniques et la sensibilité à l'un ou l'autre type d'exposition. Son efficacité dépend du stade de la maladie et de la gravité des troubles endocriniens.

    Actuellement utilisé:

    • Traitement médicamenteux;
    • Traitement de remplacement par des médicaments hormonaux;
    • Ablation chirurgicale de la tumeur;
    • Radiothérapie.

    Traitement conservateur

    Un traitement médicamenteux est généralement prescrit pour les tumeurs de petite taille et uniquement après un examen approfondi du patient. Si la tumeur est privée des récepteurs correspondants, le traitement conservateur ne donnera aucun résultat et le seul moyen d'en sortir sera l'ablation chirurgicale ou la radiothérapie de la tumeur.

    La pharmacothérapie n’est justifiée que si la taille réduite des néoplasies et l’absence de signes de troubles visuels. Si la tumeur est volumineuse, elle est réalisée avant la chirurgie pour améliorer l’état du patient avant ou après la chirurgie en tant que traitement de remplacement.

    Le traitement le plus efficace est considéré comme étant la prolactine, qui produit l'hormone prolactine en grande quantité. La prescription de médicaments appartenant au groupe des dopaminomimétiques (parlodel, cabergoline) a un bon effet thérapeutique et permet même de se passer de chirurgie. La cabergoline est considérée comme le médicament de la nouvelle génération. Elle peut non seulement réduire la surproduction de prolactine et la taille de la tumeur, mais également restaurer la fonction sexuelle et la performance du sperme chez les hommes avec des effets secondaires minimes. Un traitement conservateur est possible en l’absence de déficience visuelle progressive et, s’il est administré par une jeune femme envisageant une grossesse, la prise du médicament ne constituera pas un obstacle.

    Dans le cas des tumeurs somatotropes, des analogues de la somatostatine sont utilisés, des thyréostatiques sont prescrits pour la thyrotoxicose et, dans la maladie d’Itsenko-Cushing provoquée par un adénome hypophysaire, les dérivés de l’aminoglutéthimide sont efficaces. Il convient de noter que dans les deux derniers cas, le traitement médicamenteux ne peut être permanent, mais sert uniquement de phase préparatoire à l'opération ultérieure.

    Les effets secondaires de la prise de médicaments peuvent être:

    1. Nausées, vomissements, troubles dyspeptiques;
    2. Troubles de nature neurologique (vertiges, hallucinations, confusion, convulsions, maux de tête et polynévrites);
    3. Modifications du test sanguin - leucopénie, agranulocytose, thrombocytopénie.

    Traitement chirurgical

    En raison de l'inefficacité ou de l'impossibilité d'un traitement conservateur, les médecins ont recours à un traitement chirurgical des adénomes hypophysaires. La complexité de leur élimination est associée aux particularités de l'emplacement près des structures du cerveau et aux difficultés d'accès rapide à la tumeur. La question du traitement chirurgical et du choix de son option spécifique est traitée par un neurochirurgien après une évaluation détaillée de l’état du patient et des caractéristiques de sa tumeur.

    La médecine moderne a des méthodes peu invasives et non invasives de traitement des adénomes hypophysaires, ce qui permet dans de nombreux cas d'éviter les traumatismes et les dangers liés au développement de complications de la craniotomie. Ainsi, la chirurgie endoscopique, la radiochirurgie et le retrait de tumeur à distance à l'aide d'un cyber-couteau sont utilisés.

    intervention endoscopique pour adénome hypophysaire

    Le retrait endoscopique de l'adénome hypophysaire est réalisé par accès transnasal lorsque le chirurgien insère la sonde et les instruments dans le passage nasal et le sinus principal (adénomectomie transsphénoïdale) et que le déroulement de l'adénomectomie est surveillé à l'écran. L'opération est peu invasive, ne nécessite aucune incision et, en particulier, l'ouverture de la cavité crânienne. L'efficacité du traitement endoscopique atteint 90% avec les petites tumeurs et diminue avec l'augmentation de la taille de la tumeur. Bien sûr, les grosses tumeurs ne peuvent pas être enlevées de cette façon, il est donc généralement utilisé pour les adénomes n’excédant pas 3 cm de diamètre.

    Le résultat d'une adénomectomie par endoscopie devrait être:

    • Retrait de la tumeur;
    • Normalisation du fond hormonal;
    • Élimination de la déficience visuelle.

    Les complications sont assez rares, parmi lesquelles des saignements possibles, des troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien, des lésions du tissu cérébral et une infection par une méningite ultérieure. Le médecin prévient toujours le patient des conséquences probables de l'opération, mais leur probabilité minimale est loin de constituer une raison de refuser un traitement, sans lequel la maladie a un très mauvais pronostic.

    La période postopératoire suivant l'ablation d'un adénome par voie nasale se déroule souvent de manière favorable et, dès 1-3 jours après la chirurgie, le patient peut quitter l'hôpital sous la surveillance d'un endocrinologue du lieu de résidence. Un traitement hormonal substitutif peut être utilisé pour corriger d'éventuels troubles endocriniens dans la période postopératoire.

    Le traitement traditionnel avec accès transcrânien est de moins en moins utilisé, laissant la place à des opérations peu invasives. Le retrait de l'adénome par la trépanation du crâne est très traumatisant et présente un risque élevé de complications postopératoires. Cependant, on ne peut pas s'en passer si la tumeur est volumineuse et qu'une partie importante de celle-ci se situe au-dessus de la selle turque, ainsi que pour les grosses tumeurs asymétriques.

    Au cours des dernières années, la radiochirurgie (cyber-couteau, gamma-couteau), qui est plutôt une méthode de traitement par radiation plutôt qu'une opération chirurgicale, est de plus en plus utilisée. La non-invasion absolue et la capacité d’affecter des formations profondes même de petites tailles sont considérées comme son avantage indéniable.

    Pendant le traitement radiochirurgical, les rayonnements radioactifs de faible intensité sont concentrés sur le tissu tumoral, tandis que la précision de l'exposition atteint 0,5 mm, ce qui permet de minimiser les risques d'endommager les tissus environnants. La tumeur est enlevée sous surveillance constante avec un scanner ou une IRM. Étant donné que la méthode est couplée, même si elle est associée à une irradiation faible mais toujours active, elle est généralement utilisée dans le cas de récidives tumorales, ainsi que pour éliminer les petits restes de tissu tumoral après traitement chirurgical. L’utilisation principale de la radiochirurgie peut être le refus du patient de subir l’opération ou son impossibilité en raison de son état grave et de la présence de contre-indications.

    Les objectifs du traitement radiochirurgical sont la réduction de la taille de la tumeur et la normalisation des paramètres endocrinologiques. Les avantages de la méthode sont:

    1. Non invasif et pas besoin de soulagement de la douleur;
    2. Peut être effectué sans hospitalisation;
    3. Le patient retourne à la vie normale dès le lendemain;
    4. L'absence de complications et zéro mortalité.

    L'effet de la radiothérapie ne se produit pas immédiatement, car la tumeur ne nous est pas familière et nous pouvons attendre plusieurs semaines avant que les cellules tumorales meurent dans la zone d'irradiation. De plus, la méthode a une utilisation limitée pour les grosses tumeurs, mais elle est ensuite associée à une intervention chirurgicale.

    La combinaison de méthodes de traitement est déterminée par le type d'adénome:

    • Dans le cas des prolactinomes, le traitement médicamenteux est prescrit, mais l'ablation chirurgicale est inefficace. Pour les grosses tumeurs, l'opération est complétée par une radiothérapie.
    • Avec les adénomes somatotropes, on préfère l'ablation microchirurgicale ou la radiothérapie. Si la tumeur est volumineuse, les structures environnantes du cerveau, des tissus de l'orbite, germent, elles sont ensuite complétées par une irradiation gamma et un traitement médical.
    • Pour le traitement à la corticotropine, l'exposition aux rayonnements est généralement la méthode principale. En cas de maladie grave, la chimiothérapie et même le retrait de la glande surrénale sont prescrits pour réduire les effets de l'hypercortisolisme. La prochaine étape consiste à irradier la glande pituitaire touchée.
    • Dans le cas des thyrotropinomes et des gonadotropinomes, le traitement commence par une hormonothérapie substitutive, complétée par une intervention chirurgicale ou une radiothérapie, si nécessaire.

    Plus le traitement de tout type d’adénome hypophysaire est efficace, plus le patient se rend rapidement chez le médecin. Par conséquent, lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, les signes avant-coureurs de troubles endocrinologiques ou visuels doivent être recherchés dès que possible par un spécialiste. La première chose à faire est de consulter un endocrinologue, qui vous dirigera vers un examen et déterminera un plan de traitement supplémentaire, qui, le cas échéant, comprend des neurochirurgiens et des radiothérapeutes.

    Le pronostic après le retrait des adénomes hypophysaires est le plus souvent favorable, la période postopératoire avec des interventions mini-invasives est facile et les troubles endocriniens possibles peuvent être ajustés en prescrivant des médicaments hormonaux. Plus la tumeur est petite, plus le patient tolérera facilement le traitement et moins le risque de complications est grand.

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